... de LLCresiduais. Os pacientes com doença residual mínima aparentemente têm sobrevidalivre de tratamento menor do que os pacientes que alcançaram resposta completa. Evolução e Prognóstico A infecçãoé uma das principais causas de morbidade ou mortalidade. A suscetibilidade àinfecção se correlaciona com hipogamaglobulinemia e/ou linfocitopenia de célulasT. Doença em estágio avançado com hipogamaglob......
...ais, que incluem: - dosagem de complemento e frações;- sorologia para hepatite;- fator antinuclear (FAN);- radiografia de tórax ou tomografia;- pesquisa de sangue oculto nas fezes ou colonoscopia;- mamografia em mulheres e antígeno específico dapróstata (PSA) em homens. Um teste positivo para anticorpos anti-PLA2R também ajudaa reduzir a probabilidade de causas secundárias, embora exista altaespe......
...s de remissão e recidiva.A síndrome edematosa, na maioria dospacientes, envolve joelhos, mas dificilmente cursa com efusões pericárdicas.Cerca de 10 a 30% dos pacientes evoluem com trombose renal, e 30% dos pacientesem algum momento desenvolvem evento tromboembólico.Ospacientes apresentam sedimento urinário pobre, mas a presença de hematúriamicroscópica é comum (30 a 40%). Hematúria macroscópica e......
...mizado.24,25 Recentemente, uma metanálise de estudos controlados, comparando corticosteroides a placebo em pacientes com NIgA, alguns com SN, evidenciou que os corticosteroides foram associados a menor proteinúria e menor risco de evolução para insuficiência renal crônica avançada.25,26 Entretanto, não existem evidências de que o tratamento com corticosteroide seja efetivo quando a perda da filtra......
...outro lado, se o diagnóstico clínico/laboratorial for duvidoso, a biópsia deve ser feita. Dada a prevalência de diabetes mellitus na população adulta, a simples associação entre síndrome nefrótica e diabetes não é suficiente para determinar o diagnóstico de nefropatia diabética. O paciente deve passar por avaliação etiológica, o que inclui sorologias para hepatites B e C e HIV, pesquisa de parapro......
...morbidades e expectativa de vida não relacionada à LLC são fatores que devem ser todos considerados quando da seleção da terapia mais apropriada para um paciente individual.41 Nossa abordagem para escolha da terapia de 1ª linha para pacientes com LLC é descrita na Figura 4a. Figura 4. (a) Abordagem de seleção de terapia de 1ª linha para pacientes com leucemia linfoc......
...quimioterapia (não deve ser administrada dose usual e deve-se ter extremo cuidado); deve-se evitar o uso de vacina de vírus vivo em paciente imunocomprometido; reação na pele (deve-se descontinuar o medicamento); sensibilidade cruzada manifestada como erupção (em paciente utilizando outro agente alquilante). Reações mais comuns (sem incidência definida): Gastrintestinal: náusea, vômito. Gen......
...pos. · O tratamento consiste de orientação adequada do paciente quanto à importância da proteção contra os raios UV e encaminhamento a um dermatologista para a escolha do tratamento adequado ao tipo de lesão, seja ele tópico, sistêmico ou associado. Algoritmo Algoritmo 1 DERMATOMIOSITE Introdução e Definições Dermatomiosite (DM) é uma afecção que acomete a pele e os músculos......
...tais epiteliais e células infiltrantes (macrófagos e fibroblastos). No nosso caso específico, temos um paciente apresentando quadro de anasarca, com urina I demonstrando proteinúria, com cilindros lipoides birrefringentes, que é um achado de valor praticamente patognomônico para o diagnóstico de síndrome nefrótica. A síndrome nefrótica se manifesta por: • proteinúria > 3,5 g/dia; ......
...apenas 13% apresentam erosões à radiografia convencional na primeira avaliação, 28% após 12 meses, 75% após 24 meses e 90% após 60 meses de acompanhamento. Com a evolução do processo, sequelas e deformidades como anquilose e subluxações podem ser notados. Nenhuma dessas alterações é patognomônica, mas a sua presença, sobretudo se simétrica e associada ao quadro clínico, sugere fortemente a doenç......
...a contra o surgimento de células tumorais. Caracteres herdados podem interagir com carcinógenos ambientais. A luz solar, por exemplo, aumenta a incidência de câncer de pele na população celta geneticamente suscetível, bem como em outras populações de indivíduos de pele clara. Pacientes com albinismo ou xeroderma pigmentoso possuem um defeito no mecanismo de excisão de reparo do DNA danificado pela......
...ácido micofenólico Uso oral comprimido de de liberação prolongada 180 mg: Myfortic comprimido de de liberação prolongada 360 mg: Myfortic O que é imunossupressor. Para que serve rejeição de órgão (em transplantes: cardíaco; renal; hepático) (profilaxia). Administrado em combinação com ciclosporina e corticosteroides. Como age inibe a resposta inflamatória mediada imunologicamen......
...Ewing; sarcoma; tumor de Wilms; tumor trofoblástico. COMO AGE Embora seja antibiótico, não é usado como antibacteriano. A ação antineoplásica parece depender de ligações ao DNA e inibição da síntese de DNA dependente de RNA. COMO SE USA Uso Injetável Actinomicina D (pó) 500 mcg - Infusão Intravenosa RECONSTITUIÇÃO Diluente: Água Estéril para Injeção. Volume: 1 mL. Aparência da soluç......
...mento do líquido da injeção, administrar dimetilsulfóxido tópico e fazer compressas frias no local. Dactinomicina (pó) 0,5 mg (500 mcg) – Infusão intravenosa Reconstituição Diluente: Água Estéril para Injeção. Volume: 1 mL. Aparência da solução reconstituída: dourado claro. Estabilidade após reconstituição com Água Estéril para Injeção temperatura ambiente controlada (25°C): 6 h. (elim......
... Amiloidose: 6% Nefropatia por IgA: 6% Mesmo com base em muitos outros estudos, quando não há uma doença de base óbvia como diabetes ou lúpus, a etiologia mais frequente para síndrome nefrótica em adultos é a nefropatia membranosa. No caso deste paciente, ele foi submetido a uma biópsia que confirmou esta hipótese. O achado é de espessamento da membrana basal com praticamente ausência de in......
...Es pós-cirúrgicos já foram discutidos anteriormente. Algumas metástases têm a propensão de sofrer transformações hemorrágicas, a exemplo do que ocorre nos casos de melanoma metastático e carcinoma de células renais. Linfoma intravascular é uma condição rara que pode imitar acidentes vasculares encefálicos. Esta condição se caracteriza pela invasão do linfoma na vasculatura e pela preservação dos ......
...o e desenvolvimento de neoplasias com: azatioprina; clorambucil; corticosteroide (glicocorticoide); ciclosporina; mercaptopurina; muromonab-CD3. •pode aumentar o risco de reações adversas com: vacina de vírus vivos. Outras considerações importantes •adotar medidas eficientes contra a gravidez durante o tratamento e até 4 meses após. •avisar imediatamente o médico se os vômitos ocorrerem log......
...submetidas a biópsia na apresentação, a menos que tenhamcaracterísticas que sugiram um diagnóstico diferente de GNLM, como idadeinferior a 1 ano, história familiar positiva de síndrome nefrótica, doençaextrarrenal (por exemplo, artrite, erupção cutânea, anemia), disfunção renal ousedimento urinário muito alterado. Crianças precisarão de biópsia renal sehouver pouca resposta terapêutica aos cortico......
... a malignidades pré-existentes de cálulas B. C-Doença de Donath-landsteiner: usualmente asssociada a infecções virais agudas em crianças, é uma forma relativamente comum. D-Congenita ou associada terciária em adultos, muito rara. A maioria das crioaglutininas não aglutina em temperaturas maiores do que 30 graus, a maior temperatura em que causam aglutinação é chamada de amplitude térmica. Ap......
...ética paraGESF. A GESFsecundária representa uma resposta inespecífica a lesões de podócitos e podesurgir em uma variedade de patologias. Entre essas doenças estão infecções poragentes virais, o que inclui HIV e parvovírus B19. Uma variedade demedicamentos, entre os quais lítio e pamidronato, bem como drogas ilícitas,como heroína, foram associadas com GESF. Massa renal reduzida secundária a ablação......
... está indicado. Para os indivíduos com doença sintomática, as opções terapêuticas têm mudado nos últimos anos, e há muitas terapias novas. Nesses casos, a primeira opção terapêutica é o transplante autólogo; no entanto, é geralmente oferecido para os pacientes com menos de 70 anos. O tratamento é iniciado com quatro ciclos do esquema vincristina, doxorrubicina, dexametasona, durante quatro dias, ......
.... É necessário um hematopatologista experiente para realizar esse diagnóstico diferencial. Tratamento A maioria dos casos de LLC inicialmente indolente não requer tratamento específico, e o cuidado-padrão para estágios iniciais da doença tem sido a observação. O tratamento é indicado para pacientes com fadiga progressiva, linfadenopatia sintomática, anemia ou trombocitopenia. Esses pacie......
...etiradas devem ser menores e emintervalos maiores. O objetivo do tratamento é manter o hematócrito menor que45%, mantendo-se o tratamento até atingir o hematócrito alvo. Devemos lembrarque a flebotomia é associada com perda de ferro, que deve ser reposto. A flebotomia isolada é recomendadapara doença de baixo risco. 2-Mielossupressão A terapia mielossupressora diminui as contagenssanguíneas, dimin......
...inatório ou delirante? · O paciente estava em uso recente de substância psicoativa que poderia estar associada a alucinação ou delírio ? · Há história de alteração cognitiva ou mnéstica prévia à alucinação e/ou delírio? Há histórico de oscilação atual do nível da consciência? · O paciente tinha histórico anterior de diagnóstico psiquiátrico, acompanhamento psiquiátrico, ......
... Tabela 4: Estádio clínico de Rai para leucemia linfocítica crônica Estádio Órgão afetado Hb (g/dl) Plaquetas/mm3 Sobrevida (anos) Risco 0 – > 11 > 100.000 12 Baixo 1 Linfonodos > 11 > 100.000 7,5 Intermediário 2 Fígado/baço > 11 > 100.000 7,5 Intermediário 3 Indiferente < 11 ......
...icoides, com desaparecimento da proteinúria em menos de 4 semanas após o início do tratamento (corticossensível). 2. Esquema alternado: a seguir, o corticoide é administrado em dias alternados (a cada 48 horas), por cerca de 4 a 6 meses, podendo ser prolongado de 6 meses a 1 ano. A dose utilizada inicialmente é de 35 mg/m2/dia mantida no primeiro mês e reduzida gradativamente num esquema de “......
...dilite anquilosante, artrite reativa e artrite psoriásica. Interessante notar que, apesar disso, a amiloidose é rara nas doenças do tecido conectivo, principalmente no LES. Na doença de Crohn, a amiloidose ocorre em até 8% dos casos, em contraste com a retocolite ulcerativa, onde é extremamente rara. A suspeita de amiloidose nestas doenças fundamenta-se basicamente na presença de proteinúria, má ......
...poral) Analgésicos opioides em altas doses; anestésicos gerais; barbituratos; betabloqueadores; bloqueadoresalfa-adrenérgicos; clonidina; insulina; minoxidil oral; vasodilatadores. MEDICAMENTOS QUE CAUSAM LIBERAÇÃO DE HISTAMINA Atracúrio; vancomicina. MEDICAMENTOS QUE CAUSAM METEMOGLOBINEMIA (aumento no sangue de um tipo de hemoglobina denominada metemoglobina) Alcatrão de hulha; azul d......
... hematopoiese extramedular [Figura 2]. Estes achados constituem uma indicação para realização de exame de amostra de medula óssea obtida por aspiração e biópsia. Anemia aplásica Definição A pancitopenia (p. ex., anemia, neutropenia e trombocitopenia) e um exame de biópsia mostrando uma medula aplásica [Figura 3] estabelecem um diagnóstico funcional de anemia aplásica. A amostra de biópsia n......
...orial e motora hereditária; (2) neuropatia autonômica e sensorial hereditária; e (3) neuropatia motora hereditária (também denominada atrofia muscular espinal) [Tabela 4]. Até o momento, foram identificados 20 genes responsáveis pela neuropatia hereditária, e os testes para detecção de alguns destes defeitos genéticos hoje são amplamente disponibilizados (p. ex., duplicação do gene PMP22 [neuropat......
...F.135 Persistência hereditária da HbF As hemácias dos pacientes heterozigotos para a persistência da hemoglobina fetal (PHHF) contêm cerca de 50% de HbF, enquanto as hemácias dos indivíduos homozigotos possuem 100% de HbF. No passado, acreditava-se que os pacientes com PHHF viviam bem e tinham anemia mínima ou inexistente. Contudo, foram descritas algumas variantes clínicas da PHHF associada......