... L, Pignone A, et al: Renal functional reserve is impaired in patients with systemic sclerosis without clinical signs of kidney involvement. Ann Rheum Dis 61:682, 2002 91. Kovalchik MT, Guggenheim SJ, Silverman MH, et al: The kidney in progressive systemic sclerosis: a prospective study. Ann Intern Med 89:881, 1978 92. Tuffanelli DL, Winkelmann RK: Systemic scleroderma, a clinical stu......
...transfusão (PPT) A púrpura pós-transfusão (PPT) é caracterizada pela manifestação aguda de uma trombocitopenia severa, muitas vezes com contagens plaquetárias abaixo de 10.000/mcL, acompanhada de sangramento clínico. Esta condição pode surgir em 2 a 10 após a transfusão de hemácias concentradas ou componentes do sangue contendo plaquetas. Quase todos os pacientes afetados são mulheres multíparas.......
...e desregulada da cascata de coagulação, que poderá produzir tanto coagulação quanto hemorragia inapropriada. Tipicamente, é provocada por infecções sérias ou por alguma malignidade subjacente, embora também tenha sido observada em problemas vasculares.26 A CID pode ser excluída na avaliação de esfregaços periféricos para esquizócitos, assim como na análise dos parâmetros de coagulação. Nos casos ......
...mente, 80mL/kg/dia). Levando-se em consideração que os multímeros do vWF se precipitam por congelamento, o crio-sobrenadante (isto é, plasma fresco congelado do qual se removeu o crioprecipitado) poderá ser substituído como líquido de reposição se o paciente não estiver respondendo à troca de plasma rotineira. A Figura 4 apresenta considerações importantes sobre o tratamento inicial de PTT e opçõ......
... onde o processamento e a montagem começam a ocorrer junto ao retículo endoplasmático e complexo de Golgi. Os polipeptídeos virais, protease, RNA viral e outros constituintes do core viral ficam condensados em áreas da membrana plasmática que já possuem acúmulos de proteínas do envelope viral (gp120/gp41). Ocorre, então, o brotamento dos vírions e o core do nucleocapsídeo do vírion imaturo sobre m......
...ÉRIO DA SAÚDE Secretaria de Ciência, Tecnologia e Insumos Estratégicos Departamento de Assistência Farmacêutica e Insumos Estratégicos Brasília / DF – 2010 7.2 Vacinas e toxoides Rogério Hoefler A imunidade ativa pode ser adquirida naturalmente, como resposta imunológica do organismo a uma infecção, ou pode ser induzida por meio de vacina . As vacinas estimulam a produção de antic......
...os mesmos antígenos ou componentes, como antibacterianos presentes em vacinas virais. A presença dos seguintes excipientes em vacinas e produtos imunológicos deve ser observada: gelatina, gentamicina, canamicina, neomicina, penicilinas, polimixina B, estreptomicina e tiomersal. Hipersensibilidade a ovo, com manifestação prévia de reação anafilática, contraindica a vacina influenza (preparada em ov......
...elhante à observada em adultos. A PTT era considerada letal; entretanto, na década de 1970, observou-se que ela poderia ser tratada por infusão diária de plasma fresco congelado. Posteriormente, a plasmaférese se tornou o tratamento de escolha. Glicocorticoides, ciclofosfamida e rituximabe, em altas doses, também podem ser usados em conjunto com plasmaférese em pacientes com PTT sequencial ou con......
...quência da arterite das artérias renais e de nefropatia isquêmica, mas não por causa da glomerulonefrite. A formação de microaneurisma em artérias viscerais de médio calibre pode ser um achado marcante na PAN, sendo que as artérias ocasionalmente podem sofrer ruptura. Os sintomas constitutivos, como febre, astenia e mialgias, são comuns. Níveis elevados de reagentes de fase aguda, trombocitose,......
...or isso, também conhecida como angiíte alérgica e granulomatose alérgica. A incidência é de 1 a 3/milhão de pessoas/ano. Acomete tanto homens quanto mulheres, na razão de 1:1, e a média de idade é de 50 anos. Etiologia e Fisiopatologia A presença de quadro alérgico é comum a todos os pacientes com SCS. No entanto, a causa é desconhecida. Vários agentes têm sido considerados como desencadeado......
...do com base na demonstração histopatológica da arterite e do padrão clínico da doença. Uma amostra de biópsia obtida de um tecido com envolvimento clínico e não necrótico, que demonstre a ocorrência de arterite em artérias musculares, constitui o achado de suporte ideal para estabelecer o diagnóstico de arterite de um vaso de médio calibre. No entanto, a obtenção desta amostra de biópsia nem sempr......
...esenta uma fraca função anticoagulante in vitro. A beta-2-GPI pode induzir a cardiolipina, em sua forma bilaminar habitual, a assumir um formato hexagonal que é altamente imunogênico.91 O ensaio imunossorvente ligado à enzima (ELISA) para anticorpos anticardiolipina geralmente detecta os anticorpos dirigidos contra o complexo cardiolipina/beta-2-GPI. Foram purificados anticorpos anticoagulante lúp......
...9;71:637–42. 102. Ruggenenti P, Chiurchiu C, Brusegan V, et al. Rituximab in idiopathic membranous nephropathy: a one-year prospective study. J Am Soc Nephrol 2003;14:1851–7. 103. Fervenza FC, Sethi S, Specks U. Idiopathic membranous nephropathy: diagnosis and treatment. Clin J Am Soc Nephrol 2008;3:905–19. 104. El-Zoghby ZM, Grande JP, Fraile MG, et al. Recurrent idiopathic membran......
...co se baseava historicamente em 5 manifestações: · anemia hemolítica microangiopática; · trombocitopenia; · anormalidades renais; · anormalidades neurológicas; · febre. Após o advento da terapia com plasmaférese, verificou-se que a suspeição do diagnóstico em situações que não preenchiam todas estas alterações poderia antecipar a terapia e melhorar o prognóstic......
...e destruição dos eritrócitos e a medula óssea é incapaz de compensar esse aumento. São classificadas de acordo com a causa – se o defeito é interno do eritrócito (intracorpuscular) ou externo (extracorpuscular) –, ou ainda de acordo com o local da hemólise – se é intra ou extravascularAs Tabelas 6 e 7 mostram essas classificações. Tabela 6: Principais etiologias das anemia hemolíticas por tipo......
...(topoisomerase-1) – Anti-Jo-1 Outros autoanticorpos – – Anti-beta2-glicoproteína – – – Outras anormalidades – – Trombocitopenia Renina elevada durante a crise – CPK e aldolase elevadas FAN = fator antinuclear; anti-CCP= anti-peptídeo citrulinado cítrico; AVC = acidente vascular cerebral; SNC = sistema nervoso central; CPK = creatinina fosfoqui......
... the Study of Liver Diseases (AASLD) em 2004 são similares às recomendações do National Institutes of Heath (NIH), estes consensos recomendam que: - Biópsia hepática deve ser realizada em todos os pacientes em que se considera o tratamento independente do nível das enzimas hepáticas. - O tratamento considerado de escolha é o uso do peginterferon associada com ribavirina. -Tratamento deve ser co......
...for complete IFN-gamma receptor 1 deficiency: a multi-institutional survey. J Pediatr 2004;145: 806–12. 55.Moilanen P, Korppi M, Hovi L, et al. Successful hematopoi- etic stem cell transplantation from an unrelated donor in a child with interferon gamma receptor deficiency. Pediatr Infect Dis J2009;28:658–60. 56.de Beaucoudrey L, Samarina A, Bustamante J, et al. Revisit- ing human IL-12Rbeta1 de......
...I é de 62 meses; dos pacientes em estágio II é de 44 meses; e dos pacientes em estágio III é de 29 meses. Para os pacientes tratados com quimioterapia-padrão, a sobrevida nos estágios I, II e III foi de 55, 40 e 25 meses, respetivamente. Para os pacientes tratados com terapia de doses altas e transplante de células-tronco, a sobrevida média foi de 111, 66 e 45 meses, respectivamente. A Tabela 3 li......
...rar as concentrações plasmáticas de tacrolimo, sinais de redução de efetividade e proceder ao ajuste de dose. Monitorar os pacientes para os efeitos da elevação da exposição à fenitoína. t Voriconazol: pode resultar no aumento das concentrações plasmáticas de fenitoína e redução de voriconazol. Monitorar frequentemente as concentrações plasmáticas e de Efeitos adversos à fenitoína. Se o uso conco......
...ob estrita vigilância médica e de enfermagem. A necessidade de administração de doses adicionais, relativas às recomendadas, deverá ser avaliada conforme evolução do quadro clínico. t Continuar o tratamento até o desaparecimento dos sintomas. Em casos mais graves (midríase, ptose palpebral, disfagia), transportar o paciente para um centro que disponha de pulmão de aço para prevenir a ocorrência d......
... Parikh CR, McSweeney PA, Korular D, et al. Renal dysfunction in allogeneic hematopoietic cell transplantation. Kidney Int 2002;62:566–73. 79. Zager RA. Acute renal failure in the setting of bone marrow transplantation. Kidney Int 1994;46:1443–58. 80. Hingorani SR, Guthrie K, Batchelder A, et al. Acute renal failure after myeloablative hematopoietic cell transplant: inci......
..., hematúria e intramuscular,intracerebral e hemorragias retroperitoneaisHemofiliasgraves A e B; deficiências graves de fator VII, fator X oufatorXIII; doença de Von Willebrand tipo 3 grave; e afibrinogenemiaSangramentorelacionado a lesão e espontâneo leveHemofiliasA e B leves e moderadas; deficiência grave do fator XI;deficiênciasmoderadas de fibrinogênio e fatores II, V, VII ou X; combinado comde......
... Precauções t Usar com cuidado nos casos de: – cirurgia recente. – insuficiência hepática (ver Apêndice C). – insuficiência renal (ver Apêndice D). – lactação (ver Apêndice B). – vasculite, insuficiência cardíaca congestiva, diabete melito grave, cateter de demora, anemia, doença cerebrovascular, doença coronária grave, hipertensão grave, câncer (aumento de ......
...minal ao longo de vários anos. Em pacientes com proteinúria, o uso de inibidores da enzima de conversão da angiotensina é indicado. Nenhuma terapia mostrou-se definitivamente benéfica em estudos até agora realizados. Em pacientes com crioglobulinemia pode ser administrado também ciclofosfamida e indicado plasmaférese. Alguns estudos para GNMP tipo I verificaram que mais pacientes mantiveram-se co......
...com a fosfatidilserina se movendo para o folheto externo e possivelmente intensificando as manifestações tromboembólicas da anemia falciforme.47 Na anemia falciforme, também parece haver um aumento do número de células endoteliais circulantes, que apresentam expressão anormal de fator tecidual e podem fornecer uma base adicional ao tromboembolismo.48 O bloqueio acarreta infarto isquêmico, liberaç......
...ptoides) com estomatocitose. Os heterozigotos são assintomáticos; crê-se que a homozigose cause morte fetal. Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) É uma rara doença dependente de um defeito clonal adquiridodas células primitivas da hematopoese. O gene responsável pela síntese das moléculas de fosfatidil-inositol-glican (gene PIG-A), no braço curto do cromossomo X, sofre mutação; há inúmera......
...vados, aliado a níveis muito baixos de IgA ou IgG. O achado que sustenta a hipótese consiste na ausência de células B de memória, detectada por análise de citometria de fluxo. O diagnóstico definitivo é tipicamente estabelecido pela demonstração da proteína anormal por citometria de fluxo (CD40 e CD40L) ou análise mutacional. Alguns parecem exibir um fenótipo que a análise mutacional não revela. A......
...oserrelina: 3,6 mg SC/mês. Leuprolide: 1 amp IM/mês. Nafarelina spray nasal 2 puffs/dia. Geram estado de hipoestrogenismo reversível, muitos efeitos colaterais relacionados ao hipoestrogenismo DIU de progesterona Libera 20 mcg de levonorgestrel por dia. Método efetivo de redução do sangramento (diminui até 84% do sangramento em 3 meses de uso), deve ser considerado como alternativa ao trat......
...associados à “reposição” hormonal pós-menopausa, a menopausa atualmente deixou de ser vista como um processo patológico. Menopausa natural Epidemiologia A transição da menopausa dura em média 4 anos, com variação de 0 a 10 anos.2-4 Nos países industrializados, a idade em que a menopausa ocorre é em média 51 anos3,5 e possivelmente está aumentando.6 O desvio padrão em torno desta média é de ......