...e com o calor. Aceita-se que a doença seja decorrente de uma proliferação clonal de linfócitos B, isto é, de um linfoma indolente, sem organomegalias; a IgM é monoclonal. Anemia autoimune Coombs-positiva Autoanticorpos IgG ligam-se aos eritrócitos e causam seques tração no tecido macrofágico do baço, do fígado e da medula óssea. A autoimunidade causal pode ser iatrogênica, parte do quadr......
...as de duas maneiras: -Lise direta -Opsonização por macrofagos hepáticos e esplênicos Prevalência As anemias hemolíticas autoimunes por crioaglutininas representam 10-20 % das anemias hemoliticas autoimune, sendo mais comum em mulheres. As crioaglutininas ocorrem em 60% dos pacientes infectados pelo Mycoplasma pneumoniae, mas anemia hemolítica é rara nestes casos. Manifestações Clínicas ......
...iopática ou na anemia hemolítica autoimune associada a anticorpos frios. A presença de partículas insolúveis de globina caracteriza os corpúsculos de Heinz que são positivos na anemia hemolítica por deficiência de G6PD. Na avaliação da hemólise intravascular tem-se o aumento da concentração de Hb no plasma, ou seja, hemoglobinemia, a presença de hemoglonina na urina ou hemoglobinúria, assim com......
... tratamento das crises álgicas, além dos desafios inerentes à mudança de um prestador de assistência pediátrico para um prestador de atendimento para adultos.75 Traço falciforme. A heterozigose para o gene determinante da célula falciforme resulta na expressão do traço falciforme (HbAS). As hemácias de indivíduos com traço falciforme possuem concentração de HbS inferior a 50% (com frequência, ......
...al é a intolerância gastrointestinal. · Sulfato ferroso xarope (HC-FMUSP): 2,67 mg de ferro/mL. Frasco com 200 mL. · Noripurum® xarope: 10 mg de ferro/mL. Frasco com 100 mL. · Noripurum® comprimidos mastigáveis: 1 comprimido contém 330 mg do complexo hidróxido de ferro, que corresponde a 100 mg de ferro elementar. Causas de falha na terapia de reposição oral de ferro: · ......
...cardiomiopatia hipertrófica e distúrbio do movimento com miopatia. Uma "crise aplásica" pode ocorrer com praticamente qualquer episódio infeccioso, mas é mais classicamente associado com infecção por parvovírus, durante o qual o paciente pode ter mais anemia profunda durante o período de aplasia eritroide. Exames Complementares Hemogramas de rotina na esferocitose hereditária revelam anemi......
...rmidade subjacente que exija hospitalização, flebotomia, uso de medicações e diluição (geralmente causada pela administração de cristaloides ou por mobilização de edema com o paciente na posição em supino). A busca da causa subjacente inicia logo após o reconhecimento da anemia. Existem muitas abordagens à classificação de anemia. A mais intuitiva é separar a anemia em algum defeito de produção (......
...s que podem ser revertidas se tratadas no início do processo. Antes mesmo de discutir a anemia magaloblástica propriamente dita, devemos lembrar que uma série de alterações podem estar associadas à megaloblastose, mesmo sem anemia, e iremos discutir estas condições sumariamente à seguir. A megaloblastose é definida pelo Volume Corpuscular Médio ou VCM, quando este é superior a 100 pg/ml.Temos por......
... ou hipoperfusão. Assim, a entrega de oxigênio pode ser mantida por extração melhorada por si só com uma concentração de hemoglobina de 8 a 9 g / dl. Quando a compensação adicional de aumento na frequência cardíaca está incluído\as, a entrega de oxigênio pode ser mantida em repouso a uma concentração de hemoglobina tão baixa como 5 g / dl (equivalente a um hematócrito de 15 por cento), assumindo ......
...rios Bloqueadores de canais de cálcio† Nifedipina VO 30 a 90 mg/dia Os BCC devem ser usados apenas por pacientes com vasorreatividade comprovada por CCD Amlodipina VO 2,5 a 10 mg/dia Diltiazem VO 90 a 360 mg/dia Análogos da prostaciclina Epoprostenol IV 2 a 200 ng/kg/min O epoprostenol e o treprostinil IV são administrados como infusõe......
...7.2:367–77. 88. Bonderman D, Pretsch I, Steringer-Mascherbauer R, et al. Acute hemodynamic effects of riociguat in patients with pulmonary hypertension asso-ciated with diastolic heart failure (DILATE-1): a randomized, double-blind, placebo-controlled, single-dose study. Chest 2014;146:1274–85. 89. Chaouat A, Naeije R, Weitzenblum E. Pulmonary hypertension in COPD. Eur Respir......
...s são níveis de ferro sérico e ferritina elevados, saturação de transferrina alta e capacidade ferropéxica (CFP) baixa. Há uma sobrecarga de ferro, principalmente nas mitocôndrias, pois a reabsorção desse elemento está inapropriadamente aumentada, podendo acarretar quadro de hemossiderose. Tratamento Não há um tratamento específico para essa anemia, e os pacientes não respondem à administraçã......
...e medula óssea, na mobilização de células progenitoras hematopoiéticas da medula para o sangue em casos de transplante hematopoiético e no tratamento da neutropenia crônica.24 A dose normal é 5 µg/kg por via SC, diariamente. Doses maiores são empregadas para mobilizar células progenitoras, enquanto doses menores são utilizadas para o tratamento de longa duração de pacientes neutropênicos. Há també......
...ia, válvula mecânica, hipertensão maligna), veneno de cobra, HPN, malária. São caracterizadas por DHL elevado, hemoglobina livre no sangue, haptoglobina bem baixa ou ausente, hemoglobinúria e hemossiderinúria. Nas anemias hemolíticas microangiopáticas, encontram-se esquizócitos. Por outro lado, nas hemoglobinopatias, nos defeitos de síntese de hemoglobina, nos problemas de membrana, nas anemias he......
... 4-Reynaud Q, Durieu I, Dutertre M, et al. Efficacy and safety of rituximab in auto-immune hemolytic anemia: A meta-analysis of 21 studies. Autoimmun Rev 2015; 14:304. 5-Zanella A, Barcellini W. Treatment of autoimmune hemolytic anemias. Haematologica 2014; 99:1547. Anemia Hemolítica Auto-Imune Por Anticorpos Quentes Rodrigo Antonio Brandão Neto Anemia Hemolítica Auto-Imune Por Anticorpos Quente......
...o podem estar associados à ocorrência de EAR bilateral. Em pacientes com quadro clínico compatível, a avaliação para EAR começa pela realização dos exames de radiografia. Muitos clínicos começam esta avaliação solicitando uma ultrassonografia renal, dada a natureza não invasiva do exame, bem como a ausência de efeitos colaterais e a facilidade de acesso. Entretanto, a ultrassonografia renal apres......
...ca mista poranticorpos frios e quentes (5%);4- hemoglobinúria paroxísticaassociada ao frio (1%). Etiologia A maior parte das anemias hemolíticas autoimunes por anticorposquentes é idiopática, ou seja, sem doença secundária associada. Em algunspacientes, a produção de autoanticorpos é iniciada ou exacerbada por uma reaçãoimune a uma infeção. Isso é mais provável de ocorrer em crianças com infecçõe......
... como a reação de Jarisch-Herxheimer e a síndrome de Hoigne, que pode ocorrer com ceftriaxona. A pseudolitíase biliar é descrita com as cefalosporinas de terceira geração; efeitos hematológicos como granulocitopenia e trombocitopenia podem ocorrer. A anemia hemolítica com Coombs positivo também é descrita. Grandes doses de penicilinas ou cefalosporinas podem produzir convulsões pela inibição do á......
...érica é evidência de funcionamento hepático reduzido há mais de 10 dias.3 Aumento no tempo de ativação de protrombina (TAP) pode decorrer de dano hepatocelular (por menor produção de fatores de coagulação) ou de colestase (por menor absorção de vitamina K decorrente da ausência de bile no intestino – situação na qual se espera normalização do TAP em até 24 horas da administração de vitamina K).1, ......
...S, está reduzido, pois podem existir anticorpos contra essas proteínas, diminuindo o seu valor plasmático; e, de forma interessante, para se completar o ciclo, existe a inibição do sistema fibrinolítico. Há ainda um componente genético intrínseco, com associação com o sistema HLA de classe II. Alguns autores relataram uma contribuição do HLA-DR4; outros, um desequilíbrio de ligação entre o HLA-DR......
...os maiores (politrauma, cranioencefálico, fratura de fêmur) também se relacionam com maior incidência de tromboembolismo venoso. Menor fluxo sanguíneo nas extremidades inferiores, fibrinólise diminuída, liberação/exposição ao fator tecidual e depleção de anticoagulantes endógenos parecem explicar a ativação do sistema de coagulação em tais situações. Contraceptivos Orais/Terapia de Reposição......
...Referências Wilkins BS. The spleen. Br J Haematol 2002; 117:265. Barkun AN, Camus M, Green L, et al. The bedside assessment of splenic enlargement. Am J Med 1991; 91:512 Carr JA, Shurafa M, Velanovich V. Surgical indications in idiopathic splenomegaly. Arch Surg 2002; 137:64. Monterroso J, Chandana S. Images in clinical medicine. Massive splenomegaly in hairycell leukemia. N E......
...no aquecimento de hemocomponentes através de equipamentos especiais e em temperatura controlada. Indicações · Paciente adulto que receberá sangue ou plasma em velocidade superior a 15 ml/kg/hora por mais de 30 minutos. · Paciente pediátrico que receberá sangue ou plasma em velocidade superior a 15 ml/kg/hora.74 · Transfusões maciças (administração aguda de volume superior a......
...on cardiovascular outcomes in the LIFE study. Kidney Int 65:1041, 2004 80. Huang HY, Appel LJ, Choi MJ, et al. The effects of vitamin C supplementation on serum concentrations of uric acid: results of a randomized controlled trial. Arthritis Rheum 52:1843, 2005 81. Garg JP, Chasan-Taber S, Blair A, et al: Effects of sevelamer and calcium-based phosphate binders on uric acid concentrat......
... à anemia hemolítica autoimune. Fármacos: aqueles mais comumente associados são a fenitoína, clorpromazida, zidovudina (AZT),49 trimetroprima-sulfametoxazol, isoniazida.44 Insuficiência glandular endócrina múltipla. Amiloidose primária. Infecções: mononucleose infecciosa, hepatite viral, infecção por parvovírus, HIV.44 Transplante de medula óssea com incompatibilidade A......
...ao cromossomo X, e isso tem implicações importantes. Primeiro,como os homens têm apenas um gene G6PD (ou seja, são homozigotos para essegene), eles devem ser normais ou apresentar deficiência de G6PD. Por sua vez,as mulheres, que têm dois genes G6PD, podem ser normais ou deficientes(homozigotos) ou intermediárias (heterozigotos). A formaenzimática ativa de G6PD é um dímero ou um tetrâmero com uma ......
...rante a gravidez, mas a IgM materna pode estar ausente no início da hidropsia fetal. Prevenção Existem vacinas eficazes para os parvovírus animais, mas uma vacina humana ainda não foi desenvolvida. A vacinação poderia prevenir a crise aplástica transitória em pacientes com anemia falciforme e outras anemias hemolíticas, aplasia pura de eritrócitos em alguns indivíduos imunodeficientes e hi......
...ite. CAUSAS INFECCIOSAS As artrites de causas infecciosas podem ser sépticas e reativas ou pós-infecciosas. Artrites Sépticas As artrites sépticas caracterizam-se pela presença do agente infeccioso no espaço sinovial. Elas são mais comuns no sexo masculino e geralmente ocorrem em crianças com menos de 2 anos de idade. A disseminação ocorre por via hematogênica na maioria dos casos. Em......
...l da Saúde de que duas doses de retinol (200.000 UI) sejam administradas a todos os casos de sarampo, especialmente crianças com menos de 2 anos com sarampo grave, adicionalmente ao tratamento padrão. Em regiões de alto risco, deve haver distribuição universal e periódica a pré-escolares e crianças entre seis meses e 2 anos, bem como a todas as grávidas a oito semanas do parto. Tendo em vista a co......
...na B12. Como a causa da deficiência é na maior parte das vezes de absorção, sua reposição deve ser feita por via parenteral. (ver item 15.1, página 263)(ver monografia, página 562) Piridoxina (vitamina B6 ) é utilizada em estado de deficiência de piridoxina; tem indicação empírica nas neurites periféricas, como a induzida por hidrazida que impede a absorção intestinal de vitamina B6 . Altas dose......
...ansfundidas in utero para tratar trombocitopenia aloimune e transfusões de plaquetas, após o nascimento, em pacientes que receberam transfusões intra-uterinas devem ser irradiadas. Entretanto, não é necessário irradiar plaquetas para prematuros ou RN a termo, a menos que elas sejam de doador aparentado de 1° ou 2° grau. · Outras indicações de irradiação podem ser encontradas no capítulo Proc......
...ogy. 2. ed. London: Mosby; 2003. 10. Schachner LA, Hansen RC. Pediatric dermatology. 3. ed. London: Mosby; 2003. Exantema Febril Luciana Moura Gori sarampo rubéola eritema infeccioso exantama súbito mononucleose infecciosa dengue HIV agudo farmacodermia escarlatina síndrome do choque tóxico doença de Kawasaki doença de Still leptospirose febre tifoide sífilis secundária roséola dengue exantema sú......
...ção do agente. Esta reação de hipersensibilidade é tipicamente simétrica, inicia-se na porção superior do tronco ou face e então progride para as extremidades inferiores. O prurido, quando presente, ajuda a fazer o diagnóstico. Pode haver ainda sintomas gerais, como febre, artralgias e cefaleias. O hemograma às vezes revela eosinofilia. A Tabela 3 lista frequentes agentes causadores de exantema ma......
...o apresentam indicação de tratamento, exceto se apresentarem infecções de repetição. Assim, no caso de nossa paciente, a melhor opção é o uso da azatioprina associada a prednisona, iniciando-se em dose de 50 mg/dia com aumento progressivo até dose de 200 mg/dia. Os agentes antimaláricos como a cloroquina são usualmente prescritos a todos os pacientes com LES, independentemente da manifestação. E......
...ser confundida com fadiga ou descondicionamento físico. A realização de esforços pode causar pré-síncope ou síncope. Podem ocorrer palpitações, dor torácica anginosa (por isquemia do ventrículo direito), tosse e rouquidão (causados por compressão do nervo laríngeo recorrente: síndrome de Ortner). O fenômeno de Raynaud é observado em poucos pacientes, que geralmente são mulheres. A classificação fu......
...nte de medula óssea autólogo ou alogênico · Pós transplante com células de cordão umbilical · Pacientes tratados com análogos da purina; fludarabina, cladribine, deoxicoformicina. · Receptor de transplante de coração ou pulmão · Portadores de linfomas, leucemia mielóide aguda e anemia aplástica em uso de imunossupressor. · Receptor de concentr......
...e um determinado órgão, por exemplo, o controle rigoroso dos níveis pressóricos na amiloidose renal. O transplante hepático, renal e cardíaco pode ser necessário em casos extremos, sobretudo na amiloidose do tipo AA. A utilização de determinadas drogas, como digital e bloqueadores de cálcio, deve ser cuidadosa nos casos com envolvimento cardíaco, pois podem agravar a função miocárdica. Até o mome......
...l Wkly Rep 55:65, 2006 75. Hutin YJ, Williams RJ, Malfait P, et al: Outbreak of human monkeypox, Democratic Republic of Congo, 1996–1997. Emerg Infect Dis 7:434, 2001 76. Reed KD, Melski JW, Graham MB et al: The detection of monkeypox in humans in the Western Hemisphere. N Engl J Med 350:342, 2004 77. Sejvar JJ, Chowdary Y, Schomogyi M, et al: Human monkeypox infection: a family ......
...nsplantes é um processo gradual, e a recuperação total pode ocorrer dentro de um período de 3 a 5 anos.39 Os pacientes tratados com altas doses de Qt e hematócrito (hct) correm um grande risco de desenvolver malignidades secundárias,40,41 sendo o risco mais elevado nos que recebem transplantes de medula óssea com depleção de células T e naqueles que recebem múltiplos ciclos de medicamentos altame......
...r da dieta e das reservas corporais.39 Além disso, crianças alimentadas com leite de vaca integral podem desenvolver um sangramento gastrintestinal que conduz à deficiência de ferro.40 A quantidade de ferro consumida pelo crescimento tecidual fetal durante a gestação, bem como pelo sangramento que ocorre durante o parto e pós-parto, é da ordem de 750 a 900 mg. No 3º trimestre, os requerimentos de ......
...xame físico toxicológico direcionado pode fornecer pistas sobre os medicamentos ou venenos que foram ingeridos. Variáveis pertinentes incluem os sinais vitais do paciente, diâmetro pupilar, ruídos pulmonares, atividade peristáltica, umidade e coloração da pele e atividade muscular; presença ou ausência de odores incomuns e presença ou ausência de sinais ou marcas associadas com o abuso IV de droga......