...o prurido, melhora os resultados dos testes bioquímicos de sangue e prolonga a sobrevida. Embora o ácido ursodeoxicólico diminua a necessidade de transplante ortotópico de fígado, sua utilidade no tratamento de cirrose biliar primária é limitada. Outros tratamentos (glicocorticoides, colchicina, azatioprina) não são indicados porque estão associados a efeitos colaterais extremamente graves. Não ex......
...rma, adiam a necessidade de transplante de fígado. O tratamento com interferon peguilado + ribavarina deve ser considerado para pacientes com cirrose compensada resultante de infecção por HCV, ainda que a taxa de resposta viral sustentada seja menor do que aquela observada em pacientes não cirróticos.15 A erradicação viral elimina quase totalmente o risco de descompensação hepática.16 O tratamento......
...osa, devendo ser evitada na piora da função renal. O objetivo é manter uma perda de 0,5 a 1L/dia, que pode ser monitorizada com a pesagem diária do paciente. Os diuréticos poupadores do potássio, antagonistas da aldosterona, são a escolha inicial quando se decide por monoterapia. O uso associado de diuréticos de alça, como a furosemida, é indicado pelas principais diretrizes de manejo de ascite, s......
...e complicações agudas, como ascite e peritonite bacteriana espontânea ou carcinoma hepatocelular com cirrose. As pontuações mais utilizadas para sua indicação são o MELD nos EUA e UKELD no Reino Unido e os critérios para a indicação variam em diferentes países. Referências Tsochatziz EA et al. Liver cirrhosis. Lancet 2014; 383: 1749-1761 Gines P et al. Renal Failure in cirrhosis New ENg J......
... pela distorção da arquitetura hepática por fibrose e regeneração nodular e também por conta do aumento do tônus vascular devido à disfunção endotelial e diminuição da biodisponibilidade do óxido nítrico. Quando o gradiente de pressão portal aumenta acima de certo limiar, podem ocorrer shunts de comunicação entre as circulações portal e sistêmica. Esse processo é modulado por fatores angiogênic......
...complicações, agudas e crônicas. A trombose extensiva envolvendo arcos venosos mesentéricos pode levar à isquemia intestinal e, eventualmente, ao infarto de alças, o que ocorre em TVPs agudas, porque não há tempo de desenvolver colaterais. A isquemia provavelmente está relacionada à obstrução da saída venosa mesentérica, à constrição e à obstrução arterial reflexa e à oclusão. Outra complicação a......
...er evitado. Em pacientes coronariopatas, pode-se ter umalvo maior de hemoglobina (cerca de 9-10 g/dL). Pacientes com sangramento ativoe coagulopatia (tempo de protrombina prolongado com INR > 1,5) e/ou complaquetas inferiores a 50.000/mm3 devem receber plasma fresco congelado eplaquetas, respectivamente. A utilização do fator VII recombinante, por suavez, não mostrou benefícios significativos.A......
... resultantes predominantemente de shunts portossistêmicos; • Tipo C resultante da cirrose. As manifestações clínicas dos tipos B e C são semelhantes, enquanto que o tipo A tem características distintas e pode ser associado com um aumento da pressão intracraniana e um risco de herniação cerebral. 2. De acordo com a gravidade das manifestações. A classificação mais aceita é a de New Haven, ......
...s, levando à lesão isquêmica aos canais biliares, resultando em formação de estenose e irregularidade de calibre. Pacientes com colangiopatia portal podem desenvolver complicações biliares, incluindo prurido, icterícia obstrutiva, colecistite e colangite. Bibliografia Fimognari FL, Violi F. Portal vein thrombosis in liver cirrhosis. Intern Emerg Med 2008; 3:213. DeLeve LD, Valla DC, Garc......
...por ultrassonografia. Estágio 2: distensão abdominal, ascite moderada. Estágio 3: ascite volumosa, grande distensão abdominal. Refratária: não responsiva ou pouco responsiva à terapia com diuréticos; efeitos adversos com uso de diurético. Peritonite bacteriana espontânea. A peritonite bacteriana espontânea é a infecção do líquido de ascite sem uma causa secundária intraperitoneal, como......
...orizada (TC) permite detectar pequenos CHC e suprimento sanguíneo arterial aberrante para o fígado. Uma rigorosa avaliação do paciente quanto ao comportamento de vício e a avaliação do sistema de suporte social desse paciente permitem à equipe de transplante planejar com antecedência quaisquer serviços necessários, tais como aconselhamento, tratamento especializado para dependentes, moradia, trans......
... anlodipino ou diltiazem. · Varreduras por V/Q normais ou de baixa probabilidade excluem efetivamente a hipótese de HPTC, com uma sensibilidade de 90 a 100% e uma especificidade de 94 a 100%. · Embora a tromboendarterectomia pulmonar seja o único tratamento definitivo para HPTC, o riociguat, um estimulador solúvel da guanilina ciclase que eleva os níveis de cGMP, melh......
... trombose de veia porta e síndrome hepatorrenal, entre outras complicações. Escores prognósticos como Child-Pugh maior ou igual a 12 ou MELD superior a 21 predizem uma sobrevida inferior a 6 meses. Valores de MELD superior a 10, presença de descompensação ou possibilidade de tratamento da causa base demandam seguimento por equipe de hepatologia com avaliação de transplante hepático quando cabível.......
...13;61:1935–44 64. Bellomo R, Goldsmith D, Uchino S, et al. Prospective controlled trial of effect of medical emergency team on postoperative morbidity and mortality rates. Crit Care Med 2004;32:916–21. 65. Venkataraman R, Kellum JA. Prevention of acute renal failure. Chest 2007;131:300–8. 66. Dasgupta M, Dumbrell AC. Preoperative risk assessment for delirium aft......
... S. Cyclophosphamide induced water intoxication in a woman with Sjögren’s syndrome. J Rheumatol 1997;24:2473. 29. Almond CS, Shin AY, Fortescue EB, et al. Hyponatremia among runners in the Boston Marathon. N Engl J Med 2005;352:1550. 30. Rosner MH, Kirven J. Exercise-associated hyponatremia. Clin J Am Soc Nephrol 2007;2:151–61. 31. Rosenson J, Smollin C, Sporer KA, et al. Patterns of e......
...Doença hepatocelular; hiperbilirrubinemia conjugada; sepse; icterícia neonatal. ACHADOS CLÍNICOS A anamnese e o exame físico, associados a testes laboratoriais simples de triagem, possibilitam o diagnóstico da doença de base em aproximadamente 85% dos pacientes. História Clínica · Idade: a idade de início do quadro pode auxiliar na determinação da etiologia. Exemplo: hepatite A em ......
...biliar tanto intra como extra-hepática, alternado com áreas sem inflamação desenvolvendo fibrose obliterativa desta árvore e que pode evoluir para doença hepática terminal. A etiologia da doença é desconhecida, mas provavelmente apresenta importante componente autoimune. Uma variante é a doença de pequenos ductos biliares com achados colestáticos e histológicos típicos da doença, mas sem alteraçõe......
... biliar e dilatações da árvore. Alterações biliares em correlação direta com a CEP são encontradas em 41% dos pacientes e incluem cálculos, colecistite, entre outras lesões. Tomografia de abdome Como achados inespecíficos, podem ocorrer espessamento de vias biliares e dilatações saculares de ductos intra-hepáticos. Achados de hipertensão portal como esplenomegalia e ascite podem aparecer, ass......
...specificidade próximas às da TC helicoidal defase arterial, mas, diferentemente da TC e da RM, não pode obter imagens detodo o fígado durante a curta duração da fase arterial e, portanto, estáassociada a resultados falso-positivos. Em casos selecionados, ultrassonografiaendoscópica pode ser útil. A tomografia por emissão de pósitrons (PET) está emestudo nesses pacientes. A biópsia hepática é diagn......
...ealização de plasmaférese, mas apenas se outras terapias não tiverem benefício. Pacientes que evoluem com esteatorreia têm maior possibilidade de apresentar deficiências de vitaminas A, D, E e K; assim, pode ser necessária a reposição, que é individualizada a cada caso; também o uso de carbonato de cálcio, 500mg, 3x/dia, pode ajudar a prevenir o aparecimento de osteomalácia, embora o benefício par......
...M:E de 3:1, e dois terços das células mieloides devem ser maduras. Normalmente, obtém-se uma pequena biópsia central (1 a 2cm) juntamente com o aspirado. Ao contrário da dor aguda associada ao aspirado, o paciente percebe a perfuração do núcleo como pressão, que normalmente não é dolorida. Após a descalcificação e o seccionamento, é possível examinar a arquitetura e a celularidade do núcleo. A qu......
...azes de tolerar o tratamento de modalidades múltiplas. A terapia de quimiorradiação primária definitiva para o carcinoma esofágico é considerada uma alternativa à ressecção cirúrgica, embora não haja estudos amplos randomizados e prospectivos que tenham comparado a quimiorradiação isolada à cirurgia isolada. O estudo do Radiation Therapy Oncology Group (RTOG, Grupo de Oncologia de Radioterapia) de......
...seria o manejo inicial deste paciente? Comentários Paciente com antecedente de etilismo significativo e apresentando ascite. O paciente tem histórico de infecção do liquido ascítico que sugere que já apresentou peritonite bacteriana espontânea (PBE)e tem varizes esogágicas de médio calibre com manchas avermelhadas. Ascite é definida peloo acúmulo anormal de líquido se......
...ma diagnóstica nestes casos. A ascite era anteriormente classificada como transudato ou como exsudato baseado na concentração total de proteínas do liquido ascítico maior ou menor que 2,5g\dL. Atualmente é referida como decorrente ou não de hipertensão portal. O parâmetro utilizado para a sua definição é o gradiente de albumina do líquido ascítico (GLA), obtido pela subtração do valor......
...6.2 Bolha flácida na região interdigital do 2º quirodáctilo da mão direita. Epidemiologia A epidemiologia varia de acordo com a causa. Sinais e sintomas As manifestações clínicas da cirrose ocorrem devido às alterações morfológicas (hipertensão porta) e bioquímicas (declínio na produção de fatores de coagulação e albumina, hiperestrogenismo, hipogonadismo etc.). Essas manifestações freq......
...oentes podem desenvolver desorientação progressiva ao tempo e ao espaço, comportamento impróprio e estado de confusão aguda com agitação ou sonolência, letargia e, por fim, coma. Em pacientes não comatosos com EH, anormalidades do sistema do motor, tais como hipertonia, hiperreflexia e um sinal de Babinski positivo, podem ser observados. Em contraste, reflexos profundos podem diminuir e até desap......
...la metabólica crítica de um sangramento GI oculto é a deficiência de ferro.63 O sangramento GI oculto é responsável pela maioria dos casos de deficiência de ferro em adultos, especialmente em homens e mulheres pós-menopáusicas. Etiologia A maioria das numerosas lesões causadoras de sangramento evidente também pode produzir perda de sangue oculto. Entretanto, as hemorragias varicosa ......
...nça da albumina. A terapêutica é sempre cirúrgica pela remoção parcial ou total do estômago. Neoplasias Podem causar anasarca pelo intenso catabolismo, levando à desnutrição proteico-calórica. As síndromes paraneoplásicas podem cursar com quadros nefróticos e o comprometimento peritoneal cursa com ascite de difícil controle. Síndrome do Extravasamento Capilar Sistêmico É uma condição r......
...ott Laboratories, Amgen, Inc.; Astellas, Inc.; Centocor, Inc.; Galderma Laboratories; Genentech, Inc.; Novartis AG; Stiefel, Inc.; e Warner Chilcott. __________________________________________________________________________ Referências 1. Stern RS, Nijsten T, Feldman SR, et al: Psoriasis is common, carries a substantial burden even when not extensive, and is associa......
...e aves. O diagnóstico diferencial da Esquistossomose aguda deve ser feito com outras doenças infecciosas agudas, tais como febre tifoide, malária, hepatites virais anictéricas A e B, estrongiloidíase, amebíase, mononucleose, tuberculose miliar e ancilostomíase aguda, brucelose e doença de Chagas aguda. A Esquistossomose crônica pode ser confundida com outras parasitoses intestinais, além de outras......
...ssomótica, nas seguintes situações: · Durante a gestação; · Durante a fase de amamentação. Se a nutriz for medicada, ela só deve amamentar a criança 72 horas após a administração da medicação. O risco/beneficio do tratamento deve ser avaliado pelo medico; · Crianças menores de 2 anos; · Insuficiência hepática grave (fase descompensada da forma hepatoesplênica); · Insufi......
...gerir outras possibilidades (p. ex., obstrução ou acidente vascular); (2) achados clínicos (p. ex., anúria total) que tornam menos provável o diagnóstico de azotemia pré-renal ou NTA; ou (3) persistência da oligúria por mais de 4 semanas. A ultrassonografia renal constitui o procedimento diagnóstico inicial de escolha em casos de insuficiência renal, por ser um método não invasivo e confiável. U......
... para os casos com forte suspeita clínica, pois o procedimento é mal tolerado e está associado a um risco significativo de morte. As terapias adotadas para os casos de HAP idiopática raramente são bem-sucedidas em casos de doença veno-oclusiva. Especificamente, foi relatado que os pacientes com DVOP desenvolvem edema pulmonar ao serem tratados com os agentes utilizados no tratamento da HAP, inclui......
...deficiência da glicocerebrosidase.A terapia de reposição enzimática específica da doença (TRE) foi primeiramenteintroduzida em 1991. Epidemiologia A doença de Gaucher é um distúrbio autossômico recessivocom cerca de 20 mil casos nos EUA. Tem três tipos, sendo o tipo 1 o mais comumnos EUA, na Europa e em Israel, e particularmente comum entre judeus Ashkenazi,com uma prevalência do gene de 1 a cada ......
...altas doses (como metilprednisolona)seguidos por redução gradual de glicocorticoides, além de otimização do regimede imunossupressão de manutenção. A dosagem de metilprednisolona varia entre osreceptores de transplante hepático. A metilprednisolona é utilizada em dosediária de bólus de 500 mg ou 1.000 mg por via intravenosa por 1 a 3 dias. Umaredução típica dos glicocorticoides orais seria iniciar......
...ca. O transplante hepático corrige a síntese e a secreção de trombopoietina, mas não corrige a plaquetopenia; medicamentos miméticos da trombopoietina podem aumentar as concentrações de plaquetas, com mais de 70% dos pacientes conseguindo evitar transfusões plaquetárias. Um estudo com a romiplostina mostrou redução de transfusões de plaquetas em preparação para um procedimento cirúrgico eletivo. ......
...entes. Fraqueza muscular proximal é descrita e alguns pacientes apresentam miopatia alcoólica concomitante que costuma cursar com mialgias importantes. Os exames laboratoriais devem incluir bioquímica hepática com albumina, transaminases (AST/ALT), bilirrubinas, hemograma completo e tempo de protrombina (TP/INR). Em casos em que o diagnóstico é duvidoso pode ser necessário realizar biópsia hepáti......
...paciente já com hepatopatia crônica e cirrose; neste caso, piora aguda da função hepática pode ocorrer com complicações como ascite. Aumento de transaminases é a principal alteração laboratorial encontrada. Os valores raramente ultrapassam 300 u/L, e valores acima de 500 u/L são excludentes, exceto se outras causas estiverem associadas, sobretudo uso de paracetamol. A relação entre AST/ALT é mai......
...eração e perfuração esofágica. Deve ser usado como um procedimento de resgate e ponte até a realização de terapias mais definitivas. A terapia endoscópica pode ser repetida no primeiro episódio de ressangramento no caso de varizes esofágicas, mas não oferece benefício em varizes gástricas. Após esta, deve-se considerar tamponamento por balão como terapia de resgaste e ponte para uma abordagem mai......
...penas se houver nefropatia associada. ciclosporina Biodisponibilidade pode ser menor que 10%, pela redução na absorção, em pacientes com transplante hepático ou com doenças hepáticas. Ajustar dose. Em pacientes com fibrose cística e transplante cardíaco ou pulmonar, podem requerer doses duas vezes maior para manter os níveis terapêuticos. cipionato de testosterona Associada a aumen......
...amento. Interromper tratamento se ocorrer acidose lática. levodopa + carbidopa Evitar na insuficiência hepática. levonorgestrel Evitar na insuficiência hepática. lipídios Pode ser necessário ajuste de dose. lopinavir + ritonavir Evitar prescrever comprimido/cápsula para pacientes com insuficiência hepática grave. Evitar solução oral devido ao risco de toxicidade pel......
...ino circulante consistente com o microquimerismo tem sido encontrado mais frequentemente em pacientes com esclerodermia do que no tecido das mães sem esclerodermia sadias.20 Apesar das crescentes evidências da existência de uma ligação entre quimerismo e esclerodermia, as causas e efeitos ainda não foram estabelecidos. Diagnóstico Manifestações clínicas Pele. As manifestações cutân......
...lguns casos, há suspeita de anemia hemolítica autoimune, porém o teste de Coombs direto resulta negativo repetidas vezes. Nestes casos, os níveis de autoanticorpos podem estar abaixo dos níveis de detectabilidade para autoanticorpos bastante ativos, como os autoanticorpos da subclasse IgG3, ou os autoanticorpos podem ser IgA ou IgM.193 Os pacientes com evidências de anemia hemolítica devem ser s......
...ico da DW, mas podem estar ausentes em 50% desses pacientes. O diagnóstico precoce é extremamente importante, porque esses pacientes necessitam de transplante hepático para sobreviver em longo prazo. Em alguns pacientes com insuficiência hepática aguda devido a DW, a aspartato aminotransferase (AST) poderá ser mais elevada do que a alanina aminotransferase (ALT) refletindo dano mitocondrial, mas e......
...c-AM ou AMA) é positivo. Epidemiologia A CBP representa de 0,6 a 2% das mortes por cirrose, e ocorrem 19-150 casos a cada 1 milhão de habitantes nos EUA. A doença apesar de não ter herança recessiva ou dominante determinada, é associada a uma chance 1000 vezes maior de ter a doença em comparação com a população normal, se existir história de parente direto com a doença. Apesar desta......
...rome de abstinência alcoólica. A partir da endoscopia digestiva alta, não foram observadas varizes gástricas ou esofágicas. O paciente apresentou melhora clínica e laboratorial após sete dias de tratamento medicamentoso, com escore de Lille menor do que 0,45, sendo mantida a terapia por 28 dias. A hepatite alcoólica é uma entidade comum em nossa prática clínica diária, devendo ser considerada em......
... com 30 pacientes que haviam ficado em remissão entre 2 e 9 anos, apenas três permaneceram em remissão 1 ano após a suspensão do tratamento, e finalmente todos recidivaram. No entanto, a retirada de tratamento com esteroides e substituição com azatioprina na dose de 2 mg / kg por dia pode manter a remissão, sem recídiva. Não é claro ainda se existe um momento que todo tratamento imunosupressor po......
... Hg ). Há um aumento do gradiente alvéolo- arterial enquanto respirando ar ambiente (> 15 mmHg, ou > 20 mmHg em pacientes > 64 anos de idade ) com ou sem hipoxemia. A medida do gradiente alvéolo-arterial é útil para reconhecer aqueles pacientes com SHP com significância clínica, no entanto o gradiente alvéolo-arterial varia acentuadamente em adultos saudáveis e aumenta com a idade. Ao ní......
...mune, tal como o lúpus eritematoso sistêmico e podem ser um distúrbio primário como na PTI. Citopenias combinadas devido à destruição mediada por anticorpos, envolvendo outras linhagens celulares são descritas como a síndrome de Evans que cursa com anemia hemolítica autoimune e PTI, a neutropenia autoimune também pode ocorrer nesse cenário. O consumo aumentando de plaquetas ocorrem também por trom......
...piteliais proeminentes e ruptura complexa da membrana basal. A glomerulopatia por C3 apresenta achados similares aos encontrados na GNMP tipo I, nesses pacientes ocorrem densos depósitos de C3, tanto via clássica como via alternativa. Usualmente apresentam proteinúria, por vezes nefrótica, hematúria podendo evoluir com hipertensão e azotemia. Ainda não é completamente definido se essa glomerulo......