...ue periférico, que são hemácias de particularsuscetibilidade para hemólise. A síndrome de Zieve cursa com hemólise edislipidemia. Outros diagnósticos diferenciais incluem sepse por Clostridium,anemia hemolítica que precede a doença de Wilson. A hemoglobinúria paroxística noturnatambém cursa com hemólise, mas os pacientes cursam frequentemente com urinaescurecida, o que em geral não ocorre na anemi......
...complemento pelo imunocomplexo de hemácias e crioaglutininas, a hemólise passa a ocorrer independente da presença de crioaglutininas. A fixação por complemento pode afestar as hemácias de duas maneiras: -Lise direta -Opsonização por macrofagos hepáticos e esplênicos Prevalência As anemias hemolíticas autoimunes por crioaglutininas representam 10-20 % das anemias hemoliticas autoimune, s......
...nica com duração de meses a anos. Em uma série de casos de 55 pacientes, houve uma evolução com 4% dos pacientes necessitando apenas de ácido fólico, 40% com remissão parcial com uso de glicocorticoides e 56% deles necessitando de duas ou três linhas de tratamento. Os glicocorticoides são a primeira linha de tratamento; quando introduzidos pela primeira vez, os estudos demonstram uma resposta ini......
...atamento da anemia ferropriva. 3. Posologia, modo de uso e apresentações a) Preparações orais · Sulfato ferroso: a dose do ferro elementar para adultos é de 120 a 200 mg/dia e a dose pediátrica é de 3 a 6 mg de ferro elementar/kg/dia, divididos em 3 tomadas. · Sulfato ferroso 200 mg: contém 20% de ferro elementar (40 mg), então a dose aproximada para adultos é de uma drágea......
...), e pode haver leucopenia. Cerca de 1/3 dos pacientes podem apresentar reticulocitopenia no momento da apresentação.197 O teste de Coombs direto resultará positivo. Qualquer um ou todos estes achados podem estar ausentes na doença branda. A presença de complemento, IgG ou ambos nas hemácias deve ser determinada pelo uso dos reagentes de Coombs especificamente dirigidos contra IgG, IgA ou compon......
... em que a secreção e a resposta à eritropoietina estão intactas, a sobrevida das hemácias pode ser estimada a partir da percentagem de reticulócitos, o hematócrito (HT) e o tempo de vida dos reticulócitos pelas seguintes fórmulas: Sobrevida das hemácias (dias) = 100 ÷ [reticulócitos em %) ÷ tempo de vida dos reticulócitos (dias)] Com o agravamento da anemia e o aumento da estimulação eritropo......
...omas: trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática (AHM), sintomas neurológicos, sintomas renais e febre. A evidência favorece uma etiologia autoimune em muitos pacientes. A associação de PTT e LES foi relatada de forma esporádica na literatura. A principal característica patogênica da PTT é a formação de agregados de plaquetas dentro da microcirculação. Uma etiologia autoimune é sugerida ......
...ro de carneiro ou espuma de caixa de ovos. Por fim, evite levantar os bebês pelas axilas. A substituição de gene ex vivo tem levado à correção da doença,95 sendo que um estudo mostrou que fibroblastos cutâneos manipulados por engenharia molecular foram bem-sucedidos em fornecer colágeno VII ao serem injetados por via intravenosa.96,97 Mais recentemente, foi demonstrado que transplantes de medula ......
..., principalmente em indivíduos com VCM sustentado acima de fL. Fatores como histórico detalhado, exame físico e revisão de esfregaços periféricos geralmente são suficientes para sugerir o diagnóstico. Observa-se a presença de macrocitose em qualquer condição que cause replicação anormal do DNA. A macrocitose poderá ser iatrogênica, pois a síntese do DNA sofre impactos de muitas medicações citorre......
...a familiar positiva de EH, uma elevada concentração de hemoglobina corpuscular média (geralmente> 36 g / dL) e a presença de esferócitos no esfregaço de sangue periférico. Anemia e icterícia podem não estar presentes se o grau de hemólise é mínimo. Os testes iniciais devem incluir os seguintes: -Hemograma completo com índices de glóbulos vermelhos e percentagem de reticulócitos; -Os teste......
...s Reserved.] Agradecimentos: Figura 1 – Seward Hung. Figura 2 – Dana Burns-Pizer. Figuras 3 e 4 – Tom Moore Tradução: Soraya Imon de Oliveira Revisão técnica: Dr. José Paulo Ladeira As doenças do músculo e da junção neuromuscular constituem um grupo heterogêneo de distúrbios adquiridos e hereditários. Quando se manifestam, os sintomas são variados e incluem a fadigabilidade, enf......
... respiratória aguda e infecção metastática podem ocorrer, mesmo que não haja endocardite. É necessário realizar estudos controlados para determinar a segurança e a eficácia do tratamento de curto prazo para bacteriemia estafilocócica. Desse modo, pode ser recomendável tratar os pacientes com bacteriemia estafilocócica como se tivessem endocardite, a menos que todos os seguintes fatores estejam pr......
...manas. O micofenolato de mofetil, uma alternativa ao uso da ciclofosfamida, parece ser seguro, diminui a fibrose pulmonar e melhora a sobrevida, mas ainda não conta com o mesmo suporte robusto da ciclofosfamida, fornecido por estudos clínicos prospectivos e duplo-cegos.42 No caso dos desafortunados pacientes com esclerodermia de progressão rápida ou doença pulmonar severa e irresponsiva......