...ações negra e italiana. O hemograma difere do da drepanocitose por haver anemia menos intensa, microcitose e número chamativo de leptócitos (target cells). O exame da hemoglobina mostra os valores da Tabela 5.3.; se a combinação genética for S ß0-Thal, haverá virtual ausência de Hgb A, só S, F e A2; se for S ß+Thal, haverá 5 a 20% de Hgb A, e a anemia será menos severa. Hemoglobinopatia SC: a tro......
...odem ser usados e existem relatos de melhora rápida da acrocianose e anemia hemolítica, mas usualmente os resultados são piores do que com a terapia convencional. Em pacientes sem resposta pode se considerar a esplenectomia, mas os resultados são ruins, em pacientes criticamente doentes a plasmaférese deve ser acrescida ao tratamento. Caso seja necessário realizar transfusão, deve ser lembrado d......
... a alfa ou beta na talassemia. -defeitos ou ausência de proteínas de membrana, como na esferocitose hereditária. -anormalidades da hidratação de hemácias, como na xerocitose. -defeitos na glicólise, como na deficiência de piruvato quinase, ou nas reações de redução como na deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD). Entre os fatores intracorpusculares, que na maioria das vezes sã......
...-americanos têm anemia falciforme. O fato de o gene falciforme estar presente nas populações que vivem em regiões endêmicas de malária falcípara sugere que a heterozigose falciforme confere uma vantagem protetora contra a malária.41 As análises com endonuclease de restrição indicam que a mutação no gene falciforme provavelmente ocorre de maneira espontânea, pelo menos em 5 regiões geográficas. E......
... 3. Posologia, modo de uso e apresentações a) Preparações orais · Sulfato ferroso: a dose do ferro elementar para adultos é de 120 a 200 mg/dia e a dose pediátrica é de 3 a 6 mg de ferro elementar/kg/dia, divididos em 3 tomadas. · Sulfato ferroso 200 mg: contém 20% de ferro elementar (40 mg), então a dose aproximada para adultos é de uma drágea 3 a 4 vezes/dia. Administrar 30 ......
...cular média por causa da desidratação celular relativa que esses pacientes apresentam. A suspeita de EH pode ser realizada em recém-nascidos que apresentam icterícia e cuja concentração de hemoglobina corpuscular média (CHCM) é maior do que 36 g / dL. Após o período neonatal, icterícia raramente é intensa. Como em outras anemias hemolíticas crônicas, as exacerbações podem ser aplásicas, hemolítica......
...lém disso, passam por um processo de autorenovação.4 De um modo geral, na medida em que as células hematopoiéticas amadurecem, a via de diferenciação delas é conhecida por dendrograma. A primeira etapa na diferenciação de células-tronco primitivas é a formação de linfoides comprometidos ou de progenitores mieloides. Os progenitores mieloides produzem células B, células T e células exterminadoras ......
...sa rara de deficiência de vitamina B12 é o uso do óxido nitroso, que é um anestésico associado à deficiência de utilização da cobalamina, por alteração em várias vias. Parasitose intestinal ainda é uma causa a ser considerada de vitamina B12, pois a absorção intestinal da vitamina pode ficar prejudicada. A causa mais comum de deficiência de B12 é a chamada Anemia Perniciosa, doença hereditária qu......
...s e acelerando a sua progressão normal para os reticulócitos. Assim, o primeiro passo para investigação das causas de anemia nesses pacientes é a verificação dos reticulócitos. Uma resposta reduzida ou ausente de reticulócitos para o grau de anemia indica produção de glóbulos vermelhos reduzida. As causas mais comuns para reduzida produção de hemácias incluem: -falta de nutrientes, tais como......
... de 50% dos casos envolvem pacientes com menos de 45 anos. Embora a minoria dos pacientes com HPTC apresente algum distúrbio trombótico (p. ex., anticoagulante lúpico), a maioria dos pacientes não apresenta os fatores de risco tromboembólicos venosos clássicos nem trombofilia hereditária identificável.29 De maneira similar à HAP, várias condições médicas sistêmicas foram associadas ao desenvolvime......
...ostinil for pulmonary arterial hypertension—seven sites, United States, 2003–2006. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2007;56:170–2. 42. Hoeper MM, Schwarze M, Ehlerding S, et al. Long-term treatment of primary pulmonary hypertension with aerosolized iloprost, a prostacyclin analogue. N Engl J Med 2000;342:1866–70. 43. McLaughlin VV, Oudiz RJ, Frost A, et al. Randomized study of addin......
...s em anel no aspirado de medula óssea, observados com a coloração azul da Prússia. A medula encontra-se expandida com hiperplasia eritroide, mas esta é ineficaz, uma vez que não resulta em um aumento de reticulócitos no sangue periférico. Podem existir duas populações dimórficas de hemácias na periferia: uma normal e outra hipocrômica. Outras alterações laboratoriais apresentadas são níveis de fer......
...evidence-based clinical practice guidelines of the American Society of Clinical Oncology and the American Society of Hematology. Blood. 2002 Oct 1;100(7):2303-20. 20. Kaushansky K. The molecular mechanisms that control thrombopoiesis. J Clin Invest. 2005 Dec;115(12):3339-47. 21. Roberts AW. G-CSF: a key regulator of neutrophil production, but that's not all! Growth Factors. 2005 Mar;23......
...ca Esteatose (USG, TC e histologia) Deficiência de alfa-1-antitripsina Diminuição alfa-1-antitripsina, fenótipo PiZZ ou PiSZ Doença de Wilson Diminuição da ceruloplasmina, elevação do cobre sérico e urinário Hemocromatose Aumento de IST, aumento de ferritina, histologia e mutações no gene HFE (H63D, C282Y) Hepatocarcinoma Elevação da alfafetoproteína (> 500),......
... a resposta é mínima ou ausente. A dose inicial é de 1 a 1,5mg/kg ou 60 a 100mg/dia; em pacientes criticamente doentes, a opção pode ser o uso de metilprednisolona, 100 a 200mg/m2 ou pulsoterapia com 500mg a 1g endovenosa por 3 dias em casos de maior gravidade. Após utilizar doses altas de 60 a 100mg ou 1 a 2mg/kg de prednisona por 10 a 14 dias, pode-se diminuir rapidamente a dose até 30mg/dia e,......
...se das papilas renais é uma complicação frequente, que ocorrem em 15 a 67% dos pacientes.105-107 Esta condição resulta do infarto papilar provocado por repetidos infartos vaso-oclusivos. Os pacientes com necrose papilar podem ser assintomáticos ou apresentar hematúria grosseira e insuficiência renal. A glomerulosclerose segmentar focal (GESF) é a glomerulopatia mais comumente encontrada em pacient......
...thic warm immune hemolytic anemia in adults. Blood 2011;118:4036.3-Gehrs BC, Friedberg RC. Autoimmune hemolytic anemia. Am J Hematol 2002;69:258.4-ReynaudQ, Durieu I, Dutertre M, et al. Efficacy and safety of rituximab in auto-immunehemolytic anemia: A meta-analysis of 21 studies. Autoimmun Rev 2015; 14:304.5-ZanellaA, Barcellini W. Treatment of autoimmune hemolytic anemias. Haematologica 2014;99:......
...ento agudo de condição infecciosa. · Toxicidade aguda resultante de dosagem excessiva, intencional ou não. · Efeitos subagudos a crônicos por uso terapêutico sustentado (mais raro). Os efeitos colaterais podem ainda ser imunológicos (alérgicos) ou não imunológicos (farmacológicos ou idiossincráticos). Antibióticos causam mais reações alérgicas do que outras medica......
...óteses levantadas na anamnese ou indicar etiologias específicas. O mais frequente é haver sinais de hepatopatia aguda, como hepatomegalia dolorosa e sinais vitais alterados; ou crônica, como circulação colateral cutânea abdominal, telangiectasias, ascite,4 ginecomastia, atrofia testicular,2 sopro auscultável em hipocôndrio direito ou contratura de Dupuytren.1 Pacientes em insuficiência hepática po......
...s exames complementares. Nesse grupo, deve-se considerar a presença do fator V de Leiden ou das deficiências das proteínas C, S ou antitrombina III. E, ainda, a protrombina mutante. Condições mais habituais como o uso de estrogênio, o periparto e a síndrome nefrótica devem ser pesquisados sempre, bem como manifestações paraneoplásicas levando a trombose, como a síndrome de Trousseau (neoplasia de ......
...mógeno dependente de vitamina K que se ativa mediante ligação com seu receptor específico e pela ligação entre a trombina e a trombomodulina na superfície endotelial. Na presença do seu cofator (a proteína S, também dependente da vitamina K), a proteína C ativada inativa os fatores V e VIII, impedindo a geração de trombina. Ambas as deficiências são transmitidas por traços autossômicos dominantes ......
...1%, especificidade de 90% e acurácia de 88%. As causas de esplenomegalia são diversas. Alguns dados de literatura mostram a seguinte frequência de causas: 33% por cirrose, 27% por linfoma, 23% por infecção (AIDS, endocardite), 8% por insuficiência cardíaca, 4% por trombose da veia esplênica, 5% de outras causas. Na tabela 1 é possível verificar todas as causas possíveis de esplenomegalia. Ta......
...vas ou com sorologia desconhecida. 5.2 IRRADIAÇÃO A irradiação dos hemocomponentes é realizada para a prevenção da doença do enxerto versus hospedeiro associada à transfusão (DECH-AT), complicação imunológica usualmente fatal, causada pela enxertia e expansão clonal dos linfócitos do doador em receptores suscetíveis. Com a finalidade de prevenir esta complicação, os hemocomponentes celulares ......
...s também podem envolver as bursas, em particular no olécrano ou nas áreas patelares. A gota poliarticular ocorre como manifestação inicial em cerca de 10 a 15% dos pacientes e pode estar associada a febre. Quase todo o líquido sinovial aspirado no início de um ataque agudo contém cristais em forma de agulha típicos com birrefringência negativa, podendo ser extracelular ou ocorrer junto ......
...s sintomas sugestivos de doença viral e resultados de exames sorológicos para hepatite, mononucleose infecciosa, HIV e parvovírus [Figura 4]. A medida da expressão de CD59 nas hemácias é útil para o diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna. Também é importante determinar o grau de severidade da anemia aplásica [ver Anemia Aplásica, Definição, anteriormente]. Os casos graves estão associ......
... tenham migrado. Uma estimativaconservadora é a de que pelo menos 400 milhões de pessoas tenham um gene dedeficiência de G6PD. Em várias dessas áreas, a frequência de um gene dedeficiência de G6PD pode ser tão alta quanto 20% ou mais. No Brasil, um estudomostrou prevalência de deficiência de G6PD em 8% da população negra. Adeficiência de G6PD é um dos exemplos mais bem caracterizados de polimorfis......
... a pancitopenia, bem como a infecção pelo parvovírus B19, podem precipitar uma síndrome hemofagocítica associada ao vírus. Em pacientes que não apresentam uma resposta imune apropriada com produção de anticorpos, o parvovírus B19 persiste na circulação, e em níveis extremamente altos. Os pacientes não desenvolvem as características clínicas da doença, mas, em vez disso, têm uma síndrome totalment......
...ifesta-se, na maioria das vezes, como monoartrite. O diagnóstico laboratorial é feito pelo achado do bacilo por meio de cultura de materiais como líquido sinovial, escarro e urina, e também pela reação em cadeia polimerase, mas outros exames podem fornecer informações indiretas: hemograma pode mostrar discreta a moderada leucocitose, às vezes com linfocitose; a positividade do teste tuberculínico ......
...mina D3, isoladamente ou em combinação, para evitar novas fraturas em idosos. Em osteoporose induzida por corticosteroides, a associação de cálcio e vitamina D previne a perda óssea em vértebra lombar e punho. Por ter preço baixo e reduzida toxicidade, a terapia profilática deve ser instituída em todos os pacientes que iniciam corticoterapia. Vitamina D deve ser dada por 24 meses a crianças de pel......
...omparando os análogos calcitriol e alfacalcidiol à vitamina D combinada com placebo ou cálcio, uma revisão sistemática mostrou que os primeiros reduziram todas as fraturas em maior proporção de mulheres (diferença de 10% dos análogos vs. placebo; diferença de 2% de vitamina D vs. placebo; P < 0,01). Os análogos demonstraram eficácia em fraturas não-vertebrais e vertebrais, superando a vitamina ......
...ários fatores de coagulação, quando os concentrados de fatores específicos não estiverem disponíveis, na vigência de alteração no coagulograma com o Tempo de Protrombina (PT) e/ou Tempo de Tromboplastina Parcial (TTPA) = 1,5x o valor do controle para a idade. Indicações As indicações da transfusão de plasma em pacientes pediátricos são similares àquelas dos adultos, apenas com algumas indicaç......
...enicilina 1,5 a 3,5 milhões de unidades a cada 6 horas EV ou ceftriaxona 1 g/dia EV. Nos casos leves a moderados, pode ser administrada precocemente a doxicilina 100 mg VO 2 vezes/dia por 7 dias. Febre tifoide Fluoroquinolonas são o tratamento de escolha. Ciprofloxacino 750 mg 2vezes/dia ou levofloxacino 500 mg 1vez/ dia por 5 a 7 dias nos casos não complicados e 10 a 14 dias para infecção......
...siva, com dor intensa no local afetado, maior positividade na hemocultura (50% ou mais) e mortalidade mais alta. Doença de Kawasaki A doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica de etiologia desconhecida, que acomete sobretudo crianças com menos de 5 anos, e ocasionalmente adultos. Apresenta-se como um quadro de febre alta e rash escarlatiniforme, porém, às vezes, é polimorfo. Também fazem p......
... Pericardite 7. Renal Proteinúria maior que 0,5 g/dia Cilindros 8. Neurológico Convulsão Psicose 9. Hematológico Anemia hemolítica Leucopenia menor que 4.000/mm3 Linfopenia menor que 1.500/mm3 Plaquetopenia menor que 100.000 / mm3 10. Alterações imunológicas Anticorpos Anti-DNA Anticorpos Anti-Sm Anticorpos antifosfolípide (an......
...ra os pacientes com PMAP igual ou superior a 25 mmHg, com débito cardíaco normal ou reduzido, deve-se realizar a classificação hemodinâmica com base na pressão venocapilar pulmonar. Em casos de HAP, a pressão venocapilar é igual ou menor do que 15 mmHg (HP pré-capilar), enquanto nos de HP venosa, a pressão venocapilar é maior do que 15 mmHg (HP pós-capilar). Dessa forma, essa classificação hemodi......
...itaire des Produits de Sante (AFSSaPS) 2003. Can. J. Anaesth., [S.l.], v. 52, p. 30-37, 2005. 85. SAUAIA, A. et al: Epidemiology of trauma deaths: a reassessment. J. Trauma, [S.l.], v. 38, p. 185-193, 1995. 86. SAXENA, S.; SHULMAN, I. A. The transfusion committee: putting patient safety first. Bethesda, MD: American Association of Blood Banks Press, 2006. 87. SCHIFFER, C. A. et al. Platelet ......
...seosos nos órgãos afetados. Etiologia e Fisiopatologia De etiologia desconhecida, ocorre tipicamente em adultos jovens e, embora possa afetar qualquer órgão, é muito comum a presença de pelo menos 3 dos seguintes achados clínicos: · adenopatia hilar bilateral; · infiltrados pulmonares; · lesões de pele e oculares. Achados Clínicos da Sarcoidose Doença musculoesquelét......
...unistic infection in a patient with Aids. Neurology 46:586, 1996 13. Bellini WJ, Rota JS, Lowe LE, et al: Subacute sclerosing panencephalitis: more cases of this fatal disease are prevented by measles immunization than was previously recognized. J Infect Dis 192:1686, 2005 14. Huiming Y, Chaomin W, Meng M: Vitamin A for treating measles in children. Cochrane Database Syst Rev (4):CD001......
...Chao NJ. Pharmacology and use of immunosuppressive agents after hematopoietic cell transplantation. In: Thomas ED, Blume KG, Forman SJ, editors. Hematopoietic cell transplantation. 2nd ed. Boston: Blackwell Science; 1999. p. 176–85. 57. Atkinson K, Horowitz MM, Gale RP, et al. Risk factors for chronic graft-versus-host disease after HLA-identical sibling bone marrow transplantation. Blo......
...ecarga parenteral de ferro Sobrecarga transfusional de ferro Sobrecarga inadvertida de ferro por injeções terapêuticas Perinatal Hemocromatose neonatal Tirosemia hereditária (hipermetionemia) Síndrome cerebral-hepato-renal Síndrome GRACILE (Fellman) Sequestro focal de ferro Hemossiderose pulmonar idiopática Hemossiderose renal Associada a a......
...amento;115 por isso, a dose de anticorpos digoxina específicos é calculada estimando a quantidade de fármaco ingerido. Em pacientes com intoxicação crônica, nos quais o nível de digoxina estacionário pode ser obtido, a carga corporal pode ser estimada com base no nível sérico e volume aparente médio de distribuição. Quando a dose ingerida é desconhecida ou o estado de equilíbrio não pode ser obtid......