...al causa é a trombocitemia essencial (TE), que é uma desordem clonal que ocorre devido à inativação do cromossomo X, ao contrário da policitemia vera, que apresenta eritropoetina diminuída a TE cursa com trombopoetina normal ou aumentada. Outras doenças mieloproliferativas que podem cursar com trombocitose incluem principalmente a policitemia vera e, em menor grau, a leucemia mieloide crônica, met......
...ngramento e de coagulação. As plaquetas em circulação no sangue aderem ao colágeno na membrana basal nas situações em que houver ruptura do sistema vascular. O fator de von Willebrand forma uma ponte entre a membrana basal e a glicoproteína Ib na superfície plaquetária. Após a adesão, as plaquetas são ativadas para recrutar outras plaquetas que se expandirão e reforçarão o tampão. As substâncias ......
...ocitopênicos, o problema da transfusão de plaquetas acaba surgindo. Alguns pesquisadores constataram que a infusão de plaquetas pode resultar na exacerbação da PTT,101 enquanto outros utilizam as transfusões de plaquetas de acordo com a necessidade. Com a instituição da plasmaférese no momento certo, a mortalidade entre pacientes com PTT idiopática (com ou sem deficiência severa de ADAMTS13) foi......
... ósseo, sendo o responsável pela destruição articular na artrite reumatoide. · As principais características clínicas da artrite reumatoide são acometimento poliarticular, artrite de mãos, artrite simétrica, artrite cumulativa ou aditiva e rigidez matinal. · O acometimento das IFD é útil para diferenciar artrite reumatoide de outras condições, como osteoartrose e artrite psoriática, um......
...e perfusão miocárdica e na ressonância nuclear magnética. Eventualmente, podem também ser utilizados durante o eco-estresse. Teste Ergométrico Simples (TE) O TE é a forma de avaliação funcional mais utilizada. É simples, barato e de boa acurácia na maior parte dos pacientes. Na avaliação diagnóstica, sua principal indicação é na avaliação de pacientes com probabilidade intermediária de doença......
...ecimento real seja detectado ao exame e sem elevação dos níveis séricos de enzimas musculares. O paciente pode apresentar uma sinovite que frequentemente dificulta a distinção entre ACG e artrite reumatoide de início na idade avançada. A ACG está variavelmente associada ao aparecimento de febre, sensibilidade no couro cabeludo, cefaleia, claudicação da musculatura da mastigação, aneurismas aórtic......
...izada ou limitada. A presença de glomerulonefrite define a forma generalizada da doença. A glomerulonefrite, frequentemente, é agressiva, mas pode ser relativamente indolente. Do ponto de vista clínico e patológico, pode ser indistinguível da glomerulonefrite em crescente idiopática rapidamente progressiva, mas no início costuma ser clinicamente silenciosa. A evolução da doença renal subclínica pa......
...riam hipóxia tecidual e policitemia secundária. Na suspeita de PV é necessário avaliar a medula óssea, que se apresenta hipercelular em todas linhagens, principalmente em células vermelhas mas sem achados característicos. A fosfatase alcalina leucocitária e a vitamina b12 também podem ser solicitadas na investigação, e se encontram aumentados em pacientes com PV. A tabela 3 sumariza os achados ......
...citorredutora. Um estudo realizado em 2005 comparou a eficácia do uso combinado da aspirina com hidroxiureia ou anagrelida em 809 pacientes com TE que apresentavam alto risco de desenvolvimento de eventos vasculares.83 O controle a longo prazo da contagem de plaquetas foi alcançado em ambos os grupos. No entanto, os pacientes tratados com anagrelida foram significativamente mais propensos do que o......
...uma vez que a proporção de homens afetados em relação ao número de mulheres afetadas após uma epidemia de gastroenterite é tipicamente de 1:1, sendo que, de uma forma geral, a incidência da artrite reativa se aproxima de 1 a 2% entre os indivíduos infectados por qualquer um dos patógenos deflagradores.17,18,28 A incidência parece ter caído significativamente desde a epidemia de infecção pelo HIV e......
...L, plaquetas <50.000 células/mm3 ou <100.000 células/mm3 com sangramento A terapia com glicocerebrosidase recombinante(imiglucerase, velaglucerase a, ou a-taliglucerase) ou a terapia com eliglustatsão os tratamentos preferidos para pacientes com manifestações clínicassignificativas da forma 1 da doença. A TRE com imiglucerase ou velaglucerase étambém uma opção em pacientes com o tipo 3 ......
...omentado, tem uma abordagem baseada no tratamento das citopenias. A anemia é a citopenia predominante na maioria dos pacientes com SMD de baixo risco. Anemia crônica leva a um aumento de morbidade e menor qualidade de vida, e muitos pacientes necessitam de transfusões de eritrócitos repetidas, o que pode resultar em potencialmente em sobrecarga de ferro.O uso de agentes estimuladores da eritropoie......
...lfa, de uma cadeia beta ou, mais comumente, da cadeia beta da globina. Esta substituição impede a alteração conformacional normal que ocorre durante a carga/descarga de oxigênio. Esta condição resulta no comprometimento da capacidade de liberação de oxigênio nos tecidos, com consequente hipóxia tecidual e aumento da produção de EPO. Foram descritas mais de 100 mutações determinantes de hemoglobina......
...culação anterior (território carotídeo) são formadas pelas artérias carótidas comuns e internas (porção extracraniana e intracraniana), artérias oftálmicas, artérias cerebrais médias e artérias cerebrais anteriores. As artérias da circulação posterior (território vértebro-basilar) são formadas pelas artérias vertebrais, artéria basilar e artérias cerebrais posteriores. A topografia das lesões no e......
... 20-30%. O esfregaço de sangue periférico é caracteristicamente anormal, com células falciformes representando de 5-50% de células vermelhas e eritroblastos podem aparecer. Outros achados incluem reticulocitose (10-25%), glóbulos vermelhos nucleados, e achados típicos de hipoesplenismo, tais como corpos de Howell-Jolly e células-alvo. A contagem de glóbulos brancos é caracteristicamente elevada co......
...ntração de hemoglobina são reduzidos. A medula óssea apresenta-se com hiperplasia dois a três dias após. Nesse momento, coexistem anemia normocítica e reticulócitos. Pode haver também leucocitose (desmarginação de granulócitos) e trombocitose (por um mecanismo ainda não compreendido). Não há tratamento específico para a anemia, exceto a transfusão de hemácias quando esta for grave. Anemia aplá......
...hrombin-cofactor interactions: structural insights into regulatory mechanisms. Arterioscler Thromb Vasc Biol 2006; 26:1738. 17.Esmon CT. The protein C pathway. Chest 2003; 124:265. 18.Gleeson EM, OÕDonnell JS, Preston RJ. The endothelial cell protein C receptor: cell surface conductor of cytoprotective coagulation factor signaling. Cell Mol Life Sci 2011 Oct 4. [Epub ahead of print] 19.Morten S......
...ras. t Meia-vida de eliminação: 1 a 2 horas. Efeitos adversos t Diarreia, náuseas, vômitos, desconforto abdominal. t Flebite e dor no lugar da injeção. t Reações alérgicas (2%). Interações de medicamentos t Cloranfenicol: diminui a efetividade da ceftazidima. Evitar a combinação, mas caso for necessária, acompahar o paciente quanto a evolução da infecção. Orientações aos pacien......
... ou câncer de mama. t Categoria de risco na gravidez (FDA): D, durante toda a gravidez (ver Apêndice A). t A eficácia e a segurança do uso do pamidronato dissódico não foram estabelecidas em crianças. Esquema de administração Adultos t Metástase óssea, osteolítica, associada a câncer de mama ou mieloma múltiplo: 90 mg, por infusão intravenosa em 2 a 4 horas, a cada 3 a 4 semanas (a duração......
...amidas Quinino Agentes diversos Trimetoprima + sulfametoxazol Agentes hipoglicêmicos Alopurinol Vancomicina Antitireoideanos Clorpropamida Colchicina Carbimazol Tolbutamida Etanol Anticonvulsivantes Metimazol Levamisol Carbamazepina Metiltiouracil Agentes antineoplásicos Levodopa Etosuximida Perclorato d......
...iografias simples devem ser reservadas para a espondilite e a artrite avançada. Além disso, a tomografia computadorizada e a cintilografia óssea podem ter limitações devido à inadequada resolução. A ressonância nuclear magnética parece ser o método de escolha para avaliar a extensão da brucelose osteoarticular e no seguimento das respostas terapêuticas. O sinal característico de Pedro-Pons (uma er......
...lações europeias e norte-americanas. Os sintomas de DB, de acordo com estudos, têm uma tendência em apresentar-se em dois subgrupos distintos. Um deles caracteriza-se pela combinação de acne, artrite e entesite, sendo particularmente comum em casos familiares, de modo que os pacientes também apresentam, com frequência, lesões pustulosas secundárias à infecção por Staphylococcus aureus. Apesar da ......
...ca associada ao choque séptico. Por estes motivos, o óxido nítrico tornou-se alvo de estratégias terapêuticas empregadas no tratamento da sepse.30 Foi demonstrado, por exemplo, que os inibidores não seletivos da síntese de óxido nítrico melhoram a hemodinâmica dos pacientes com sepse, mas este achado infelizmente não foi confirmado em estudos de fase 3.31 Mediadores tardios derivados do hosped......
...poiéticos. Essas mudanças alteram o crescimento e a diferenciação hematopoiéticos normais, resultando no acúmulo de grande número de células mieloides imaturas anormais na medula óssea e no sangue periférico. Essas células podem dividir-se e proliferar-se, mas não podem diferenciar-se em células hematopoiéticas maduras. A progressão para LMA requer uma série de eventos genéticos, iniciando com ex......
...prodromicos sugestiva de bacteremia; qualquer tipo de comorbidade associada com imunossupressão, incluindo diabetes melito, uso de substâncias intravenosas [IV] ou cateterismo IV prévio; existência de doenças sexualmente transmissíveis (DST); e localização geográfica (p. ex., no caso da doença de Lyme). Uma queixa de aparecimento súbito de dor articular ou periarticular nunca deve ser ignorada, em......
...mores sólidos raros como câncer pulmonar de células pequenas, tumores de células germinativas e outros com doença volumosa ou em estado avançado podem ser classificados como DRI. LLC tratada com fludarabina e/ou aquelas com WBC elevada (= 50 x 109 /L) devem ser classificadas como DRI. A hidratação agressiva é fundamental para impedir a ocorrência de danos nos rins e, nos casos em que o estad......
...similar a da EA, com enquadramento do corpo vertebral, osteopenia e formação de sindesmófitos marginais e bilaterais. Observa-se também ossificação da articulação apofisária. Tratamento Em relação ao tratamento específico, a resolução cirúrgica parece controlar melhor a artrite na RCUI do que na DC. A terapêutica das manifestações articulares é similar ao das outras espondiloartropatias, mas ......
... e exposição prolongada à radiação. O grau de severidade pode variar de leve, apresentando um quadro de depressão em que o diagnóstico de hipotireoidismo pode passar despercebido, até a forma mais grave, denominada mixedema, caracterizada por anasarca e que constitui uma emergência médica. Esta é uma situação onde o edema é de consistência endurecida por tratar-se de infiltração. O diagnóstico do ......
...e pacientes no momento do diagnóstico foi de aproximadamente 9,0 a 12,0 g/L. Anisocitose e poiquilocitose são achados constantes. A contagem total de leucócitos costuma ser moderadamente elevada como resultado da neutropenia, com leucócitos em geral entre 10.000 e 15.000 céls./mm3. A neutropenia ocorre em aproximadamente 20% dos pacientes no momento do diagnóstico. Mielócitos e promielócitos estão......
...and Treatment response assessment and long-term follow-up of 50 myelofibrosis patients treated with thalidomide-prednisone based regimens. Am J Hematol 2011;86:96–8. 47. Gilbert HS. Long term treatment of myeloproliferative disease with interferon-alpha-2b: feasibility and efficacy. Cancer 1998;83:1205–13. 48. Silver RT, Vandris K, Goldman JJ. Recombinant interferon-a may r......
...bserva na mielofibrose ou na lesão causada por radiação, a medula óssea continua sendo o sítio de formação de células sanguíneas ao longo de toda a vida do indivíduo. Durante a infância, uma hematopoiese ativa é observada nos espaços medulares do esqueleto axial central (costelas, vértebras e pelve) e nos membros, estendendo-se para pulsos, tornozelos e calota craniana. Com o crescimento e o desen......
...ital: em doses terapêuticas, o bloqueio da Na+-K+- ATPase pelo digital interfere apenas na resposta a uma carga excessiva de potássio, porém pode ocorrer hipercalemia severa em casos de uso de doses maciças, como em tentativas de suicídio. · Paralisia periódica hipercalêmica: doença autossômica dominante caracterizada por ataques recorrentes de fraqueza muscular ou paralisia, com elevação na......
... em torno da circunferência da célula). A CHCM está aumentada. Como estas células rígidas são removidas em muitas partes do sistema reticuloendotelial, a esplenectomia tem pouca utilidade.11 Em raros casos, a xerocitose pode causar hidropsia fetal não imune.12 Anormalidades proteicas Eliptocitose hereditária Em uma população de 1 milhão de indivíduos, talvez existam 250 a 500 casos de elipt......
...Clin North Am 2002;31:307–27. 29. Williams H, Walker D, Orchard TR. Extraintestinal manifestations of inflammatory bowel disease. Curr Gastroenterol Rep 2008;10:597–605. 30. Fefferman DS, Farrell RJ. Endoscopy in inflammatory bowel disease: indications, surveillance, and use in clinical practice. Clin Gastroenterol Hepatol 2005;3:11–24. 31. Hommes DW, van Deventer SJ. En......
... espaço intravascular para o meio extravascular. Uma diminuição do volume de sangue exerce efeitos distintos sobre a distribuição de oxigênio, dependendo do volume de sangue perdido e do funcionamento das respostas cardiovasculares compensatórias. A restauração do volume intravascular, geralmente com cristaloide, garante uma perfusão adequada dos tecidos periféricos e constitui a 1ª meta do trat......
...s, a administração de bicarbonato de sódio geralmente é desnecessária nos casos de cetoacidose, pois aparentemente não há diferença em termos de mortalidade entre pacientes tratados com bicarbonato de sódio e indivíduos-controle. Neste contexto, a terapia com bicarbonato de sódio pode atuar como fator de risco de desenvolvimento subsequente de edema cerebral.25 Nota do editor: Na primeira hora d......
... em outros órgãos. Cerca de 10-15% dos pacientes têm vasculite, que raramente é a apresentação inicial. A ceratite intersticial, que resulta em inflamação da córnea, é a doença ocular mais comum. Os sintomas incluem fotofobia, dor, hiperemia ocular, lacrimejamento e visão turva. A doença do ouvido interno na SC é parte de um grupo de doenças do ouvido interno mediadas por autoimunidade, também co......
...nenhuma evidência de BCR-ABL1.Hiperuricemia (e hiperuricosúria) são frequentes, e aatividade da desidrogenase do ácido láctico (LDH) sérica é elevada. A proteínade ligação da vitamina B12 no soro e os níveis de vitamina B12 no soro aumentamproporcionalmente assim como a contagem total de leucócitos.A pseudo-hipercalemia pode ser resultado da liberação depotássio dos granulócitos no sangue, e hipox......
...nvencional são anormais em praticamente todos os pacientes comarterite de Takayasu. A RM é mais sensível porque pode detectar o espessamentoinflamatório da aorta ou de seus ramos, que precede as mudanças no calibre dolúmen dos vasos. Angiografia convencional, embora inútil na determinação daespessura da parede do vaso, fornece as imagens mais detalhadas das estenoses,oclusões, dilataçãoe outrasirr......
...edicação reduz a piora da uveíte e impede a perda visual. Em casos de doençasresistentes, a ciclosporina e antagonistas do TNF-a devem ser considerados. Essesagentes podem ser adicionados à azatioprina ou utilizados como agente único.Aciclosporina tem a vantagem de ser de ação rápida e reduz a frequência e a gravidadedos ataques oculares em vários estudos. Os antagonistas do TNF-a são indicados em......
...to com duração de 12 meses. Contudo, não há evidências para manter um tempo de tratamento para além de seis meses. A resposta favorável ao tratamento resulta na resolução dos sintomas e no desaparecimento de ascite. As alterações laboratoriais em favor da atividade da doença geralmente normalizarão no prazo de três meses após o início do tratamento. O risco de hepatotoxicidade com as drogas anti......
...os casos de PR associados à mielodisplasia, ainda que sejam frequentes em outras condições. Entre os pacientes com PR primária, os achados cutâneos mais comuns são úlceras aftosas, nódulos (eritema nodoso), púrpura, pápulas e pústulas estéreis. As lesões cutâneas da PR podem assemelhar-se àquelas da síndrome de Behçet. Foi descrita uma condição de sobreposição com úlceras orais e genitais com car......
...clusão de outras possíveis causas são suficientes para o diagnóstico. A PR está associada a uma ampla gama de desfechos clínicos. Uma extremidade do espectro da doença inclui ataques intermitentes de inflamação da cartilagem auricular que respondem rapidamente ao tratamento. A outra extremidade é caracterizada por inflamação cartilaginosa generalizada e agressiva que leva a complicações graves de......
...rnia demonstrou que a obesidade foi fator de risco independente associado com um risco 2,8 vezes maior de morte. Outro estudo prospectivo realizado na Espanha não conseguiu demonstrar a associação de obesidade e mortalidade, mas a obesidade implicou em maior duração e necessidade de ventilação mecânica. Exames Complementares As alterações laboratoriais relatadas na literatura são inespecíf......
...na hipertensão predominantemente sistólica. Alguns estudos randomizados com bloqueadores de canal de cálcio mostraram um risco cardiovascular aumentado em diabéticos, não devendo ser utilizados como monoterapia em diabéticos hipertensos, embora estudos recentes não tenham mostrado aumento do risco cardiovascular em diabéticos. Estudos realizados até a década de 1990 com BCC de curta ação evidenc......
...ades diagnósticas. Exames Complementares Nenhum achado laboratorial, ou combinação de resultados, é diagnóstico de DSA. No entanto, diversas anormalidades laboratoriais não específicas são características da DSA ativa. Mais de 80% dos pacientes apresentam leucocitose, normalmente de predomínio neutrofílico e, muitas vezes, superior a 15.000 células/mcL. Na realidade, todos os pacientes tê......
...de de condução diminui, aumentando o ritmo de repolarização. O resultado final dessas alterações na polarização das células excitáveis é o desenvolvimento das arritmias cardíacas, e essa é a principal causa de morte dos pacientes com hiperpotassemia. Causas de hipercaliemia As causas mais frequentes de hipercaliemia são a insuficiência renal aguda ou crônica e as ocasionadas por drogas poupad......
...o e necessidade de ventilação mecânica. Exames Complementares As alterações laboratoriais relatadas na literatura são inespecíficas. A primeira série de casos descrita na literatura citou como alterações o aumento da lactato desidrogenase ou LDH em 100% dos casos, também foram comuns aumento da creatinofosfokinase (CPK) e linfopenia. Um estudo descreveu as seguintes alterações: -Aumento......
...mica na região autônoma de Chuvash, na Rússia, e nailha italiana de Ischia, sendo esporádica no resto do mundo. A herança éautossômica recessiva. A causa é a mutação no gene von Hippel-Lindau (VHLC598T), que regula positivamente o HIF, e fatores de transcrição que aumentam atranscrição de muitos genes, incluindo a eritropoietina.Os níveis de eritropoietina estão normais ou aumentados nessespacient......
...ão as vasculites sistêmicas (AT, granulomatose de Wegener, poliarterite nodosa). Tratamento Corticosteroides em altas doses é o tratamento de escolha para a ACG. Habitualmente, usa-se prednisona em dose de 0,5 a 1 mg/kg/dia. Para pacientes com acometimento ocular, pode ser administrada pulsoterapia com metilprednisolona. A resposta brilhante ao corticosteroide é a regra, com grande melhora do......