...categoria de HCL inclui HCL “multissistêmica”, definida como envolvimento de dois ou mais órgãos. De maneira geral, os pacientes com HCL de sistema único têm uma chance maior de remissão espontânea e de resultados favoráveis. O prognóstico de doenças multissistêmicas é bem pior. O envolvimento de órgãos de “risco” como fígado, pulmão, baço, ou o sistema hematopoiético, poderá estar associado a ta......
...Virginia Commonwealth University para o ensaio com a triptase com a Thermo Fisher Scientific; realizou testes clínicos e recebeu honorários da GlaxoSmithKline, atuou como consultor para a Sanofi-Aventis US LLC e recebeu apoio e atuou como consultor e palestrante para a Novartis Corporation e Genentech, membros do grupo Roche. Referências 1. Sampson HA, Munoz-Furlong A, Campb......
...idelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer 2007;48:124. 60. Trapani JA, Voskoboinik I. Infective, neoplastic, and homeostatic sequelae of the loss of perforin function in humans. Adv Exp Med Biol 2007;601:235. 61. Filipovich A, McClain K, Grom A. Histiocytic disorders: recent insights into pathophysiology and practical guidelines. Biol Blood M......
... retinal com doses mais elevadas de hidroxicloroquina. Geralmente, recomenda-se fazer exame dos olhos em intervalos de 12 meses para monitorar quaisquer sinais de toxicidade retinal. Normalmente, o tratamento à base de glicocorticoides e de outros agentes imunossupressivos deve ser reservado para pacientes com envolvimento sério do sistema de órgãos, como PII ou PIL, nefrite intersticial ou neuro......
.../mm3;-leucemia mielomonocítica juvenil: tipo incomum deleucemia mieloide crônica positiva para BCR-ABL (p190): uma das variantes da leucemiamieloide crônica, pode ter contagens de monócitos extremamente elevadas;-proliferações monocíticas reativas (não clonais);-estados neutropênicos: neutropenia cíclica (nesse caso,as contagens de monócitos aumentam no final do ciclo da neutropenia); granulocitop......
... pele, permitindo a penetração de potenciais alérgenos de contato. Indivíduos que tiveram eczema atópico na infância são mais propensos a desenvolverem DCI nas mãos quando seus empregos envolvem trabalho sob condições de umidade. Dermatite de Contato Alérgica A DCA é uma reação de hipersensibilidade tardia mediada por células T, de tipo 4, que ocorre na pele, envolvendo a imunidade inata ......
...unho. O paciente também pode apresentar aprisionamento do nervo ulnar no cotovelo ou dos ramos do nervo sural no túnel tarsal. A mononeurite múltipla é observada em pacientes com doença severa que apresentam vasculite necrotizante e, frequentemente, depósitos de imunocomplexos nas paredes dos vasos sanguíneos que suprem os nervos envolvidos.47 Em casos mais brandos, é possível observar apenas pe......
...nistração de G-CSF (cuja forma sintetizada é conhecida como filgrastim ou lenograstim) produz um aumento dose-dependente da contagem de neutrófilos sanguíneos em indivíduos sadios. Estudos realizados em animais revelaram que a deficiência de G-CSF causa neutropenia.22 Assim como ocorre com a EPO, a administração de G-CSF acelera o desenvolvimento dos neutrófilos na medula óssea, de modo que o desl......
... agravar o enfraquecimento causado pela doença imune ou malignidade subjacente para a qual os esteroides estejam sendo administrados. A diminuição da dose do fármaco reverte a miopatia. Os níveis séricos de CK permanecem normais, o exame da biópsia de músculo mostra apenas uma atrofia de fibras do tipo II, e a EMG não é informativo.76,77 Toxicidade por drogas ilícitas Entre as droga......
... 1998 97. Systemic tacrolimus (FK 506) is effective for the treatment of psoriasis in a double-blind, placebo-controlled study. The European FK 506 Multicenter Psoriasis Study Group. Arch Dermatol 132:419, 1996 98. Smith CH: Use of hydroxyurea in psoriasis. Clin Exp Dermatol 24:2, 1999 99. Gupta AK, Ellis CN, Siegel MT, et al: Sulfasalazine improves psoriasis: a double-b......
...obacterianas e virais. Um terceiro fenótipo, associado a mutações ativadoras e candidíase mucocutânea, não é abordado aqui. Diagnóstico. A deficiência AD de STAT1 é caracterizada de forma marcante por um fenótipo relativamente brando com suscetibilidade aumentada a infecções micobacterianas (BCG, MNT), consequente ao comprometimento da imunidade mediada pelo interferon-g.58 Em contraste, a defi......
... observa a presença de lesões consistentes com herpes genital durante o trabalho de parto. Nas situações em que o herpes genital primário for detectado no terceiro trimestre de gravidez, deve-se considerar a opção de administrar doses convencionais de aciclovir na mãe durante o período periparto e no neonato no período pós-parto. A administração de aciclovir na fase final da gravidez também poder......
...omegalovirus infection in liver transplant recipients. Transplantation 2004;77:106. 48. Orasch C, Conen A. Severe primary cytomegalovirus infection in the immunocompetent adult patient: a case series. Scand J Infect Dis 2012;44:987–91. 49. de Otoro J, Gavalda J, Murio E, et al. Cytomegalovirus disease as a risk factor for graft loss and death after orthotopic liver transplanta......
...s resultados dos testes da função hepática. No caso de pacientes obesos, ou que tenham outros fatores de risco para fibrose hepática, como ingestão de bebidas alcoólicas ou histórico de hepatite, recomenda-se fazer biópsias do fígado dentro de um período de 2 a 6 meses após o início da terapia com metotrexato, e novamente em intervalos de 1 a 1,5 gramas da dose cumulativa.89 As alterações hepátic......
...anina se limita aos olhos.166 Epidemiologia O albinismo oculocutâneo foi documentado por pesquisadores que investigaram todas as ordens de mamíferos e em todos os grupos étnicos humanos. Trata-se de uma das anormalidades genéticas mais amplamente distribuídas no reino animal. O albinismo humano foi observado através da história. O albinismo oculocutâneo é o distúrbio hereditário mais comum da......
...a. É preciso enfatizar que os benefícios proporcionados pela IV-Ig costumam ser transitórios e duram apenas alguns dias. A realização de uma esplenectomia deve ser planejada para depois desta terapia emergencial. O mecanismo de ação da IV-Ig ainda não foi totalmente elucidado. O bloqueio dos sítios IgG-Fc de monócitos/macrófagos pode produzir bloqueio reticuloendotelial. Anticorpos anti-idiótipo......
...ralgiase, com menor frequência, artrite acompanhada de rigidez matinal podem serobservadas. O comprometimento articular segue um padrão semelhante ao daartrite reumatoide. A artriteinflamatória é comum entre pacientes com miopatias inflamatórias, e o tratamentodeve ser específico conforme o acometimento específico de um órgão (isto é,metotrexato, rituximabe, tofacitinibe, etc.). A síndrome antissi......
...a na direção cefálica, indicando a perda de volume junto ao lobo direito superior. O diagnóstico de ABPA pode ser confirmado pelos seguintes resultados de exames: (1) reação positiva no teste cutâneo de hipersensibilidade imediata com antígeno de Aspergillus; (2) níveis séricos totais de IgE elevados (habitualmente > 1.000 ng/mL); (3) níveis elevados de anticorpos IgE e IgG específicos con......
...e RU extensiva, os pacientes que apresentarem risco aumentado de desenvolvimento de adenocarcinoma devem ser incluídos em um programa de vigilância colonoscópica.26,77 As colonoscopias de vigilância são recomendadas a cada 2 a 3 anos para pacientes com doença há 10 a 20 anos, e a cada 1 a 2 anos para pacientes com doença há mais de 20 anos. O achado de uma displasia de baixo grau confirmada na vig......
..., em comparação com parentes de primeiro grau com DPOC, porém sem hipercapnia crônica. Cor pulmonale e insuficiência ventricular direita são complicações da hipertensão pulmonar atribuíveis à DPOC, porém somente em casos bem avançados da doença que tenham produzido hipoxemia crônica (PaO2 < 55 mmHg) [ver Hipertensão Pulmonar, abaixo]. A troca de gases alveolares durante os exercícios é variáve......
...tações. Algumas requerem que o paciente insira uma cápsula contendo pó seco no dispositivo, ao passo que outras preparam a dose de maneira automática. A vantagem proporcionada pelos IPS, em relação aos IDM, está no fato de os IPS permitirem que o paciente determine prontamente quantas doses estão sobrando, checando o contador ou consultando o número de cápsulas restantes. É mais difícil determinar......
...ria de pulso, gasometria do sangue arterial e radiografia torácica. Estes pacientes não exibem reatividade de vias aéreas alterada. As curvas de fluxo-volume obtidas durante as crises tipicamente mostram uma diminuição do fluxo de ar inspiratório consistente com a existência de um local extratorácico de obstrução de vias aéreas. Uma análise das cordas vocais por endoscopia durante um episódio de D......
...nibidor de calcineurina. Tabela 7 categorias diagnósticas de Banff para biópsias de aloenxerto renal 1. Normal 2. Rejeição mediada por anticorpo (pode coincidir com as categorias 3, 4, 5 e 6) Deposição de C4d sem evidência morfológica de rejeição aguda. Rejeição aguda mediada por anticorpo—C4d+, presença de Acs doador-específicos, evidência morfológica de lesão tecidu......
...ferlinopatia · Miopatias infecciosas ü Bacterianas: Staphylococcus, Streptococcus, Borrelia ü Virais: influenza, vírus coxsackie; ecovírus; hepatite A, B ou C; HIV; vírus da leucemia de células T humanas (HTLV-1) ü Fúngicas: Candida, coccidioidomicose ü Protozoárias: toxoplasmose, Microsporida, malária ü Infecções por nematódeos: triquinose, toxocaríase · ......
...am os eventos cardiovascularesem ensaios clínicos. Membros das famílias interleucina-1 e TNF de proteínaspró-inflamatórias, eicosanoides e proteínas da superfície celular que promovema ativação de células T específicas ao antígeno são alvos particularmentepromissores da terapia anti-inflamatória, enquanto a estimulação das vias desinalização anti-inflamatória representa uma nova terapia antiateros......
... of Medicine, Division of Nephrology and Hypertension, University of North Carolina at Chapel Hill School of Medicine, Chapel Hill, NC Abhijit V. Kshirsagar, MD, MPH Associate Professor, Department of Medicine, Division of Nephrology and Hypertension, University of North Carolina at Chapel Hill School of Medicine, Chapel Hill, NC Ronald J. Falk, MD, FACP Allan Brewster Distinguished Pr......
...________________________ Nota do editor: Hoje a vacinação indicada para pneumococo é com a vacina PCV 13 ( 13 sorotipos) também denominada de Prevnar, seguida por um intervalo de pelo menos 8 semanas da vacina PPV 23 (23 sorotipos), também denominada de Pneumovax. Considerar vacina para prevenção de rZoste em pacientes com mais de 60 anos de idade. Profilaxia contra infecções oportunistas ......
...e doença utilizado no tratamento de artrite reumatoide. O mecanismo de ação da leflunomida se baseia na inibição da diidroorotato desidrogenase, enzima responsável pela síntese de novo do monofosfato de uridina de ribonucleotídeos de pirimidina. Os linfócitos dependem da síntese de novo da pirimidina para atender suas necessidades metabólicas para expansão clonal e diferenciação em células efetora......
...e apenas em indivíduos positivos para os ACPAs. A Figura 1 mostra as proteínas citrulinadas em células das vias respiratórias de um fumante em comparação com um não fumante, detectadas por imuno-histoquímica. ACPA: anticorpos peptídicos anticitrulinosos. Figura 1 - Proteínas citrulinadas em células das vias respiratórias de (A) um fumante em comparação com (B) um não fumante, detectadas......