...e incluem eritromelalgia e isquemia digital, também pode ocorrer o envolvimento de pequenos vasos, principalmente de dedos, ocorrendo edema endotelial e hiperplasia fibromuscular. Estes pacientes podem ter pulso palpável, caso a patologia não seja tratada pode ocorrer evolução para gangrena. A eritromelalgia é associada com dor intensa em queimação na região de extremidades, principalme......
..., IX, XI, XII). Elevações no INR e no TTP indicam a existência de algum problema na via comum ou depressão global nos fatores de coagulação. TTPs baixos são o resultado do enchimento excessivo do tubo durante a flebotomia ou de elevação no fator VIII, que pode ser observado nos quadros inflamatórios. O desenvolvimento de muitos outros testes ajudou a elucidar diversos problemas dentro da cascata ......
...da COX-1 e de P2Y12, observa-se uma maior inibição das plaquetas. Estudos clínicos amplos estabeleceram que o uso combinado destes agentes é superior ao uso isolado de aspirina e varfarina por pacientes submetidos à colocação de stent coronariano.116-118 Todavia, o perfil de segurança subótimo da ticlopidina e o demorado aparecimento de sua ação levaram ao desenvolvimento do clopidogrel, que atual......
...,5 mg/semana). A elevação de enzimas hepáticas é observada em 10 a 20% dos pacientes, mas hepatotoxicidade mais grave (fibrose ou cirrose hepática) é um efeito infrequente, recomendando-se evitar a prescrição para indivíduos com hepatopatia prévia, alcoolistas, diabéticos ou obesos mórbidos. Doença intersticial pulmonar aguda, decorrente de hipersensibilidade à droga, com risco de óbito, é desc......
...ulher Homem Mulher Homem Mulher 30 a 39 4 2 34 12 76 26 40 a 49 13 3 51 22 87 55 50 a 59 20 7 65 31 93 73 60 a 69 27 14 72 51 94 86 Levando-se em conta esta tabela, pacientes com probabilidade clínica baixa (< 15%) devem ser inicialmente investigados para outros diagnósticos e DAC deve se......
...durante e após a terapia. Um diagnóstico definitivo de ACG geralmente é estabelecido por exame de biópsia da artéria temporal superficial. Na ACG, é comum a patologia revelar a existência de infiltrados de células mononucleares crônicos, obstrução da lâmina elástica interna e presença de células gigantes. Este último achado não é requisito para estabelecer o diagnóstico. A presença de aspectos clí......
...ela 2]. Esta abordagem atualmente é sustentada por vários estudos clínicos.14–16 Segundo um estudo randomizado que comparou a azatioprina com o metotrexato para uso na terapia de manutenção, não há diferença em termos de taxa de recidiva e toxicidade entre ambos os agentes.17 O micofenolato de mofetil tem sido uma alternativa para uso na terapia de manutenção da remissão em casos de pacientes que ......
... anos, sem episódio trombótico prévio e com Plaquetas <1.500.000/mm3) podem ser tratados com aspirina para seu risco trombótico, uma vez que a medicação reduz significativamente eventos sem aumentar sangramentos. Em pacientes com risco trombótico intermediário, e alto usualmente, é realizada mielosupressão, naqueles pacientes com risco intermediário a hidroxiureia é uma opção. Caso o risco sej......
...attern of c-mpl in megakaryocytes correlates with thrombotic risk in essential thrombocythemia. Blood 2002;100:714–7. 79. Beer PA, Green AR. Pathogenesis and management of essential thrombocythemia. Hematology 2009;621. 80. Michiels JJ, Berneman Z, Bockstaele DV, et al. Clinical and laboratory features, pathology of platelet-mediated thrombosis and bleeding complications and the molecular......
... anquilosante em famílias e parece contribuir para 30% do risco genético. Na maioria dos casos, sua expressão parece ser essencial para a manifestação da doença.5 Outros alelos HLA, incluindo HLA-B60, HLA-DR1 e HLA-DR8, também parecem aumentar o risco de espondilite anquilosante. Em geral, 50% da responsabilidade genética pela espondilite anquilosante deve-se à região do HLA. Além disso, diferente......
... degradação enzimática. Adegradação ocorre principalmente em lisossomos.A doença de Gaucher é o resultado de uma deficiênciahereditária na atividade de uma enzima lisossômica, a glicocerebrosidase,necessária para a degradação dos glicolipídeos. A redução da atividade daglicocerebrosidase resulta em acúmulo de glicocerebrosídeos e outros glicolipídeosnos tecidos.O glicocerebrosídeo depositado induz......
...era com 30% de blastos. Tabela 1: Pontuação IPSS PONTUAÇÃO 0 0,5 1,0 1,5 2,0 % Blastos <5 5-10 - 11-20 21-30 Cariótipo Bom Intermediário Ruim Citopenias 0/1 2/3 Risco baixo: 0 Intermediário: 0,5-2,0 Alto: >=2,5 Outros fatores prognósticos e diferentes alterações citogenéticas têm impli......
...ta cianótica, especialmente quando o hematócrito ultrapassa 60%. A superabundância destas micropartículas contribui para o desenvolvimento das anormalidades hemostáticas observadas nestes pacientes.7 Alguns adultos com cardiopatia congênita cianótica apresentam eritrocitose descompensada, que é caracterizada por um hematócrito instável em elevação e por hiperviscosidade sintomática. Estes paciente......
...vável doença de grandes artérias. Por exemplo, um indivíduo com episódios prévios de afasia e hemiparesia direita transitórios (duração de 10-20 minutos) e apresenta novo déficit semelhante sem melhora, provavelmente teve um AVC no território da artéria cerebral média esquerda. O provável mecanismo fisiopatológico deve envolver possivelmente as artérias da circulação anterior esquerda (artéria cer......
...esses homozigotos SS. Epidemiologia Existem diversos genótipos da doença, o mais prevalente é o genótipo HbSS, e o menos comum a HbSß0-talassemia. Cerca de 70 a cada 100.000 pessoas nos Estados Unidos têm a doença falciforme, a maioria de etnia afro-americana. Cerca de 3,5 milhões de pessoas nos Estados Unidos são portadores heterozigotos da HbS, ou seja, fenotipicamente apresentam traço fal......
... adequado, a principal abordagem é realizada com fármacos imunossupressores (globulina antitimócito e ciclosporina). O prognóstico desses pacientes é alterado drasticamente. Sem tratamento, a sobrevida é de apenas 20% em um ano, com o transplante alogênico de medula óssea, mais de 80% desses indivíduos sobrevivem após cinco anos. Aplasia eritroide pura A aplasia eritroide pura, uma doença rar......
...ercoagulável, apesar da clara predisposição da trombose a leitos vasculares específicos. Assim, a trombose clínica é atribuível a um desequilíbrio entre estímulos pró-trombóticos sistêmicos e mecanismos antitrombóticos locais [pesquisar informação sobre distúrbios trombóticos no ACP Medicine]. Produção de Plaquetas e Trombopoetina As plaquetas são derivadas dos megacariócitos, que surgem de ......
...erada) em 24 horas. t Meia-vida de eliminação: 1 a 2 horas. Efeitos adversos t Diarreia, náuseas, vômitos, desconforto abdominal. t Flebite e dor no lugar da injeção. t Reações alérgicas (2%). Interações de medicamentos t Cloranfenicol: diminui a efetividade da ceftazidima. Evitar a combinação, mas caso for necessária, acompahar o paciente quanto a evolução da infecção. Orienta......
...ição, pressão intracraniana aumentada. t Gengivite. t Pele seca ou rachada, alopecia ou cabelos secos, eritema, despigmentação da pele. t Aumento de cálcio e da fosfatase alcalina. t Hepatoesplenomegalia, icterícia, cirrose. t Leucopenia, anemia. t Dores ósseas, fechamento prematuro das epífises, osteoporose. t Edema. t Diplopia, visão borrada. Interações de medicamentos t Anticoagu......
... apenas por um pequeno número de laboratórios, o que limita sua utilidade clínica. Portanto, geralmente é muito difícil fazer a distinção entre neutropenia autoimune e casos classificados como neutropenia idiopática. A neutropenia com anticorpos antineutrofílicos ocorre também nos casos de lúpus eritematoso sistêmico,33 na síndrome de Sjögren,34,35 na artrite reumatoide36 e na síndrome de Felty (i......
...umoral. Entre os fatores de virulência significativos, estão a estrutura de lipopolissacarídeos na membrana celular, os sistemas adenina e guanina monofosfato, que inibem a fusão de fagolisossomos, liberação de mieloperoxidase e produção de TNF. As espécies de Brucella que penetram o organismo humano chegam aos linfonodos locais, tanto dentro de leucócitos polimorfonucleares como de macrófagos, e......
... trombose venosa · síndrome de Budd-Chiari · trombose arterial · aneurisma arterial · trombose e aneurisma da artéria pulmonar · doença valvular cardíaca · pericardite e miocardite Diagnóstico O diagnóstico da DB é clínico. Não existem exames laboratoriais ou de imagem confirmatórios. Fazer o reco......
...e trombocitopenia) ocorre na sepse grave, porém achados mais sutis de disfunção microvascular, incluindo a diminuição da atividade de antitrombina e proteína C, podem preceder e prognosticar o desenvolvimento de disfunção orgânica.35 É possível que ocorra uma acidose lática, como sinal de hipoperfusão tecidual global. Uma hipofosfatemia inexplicável foi descrita na sepse. Estudos realizados com an......
...um papel na formação de todos os distúrbios (exceto da LMC). 420 Leucemia Mieloide Aguda (LMA) Definição A LMA, também denominada leucemia não linfocítica aguda, consiste em um grupo de neoplasias, envolvendo os precursores comprometidos com o desenvolvimento da linhagem mieloide, isto é, aqueles que originam os elementos eritroides, granulocíticos e megacariocíticos (ver Capítulo Sí......
...fecções mono e poliarticular são incluídas, a mortalidade chega a 44% entre os pacientes com AR, em comparação aos 26% entre pacientes com artrite séptica não selecionados. Entre os pacientes com artrite poliarticular séptica combinada à AR, a mortalidade é de 50%. Com relação à articulação, o resultado final também é desfavorável. Apenas 35% dos pacientes com AR alcançam a recuperação funcional t......
...pode orientar a seleção da terapia.90 Os sistemas de pontuação prognóstica facilitam a avaliação dos benefícios terapêuticos.90-93 Os pacientes com nível muito baixo de desempenho possivelmente sejam mais bem atendidos somente com tratamento de suporte. A administração de glicocorticoides é indicada em todos os pacientes sintomáticos com edema cerebral secundário a metástases cerebrais. Embora os ......
...15 e 78% para a forma similar a artrite reumatoide. Ademais, sobreposição de manifestações entre os vários subgrupos é frequente e o acometimento articular é muito variável. Figura 6: Artrite psoriásica acometendo os joelhos. A forma clássica caracteriza-se por envolvimento das interfalângicas distais e geralmente acompanha-se de manifestações ungueais com estrias transversas, pitting ......
...omete a perfusão adequada da placenta, contribuindo para a prematuridade, o baixo peso fetal e a maior mortalidade neonatal. Deficiência de Tiamina (B1) ou Beribéri No beribéri, o edema é secundário à insuficiência cardíaca de alto débito. Outros sintomas associados incluem perda de apetite, extrema fraqueza, problemas digestivos e diminuição da sensibilidade nas extremidades, atrofia progres......
...ções em que a radiação pode ser útil incluem o tratamento de ascite resultante de metaplasia mieloide do peritônio, de áreas focais de dor óssea intensa (periostite ou osteólise de um sarcoma mieloide) e de tumores fibro-hematopoiéticos extramedulares, especialmente do espaço epidural. A esplenectomia tem sido importante no manejo da MF. As principais indicações para esplenectomia incluem aument......
...encial O diagnóstico de TE depende primeiramente da exclusão das causas secundárias de trombocitose. As causas mais frequentes de trombocitose secundária incluem deficiência de ferro, condições inflamatórias e infecções crônicas, malignidades e esplenectomia anterior. Também devem excluídos os diagnósticos de leucemia mielocítica crônica (LMC), PV, mielofibrose primária (MFP) ou síndrome mielo......
.... Verfaillie CM. Anatomy and physiology of hematopoiesis in hematology. In: Hoffman R, Benz EJ, Shattil SJ, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 3rd ed. New York: Churchill Livingstone; 2000. p. 139. 4. Youn BS, Mantel C, Broxmeyer HE. Chemokines, chemokine receptors and hematopoiesis. Immunol Rev. 2000 Oct;177:150-74. 5. Dazzi F, Ramasamy R, Glennie S, Jones S......
...Friedmann - Serviço de Eletrocardiograma - HC-FMUSP. Diagnóstico A avaliação inicial de um paciente com hipercalemia deve incluir: história completa (dieta, doenças associadas, uso de medicações, episódios de fraqueza muscular), exame físico, ECG e medidas de pH, ureia, creatinina, glicose, sódio e cálcio. Com estes dados iniciais, é possível afastar causas de hipercalemia relacionadas à car......
...tuximabe nas doses utilizadas para tratamento do linfoma não Hodgkin tem sido benéfico,216,217 sendo que a ciclofosfamida e a fludarabina também têm sido utilizadas.215 Hemoglobinúria paroxística fria Os pacientes que sofrem do raro distúrbio de hemoglobinúria paroxística fria, mais comum em crianças, apresentam sinais e sintomas de hemólise intravascular. A hemólise está associada à presença......
...endovenosa, a dosagem oral será de 100 mg, 2 vezes/dia). Devido à alta taxa de recidivas após a terapia com ciclosporina endovenosa, AZA ou 6-MP geralmente são adicionados ao regime oral.115 O sulfametoxazol-trimetoprima é adicionado 3 vezes/semana, como medida profilática contra a pneumonia por Pneumocystis.26 O monitoramento ambulatorial dos níveis de ciclosporina, entre outras medidas laborator......
...n HG, Natanson C. The relevance of practice misalignments to trials in transfusion medicine. Vox Sang 2010;99:16–23. 46. Lankhorst CE, Wish JB. Anemia in renal disease: diagnosis and management. Blood Rev 2010;24:39–47. 47. Testa U. Erythropoietic stimulating agents. Expert Opin Emerg Drugs 2010;15:119–38. 48. Nugent D, McMillan R, Nichol JL, Slichter SJ. Pathogenesis of chronic i......
...au de hipocalemia e o aumento do pH sanguíneo varia amplamente. A perda de potássio pelo corpo também exerce papel importante na hipocalemia observada com a alcalose metabólica produzida pelo vômito ou uso de diurético. Uma oscilação de catecolamina, que ocorre durante o infarto agudo do miocárdio ou no delirium tremens, pode resultar no deslocamento intracelular agudo de potássio causado pela e......
...toide, não foram encontrados com SC. Embora existam diversos relatos de casos de anticorpos positivos para citoplasma de neutrófilo (Anca) associados com SC, em séries maiores, os Ancas foram encontrados em uma pequena porcentagem de indivíduos com a doença. Quadro clínico A SC é uma doença sistêmica, com apresentação heterogênea. A apresentação clássica, conforme o critério original de Co......
... da terapia.A duração da resposta pode se estender por anos oudécadas. Os TKIs podem ser teratogênicos. Mulheres em idade fértil podem usaranticoncepcionais durante a terapia ou usar interferon-a até o parto, seestiverem grávidas quando diagnosticadas, e então pode ser introduzido um TKI. Nocaso de remissão molecular completa, pode-se interromper a terapia com o TKI atéa concepção, reiniciando-a a......
... necessário iniciar terapia médica. O tratamento comglicocorticoides geralmente tem sucesso em interromper a progressão davasculite. Com os avanços na terapia médica e no tratamento cirúrgico decomplicações vasculares, como regurgitação aórtica, a sobrevida de pacientescom arterite de Takayasu aumentou drasticamente.Embora aarterite de Takayasu tenha sido mais relatada no Japão, na Coreia, na Chin......
...upressão. A azatioprinaé o agente de primeira linha mais utilizado na trombose venosa. Anticoagulantesnão mostraram grande benefício. Além disso, anticoagulantes aumentam o risco dehemorragia em pacientes com aneurismas. No entanto, a indicação paraanticoagulação ainda é controversa e deve ser decidida caso a caso. Glicocorticoidese ciclofosfamida devem ser considerados. Infliximab foi ineficaz em......
...a em vários estudos, vários limiares já foram propostos para o diagnóstico de TP variando de 27 U/L em alguns estudos até 40 U/L. O aumento da adenosina-desaminase pode ser o resultado de ativação de células T em resposta a antígenos micobacterianos.Este teste tem uma sensibilidade de 96-100%, uma especificidade de 98%, valor preditivo positivo de 95% e um valor preditivo negativo de 97-98%. É um ......
...a na PR pode levar à necessidade de substituição valvar. Referências 1-Stone JH. Relapsing Polychondritis. In Current Diagnosis and Treatment Rheumatology 2016 2- Molina JF, Espinoza LR. Relapsing Polychondritis. Baillieres Best Pract Res Clin Rheumatol. 2000: 14: 97. 3- Kent PD, Michet CJ Jr, Luthra HS. Relapsing polychondritis. Curr Opin Rheumatol 2004; 16:56. Policondrite Recidivante Rod......
...entações poliarticulares simétricas. Em geral, a artrite associada à PR é não estrutural, a menos que haja artrite reumatoide subjacente. Os sintomas articulares tendem a se correlacionar bem com a atividade da doença em outros locais. Pode ocorrer envolvimento de grandes articulações, com artrite assimétrica sendo incomum; o líquido sinovial, normalmente, não é inflamatório. Os indivíduos com P......
...o 230 casos de influenza e 1 de morte. Felizmente, a epidemia não se alastrou para outros locais, ficando limitada à base militar. Em novembro de 1977, o vírus H1N1 foi identificada uma nova cepa H1N1 na antiga União Soviética, na China e em Hong-Kong, essa cepa causou uma epidemia limitada com poucos sintomas e afetando principalmente pacientes jovens. Epidemia pelo Vírus P-H1n1 2009 e Dados ......
...urese, o que provavelmente é o caso, pois não existe história de oligúria ou mesmo de alteração da função renal. Neste caso, para controle dos níveis pressóricos, podem ser utilizados os bloqueadores dos canais de cálcio, considerando a necessidade de diminuir os níveis pressóricos com maior rapidez devido ao quadro de congestão pulmonar. Pode-se considerar ainda o uso de vasodilatadores, inclusiv......
... DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA DOENÇA DE STILL DO ADULTO Malignidade · Linfomas de Hodgkin e não-Hodgkin · Carcinoma de células renais Infecções virais agudas · Adenovírus · Parvovírus B19; rubéola · Vírus Epstein-Barr · Citomegalovírus · Hepatite B · HIV Outras ......
...volemia gera uma resposta renal, elevando a absorção de água e sódio no túbulo proximal, diminuindo significativamente a oferta de Na no túbulo coletor, onde, por meio da aldosterona, seria permutado com potássio. A baixa quantidade de sódio disponível interfere na capacidade renal de excreção de potássio em casos de hipercaliemia. •Acidose metabólica – a acidose metabólica, nesse caso, tendo com......
... epitélio respiratório; -a liberação de citocinas e mediadores inflamatórios secundários à infecção viral. Em alguns subgrupos de pacientes apresentando formas mais graves da doença, detecta-se coinfecção com outros vírus e infecção bacteriana secundária, o que resulta em altas taxas de morbimortalidade. Os vírus influenza podem apresentar dois tipos de variações antigênicas, que são o an......
...e DPOC. Deve-se acrescentar que 3 a 5% dos tabagistascursam com policitemia.A hipoventilação alveolar pode ser central ou periférica.A forma central pode ser resultado de acidente vascular cerebral,parkinsonismo, encefalite ou intoxicação por barbitúricos ou sedativos. A formaperiférica pode ser resultado de distrofias musculares, poliomielite,espondilite, síndromes medulares ou obesidade com hipo......
...rto e gangrena de dedos das mãos e dos pés e também em outras áreas, além de ulcerações com extensão até tecido subcutâneo. Com relação aos rins, há envolvimento destes em 50% dos casos. O acometimento renal leva a hipertensão arterial e diferentes graus de insuficiência renal. Ruptura de aneurismas de artéria renal pode causar hematomas perirrenais. Infartos renais múltiplos também podem ocorrer......