...normalidade qualitativa nessa proteína que impede a formação dos multímeros (2a) ou que causa uma rápida degradação dos multímeros de grande tamanho (2b). O tipo 3 (5 a 10% dos casos) é a forma mais grave, rara e distinta da doença de von Willebrand. Nela, o fator praticamente inexiste, e o modo de herança é autossômico recessivo. Esses subtipos apresentam tratamentos diversos e, por isso, a deter......
...er a maior quantidade de concentrados de fator VIII. Em um estudo recente, envolvendo um único centro e 431 pacientes acompanhados no decorrer de 3 décadas, cerca de 10% dos pacientes com hemofilia A severa apresentavam um inibidor (cerca de 1/3 destes pacientes eram crianças com menos de 10 anos de idade).24 Nem todos os inibidores acarretam problemas clínicos. Os ensaios para inibidores de fator......
...e a2-antiplasmina.Pacientescom doença de Von Willebrand tipo 1 ou 2 leve podem ter fator VIII suficiente(> 30%) para TTP normal, portanto, a medição direta da atividade do fator deVon Willebrand é recomendada.O tempo detrombina é prolongado pela heparina; na coagulação intravascular disseminadadevido a presença de um inibidor presente no plasma de pacientes com amiloidose.O mesmo ocorre em paci......
...for thrombocytopenic purpura related to human immunodefi ciency virus infection. Am J Med 1991;90:675. 52. Marroni M, Gresele P, Landonio G, et al. Interferon-alpha is effective in the treatment of HIV-1–related, severe, zidovudine-resistant thrombocytopenia. Ann Intern Med 1994;121:423. 53. Rajan SK, Espina BM, Liebman HA. Hepatitis C virus-related thrombocytopenia: clinical and labo......
...:108. 15.Vandendries ER, Hamilton JR, Coughlin SR, et al. Par4 is required for platelet thrombus propagation but not Þbrin generation in a mouse model of thrombosis. Proc Natl Acad Sci U S A 2007; 104:288. 16.Adams TE, Huntington JA. Thrombin-cofactor interactions: structural insights into regulatory mechanisms. Arterioscler Thromb Vasc Biol 2006; 26:1738. 17.Esmon CT. The protein C pathway. Ch......
...com distúrbios endócrinos, síndrome dos ovários policísticos, uso de hormônios exógenos e doença hepática ou renal. Os ciclos anovulatórios raramente estão associados a cólicas. Esse padrão de sangramento aumenta o risco de hiperplasia endometrial e adenocarcinoma. O hipotireoidismo pode cursar com disfunção ovulatória. Transtornos alimentares, perda excessiva de peso, estresse e exercícios també......
... cefaleia pode ser um componente importante de AVC isquêmico e hemorrágico; a enxaqueca é excluída pelo histórico e pelo exame físico. Tumor cerebral A apresentação aguda é pouco provável; esse tipo de tumor é excluído pelo histórico e por estudos de imagens. Hemorragia intracraniana As hemorragias subdural, epidural, subaracnoideia e intracerebral podem imitar AVC isquêmico; essas......
...nais de sódio em terminações nervosas, levando à estimulação de nervos periféricos sensitivos, motores e do sistema nervoso autônomo. Susceptibilidade e Imunidade Apesar da intensidade das manifestações clínicas ser dependente da quantidade de veneno inoculada, em geral os adultos apresentam quadro local benigno, enquanto as crianças constituem o grupo mais susceptível ao envenenamento sistêm......
... de fígado (TOF) também poderão se beneficiar com os tratamentos mais recentes de hepatite C. Nesses pacientes é possível iniciar o tratamento vários meses antes do TOF para evitar a reinfecção de enxertos. Em pacientes com cirrose causada pelo vírus da hepatite B, os análogos orais de nucleosídeos são agentes antivirais eficazes e seguros que poderão melhorar ou estabilizar doenças hepáticas em ......
...ão e exames laboratoriaisespecíficos do líquido articular. Os hematomas musculares constituem a segunda causa mais comum desangramento em pacientes hemofílicos, podendo ocorrer espontaneamente ouapós pequenos traumatismos. O sangramento de tecidos moles ou músculos podedissecar planos fasciais, em particular em região cervical (comprometimento dasvias aéreas), membros (síndromes compartimentais), ......
...idas auxiliares que podem ser realizadas no departamento de emergência, mas exigem cooperação do paciente e têm eficácia questionável. O dantrolene é ineficaz em pacientes que não apresentam síndrome neuroléptica maligna, e não é indicado para o tratamento do HS. Antipiréticos como paracetamol, dipirona e ácido acetilsalicílico são ineficazes e, normalmente, não indicados para tratamento do HS. ......
...dosamente a função cardíaca. A descontinuação do trastuzumabe é recomendada ao primeiro sinal de disfunção ventricular. t Vacina rotavírus humano G1P1[8] (atenuada): aumento do risco de infecção pela vacina. O uso concomitante é contraindicado. t Vacinas com vírus vivos: aumento do risco de infecção pela vacina. Se a vacina for necessária, administrá-la depois de três meses da descontinuação da ......
... 20% o incremento da contagem pós transfusional e parece ser mais relevante quando os títulos de anticorpos naturais presentes no receptor são elevados associado a alta expressão do correspondente antígeno nas plaquetas do CP, situação esta pouco freqüente. O significado clínico da transfusão de CP ABO incompatível parece pouco relevante. Contrariamente, existem evidências de que a transfusão......
...seis horas; · hidratação oral supervisionada ou parenteral: » adultos: 80ml/kg/dia, sendo 1/3 do volume infundido nas primeiras quatro a seis horas e na forma de solução salina isotônica; » crianças: oferecer soro de reidratação oral (50-100ml/kg de 4 a 6 horas). Se necessário, hidratação venosa: soro fisiológico ou Ringer Lactato – 20ml/kg em 2 horas. Se necessário, repetir a hidrataç......
...agulação, recombinante, é empregado no tratamento de hemofilia em pacientes com anticorpos inibitórios. Emprega-se em outras situações, como na prevenção de hemorragia em cirurgia com grande perda sanguínea e para interromper hemorragia de difícil controle, embora não existam provas que apoiem esses usos. Revisão com 13 ensaios controlados aleatórios e 379 pacientes, além de mais 7 ensaios com 1.2......
...ou cirurgia. Pacientes com hemofilia B sem inibidores devem ser tratados com reposição de fator IX30. Este complexo tem sido usado para reverter o efeito da varfarina, mas recomenda-se que seja acrescentado plasma congelado para reforçar o efeito do fator VII, que está presente em pequenas quantidades na preparação, administrando-se na sequência vitamina K para manter a reversão (ver monografia, p......
...ases intracelulares e, por fim, desencadeia a proliferação celular.8,9 Essas vias já estão bem definidas para alguns fatores de crescimento, mas continuam obscuras para outros [ver Figura 3]. Os fatores de crescimento hematopoiético não só estimulam a proliferação celular como também prolongam a sobrevida celular – ou seja, apresentam ação antiapoptótica.10 Em algumas linhagens, como a neutrofíl......
... das situações anteriormente citadas, a avaliação clínica e imagenológica é que define a conduta a ser realizada. Concussão cerebral: lesão difusa cerebral que não causa danos histológicos. Há perda transitória de funções neurológicas na fase aguda do trauma que se restabelece em menos de 24 horas. Não são evidenciadas alterações nos exames de imagem. Lesão axonal difusa: lesão neuronal difus......
...e que possível, utilizar componente ABO-compatível. Maiores detalhes no documento original. Dose e Modo de Administração Cada unidade aumenta o fibrinogênio em 5 a 10 mg/dL em um adulto médio, na ausência de grandes sangramentos ou de consumo excessivo de fibrinogênio. O nível hemostático é de = 100 mg/dL. O cálculo da quantidade necessária de bolsas para correção de hipofibrinogenemia depe......
... 6 meses 1/4 1/4 1/4 6 a 11 meses 1/2 1/2 1/2 1 a 2 anos 1 1/2 1/2 3 a 6 anos 1 1 1 7 a 11 anos 2 1 e 1/2 1 e 1/2 12 a 14 anos 3 2 2 15 anos ou mais 4 3 3 Obs.: diferente do P. vivax, não se usa primaquina para o P. malariae. Esquemas Alternativos TABELA 5 Esquema alternativo para tratamento das in......
... Em roedores, os neurônios podem ser influenciados a criar novas sinapses após um AVC.40 O mapeamento elétrico do cérebro de macacos demonstrou que o córtex cerebral pode ser funcionalmente reorganizado durante a recuperação, após um infarto.41 De modo semelhante, a análise de RM funcional mostrou que nos seres humanos a atividade de ambos os hemisférios aumenta conforme o paciente melhora, sugeri......
.... 16. Smith SM, Le Beau MM, Huo D, et al. Clinical-cytogenetic associations in 306 patients with therapy-related myelodysplasia and myeloid leukemia: the University of Chicago series. Blood 2003;102:43. 17. Vardiman JW, Thiele J, Arber DA, et al. The 2008 revision of the World Health Organization (WHO) classifi cation a. of myeloid neoplasms and acute leukemia: rationale and i......
...as autoimunes. A LMP é consequência da reativação do vírus JC latente e produz desmielinização progressiva que quase invariavelmente é fatal.121,122 Uma complicação pouco comum de infecção por LMP é a síndrome inflamatória da reconstituição imunológica, causada pela elevação na contagem de linfócitos T, que pode produzir edema cerebral. Essas lesões são intensificadas na IRM do cérebro, com e sem ......
...enia e sepse, leucemia mieloide aguda secundária, anemia falciforme, história de infiltração pulmonar ou pneumonia. – quimioterapia mielossupressiva (monitorar leucocitose). – neutropenia congênita (risco de síndrome mielodisplástica ou leucemia mieloide). – lactação (não há informação sobre concentração no leite materno). t Monitorar regularmente hemograma do paciente. t Mo......
...mento. t Linfadenopatia regional com mais de 3 cm de diâmetro, sem evidências de supuração (flutuação e/ou fistulização). t Abscesso subcutâneo frio, associado à técnica incorreta de aplicação da vacina. t Abscesso subcutâneo quente, associado à contaminação durante o processo de preparo e aplicação da vacina (infecção secundária). Interações de medicamentos t Imunossupressores: uso conc......
...deverão ser coletadas em cada lúmen e em uma veia periférica nas situações em que o paciente tiver um cateter venosos central permanente. Recomenda-se obter duas culturas de sangue em veias periféricas nos pacientes que não tiverem uma linha central. É extremamente importante obter espécimes de todos os sítios com suspeita de infecção e uma radiografia torácica em pacientes com sintomas ou sinais ......
...iza quimicamente a área, mas, muitas vezes, não se tem sucesso durante o sangramento ativo, de modo que a hemostasia deve ser realizada primeiro. Com 4 a 5 segundos de aplicação, o ácido nítrico é formado e coagula o tecido. A coagulação nunca deve ser mantida por mais de 15 segundos porque podem ocorrer danos septais. A aplicação bilateral do nitrato de prata ao septo não é aconselhável porque p......
...r a ocorrência de bacteremia, mas costuma resultar negativa. Tratamento O tratamento das infecções de derivações geralmente envolve antibióticos sistêmicos, remoção da derivação e colocação de um dreno ventricular externo temporário para controlar a pressão intracraniana (e promover um canal para administração intraventricular de antibiótico). Os agentes antimicrobianos sistêmicos usados ......
...falciforme foi identificado como um dos principais fatores de risco de ocorrência de morte súbita durante o treinamento básico do exército.121 Nestes casos, a morte resultou de uma parada cardíaca inexplicável, termoplegia, estresse do calor ou rabdomiólise. A idade crescente foi correlacionada ao risco aumentado de morte súbita. Entretanto, estes eventos ocorreram sob condições extremas: atividad......
...ior, mas também pode parecer uma massa cística. A aparência radiográfica pode ser variável, dependendo da presença ou ausência de infecção. O diagnóstico definitivo de sequestro intralobar é estabelecido com base em evidências obtidas por TC ou aortografia que apontam o suprimento arterial sistêmico para a massa. Conduta Para ambas as formas de sequestros pulmonares, a base da terapia consist......
... uma vez; em seguida 250 mg VO, 1x/dia, por 4 dias. - A azitromicina é o único agente eficaz em testes clínicos duplo-cegos controlados por placebo; as escolhas alternativas incluem rifampicina, gentamicina, sulfametoxazol + trimetoprima, doxiciclina, ciprofloxacina e levofloxacina. Angiomatose bacilar Eritromicina 500 mg, VO, 4x/dia., por 2 meses ......
...minuir a morbidade e a mortalidade perioperatórias para melhorar os resultados dos pacientes. As consultas médicas mais eficientes em pacientes cirúrgicos iniciam com a avaliação individual de cada paciente e com o conhecimento da cirurgia e da anestesia que foram planejadas, seguidos de uma comunicação concisa e específica para a equipe cirúrgica envolvendo o plano recomendado para o tratamento p......
...sinais pode levar à identificação de uma massa na imagem, independentemente da localização. Os tumores fibro-hematopoiéticos podem levar a derrames cavitários no tórax ou no abdome, sinais neurológicos inesperados. A efusão geralmente contém megacariócitos, granulócitos imaturos e, ocasionalmente, eritroblastos. A eritropoiese extramedular que ocorre essencialmente em baço e fígado pode também oc......