...boratoriais.Uma variedade de doenças e medicamentos simultâneos podemodificar os resultados de testes individuais. Muitas condições, comoexercícios recentes, idade, gestação, tempo do ciclo menstrual, terapia comestrogênio, hipotireoidismo ou hipertireoidismo, diabetes, uremia, doençahepática, infecção, neoplasias mieloproliferativas ou malignidade, podem afetara atividade do FVIII, do DVW Níveis ......
...e insuficiência renal aguda em crianças. Epidemiologia Na PTT, os indivíduos mais afetados são os adultos jovens, entre 20 e 50 anos de idade. Há pouca predominância de incidência em mulheres. A SHU ocorre mais comumente do primeiro ano de vida até os 10 anos. Patogênese Mecanismos imunes parecem estar envolvidos na PTT. Supostamente é produzido um anticorpo dirigido contra a metaloprote......
...(p. ex., crioglobulinemia, macroglobulinemia de Waldenström, púrpura de Henoch-Schönlein e mieloma múltiplo) podem ser salientes (púrpura palpável). Ao exame de biópsia, estas lesões podem mostrar degranulação de mastócitos e, quando devidamente coradas, deposição de imunocomplexos. Provavelmente, os imunocomplexos fornecem uma estimulação quimiotática que resulta no ajuntamento dos neutrófilos. O......
...o a predominância clonal de células plasmáticas nas discrasias dessas células. Para fins diagnósticos, as informações produzidas pelo aspirado e pela biópsia são complementares e, inicialmente, recomenda-se fazer ambos os testes. Entretanto, às vezes, a medula óssea está tão “repleta” de células leucêmicas ou com tanta infiltração de reticulina ou fibrose que é impossível obter células por aspira......
...r e do tipo de fator adquirido. t Antes da reconstituição, deve ser armazenado entre 2 e 25 ºC e protegido da luz solar direta. t Observar orientação específica do produtor quanto a reconstituição, diluição, compatibilidade e estabilidade da solução. t O pó liofilizado deve ser reconstituído. Diluir o pó com água esterilizada. Após a reconstituição a solução pode ser armazenada a temperatura am......
...ar de uma intolerância materna às células fetais. Repetidas exposições de baixo grau a estes antígenos podem induzir tolerância. Isto explicaria por que os estudos demonstraram que as múltiplas exposições aos espermatozoides de um mesmo parceiro, bem como as múltiplas gestações com um mesmo parceiro exercem efeito protetor contra o desenvolvimento de pré-eclâmpsia, enquanto a mudança de parceiro o......
... presentes nos leucócitos do doador encontrados nos produtos do sangue transfundidos.85 Hoje em dia, é evidente que as citocinas produzidas durante o armazenamento também podem contribuir para estas reações.86 Esta conclusão baseia-se nas observações de que os produtos plaquetários associados às reações transfusionais contêm níveis mais altos de citocinas inflamatórias (p. ex., IL-1-alfa, TNF, IL-......
...orrer de 3 décadas, cerca de 10% dos pacientes com hemofilia A severa apresentavam um inibidor (cerca de 1/3 destes pacientes eram crianças com menos de 10 anos de idade).24 Nem todos os inibidores acarretam problemas clínicos. Os ensaios para inibidores de fator VIII devem ser realizados a intervalos regulares em todos os casos de pacientes com hemofilia severa. A hemorragia em um paciente com ......
...a de sangramento envolvendo um órgão ousistema, como hematúria, hematêmese ou hemoptise, sugere causa local, como neoplasia.O sangramento de vários sítios pode indicar defeito de coagulação. Perdaprolongada de sangue de locais de alta atividade fibrinolítica, como o tratourinário, endométrio ou mucosa oral e nasal, pode ocorrer em pacientes comanormalidades hemostáticas.Osangramento mucoso e cutân......
...ara variáveis clínicas e concentrações dos PNs.74 Outro estudo também avaliou o uso de ST2 solúvel em pacientes ambulatoriais crônicos com IC e chegou à conclusão que os pacientes no tercil mais alto de ST2 solúvel (>36,3ng/mL) tinham uma HR ajustada de 1,9 (IC 95%, 1,3?2,9; p = 0,002) para eventos adversos, em comparação com o tercil mais baixo; nesta análise, o sST2 foi adicionado ao NT-proB......
...nto desejado (%) na atividade do fator VIII de von Willebrand. • Velocidade de administração intravenosa: 4-10 mL/minuto. ASPECTOS FARMACOCINÉTICOS CLINICAMENTE RELEVANTES5 • Em dose única, por via intravenosa, a duração do efeito do fator VIII Von Willebrand é de 22-26 horas. • Meia-vida: 7,5 horas. EFEITOS ADVERSOS5,6 • Semelhantes aos do Fator VIII. • Raram......
...s com PTT que recebem transfusão de plaquetas correm um risco maior de incidência de trombose arterial e de morte, ainda que não haja aumento no risco de trombose venosa.25 Complicações A troca de plasma é intensa em recursos e tem suas próprias morbidades, tais como risco infeccioso e morte. Uma revisão de dados feita pelo Oklahoma TTP Registry mostrou que, em um período de 3 anos, 17% do......
...olta dos 40 anos de idade. O sangramento pós-menopausa está frequentemente relacionado a vaginite atrófica, hormônios exógenos e malignidade. Os miomas uterinos são os tumores pélvicos benignos mais comuns nas mulheres e uma das causas mais comuns de sangramento vaginal anormal. A maioria dos miomas é assintomática, mas até 30% das pacientes com leiomiomas apresentam dor pélvica e sangramento ano......
...ostático, é contraindicada nos casos de: angina do peito instável; doença de von Willebrand tipo II; insuficiência cardíaca descompensada. Avaliar riscos x Benefícios doença cardiovascular hipertensiva; idoso; insuficiência coronariana. Reações mais comuns (sem incidência definida) Endócrino-metabólico: aumento de peso. Cardiovascular: aumento da pressão arterial. Gastrintestinal: cól......
... eritroide Normal Eritropoietina Diminuída Aumentada Normal Crescimento endógeno e estimulador de formação de colônias eritrocitárias CFU-E - - A medula é geralmente hipercelular, e os estoques deferro podem estar ausentes. Um leve grau de fibrose de medula óssea comreticulina pode estar presente, particularmente na doença de longa data.O tem......
...rupo infusão de plasma. Esse estudo não incluiu pacientes com insuficiência renal, nos quais foi considerado antiético não administrar a plasmaférese. Inicialmente, a resposta à plasmaférese atribuía-se à remoção de autoanticorpos contra ADAMTS 13, mas, mesmo pacientes sem deficiência severa da proteína, apresentam resposta, sugerindo outros mecanismos de resposta. O tempo da plasmaférese não é c......
...a primária é relativamente infrequente, afetando menos de 0,1% das meninas nos Estados Unidos. Amenorreia secundária e oligomenorreia A amenorreia secundária é definida como cessação da menstruação depois do início desta. A oligomenorreia é definida como a ocorrência de menos de 10 menstruações no período de 1 ano ou de um ciclo com duração superior a 35 dias. A distinção entre oligomenorrei......
...ada à acidose láctica, e é especialmente problemática em crianças e mulheres grávidas. Isso resulta de uma falha de gluconeogénese hepática e um aumento no consumo, e é particularmente comum nas gestantes, mesmo naquelas com Malária. A Síndrome da Angústia Respiratória aguda é uma complicação temida em adultos com Malária grave pelo P. Falciparum grave, que também pode ocorrer em infecção pelo P.......
...ulação VIIa (recombinante). A produção deautoanticorpos cessa espontaneamente ao longo de muitos meses, atingindo a remissãocompleta. A recorrência com gestações subsequentes é incomum. Indicações de Internação e Seguimento Muitospacientes hemofílicos são capazes de avaliar a gravidade do sangramento,administrar a terapia de reposição e monitorar a resposta em casa. Essespacientes provavelmente po......
...opênica Trombótica (PTT) A utilização do PFC como líquido de reposição na plasmaférese terapêutica é considerada tratamento de primeira linha para pacientes com PTT. Está comprovado que o PFC é fonte da metaloprotease (ADAMTS13) que metaboliza o fator de von Willebrand e cuja deficiência está relacionada ao acúmulo de multímeros de alto peso molecular observado nestes pacientes, responsável......
...RO CLÍNICO Paciente de 35 anos de idade do sexo masculino, antecedente de hemofilia, história de queda da própria altura sem trauma craniano, evoluindo com hemartrose bilateral. Qual é a conduta? COMENTÁRIOS A hemostasia é o conjunto de mecanismos fisiológicos que mantêm o sangue no estado fluido dentro dos vasos, evitando ou reduzindo seu extravasamento quando ocorre uma lesão vascular, e r......
...a assim, a incidência é baixa, emtorno de 7 a 8 casos por milhão de habitantes ao ano nos Estados Unidos.A PTT ocorre primariamenteem adultos. Quando manifestações semelhantes ocorrem em crianças, a suspeição éde síndrome hemolítico-urêmica; nesses casos, o quadro é geralmente precedidode dor abdominal e diarreia, e em 1983 foi identificado que ocorria comocomplicação de bactérias que produziam to......
...amente, de 1:1:1 ou 1:1:2. No sangramento agudo, os valores do hematócrito podem não representar o status verdadeiro do volume sanguíneo, pois são necessárias várias horas para o hematócrito diminuir. As diretrizes gerais para o início da transfusão sanguínea são: sangramento ativo continuado e falha na melhora da perfusão e sinais vitais após a infusão de 2L de cristaloides. O limiar para transf......
...heres e em idosos. Etiologias e Fisiopatologia A hematoquezia é hemorragia por via retal de cor avermelhada ou de cor marrom. Se a hematoquezia é originária de uma fonte do trato gastrintestinal superior, ela indica um trânsito rápido pelo tratamento gastrintestinal superior, que pode ser acompanhado por hematêmese e instabilidade hemodinâmica. Aproximadamente, 10% dos episódios de hematoq......
...órtico pode sugerir a possibilidade de uma fístula aortoentérica. Exames Complementares Os testes laboratoriais mais importantes são o hemograma completo, os estudos de coagulação e a tipagem sanguínea. Os estudos de coagulação, incluindo o tempo de protrombina, o tempo parcial de tromboplastina e a contagem de plaquetas, são de óbvio benefício em pacientes que tomam anticoagulantes ou com......
...m pacientes que apresentam contra-indicação para procedimento cirúrgico ou ainda como primeira opção de tratamento em alguns centros. Indicamos a embolização quando a ligadura arterial não foi satisfatória para as epistaxes graves e refratárias (Figura 8). As limitações desse método são sangramentos provenientes das artérias etmoidais e pacientes com doença aterosclerótica em artéria carótida. ......
...ic vein thrombosis. Thromb Haemost 2007; 97:181. 29.Martini CH, Brandts A, de Bruijne EL, et al. The effect of genetic variants in the thrombin activatable Þbrinolysis inhibitor (TAFI) gene on TAFI-antigen levels, clot lysis time and the risk of venous thrombosis. Br J Haematol 2006; 134:92. 30.Nishimura T, Myles T, Piloponsky A, et al. Thrombin- activatable procarboxypeptidase B regulates compl......
...mática leve foi estudada prospectivamente e na maioria dos casos tem evolução benigna com resolução e 10-12% desenvolvem síndrome mielodisplásica ou outras condições durante a evolução. Os pacientes com plaquetopenia associada com hemorragia, ou outros sintomas, se manifestando petéquias, púrpura e hemorragia de mucosa (por exemplo, epistaxe, menorragia), têm um espectro de diagnóstico diferente......
... grave geralmente morrem de insuficiência renal, pulmonar, e/ou insuficiência cardíaca, ao invés de insuficiência hepática. Alguns marcadores como pró-colágeno sérico tipo III, níveis de antitrombina e proteína C, níveis de PAI-1 também têm uma relação com o prognóstico. Prevenção Dada a escassez de terapias eficazes, prevenção da DVO fatal é uma prioridade. Deve-se considerar que a maior par......
...da uma tendência a um risco maior de hemorragias, muitas delas hemorragias digestivas crônicas por angiodisplasias venosas, este risco aumentado parece ocorrer devido a uma síndrome de von Willebrand adquirida, descrita em mais de 70% dos pacientes com estenose aórtica. Esta anomalia ocorre pela ruptura mecânica de multímeros de von Willebrand durante a passagem turbulenta através da válvula estre......
...mesma da criança e do adulto. O RN a termo dificilmente sangra se plaquetas > 20 x 109/l, já o RNPT necessita de um parâmetro mais alto, especialmente nos primeiros dias de vida, quando é maior o risco de hemorragia periventricular. Em geral, o número de plaquetas de 50 x 109/l é considerado hemostático, a menos que o paciente apresente alguma doença de base. Indicações Não há consenso na ......
...m resposta em 80% dos pacientes. Outros imunossupressores têm sido estudados em trombocitopenia relacionada ao LES. A vincristina, em um estudo pequeno, teve resposta em 30% dos casos. A ciclosporina, em doses baixas, também tem sido empregada com sucesso. A ciclofosfamida também foi associada com melhora da contagem de plaquetas em pacientes com LES. Há relatos de casos de sucesso do tratamento ......
...ituída pelo tratamento com eritropoietina, acetato de desmopressina (DDAVP) ou estrogênio conjugado. Devido às opções terapêuticas disponíveis, como o fator VIII recombinante e derivados de fator VIII pós- inativação viral, o crioprecipitado está contraindicado para tratamento de pacientes com hemofilia A e para pacientes portadores de doença de von Willebrand. O crioprecipitado não deve ser us......
...IA A função primaria do rim em manter constante a composição do meio extracelular é bem preservada até que haja perda significativa da massa renal. Quando isto acontece, seja por alguma doença ou ablação cirúrgica, os néfrons remanescentes apresentam resposta fisiológica de hipertrofia e hiperfluxo compensatórios. A redução de massa renal é acompanhada não apenas de aumento significativo na funçã......
...eito do fator VII, que está presente em pequenas quantidades na preparação, administrando-se na sequência vitamina K para manter a reversão (ver monografia, página 685). Fator VIIa de coagulação, recombinante, é empregado no tratamento de hemofilia em pacientes com anticorpos inibitórios. Emprega-se em outras situações, como na prevenção de hemorragia em cirurgia com grande perda sanguínea e para......
...oncentrado) permite o tratamento da deficiência deste fator, reduzindo risco de sangramento subsequente a trauma ou cirurgia. Pacientes com hemofilia B sem inibidores devem ser tratados com reposição de fator IX30. Este complexo tem sido usado para reverter o efeito da varfarina, mas recomenda-se que seja acrescentado plasma congelado para reforçar o efeito do fator VII, que está presente em peque......
... raras eventualidades de extrema anoxemia, tais como subida a grandes altitudes, falta de O2 durante anestesia, sobrevivência a afogamentos, etc. As variações osmóticas no córtex renal podem, entretanto, causar afoiçamento local: os drepanócitos obliteram glomérulos, causando glomerulite focal e hematúria; o defeito, embora persistente, não é progressivo. Anemia, ou alterações do hemograma, salvo ......
...bém descobriu que os benefícios relativos apareceram sem relação com o LDL-C de base. Em pacientes em que a terapia com estatina de alta intensidade falhar em reduzir o LDL-c em pelo menos 50% ou níveis abaixo de LDL-C de 100 mg/dl pode-se considerar a adição de um segundo agente para tratamento da dislipidemia. Em pacientes de muito alto risco, como com múltiplos fatores de risco cardiovascular......
... estar associada ao hipertireoidismo.29 A medição dos níveis urinários de potássio ajuda a fazer a distinção entre perdas renais e perdas extrarrenais. De maneira geral, a excreção urinária de potássio é inferior a 20 mEq/L no quadro de hipocalemia. O trato gastrointestinal é a fonte predominante de perdas extrarrenais em pacientes com diarreia crônica ou em indivíduos que abusam do uso de laxante......
...da progressão de cálculos radiopacos previamente documentados ou mesmo para avaliar o posicionamento de cateteres duplo J. A radiografia simples também pode sugerir se um cálculo é visível ou não por fluoroscopia, que é um dos métodos utilizados para guiar o tratamento por litotripsia extracorpórea. Ultra-sonografia A ultra-sonografia é um exame rápido, fácil, seguro e relativamente barato. N......
...e proteína C normais a baixos em decorrência de outras causas, não desenvolvem trombose.10 No entanto, outros pacientes com deficiência heterozigota mostram uma tendência definida ao desenvolvimento de trombose venosa, apesar de apresentarem níveis de proteína C equivalentes a 40 a 50% do normal. Esta variabilidade fenotípica sugere a ocorrência de interações genéticas múltiplas e sustenta a hipót......
...so terapêutico de varfarina – Parte 1 indicações INR recomendado e tempo de anticoagulação. Tabela 5. Sistema de escore CHADS2 Escore CHADS2 Taxa de AVC ajustada (95% IC) Nível de risco Recomendação para anticoagulação 0 1,9 (1,3 a 3) Baixo Nenhuma medicação ou AAS 1 2,8 (2 a 3,8) Baixo Varfarina, dabigatram ou AAS 2 4 (3,1 a 5,1) M......
...o. Fumar cigarros está associado ao risco aumentado de restrição do desenvolvimento intrauterino, parto prematuro e morte súbita do bebê. Embora a nicotina tenha sido incluída na classe D (isto é, existem evidências positivas da existência de sua associação com o risco fetal humano) pelo FDA, muitos clínicos realizam a substituição da nicotina para ajudar pacientes gestantes a pararem de fumar.63 ......
...ação à sobrecarga, ocorre também um aumento na massa e no volume do ventrículo esquerdo. Por outro lado, na hipertrofia concêntrica, ocorre um aumento relativo na largura de miócitos individuais e também na massa ventricular esquerda, porém o volume ventricular esquerdo permanece normal.127 Normalmente, os indivíduos com HVE apresentam hipertrofia excêntrica e concêntrica.128,129 A prevalência de......
...oso ou sangramento crônico é importante no tratamento. ALGORITMO Algoritmo 1: Investigação básica do sangramento genital anormal. Algoritmo 2: Tratamento do sangramento genital de causa uterina/hormonal. BIBLIOGRAFIA Adaptado, com autorização, do livro Clínica Médica: dos Sinais e Sintomas ao Diagnóstico e Tratamento. Barueri: Manole, 2007. 1. Bradley L. Assessment of abnorma......
...s cúspides 3 Porçao basal das cúspides se move na diástole Espessamento estendendo-se ao 1/3 distal das cordas Espessamento de toda a cúspide (5 a 8mm) Brilho de estendendo às porções médias das cúspides 4 Cúspides imóveis na diástole Espessamento acentuado das cordas, ao longo de toda extensão, atingindo os músculos papilares Espessamento acentuado de toda a cúspid......
...abetes melito, hipertensão ou tabagismo (1 ponto); trombose anterior (2 pontos); e mutação JAK2V617F (2 pontos). Usando a ponderação desses quatro fatores de risco, os pacientes foram classificados em três categorias de risco como segue: risco baixo (0 a 1 ponto), risco intermediário (2 pontos) e risco elevado (=3 pontos). A taxa anual de incidência de trombose variou de 1,03% de pacientes por an......
...ão Clínica Uma grande variedade de condições médicas tem sidoimplicada como causa da PRES. Entre elas, temos:-Hipertensão: acredita-se que a hipertensão (HAS) comfalha autorreguladora desempenhe um papel na maioria dos pacientes com PRES. Noentanto, em algumas séries, até a metade dos pacientes não apresentahipertensão grave, e a hipótese é a de que um rápido aumento ou flutuação dapressão arteria......
...incisões cirúrgicas e representa de 15 a 20%dos episódios de HPP. Retenção de tecidos como gases, membranas por causa deHPP em até 10% dos casos. Anormalidades da coagulação representam cerca de 1%das HPP. Alguns autores dividem as causas de atonias uterinas nos chamados ?quatroTs?, que seriam: 1- Alteraçõesdo tônus uterino- Atoniauterina2- Trauma- Laceraçãode colo do útero, vagina e períneo- Rupt......
...hes: epidemiology and physiology. Ann N Y Acad Sci 1990;592:52. 5. Gold EB, Bromberger J, Crawford S. Factors associated with age at natural menopause in a multiethnic sample of midlife women. Am J Epidemiol 2001;153:865. 6. Rodstrom K, Bengtsson C, Milsom I, et al. Evidence for a secular trend in menopausal age: a population study of women in Gothenburg. Menopause 2003;10:538. 7.......