...apia padrão e, portanto, pior prognóstico. Apresença de del (11q) tem taxas de resposta significativamente mais baixas àquimioterapia de agente único. Os resultados são melhores com a terapiacombinada à base de fludarabina.Otratamento é indicado para pacientes com doença ativa, incluindo aqueles com:- sintomasconstitucionais, como fraqueza, linfadenopatia dolorosa, febre, sudorese noturnae perda d......
...raneoplásica § Doenças autoimunes: lúpus, artrite reumatoide § Medicações: captopril, ouro, penicilamina § Infecções: hepatite B e C, sífilis, malária, hanseníase, esquistossomose Microangiopatias trombóticas § Insuficiência renal aguda ou subaguda § Graus variáveis de HAS e edema § Proteinúria e hematúria (menos intensas que síndrome nefrítica ou rapidamente progress......
... Mesmas causas de GN* crescêntica ou proliferativa difusa (pode representar formas mais leves ou precoces) GN* membranoproliferativa § Achados combinados de nefrítica e nefrótica § Proteinúria nefrótica (mais frequente) § Sedimento urinário ativo § Perda aguda ou subaguda de função renal § Proliferação difusa de células mesangiais § Infiltração glomerular por macróf......
... ser realizadas a cada 60 ou 90 dias até o final do primeiro ano. Depois desse período, o paciente deve ser reavaliado a cada seis meses, durante três anos e, após quatro a cinco anos, se não apresentou recidiva da SN e apresenta-se clinicamente estável, a cada 12 meses.6 O diagnóstico clínico e laboratorial inicial de pacientes com SN geralmente não apresenta dificuldades para ser realizado. Nas......
...ida Glomerulonefrite fibrilar Amiloidose hereditária ou adquirida Doenças linfoproliferativas e mieloproliferativas Tumores sólidos (raro) Vasculites: doença de Goodpasture, granulamatose de Wegener, poliangeíte miscroscópica e Churg-Strauss (< 10%), arterite de Takayasu (raro) Doenças reumatológicas: artrite reumatoide, dermatomiosite, doença mis......
...a múltiplo deve ser usado para classificar todos os pacientes. Este sistema foi validado com mais de 10.000 pacientes oriundos de diferentes continentes e independe da terapia convencional ou de alta dose. Uma avaliação de 5 sistemas de estadiamento distintos refletiu a superioridade deste sistema.102 O International Staging System é descrito na Tabela 2. A beta-2-microglobulina encontrada no sor......
... Uso oral – Doses •doses em termos de clorambucila. •tomar o produto com 1 copo de água. Adultos e crianças 0,1 a 0,2 mg por kg de peso corporal por dia, em dose única ou doses divididas, durante 3 a 6 semanas. A dose média é de 4 a 10 mg por dia. Cuidados especiais Risco na gravidez Classe D Amamentação não se sabe se é eliminado no leite; pelo risco potencial de reações adversas n......
...ulta de resposta autoimune aberrante a agentes externos, que seria geneticamente determinada (Algoritmo 2). Algoritmo 2: Hipótese etiológica da DM. Na criança, pode ser considerada uma vasculite necrotizante por fatores imunológicos, com proliferação da íntima dos pequenos vasos, trombose e microenfartos em segmentos musculares. No adulto, é muitas vezes relacionada a neoplasias, podend......
... Deposição de complexos imunes: idiopática, Henoch-Schönlein, lúpus, pós-infecciosa, crioglobulinemia. Associado a microangiopatias trombóticas. Associado a doenças de deposição. GN* com lesão mínima Síndrome nefrótica; risco de trombose venosa; lento declínio da função renal em 10 a 30% dos doentes. Normal à microscopia óptica; microscopia eletrônica: vacuolização de células epitelia......
...dema das articulações afetadas e, posteriormente, atrofia dos músculos interósseos, achados que configuram a chamada “mão reumatoide”. Deformidades podem se estabelecer nas fases mais avançadas, sendo as mais típicas, mas não patognomônicas, o desvio ulnar das MCF e radial dos punhos, o dedo em pescoço de cisne (hiperextensão da IFP e flexão da IFD) e o dedo em boutonniere ou casa de botão (flexão......
...caram nos Estados Unidos.1 Nesse país, estima-se que o câncer de próstata seja responsável por 29% de todos os cânceres incidentes em homens. Uma parte considerável desse aumento da incidência pode ser explicado pelo uso disseminado do antígeno prostático específico (PSA) para detecção do câncer ainda em fase inicial.92 O câncer de próstata clínico é bem mais comum nos Estados Unidos do que no Jap......
...icosteroides. Como age inibe a resposta inflamatória mediada imunologicamente pelos linfócitos T e B. O micofenolato mofetil é a pró-droga (praticamente sem ação terapêutica) que é hidrolizada em ácido micofenólico que é o metabólito ativo. Como se usa Uso oral – Doses •doses em termos de micofenolato de mofetila (CELLCEPT) ou em termos de ácido micofenólico (MYFORTIC). •tomar em jej......
...dias, a cada 4 a 6 semanas; ou 500 mcg por m2 de superfície corporal, 1 vez por semana (no máximo 2 mg por semana), durante 3 semanas. Idosos Não há relatos de problemas específicos. Pacientes Obesos ou com Edema Cálculo da dose através da superfície corporal. Crianças 10 a 15 mcg por kg de peso corporal por dia; ou 450 mcg por m2 de superfície corporal por dia, durante um período m......
...ículo; rabdomiossarcoma; sarcoma botrioide; sarcoma de Ewing; sarcoma; tumor de Wilms; tumor trofoblástico. Como age embora seja antibiótico, não é usado como antibacteriano. A ação antineoplásica parece depender de ligações ao DNA e inibição da síntese de DNA dependente de RNA. Como se usa Uso injetável – Preparação •para reduzir as náuseas, dar um antiemético antes da administração ......
...espessamento da membrana basal com praticamente ausência de infiltração ou proliferação celular, e com a presença de depósitos densos de elétrons ao longo da membrana basal glomerular. O tratamento envolve terapia não-imunossupressora a base de iECA ou BRA, com objetivo de deixar a proteinúria < 1g/dia. Se não for possível, deixar abaixo de 3,5g/dia tendo uma redução de ao menos 50% em relaçã......
...endíneos profundos. A característica clássica apresentada na eletromiografia é um potencial baixo de ação muscular composta após a estimulação nervosa, com uma queda na estimulação de baixa frequência (3 Hz) de mais de 10%. Entretanto, durante a contração voluntária máxima observa-se um incremento de mais de 100% após a estimulação de alta frequência (20 Hz).97,98 Aproximadamente 60% de pacientes......
...0°C): 24 horas. refrigeração (2-8°C): 6 dias. Tempo de infusão: mínimo de 15 minutos. Uso injetável - Doses • doses em termos de ciclofosfamida anidra. Adultos iniciar com 40 a 50 mg por kg de peso corporal, em doses divididas num período de 2 a 5 dias, ou 10 a 15 mg por kg de peso corporal cada 7 ou 10 dias. Crianças indução: 2 a 8 mg por kg de peso corporal por dia, em doses dividida......
...gnóstico diferente de GNLM, como idadeinferior a 1 ano, história familiar positiva de síndrome nefrótica, doençaextrarrenal (por exemplo, artrite, erupção cutânea, anemia), disfunção renal ousedimento urinário muito alterado. Crianças precisarão de biópsia renal sehouver pouca resposta terapêutica aos corticosteroides ou caso se tornamdependentes de terapia mantida com corticosteroides. É importan......
...ra descrição foi em 1903 por Landsteiner, quando foram apresentados pacientes com quadro de anemia, fenômeno de Raynaud e outros fenômenos vasculares periféricos. Em 1918 Clouga e Richer descreveram a presença de crioaglutininas em pacientes com pneumonia, já em 1926 foi descrita a concomitância da presença de crioaglutininas séricas e o fenômeno de Raynaud. Chubtze, posteriormente, foi quem pela......
...uesugere uma anormalidade do trato urinário. Qualquer paciente com escleroseglomerular avançada, seja de GESF ou uma causa alternativa, pode ter rinspequenos com um padrão de aumento da ecogenicidade na ultrassonografia renal.Aavaliação dos marcadores genéticos da GESF familiar não é amplamante disponível.O diagnóstico de GESF é baseado nos achados da biópsia renal com cicatrizesglomerulares em po......
...nström e gamopatia monoclonal de origem indeterminada. Mieloma Múltiplo Definição O mieloma múltiplo é uma neoplasia maligna dos plasmócitos. Essas células se proliferam e se acumulam na medula óssea, o que explica uma das suas principais manifestações – infiltração da medula e destruição óssea. Os plasmócitos são células especializadas na produção de imunoglobulinas ou anticorpos. Na forma ......
...infoides. NK, natural killer. Neste capítulo, são abordadas a leucemia linfoide aguda e a leucemia linfocítica crônica. Leucemia Linfoide Aguda (Lla) Definição A LLA constitui um grupo de neoplasias linfoides que se assemelham às células precursoras de linhagem B ou T do ponto de vista morfológico e imunofenotípico. Essas neoplasias podem se apresentar predominantemente como um processo......
...rês critérios maiores ou os dois primeiros critérios maiores eo critério menor. Tratamento Não é oescopo desta revisão discutir o tratamento da PV, mas convém discutirmos algunsprincípios básicos. A PV é uma doença que tem uma fase inicial pletórica geralmentecom vários anos de duração.A base da terapia para PV continua a ser amielossupressão inespecífica, que é complementada com flebotomias. Anag......
...ismo crânio-encefálico Tabela 2: Condições médicas gerais que podem estar associadas a alucinação ou delírio Infecciosas · Encefalite do herpes · Encefalite do HIV · Sífilis · Mononucleose · Abscesso cerebral · Malária · Meningites · Tripanossomíase Nutrometabólicas · Deficiência de tiam......
... inicialmente com uma fase estável ou fase crônica, detectada em 85% dos doentes ao diagnóstico; (2) algumas vezes apresentando características de uma fase acelerada, em que a diferenciação granulocítica fica cada vez mais prejudicada, começando a surgir novos sintomas e tornando o controle da doença mais difícil; (3) evoluindo para a fase blástica, quadro indistiguível de uma leucemia aguda, miel......
...réticos A terapia diurética não determina grandes alterações na evolução da SN, exceto se houver edema generalizado e intenso, especialmente na presença de desconforto respiratório e/ou gastrintestinal, grandes anasarcas, dificuldade em abrir os olhos, restrição importante das atividades ou dermatites intertriginosas. Os diuréticos habitualmente empregados no tratamento da SN são os tiazídicos, a......
...rando-se que existe o risco de complicações relacionadas a sangramento. A biópsia de reto ou de gordura subcutânea são as menos invasivas. Policondrite Recidivante · A policondrite recidivante (PCR) é uma doença do tecido conectivo, autoimune, rara e de etiologia desconhecida. Caracteriza-se por inflamação recorrente de tecidos cartilaginosos. A manifestação clássica é a condrite auricul......
...OR ALGUNS MEDICAMENTOS (também denominadas reações extrapiramidais distônicas) Espasmos musculares na face, braços, pernas, pescoço, no corpo, fazendo com que o indivíduo adote posturas corporais não comuns ou expressões da face, com movimentos da língua para fora da boca, movimentos de contrações, ou tics; dificuldade para falar, respirar e engolir; movimentos de balanço do corpo e dificuldade p......
... MQ, Kurtin PJ, Tefferi A. Pure red cell aplasia: asso-ciation with large granular lymphocyte leukemia and the prognostic value of cytogenetic abnormalities. Blood 1996;87:3000–6. 95. Fisch P, Handgretinger R, Schaefer HE. Pure red cell aplasia. Br J Haematol 2000;111:1010–22. 96. Walker RE, Parker RI, Kovacs JA, et al. Anemia and eryth-ropoiesis in patients with the acquired immunod......
...ia do plexo braquial (também conhecida como amiotrofia neurálgica e síndrome de Parsonage-Turner) é incomum, embora seja provavelmente subdiagnosticada. A história é típica. O paciente apresenta uma dor severa e ardente, similar à dor da bursite, localizada no ombro e sem nenhum fator precipitador evidente. Decorridos vários dias a 2 semanas, a dor desaparece, e o paciente percebe o enfraqueciment......
...rial and the Stroke Prevention (STOP) Trial. Hematol Am Soc Hematol Educ Progr 2007:482–8. 128.Steinberg MH, Nagel RL, Brugnara C. Cellular effects of hydroxyurea in Hb SC disease. Br J Haematol 1997;98: 838–44. 129.Vichinsky E. Hemoglobin E syndromes. Hematol Am Soc Hematol Educ Progr 2007:79–83. 130.Jaffe ER. Methemoglobinemia in the differential diagnosis of cyanosis. Hosp Pract (Off Ed) 198......