...a. Nas situações em que há uma significativa sobreposição entre estes distúrbios ou em pacientes com anormalidades leves, um diagnóstico definido é frequentemente enganoso. A descoberta recente de mutações envolvendo a tirosina quinase JAK2 em 95% dos pacientes com PV e em 50% dos pacientes com TE e MP mudou a abordagem diagnóstica e a terapêutica destes distúrbios.56 JAK2 é membro de uma família ......
...eduzir o riscoperioperatório. Exames Complementares A probabilidade diagnóstica de PV aumenta com os níveisdo hematócrito. A Tabela 1 mostra a probabilidade do diagnóstico de PV conformeos níveis de hematócrito. Tabela 1:Probabilidade do diagnóstico de policitemia vera conforme o hematócrito Homem Mulher Probabilidade <52 <47 15% 52-55 47-50 3......
...rombose anterior (2 pontos); e mutação JAK2V617F (2 pontos). Usando a ponderação desses quatro fatores de risco, os pacientes foram classificados em três categorias de risco como segue: risco baixo (0 a 1 ponto), risco intermediário (2 pontos) e risco elevado (=3 pontos). A taxa anual de incidência de trombose variou de 1,03% de pacientes por ano na categoria de risco baixo a 3,56% de pacientes p......
...be gera resposta citogenética em mais de 80% dos pacientes. Essa resposta é mantida com o uso contínuo da droga, com menos de 3% dos pacientes abandonando o tratamento por causa dos efeitos colaterais. Alguns pacientes alcançam resposta molecular completa, ou seja, a ausência de detecção do produto do gene BCR-ABL pelo PCR, mas praticamente todos apresentam recorrência da doença se houver a interr......
...de consenso recomendam o uso de aspirina (81 mg/dia) como 1ª opção.106 Alguns especialistas recomendam clopidogrel (75 mg/dia) ou um curso intensivo de varfarina (INR = 3 a 4).107,108 A duração ideal da terapia de anticoagulação oral para SAF não está totalmente definida. A trombose venosa recorrente ou o AVC isquêmico geralmente justificam o uso prolongado da warfarina. No caso de um paciente q......
...lismo também poderão causar neutropenia. Formas primárias de neutropenia. Há inúmeras causas congênitas e hereditárias de neutropenia [ver a Tabela 3]. Diagnóstico A neutropenia é diagnosticada por meio da contagem de leucócitos e pela contagem diferencial. Com frequência, os pacientes com neutropenia grave aguda são febris. Neutropenia com febre é uma emergência médica, principalmente na......
... doenças mieloproliferativas crônicas, que se caracterizam por proliferação crônica de células mieloides. Caracteristicamente, a doença apresenta: 1-anemia 2-esplenomegalia 3-granulocitos imaturos e com alteração de seu formato (formato em lágrima) 4-fibrose medula óssea Dentre as doenças mieloproliferativas crônicas, a mielofibrose primária é a menos frequente, com ocorrência em média de......
..., como a HbF, que justificariam hipóxia tecidual e policitemia secundária. Na suspeita de PV é necessário avaliar a medula óssea, que se apresenta hipercelular em todas linhagens, principalmente em células vermelhas mas sem achados característicos. A fosfatase alcalina leucocitária e a vitamina b12 também podem ser solicitadas na investigação, e se encontram aumentados em pacientes com PV. A ta......
...urinol, que cursa com febre, rash, eosinofilia e insuficiência renal progressiva, podendo até levar à morte. Embora rara, é mais freqüente em pacientes com insuficiência renal crônica usando diuréticos. A associação do alopurinol com um agente uricosúrico está indicada nos casos em que o objetivo de reduzir o ácido úrico sérico para menos de 6 mg/dL não tenha sido atingido com um agente isolado. ......
...ia hipouricemiante. O diagnóstico de gota hipoexcretora ou hiperprodutora é feito levando-se em consideração a excreção urinária e o clearence de ácido úrico. Em geral, excreta-se de 300-800 mg em 24 horas, dando um clearence medido acima de 6,5 mL/min. Habitualmente, quando este valor está acima de 7,5mL/min e excreta em número absoluto acima de 1,0 g/dia tem-se o diagnóstico de gota hiperprodu......
...monoartrites sucessivas, acometimento da podagra, sexo masculino, idade acima de 40 anos, história familiar de gota e urolitíase. 2. Hiperuricemia acima de 7 mg/dL. 3. Cristais de monourato de sódio em tofos, líquido sinovial e sinóvia. É o dado que sela o diagnóstico. 4. Quadro radiográfico sugestivo, principalmente cistos e erosões em “saca-bocado”. Os seguintes critérios para o......
... pode diminuir a recorrência de eventos trombóticos cerebrovasculares. O ácido acetilsalicílico (AAS) é indicado, independentemente do evento vascular, como terapêutica coadjuvante, e deve ser utilizado também em pacientes com PV. Em quadros cerebrovasculares, há indicação para investigação habitual com Doppler de carótidas e ecocardiograma; medidas habituais contra acidente vascular cerebral (AVC......
...onário intacto dispensa tratamento. A presença de um seio coronário defeituosos é indicação para reparo cirúrgico. Se houver uma veia de conexão, a VCSE poderá ser ligada sem que o seio coronário seja abordado. Na ausência de uma veia de conexão, o seio coronário tem de ser contido dentro do átrio direito.16 Distúrbios cinogênicos Definição e mecanismos A cianose central é causada por um des......
...ciada a alguns fatores tais como gravidez, malignidades, transplantes de células-tronco hematopoiéticas, doenças autoimunes e medicamentos. Nas situações em que estiver associada à gravidez, a PTT geralmente ocorre no terceiro trimestre. No período logo após a concepção, as manifestações no sistema nervoso central (SNC) podem ser inicialmente confundidas com depressão pós-parto, cujos resultados ......
...ste motivo é que o diagnóstico usualmente é através de exame de rotina ou por outro motivo que detecta aumento de plaquetas. A TE é um diagnóstico de exclusão, achados clínicos incluem esplenomegalia leve (40% dos casos), que é rara na trombocitose secundária.Podem ocorrer complicações tanto em relação a sangramentos como tromboses, que não ocorrem nas trombocitoses secundárias. ......
...idade. Plasmaférese é o método mais rápido para reduzir a concentração das proteínas monoclonais e, consequentemente, os sintomas de hiperviscosidade.132 Os pacientes com macroglobulinemia de Waldenström (MW) respondem particularmente bem, tendo em vista que a maior parte da proteína monoclonal IgM se localiza no interior do espaço intravascular; a plasmaférese simples é suficiente. Possivelmente ......
...terapia de pós-remissão tradicionalmente consiste no tratamento de intensificação ou consolidação seguido de terapia prolongada de manutenção ou continuação. A capacidade dos pacientes e de seus médicos de adesão ao exigente esquema terapêutico pode ser decisiva para alcançar resultados ideais.119 Tipicamente, são utilizados 4 ou 5 fármacos (p. ex., vincristina, prednisona ou dexametasona, dauno......
... Diagnóstico das reações hemolíticas As diferenças patofisiológicas existentes entre as reações transfusionais hemolíticas imediatas e tardias são responsáveis por algumas das diferenças observadas entre estas reações em termos de achados clínicos. A febre é um sinal comum, que está associado a reações transfusionais hemolíticas tanto imediatas como tardias. Clinicamente, é provável que a hem......
...itos mais comuns no nascimento, embora sejam encontrados com menos frequência como lesões isoladas na vida adulta. Isso ocorre porque a maior parte dos DSVs em lactentes é: grande ou não restritiva (isto é, permite o equilíbrio de pressões entre os ventrículos) e, portanto, ocasiona IC que precisa de fechamento cirúrgico imediato; ou pequena, que fecha espontaneamente. DSV: defeito do septo ve......
...va da LMC nos 6 anos após o transplanteaparentemente bem-sucedido.A infusão de linfócitos do doador pode produzir remissãoem pacientes transplantados que têm recidiva de sua doença. As taxas deresposta a esse tratamento podem ser tão altas quanto 80% e podem ser duráveis.Doença do enxerto contra hospedeiro e grave mielossupressão são os principaisriscos tóxicos da terapia. A terapia com TKI pós-tr......
... trombose venosa não é tão bemcompreendida quanto a da trombose arterial, embora ambas envolvam elementossemelhantes da cascata de coagulação. Uma vez que o trombo ocorreu, areorganização do coágulo começa. Esse processo cria fendas entre o coágulo e aparede da veia, começando cerca de uma semana após a formação inicial docoágulo, que é quando o risco de TEP é maior. Nas próximas semanas, o coágul......
...ventilação (abaixo) das mesmas projeções, obtidas com o paciente respirando criptônio-81m, mostram que a ventilação estava bem preservada, em comparação à perfusão. A presença de múltiplos defeitos segmentares de perfusão com a ventilação anormal associada (mais bem observada no pulmão direito) indica uma cintilografia pulmonar de “alta probabilidade” e é diagnóstica de embolia pulmonar (EP). ......
... pacientes, um exame funcional negativo torna o diagnóstico improvável, enquanto que um exame positivo confirma o diagnóstico e indica tratamento e estratificação de risco posterior. Pacientes com alta probabilidade de doença arterial coronariana (> 85%) não necessitam de investigação complementar, e têm indicação de tratamento e posterior estratificação de risco. Não se devem realizar testes ......
...controlado das resinas. 9. Solução polarizante Realizada com a combinação de insulina regular e solução glicosada, age por meio da translocação do potássio do meio extracelular para o intracelular. A duração de seus efeitos é de cerca de 4 horas. Manejo das Síndromes Decorrentes de Excesso de Células Sanguíneas Fabio Pires de Souza Santos Rodrigo Antonio Brandão Neto Manejo das Síndromes ......
...iott MA, Helt JA, Pruthi RK, et al. Rituximab for refractory and or relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura related to immune-mediated severe ADAMTS13- defi ciency: a report of four cases and a systematic review of the literature. Eur J Haematol 2009;83:365–72. 101.Harkness DR, Byrnes JJ, Lian EC-Y. Hazard of platelet transfusion in thrombotic thrombocytopenic purpura. JAMA 1981;246:19......