... da raça negra (2:1). Figura 59.1 Estrutura química das imunoglobulinas. Patogênese Ainda não se sabe sobre a origem do clone neoplásico do mieloma múltiplo. A exposição à radiação, ao benzeno e aos outros solventes orgânicos, herbicidas e inseticidas parece ter um papel significativo em alguns casos. A contribuição genética para essa condição permanece desconhecida. As mutações a......
...herapy in the phase III VISTA trial. J Clin Oncol 2010;28:2259–66. 112.Harousseau JL, Palumbo A, Richardson PG, et al. Superior outcomes associated with complete response in newly diagnosed multiple myeloma patients treated with non-intensive therapy: analysis of the phase 3 VISTA study of bortezomib plus melphalan-prednisone versus melphalanprednisone. Blood. 2010 Jul 13. [Epub ahead of pri......
...à atuação do colágeno como barreira à difusão, que impede a difusão dos nutrientes para dentro dos capilares porta ou dos linfáticos. Diagnóstico. O diagnóstico do espru colagenoso é estabelecido pelo clássico quadro histológico de atrofia das vilosidades e deposição subepitelial de colágeno. Entretanto, se houver erro diagnóstico e o paciente for considerado como tendo EGS com base no achatamen......
... de serviços mencionados neste capítulo. Referências 1. Beck LH Jr, Bonegio RG, Lambeau G, et al. M-type phospholipase A2 receptor as target antigen in idiopathic membranous nephropathy. N Engl J Med 2009;361:11–21. 2. Divers J, Freedman BI. Susceptibility genes in common complex kidney disease. Curr Opin Nephrol Hypertens 2010;19:79–84. 3. Freedman BI, ......
...do comum em muitas formas de DPPD, incluindo FPI e pneumonia intersticial não específica (PINE), bem como muitas doenças do tecido conectivo e a asbestose. Nas radiografias em vista posteroanterior, existe um padrão em “L reverso L” tipicamente observado, em que a maior parte da doença é observada em uma localização em relação às bordas laterais das costelas, estendendo-se medialmente ao longo dos......
... reumatoide e formação de nódulos subcutâneos.. Nódulos reumatoides. Os nódulos reumatoides constituem a manifestação extra-articular mais comum e ocorrem em cerca de 15% dos pacientes. Quase todos os pacientes que apresentam desenvolvimento de nódulos são soropositivos para fator reumatoide e anticorpos anti-CCP, além de apresentarem doença erosiva [Figura 8]. Os nódulos usualmente são subcu......
...itos CD4, monócitos e depósitos de IgG e complemento. O padrão mais frequente dessa forma de DTI é o surgimento de sintomas algumas horas após o início da medicação. Raramente o processo se inicia após uso de poucas doses do medicamento. Pode aparecer em todos os grupos etários, sobretudo em idosos, manifestações sistêmicas de reação de hipersensibilidade como febre e artralgias e rash eritematos......
...kg, via oral, a cada três semanas, por cerca de seis meses, foi o tratamento-padrão antes da fludarabina, sendo conveniente, bem tolerado e permanecendo uma escolha razoável para pacientes idosos que têm dificuldade para deslocar-se ao centro de tratamento. A fludarabina é administrada habitualmente por via IV e é associada à significativa imunossupressão, mas é o agente mais ativo e o único fárma......
...niciam como máculas vermelhas, com edema e redução de sudorese e pilificação; são únicas ou poucas placas. Morfeia gutata ou em gotas Variante da localizada; múltiplas lesões pequenas e brancas, sem endurecimento típico da morfeias; acomete inicialmente tronco superior e pescoço. Morfeia nodular ou queloidiana Lesões lembrando queloides; variante da forma localizada. Morfeia s......
...s de ação destes agentes em outras doenças inflamatórias.95,96 De maneira similar aos aminossalicilatos, os corticosteroides podem ser dirigidos a sítios específicos localizados no trato digestivo. Os glicocorticoides mais modernos (p. ex., budesonida) tanto aumentam a potência como minimizam a exposição sistêmica.97 Retocolite ulcerativa (RU). Os corticosteroides orais constituem o ......
...2):ii-7-ii22. 4. Emery P. The optimal management of early rheumatoid arthritis: the key to preventing disability. British Journal of Rheumatology 1994; 33:765-8. 5. Graudal N et al. The natural history and prognosis of rheumatoid arthritis: association of radiographic outcome with process variables, joint motion and immune proteins. Scand J Rheumatol Suppl 2004; 118:1-38. 6. Greiner A ......
...rais (denominadas tuberosidades) detectáveis por tomografia computadorizada. O adenoma sebáceo, a manifestações cutânea mais característica da esclerose tuberosa, consiste em pápulas cor de pele que aparecem na face [Figura 21a]. Outras lesões cutâneas são: · manchas hipopigmentadas, referidas como manchas em folha de freixo [Figura 21b]; · lesões hipopigmentadas menores, denomi......
...por uma surto agudo de líquen plano apresentam bom prognóstico. Na maioria dos casos, as pápulas somem dentro de vários meses a 1 ano. A forma crônica, entretanto, pode durar 10 anos ou mais. Num estudo de acompanhamento prolongado de casos de líquen plano envolvendo 214 pacientes, conduzido durante um período de 8 a 12 anos, constatou-se que a doença teve remissão em 2/3 dos pacientes dentro de 1......
...al Automonitoramento periódico regular da pressão arterial Inibidor de ECA ou bloqueador do receptor de angiotensina Cardíaco e pulmonar Teste de caminhada de 6 min; ECG; radiografia torácica; ecocardiografia com Doppler; TC de alta resolução; e PFP fornecem estimativas dos volumes pulmonares e capacidade de difusão para monóxido de carbono Encaminhamento para avaliação e trat......
...l vWF anormal Deficiência severa de vWF Membrana plaquetária anormal Propensão ao sangramento Leve a moderada Variável, habitualmente moderada Variável, habitualmente moderada Variável, habitualmente moderada Variável, habitualmente moderada Severa Variável, habitualmente moderada Ensaio de fator VIII diminuído N ou diminuído N ou diminuído N ou......
...do à falta de ensaios confiáveis para avaliar a função imune. 100 De algum modo, é possível compará-lo ao tratamento da pressão arterial sem dispor de um manguito de pressão arterial e esperar a manifestação de sintomas (p. ex., síncope ou acidente vascular encefálico) para ajustar as medicações. Nós ainda contamos com a medida dos níveis de fármacos imunossupressores. Embora os níveis de fármaco ......
...blemas de absorção gastrintestinal ou estado de imunocomprometimento), qualquer tipo de história de alergia a antibióticos, além da disponibilidade local e custo de vários agentes. Nossas recomendações de terapia antibiótica por agente causal são mostradas na Tabela 8. Tabela 8. Regimes sugeridos para a terapia antibiótica da osteomielite* Micro-organismo Tratamento de 1ª linha ......
...rus)92; e (2) uma anormalidade clonal hematopoiética subjacente, que pode ser um pródromo da síndrome mielodisplásica.93 Etiologia A APCV pode ser causada por uma variedade de processos, incluindo neoplasias, distúrbios autoimunes, fármacos e infecções [Tabela 3]. Tabela 3. Causas da aplasia pura de hemácias adquirida Primárias Associada ao timoma em 10 a 15% dos casos.1......
...ça inicial tão dramática. É difícil prever o desenvolvimento de uma doença severa antes de sua manifestação. A doença mais severa e um resultado pior são observados entre pacientes de idade mais avançada, com comorbidades mais numerosas e severas, ou que sejam obesos.22,40-43 Os médicos clínicos, assim, identificam alguns fatores preditores de doença severa. Há também diversos sistemas de escores ......
...à medida que o envolvimento do suprimento sanguíneo do nervo evolui e mais nervos se tornam envolvidos, pode ficar mais difícil identificar um padrão de mononeuropatias múltiplas. Cerca de 30% dos casos de neuropatia vasculítica são polineuropatias simétricas no momento do diagnóstico inicial, 30% são polineuropatias assimétricas e 40% são mononeuropatias múltiplas.47 Entre os pacientes......
...ocação t(11;14)(q13;q32), que leva à superexpressão do gene da ciclina D1, promotor da progressão dos estágios G1 a S do ciclo celular.81 O LB está associado à translocação de MYC, que mais comumente resulta de uma translocação t(8;14).10 Um subgrupo do LDGCB, caracterizado por translocações de MYC, está associado a um resultado mais desfavorável com o uso dos tratamentos-padrão para LDGCB.82,83 ......
...orino R, et al: Clinical manifestations of peripheral nervous system involvement in human chronic Chagas disease. Arq Neuropsiquiatr 54:190, 1996 116. Apt W, Arribada A, Zulantay I, et al: Itraconazole or allopurinol in the treatment of chronic American trypanosomiasis: the regression and prevention of electrocardiographic abnormalities during 9 years of follow-up. Ann Trop Med Para......
...s diferentes ao aconselhamento genético. Anemia hemolítica decorrente de mecanismos extracorpusculares Os eritrócitos podem ser danificados por traumatismo ou pela ação de anticorpos, fármacos, órgãos funcionalmente anormais e toxinas. Estas causas de defeitos extracorpusculares devem ser consideradas sempre que houver desenvolvimento de hemólise em um paciente sem história pessoal ou famili......
...pode coexistir com NIA em pacientes que desenvolvem choque séptico por uma infecção por leptospira esmagadora. A erradicação da infecção está associada à recuperação da função renal. O hantavírus é um RNA vírus associado com edema intersticial com infiltração de leucócitos polimorfonucleares, eosinófilos e monócitos. A hemorragia intersticial acompanha a alteração renal e está associada à hematúr......
...an SM, Haralampos MM. Clinical manifestations and early diagnosis of Sjögren syndrome. Arch Intern Med. 2004;28(164):1275-84. 3.Nikolov NP, Illei GG. Pathogenesis of Sjögren’s syndrome. Curr Opin Rheum.2009 Sep;21(5):465-70. 4.He J, Guo JP, Ding Y, Li YN, Pan SS, Liu Y, et al. Diagnostic significance of measuring antibodies to cyclic type 3 muscarine receptor peptidesin primary Sjögren’s syndrom......
...n´s disease. J Endocrinol Invest 2008; 31(7): 672-674. 52-De Bellis AA, Falorni A, Laureti S et al. Time course of 21-hydroxylase antibodies and long-term remission of subclinical autoimmune adrenalitis after corticosteroid therapy: case report. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86(2): 675-678. 53- Smans LC, Zellisen PM. Does recovery of adrenal function occur in patients with autoimmune Addison's d......
...omumente, a hipergamaglobulinemia é monoclonal, e dentre as diversas gamopatias monoclonais (neoplasias de plasmócitos produtoras de paraproteínas), destaca-se a macroglobulinemia de Waldentröm (MW) como a principal causa de SH dentre as paraproteinemias. Cerca de 10 a 30% dos doentes com MW têm algum sintoma de SH, sendo que, nos doentes com mieloma múltiplo (MM), essa porcentagem é bem menor, em......
... hiperplasia de pneumócitos tipo II, espessamento dos septos e mínima fibrose (Fig. 105.15). A PIA, também denominada síndrome de Hamman-Rich,representa uma situação grave, que mimetiza SDRA e ocorre em geral após uma infecção respiratória viral. A PIL é quase exclusivamente associada à DDTC (em especial síndrome de Sjögren), apresentando quadro tomográfico típico de vidro fosco bilateral, nódulos......