...ída [Tabela 12]. A mielofibrose aguda é caracterizada por um aumento do número de elementos celulares imaturos na medula, associado à pancitopenia e manifestação de sintomas constitutivos graves. As alterações fibróticas medulares secundárias a outras neoplasias (p. ex., próstata, mama) constituem uma importante consideração. Tratamento As terapias convencionais para MP ainda são insatis......
...orte quando associada a perdas de fluidos ematividades extenuantes. Isso deve ser suspeitado quando níveis de hematócritoelevados estão associados a um nível muito baixo de eritropoietina em umatleta.A injeção de preparações comerciais de eritropoietinaterá o mesmo efeito que a autotransfusão. Essa abordagem, além de ser antiéticapara melhorar o desempenho atlético, pode causar hiperviscosidade, c......
...aracteriza pela proliferação sustentada de megacariócitos, resultando em trombocitose no sangue periférico. Epidemiologia A incidência de TE é de, aproximadamente, 2,2 a cada 100 mil pessoas. A idade média no momento do diagnóstico varia de 55 a 60 anos. A TE afeta mais as mulheres do que os homens, em uma proporção de 2:1.1 Etiologia/Genética Ainda não se conhece a etiologia preci......
...óstico de LMC, e a demonstração do cromossomo Filadélfia ou do gene BCR-ABL é necessária para o diagnóstico. No cariótipo das células da medula, no qual geralmente são analisadas cerca de 20-30 metáfases, é possível encontrar o cromossomo Filadélfia na grande maioria dos casos. Com o uso de sondas específicas dirigidas aos genes envolvidos na translocação, pela técnica de FISH (hibridização in s......
...A degradação do fator V de Leiden trombina-ativado por ação da proteína C ativada (PCA) é significativamente mais lenta do que a degradação do fator V ativado normal (fator Va). Em consequência, a produção de trombina é intensificada (esquerda). Evidências recentes sugerem que o fator V normal, aliado à proteína S, atua como cofator da PCA na inibição do fator VIIIa (direita). Esta função de cofat......
...icas As síndromes histiocíticas formam um grupo de distúrbios malignos e não malignos envolvendo macrófagos e células dendríticas (células de Langerhans).51 Os distúrbios malignos incluem leucemia monocítica aguda, sarcoma monocítico e sarcoma histiocítico. Os distúrbios não malignos incluem síndromes de histiocitose das células de Langerhans (HCL), histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça ......
...casos a doença apresenta boa resposta a corticoesteroides Alterações ósseas são frequentes nestes pacientes com aparecimento de osteoesclerose em mais de 40% dos pacientes, ainda é descrito o aparecimento de periostite que pode levar a importate e debilitante dor óssea, pode ainda ocorrer aparecimento de gota por hiperuricemia secundária e raramente lesões osteolíticas. Em alguns poucos paciente......
...cientes com policitemia secundária a doença renal têm 8 a 10 vezes maior chance de desenvolver HAS e disfunção cardíaca. A probabilidade do diagnóstico varia conforme os níveis de hematócrito, sendo quanto maior o hematócrito, maior a possibilidade da policitemia vera. A tabela 2 sumariza a chance do diagnóstico de policitemia vera (PV), conforme o hematócrito na apresentação. Tabela 2: Proba......
...heumatic disease. In: Arthritis Foundation, 2001. p.307-324. 6. Krishnan E, Baker JF, Furst DE, Schumacher HR. Gout and the risk of acute myocardial infarction. Arthritis Rheum 2006; 54:2688-96. 7. Pulus HE, Schlosstein LH, Godfrey RG, et al. Prophylatic colchicines therapy of intercritical gout. A placebo-controlled study of probenecid-treated patients. Arthritis Rheum 1974; 17:609-14. 8......
...ico diferencial Na fase aguda, o principal diagnóstico diferencial é com artrite infecciosa e com outras artropatias por cristais (pirofosfato, oxalato). Na fase de oligoartrite merece ser diferenciada das artropatias soronegativas. Na fase crônica, deve ser diferenciada das outras condições reumatológicas que cursam com poliarttrite crônica, tal como a artrite reumatoide. Exames complement......
... abaixo de 5 mL/min ou de 300 mg/dia, o de hipoexcretora, desde que o paciente não esteja tomando medicações que afetem esse balanço do ácido úrico. Durante a crise de gota, podem existir leucocitose e elevação das proteínas de fase aguda, além de elevação da proteína C reativa e da velocidade de hemossedimentação. Por conta do comprometimento renal e do sistema coletor na gota, é importante ava......
...ão habitual com Doppler de carótidas e ecocardiograma; medidas habituais contra acidente vascular cerebral (AVC) não oferecem grandes benefícios a pacientes que já se encontrem em fase subaguda do AVC. Paciente de 66 anos com Policitemia Vera e Déficit Neurológico Rodrigo Antonio Brandão Neto Paciente de 66 anos com Policitemia Vera e Déficit Neurológico Hematologia Imagem da Semana Casos Clínico......
... Hipertensão arterial pulmonar de qualquer causa b. Disfunção ventricular sistêmica grave NYHA III–IV ou FEVE = 30% c. Miocardiopatia periparto prévia com qualquer comprometimento residual da função ventricular esquerda d. Obstrução cardíaca de lado esquerdo grave e. Síndrome de Marfan com dilatação da aorta > 40 mm Tabela 3 Indicações cardíacas para ecocardiografia fetal......
... Rock GA, Shumak KH, Buskard NA, et al. Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Canadian Apheresis Study Group. N Engl J Med 1991;325:393–7. 17. Rock G, Shumak KH, Sutton DM, et al. Cryosupernatant as replacement fluid for plasma exchange in thrombotic thrombocytopenic purpura. Members of the Canadian Apheresis Grou......
...as. Quanto a eventos trombóticos, em 50% dos pacientes ocorrem pelo menos um evento após nove anos de diagnóstico. Alguns achados são típicos e incluem eritromelalgia e isquemia digital, também pode ocorrer o envolvimento de pequenos vasos, principalmente de dedos, ocorrendo edema endotelial e hiperplasia fibromuscular. Estes pacientes podem ter pulso palpável, caso a patologia não seja......
... rins e, nos casos em que o estado cardiovascular permitir, deve-se providenciar a administração intravenosa de solução salina normal em volumes elevados. A alcalinização urinária geralmente estimula a excreção de ácido úrico, embora haja muitas controvérsias sobre seu papel no processo de evitar complicações. Tabela 5: Gerenciamento da Síndrome da Lise Tumoral Problema I......
...ície, mas não exibem reatividade à mieloperoxidase. O exame morfológico de esfregaços de sangue ou medula óssea às vezes falha em fornecer um diagnóstico inequívoco. No entanto, a identificação de vários antígenos de diferenciação na superfície das células anômalas por citometria de fluxo pode fornecer rapidamente esta informação decisiva34,35 [Tabela 2]. A expressão aberrante dos antígenos de s......
...os confirmados por testes sorológicos para HCV também apresentaram positividade no TAN. Este achado é consistente com as estimativas anteriores do tamanho da população de indivíduos que apresentaram resultados positivos anteriores e não estão mais infectados. Hepatite B. O HBV continua sendo um dos principais patógenos humanos com distribuição mundial que causa ambas as formas, aguda e crônic......
...des poderão também estar associadas à coarctação da aorta. Fisiopatologia Algumas válvulas aórticas bicúspides não se tornam estenóticas ou regurgitantes. No entanto, as válvulas aórticas bicúspides poderão produzir cargas pressóricas no ventrículo esquerdo, resultando em hipertrofia ventricular esquerda e, nos casos graves, em IC, angina ou morte súbita por taquiarritmias. Os pacientes c......
...esposta for inadequada. Pacientes com fenótipo de leucemialinfoblástica aguda podem ser tratados com dasatinibe, 140 mg/dia ou 70 mg acada 12 horas ou nilotinibe, 400 mg a cada 12 horas. Esses TKIs podem induzir aremissão em pacientes com fenótipo de LLA. Se a remissão ocorrer, deve-se considerartransplante alogênico de células-tronco se o paciente for elegível e um doadorestiver disponível.Se oco......
...as) 1 Diagnóstico alternativo mais provável -2 0 ponto: baixa probabilidade1-2 pontos: probabilidade intermediária3 ou mais pontos: alta probabilidade O métodode pontuação indica alta probabilidade se a pontuação for igual ou maior que 3,moderada se a pontuação for 1 ou 2 e baixa se a pontuação for 0. Esse modelo depredição clínica é frequentemente combinado com um ensaio de d......
...o da anticoagulação por 4 a 5 dias em geral se faz necessária para a reversão à condição basal de ausência de anticoagulação. Assim, quando os pacientes tiverem de se submeter a cirurgias importantes ou procedimentos ambulatoriais comuns, como a colonoscopia com possível excisão de pólipos colônicos, a warfarina deve ser temporariamente descontinuada. Uma abordagem denominada “ponte” (bridging) em......
...rterial, presença de arritmias, escore de Duke e frequência cardíaca podem auxiliar na análise 65 / 70 Ecocardiograma de estresse com esforço Paciente capaz de realizar atividade física Ecocardiograma realizado imediatamente após o exercício Alteração de contração segmentar nova, dilatação ventricular no estresse ou ambos Muito útil em pacientes com alterações no ECG de repouso ......
...de cristais de xantina. A rasburicase é outra opção como terapia hipouricemiante, tendo sido superior ao alopurinol em um estudo. A dose usual é de 0,2 mg/kg EV administrado em 30 minutos diariamente. 3. Alcalinização da urina: embora seja classicamente considerada uma medida a ser utilizada nos pacientes com SLT, uma vez que a alcalinização aumenta a solubilidade do ácido úrico, esta pode ter......
...ture. Transfusion 2002;42:1173. 57. McCrae KR, Herman JH. Posttransfusion purpura: two unusual cases and a literature review. Am J Hematol 1996; 52:205. 58. Loren AW, Abrams CS. Effi cacy of HPA-1a (PIA1)- negative platelets in a patient with post-transfusion purpura. Am J Hematol 2004;76:258. 59. Neylon AJ, Saunders PW, Howard MR, et al. Clinically signifi cant newly presenting autoim......