...lise do defeito molecular de proteínas de membrana específicas responsáveis pela EH em famílias individuais está limitada a instalações de pesquisa especializadas, e baseia-se, pelo menos em parte, nos resultados obtidos com a eletroforese em gel. Testes diagnósticos específicos estão disponíveis para identificação de indivíduos com EH. A sensibilidade da maior parte dos testes de diagnóstico disp......
...de oxidantes na deficiência de G6PD, púrpura trombocitopênica trombótica e anemia hemolítica autoimune. Costuma ter início insidioso, desenvolvendo-se no curso de semanas a meses, e o quadro clínico é semelhante à anemia hemolítica congênita com palidez cutaneomucosa, icterícia e sintomas cardiovasculares. Na anemia hemolítica autoimune, 10% dos casos cursam com trombocitopenia imune (síndrome de ......
...ão da medula óssea induzida por medicamentos, que elimina siderose nos macrófagos. Quando o paciente apresenta anemia microcítica, e principalmente em casos mais severos, o diagnóstico diferencial se torna mais extenso, devendo ser consideradas a talassemia minor, as variantes sideropênicas das síndromes mielodisplásicas, a mieloftise por invasão de medula óssea, entre outras condições. Tratam......
...uncionais dos eritrócitos normais e das doenças que envolvem a arquitetura da membrana, proteínas eritrocitárias e fatores extracorpusculares que levam ao encurtamento da sobrevida das hemácias. Desenvolvimento, estrutura e fisiologia do eritrócito As células precursoras dos eritrócitos sofrem 4 ou 5 divisões na medula óssea e, em seguida, expelem seus núcleos e transformam-se em reticulócit......
...uirida em que os RBCs são anormalmente suscetíveis ao complemento, é uma causa tratável rara, porém séria, de hemólise com TDA negativo. A Figura 8 mostra o TDA. Ahai: anemia hemolítica autoimune; TDA: teste direto da antiglobulina. Figura 8 - O TDA, também conhecido por teste direto de Coombs, determina se os eritrócitos de um paciente estão revestidos com anticorpo ou complemento. (A)......
...ntes fórmulas: Sobrevida das hemácias (dias) = 100 ÷ [reticulócitos em %) ÷ tempo de vida dos reticulócitos (dias)] Com o agravamento da anemia e o aumento da estimulação eritropoietina, os reticulócitos deixam a medula óssea em fases anteriores a sua maturação. Em situações em que ocorre supressão total da produção de hemácias da medula óssea, como ocorre com a infecção por parvovírus B19, a......
...ntraste com os elevados níveis tipicamente detectados em outras formas de APCV. Tratamento Os princípios gerais de tratamento para os pacientes com APCV são as transfusões para tratamento de anemia sintomática e a suspensão do uso de fármacos possivelmente agressores. Nenhuma terapia específica é indicada para as formas de APCV que sejam autolimitadas, como gravidez, transplante de medula ós......
...ações de acordo com as refeições. Outros exames que podem ser solicitados para a realização de um melhor diagnóstico diferencial são o ácido metilmalônico (AMM) e a homocisteína. Se os níveis de ambos estiverem acima dos limites normais, há uma grande sensibilidade no diagnóstico de deficiência de B12(AMM > 1.000 nmol/L), sendo que apenas os níveis de homocisteína elevados são compatíveis com d......
... nos quadros mais severos, em uma diminuição tão intensa da oxigenação tissular capaz de levar ao sofrimento celular e a quadros de disfunção miocárdica e cerebral. A avaliação de anemia pelos índices hematimétricos pode ser errônea. Em pacientes com hemorragia aguda nas próximas 36 a 48 horas pode ocorrer hipotensão postural pela perda de volume, mas os níveis de Hb e Ht ainda são normais. Nas p......
...órtex motor que estimulam os neurônios respiratórios medulares. -Uma resposta reflexa, cuja origem se encontra na estimulação dos quimiorreceptores e dos mecanorreceptores musculares. -Elevação da temperatura muscular, que tem um efeito estimulador sobre os neurônios do centro respiratório, tendo relevância em exercícios de certa duração. -Mais tarde, os metabólitos procedentes dos músculos (CO......
...ualquer momento e tipicamente se manifesta com dor torácica, dispneia, estertores e sibilância. Em crianças é frequente febre e doença unilobar e em adultos mais frequentemente estão na apresentação afebril e com envolvimento multilobar. O tratamento inclui antibióticoterapia com expectro para agentes atípicos como mycoplasma pneumoniae e chlamydia pnemoniae e pneumococo, como macrolídeos combina......
...de ferritina maiores que 1.000 mcg/L ou concentração sérica elevada de aspartato transaminase.116 Tratamento. A terapia de remoção de ferro é sempre indicada para pacientes com hemocromatose hereditária, mesmo quando uma cirrose ou dano orgânico já se instalaram, porque a progressão adicional da doença pode ser desacelerada ou retardada, e também seja possível amenizar uma parte da disfunção orgâ......
...rimária, colangite esclerosante primária, porfiria e hemocromatose. Cirrose biliar primária: doença autoimune caracterizada por um infiltrado linfocítico e granulomatoso, que gera destruição dos ductos biliares septais e interlobulares e consequente obstrução dessas vias. As vias biliares extra-hepáticas não são afetadas. É de ocorrência mais comum em mulheres entre 40 e 60 anos. Geralmente a......
... Sobrevida normal ST 120 dias 120 dias Marcação com cromo, meia-vida 25-35 dias 25-35 dias Taxa de sedimentação eritrocitária ST Mulheres 1-25 mm/h 1-25 mm/h Homens 0-17 mm/h 0-17 mm/h Fator II, protrombina P 60%-140% 0,6-1,4 Fator V P 60%-140% 0,6-1,4 Fator ......