...a congênita). Tais medidas podem não ser possíveis em pacientes com hemoptise nos quais o tratamento de emergência do aneurisma é necessário. O tratamento médico não consegue evitar a dilatação e a ruptura da artéria pulmonar. Quando o aneurisma não inclui o tronco pulmonar ou as artérias pulmonares principais, a embolização é o tratamento de escolha utilizando balões de silicone ou roscas metáli......
... study. Eur Respir J 2007;29:713–9. 101. Fisher KA, Serlin DM, Wilson KC, et al. Sarcoidosis-associated pulmonary hypertension: outcome with long-term epoprostenol treatment. Chest 2006;130:1481–8. 102. Barnett CF, Bonura EJ, Nathan SD, et al. Treatment of sarcoidosis-associated pulmonary hypertension. A two-center experience. Chest 2009;135:1455–61. 103. Naeije R. Pulmonary c......
...odo de escolha para a sua detecção, e deve ser realizado em todos os casos. O aneurisma da artéria coronária ocorre em 20 a 25% de crianças com DK não tratadas, mas somente em 4% daquelas que recebem tratamento adequado. Até 1/3 destes aneurismas tornam-se obstruídos, levando a infarto do miocárdio, arritmia ou morte súbita. Exames Complementares Alguns achados podem auxilar no diagnóstico d......
...so em pacientes com níveis de creatinina > 2 mg/dL Útil para manter a remissão; pode ser usada como terapia de indução primária com prednisona em casos de pacientes com GW branda; frequência significativa de recidivas entre pacientes com GW mantidos apenas com este fármaco; monitorar a contagem de LEU, creatinina e níveis de transaminase (causa hepatite e pode causar cirrose; evitar a ingest......
...r necessidade de abordagem cirúrgica também do foco cervical. A traqueostomia deve ser considerada em casos mais graves. Mediastinite Subaguda O tratamento é específico para cada agente etiológico. Infecção Mediastinal Crônica O tratamento é voltado para a etiologia ou para os sintomas quando o efeito de massa é importante, por exemplo, abordagem cirúrgica da síndrome de veia cava. ......
...Ressonância Nuclear Magnética de Tórax A ressonância nuclear magnética de tórax pode ser útil em situações como lesões comprometendo a coluna vertebral, tumores neurogênicos, na avaliação de estruturas vasculares para casos em que não seja possível o uso de contraste, na suspeita de cistos de mediastino e para a avaliação do diafragma. TRATAMENTO Causas Vasculares Em geral, o tratamento cir......
...s polimórficas e nódulos. O envolvimento gastrintestinal resultante de vasculite isquêmica, gastrenterite eosinofílica ou de ambas as condições pode causar dor, cólicas e diarreia. Exames laboratoriais A histopatologia tipicamente exibe inflamação granulomatosa extravascular, com um infiltrado eosinofílico proeminente, enquanto a presença de vasculite é variável. Granulomas podem ser encont......
...e, são muitas vezes mais adequados para o tratamento endovascular. Os aneurismas da circulação vertebro-basilar ou aneurismas profundos na base do crânio, como aneurismas para-oftálmicos, podem ser mais facilmente acessados por uma abordagem endovascular. Aneurismas associados com grandes hematomas são muitas vezes adequados para clipagem microcirúrgica. Além disso, para os aneurismas causando um ......
...a e garantir o repouso. O uso de modos de controle ventilatório é preferível na fase inicial do procedimento, embora alguns pacientes consigam tolerar modos de suporte após o repouso. Volumes mais elevados (12–15mL/kg) e quadros com frequências mais baixas (8–10RPM) promovem a expansão pulmonar. De maneira geral, os casos de barotrauma observados em pacientes portadores de doença pulmonar intríns......
...o. Doenças associadas com aneurisma cerebral e HSA incluem a doençarenal policística, a síndrome de Ehlers-Danlos (tipo IV), o pseudoxantomaelástico e a displasia fibromuscular. O risco de ruptura depende do tamanho eda localização do aneurisma. De acordo com um estudo internacional deaneurismas intracranianos não rotos, em pacientes sem história de HSA, a taxaacumulada de cinco anos de ruptura de......
...a é usada na avaliação de defeitos residuais associados: função ventricular direita deprimida; regurgitação tricúspide progressiva (valva atrioventricular sistêmica); obstrução do trato de saída ventricular esquerdo; DSV residual ou anormalidades de perfusão arterial coronariana. Tratamento Após a troca atrial, a perspectiva a longo prazo é muito boa, com mais de 95% dos pacientes sem nenh......
... a centros de referência poderão contribuir para as respostas de tais perguntas e garantir um acompanhamento apropriado de tais Bibliografia MESSERLI, Franz H. et al. Flash pulmonary oedema and bilateral renal artery stenosis: the Pickering syndrome. European heart journal, v. 32, n. 18, p. 2231-2235, 2011. OLIN, Jeffrey W.; SEALOVE, Brett A. Diagnosis, management, and future developm......
...alta incidência de dor e eritema no sítio de injeção subcutâneo limite este método de administração.6 Embora tanto o epoprostenol como o treprostinil IV necessitem de acesso venoso central para administração, um estudo retrospectivo sugeriu que o treprostinil pode estar associado a taxas maiores de infecções transmitidas pelo sangue, em comparação ao epoprostenol.43 O iloprost inalatório consist......
...r úteis para a doença mais leve; azatioprina é uma boa opção para manter o controle da doença. A ciclosporina, por sua vez, deve ser evitada nesses pacientes, pois foi associada, em alguns estudos, com piora dos sintomas neurológicos. O tocilizumab é um agente promissor, tendo sido eficaz em duas séries de casos de pacientes refratários a outras terapias imunossupressoras. Para casos mais leves d......
...endo frameshifts, deleções e mutações pontuais. Mais recentemente, foi sugerido que uma mutação envolvendo a proteína-cofator de membrana (MCP) causa uma forma de PTT fenotipicamente similar à deficiência de fator H.59 A MCP, um glicoproteína transmembrana amplamente expressa, atua como cofator essencial do fator I. Uma MCP anormal evitaria a inativação de C3b mediada pelo fator I, resultando na......
...ente,morte. Os outros 80% rompem na parede posterolateral para o retroperitônio, onde a resistência dos tecidos pode conter parcialmente o sangramento, minimizando, por variado período de tempo, o choque hipovolêmico. Menos frequentemente, ocorre ruptura dos AAAs para o esôfago, com hematêmese profusa, ou para o pulmão, provocando hemoptise. Eles podem, ainda, romper para uma víscera oca, provoca......
...onco e face. Como a FMMR está associada a uma elevada mortalidade, é necessário tratar os pacientes imediatamente com uma injeção endovenosa de cloranfenicol ou tetraciclina, caso haja suspeita da doença. O diagnóstico, então, pode ser estabelecido por meio de uma biópsia de pele: a imunofluorescência utilizando anticorpos contra R. rickettsii revela a presença do organismo nas paredes dos vasos......
...ico Mucosas descoradas, hálito urêmico, pele descamativa e de coloração amarelada são sinais clínicos da presença de uremia ou de anemia, edema palpebral e em membros. O achado de massa abdominal palpável pode sugerir a presença de doença policística renal. Exames Complementares Exame de urina (bioquímica e sedimento), proteinúria quantitativa, avaliação da função renal (creatinina sérica o......
...ion of heart failure related to dilated cardiomyopathy and coronary artery disease using gadolinium-enhanced cardiovascular magnetic resonance. Circulation. 2003;108:54-9. 10. Ravi G. Assomull MRCP, Sanjay KP. Cardiovascular magnetic resonance, fibrosis, and prognosis in dilated cardiomyopathy. JACC. 2006;48(10):1977-85. 11. Hauser TH, Yeon SB, Appelbaum E, et al. Discrimination of ischemic vs. ......
...ença de Chagas pela RMC, sendo demonstrada a presença de realce tardio em cerca de 68% dos casos, sendo predominantemente apical e inferolateral basal (Figura 11), e, assim como na cardiomiopatia isquêmica, com padrão subendocárdico ou transmural na sua maioria. Tais localização e padrão de distribuição sugerem que esses focos de fibrose sejam por obstruções microvasculares, atingindo sobretudo ......
...ríodo de cinco anos. O mesmo ocorre com pacientes que já sofreram HSA que apresentam um risco aumentado de formação de aneurismas “de novo”, sendo desconhecido o tempo ideal entre os exames e seu real benefício. Soma-se a isso o fato de a maioria das HSA ocorrerem na população geral que apresenta outros fatores de risco como hipertensão (RR = 2,8) e tabagismo (RR = 1,9), hábitos estes......
...scobertas histológicas sejam condição sine qua non dessa doença. Com frequência, refere-se à IgG4-RD como doença “fibroinflamatória”, e muitos pacientes com FRP relacionada à IgG4-RD tendem mais para a extremidade fibrótica do espectro da doença. Entretanto, nos casos em que se faz a biópsia nas fases iniciais da doença, não é possível distinguir as características histopatológicas e de imunocolo......
...com a tosse em mais de um terço doscampos pulmonares.- KillipIV: choque cardiogênico (estertores, hipotensão e sinais de hipoperfusão). Até7% dos pacientes com IAMCSST evoluem com choque cardiogênico. Tratamento Todos ospacientes com IAM agudo definitivo ou suspeito devem receber aspirina em dosede 100 mg ou 300 mg oral independentemente de a terapia fibrinolítica estar sendoconsiderada ou de o pa......
...dehemorragia em pacientes com aneurismas. No entanto, a indicação paraanticoagulação ainda é controversa e deve ser decidida caso a caso. Glicocorticoidese ciclofosfamida devem ser considerados. Infliximab foi ineficaz em 2 de 3casos relatados de uma série de pacientes com síndrome de Budd-Chiari etrombose da veia hepática.Não háestudos controlados para orientar a terapia nas manifestações neuroló......
...rante. Características Clínicas Embora possa ocorrer em qualquer momento do dia, a dissecção de aorta é mais frequente nas primeiras horas da manhã, talvez pelo pico de hormônios do estresse nesse horário. A dor é a queixa de apresentação mais comum, afetando mais de 90% dos pacientes, sendo a instalação abrupta em 85% dos casos, podendo ocorrer na região do tórax ou no dorso. A maioria do......
...rafia de tórax e assimetria de pulsos. Na suspeita de dissecção de aorta a ausência dos três achados torna o diagnóstico extremamente improvável. Já a presença de dor torácica sem outros achados indica uma probabilidade de aproximadamente 31% do diagnóstico, a presença de dois dos achados incluindo a presença de dor torácica como um dos achados indica a probabilidade maior que 80% do diagnóstico d......
... encontradas são alterações inespecíficas da onda T e segmento ST, sobrecarga ventricular esquerda e onda Q patológica. Eventualmente, o paciente pode apresentar algum tipo de arritmia. O ECG realizado durante o episódio de dor, por outro lado, encontra-se alterado em mais de 50% dos pacientes com ECG de repouso normal. Estas alterações incluem alterações dinâmicas de onda T e do segmento ST. Nes......
...H, Fresko I, Yurdakul S. Behçet's syndrome: disease manifestations, management, and advances in treatment. Nat Clin Pract Rheumatol 2007; 3:148. 3. Calamia KT, Wilson FC, Icen M, Crowson CS, Gabriel SE, Kremers HM. Epidemiology and clinical characteristics of Behçet’s disease in the US: a population-based study. Arthritis Rheum 2009; 61:600. 4. Sakane T, Takeno M, Suzuki N, Inaba G. Behçet’s d......
...ns fármacos alternativos, entre os quais a linezolida, quinuprostina-dalfopristina ou teicoplanina e daptomicina. Os regimes recomendados para o tratamento da endocardite em UDI geralmente são os mesmos regimes empregados no tratamento dos demais pacientes. Entretanto, no caso dos UDI com endocardite por SASM restrita à valva tricúspide, na ausência de infecção metastática agravante, o ......
..., estridor ou rouquidão causados ??pela compressãodo nervo laríngeo, disfagia causada por compressão esofágica e dor nasextremidades causada por isquemia devido à diminuição do fluxo arterial. Os pacientes com lesão da aorta podem ter hipertensão reflexa, pois as fibrasnervosas aferentes simpáticas, localizadas na área do istmo da aorta, são estimuladaspelo alongamento da aorta. Um sopro sistólico......
...principalmente nos casos em que a resseção inclua a porção do septo atrial ou da parede atrial livre que deu origem ao tumor. A recorrência poderá ocorrer em até 5% de casos, sendo mais comum em pacientes com o complexo de Carney.60 A recomendação usual é fazer acompanhamento ecocardiográfico no primeiro e no quinto ano após a remoção em todos os pacientes com mixomas removidos. Fibroelastoma ......
...rtensão pulmonar. Ao contrário dos pacientes com policitemia vera ou policitemia ocasionada por doença pulmonar obstrutiva crônica, os pacientes com síndrome de Eisenmenger geralmente precisam de hematócritos aos 60 anos, ou mesmo abaixo dos 70 anos, para liberar oxigênio suficiente para os tecidos e evitar a ocorrência de sintomas isquêmicos. Apresentação Clínica Os pacientes com síndrome......
...rdite bacteriana. Ele deu esse nome pelo aspecto de vegetação fúngica que eles apresentavam, a despeito da causa ser bacteriana na grande maioria dos casos. O nome acaba sendo reservado para aneurismas que surgem por cardioembolização de material infectado que leva à infecção da parede arterial e dilatação subsequente. Os fatores de risco para ocorrência de aneurismas infectados incluem lesão art......
...rânsito são a principal causa de lesão cerebral – correspondendo a aproximadamente 50% dos casos, seguidos de violência pessoal e quedas. Para o manejo apropriado do trauma craniano, é necessária a compreensão da patogênese e dos mecanismos físicos que ocorrem no cérebro. Ao sofrer um trauma, o crânio é submetido a um impacto direto, denominado golpe, e a um efeito de aceleração e desaceleração, a......
...essantemente, já se descreveu também a associação da DB com alelos do grupo MICA (MHC class I related gene A, gene A relacionado ao MHC classe I). Estes genes são transcritos por células humanas em situações de hipertermia, anóxia ou metabólitos tóxicos, gerando produtos do grupo das proteínas de choque térmico (HSP). A HSP humana de 60 kDa, em particular, guarda importante homologia com a HSP 65 ......
...ácica já ter duração de 2 horas, o paciente foi encaminhado com urgência à unidade de hemodinâmica para realização de cateterismo cardíaco após ter recebido AAS, clopidogrel e nitrato. O cateterismo cardíaco evidenciou oclusão proximal da artéria descendente anterior, sendo realizada angioplastia primária, com a colocação de stent no segmento acometido e restabelecimento do fluxo sanguíneo coronar......
...pacientes neurológicos. Estudos recentes demonstram que a TC é tão boa quanto a ressonância magnética (RM) para identificar a presença de hemorragias agudas, para estabelecer sua localização e tamanho, para permitir a avaliação do aumento destas lesões e é ainda melhor do que a RM para comparar evolutivamente a dimensão dos ventrículos. A TC com contraste pode demonstrar alguma malformação vascula......
...cirúrgico (ligaduras arteriais) ou a embolização arterial seletiva (Algoritmo 1). ALGORITMO Algoritmo 1: Epistaxe BIBLIOGRAFIA 1. Andrade NA, Felippu Neto A. Epistaxe grave. In: Campos CAH, Costa HOO. Tratado de otorrinolaringologia da Sociedade Brasileira de Otorrinolaringologia. São Paulo: Roca, 2003. p.209-15. 2. Arbulú CZ, Tsuji RK, Lessa MM, Voegels RL, Butugan O. Grave c......
...au de severidade hemodinâmica é determinado de forma mais confiável por ecocardiografia com Doppler. Exames de imagem. A observação de hipertrofia ventricular esquerda na ecocardiografia fornece evidências de suporte úteis para o diagnóstico de estenose aórtica significativa. A ecocardiografia com Doppler é usada para determinar o mecanismo e a severidade hemodinâmica da estenose, bem como os ef......
...atória do acometimento multiorgânico da PAN pode ser imitada por numerosas infecções bacterianas, micobacterianas ou fúngicas, as quais devem ser excluídas com grande cautela antes de iniciar um curso de tratamento para vasculite. Uma série de outras doenças sistêmicas ou de órgãos únicos pode simular a PAN em suas características de órgãos individuais. Esses incluem doença inflamatória intestinal......
... de Sjögren Doenças oclusivas nas artérias periféricas Aterosclerose Tromboangeíte obliterante Síndrome do desfiladeiro torácico Distúrbios neurológicos Síndrome do túnel do carpo Distrofia simpática reflexa Acidente vascular cerebral Doença de discos intervertebrais Tumores na medula espinhal Siringomielia Discrasias sanguíneas Síndromes de hiperviscosidade Distúrbios mieloprolifera......
...l. Computerized nailfold video capillaroscopy—a new tool for assessment of Raynaud’s phenomenon. J Rheumatol 2005;32:841. 66. Pope J, Fenlon D, Thompson A, et al. Iloprost and cisaprost for Raynaud’s phenomenon in progressive systemic sclerosis. Cochrane Database Syst Rev 2000;(2):CD000953. 67. Fries R, Shariat K, von Wilmowsky H, et al. Sildenafi l in the treatment of Raynaud’s phenomenon......
...tas são as mais prevalentes. É fundamental também observar a evolução temporal da dor. Existem quatro padrões principais de distribuição de dor ao longo do tempo e reconhecer estes padrões pode auxiliar no diagnóstico (Figura 1). Figura 1: Padrões de dor na abordagem da cefaleia. Intensidade Tempo Cefaleia Crônica Não Progressiva Cefaleia Aguda Rec......
... Apoplexia hipofisária Intoxicações agudas Associada à infecção não encefálica Doença febril aguda Pielonefrite aguda Infecção cefálica Meningoencefalite Sinusite aguda Mal da altitude Distúrbios oculares Neurite ótica aguda Glaucoma agudo Cervicogê......
...a aorta. Tipicamente, as radiografias torácicas de rotina revelam um alargamento no mediastino, geralmente com efusões pleurais. O uso de modalidades com múltiplas imagens, incluindo ETE, ATCMD e IRM permite detectar a presença de traumas na aorta.131 Tratamentos bem sucedidos exigem reanimação vigorosa com líquidos e sangue e reparo cirúrgico urgente da transeção aórtica. Referências 1. Deve......
... à DHE ou em pacientes com contraindicação para uso de DHE. A terapia comportamental e o encaminhamento psicológico ou psiquiátrico podem ser boas opções, sobretudo nos casos com depressão ou ansiedade comórbidas. A fisioterapia talvez tenha alguma utilidade se houver uma provável contribuição miofascial para as cefaleias ou se os pacientes se tornarem descondicionados por causa do agravamento da......