...de FVW dealto peso molecular incomum na circulação por 1 a 3 horas após a infusão de DDAVP.A terapia com DDAVP aumenta os níveis basais de atividade do fator VIII,antígeno FVW e atividade de 2 a 5 vezes em pacientes com DVW tipo 1 e, emmuitos casos, também corrige o tempo de sangramento anormal.Aproximadamente 80% dos pacientes com o tipo 1 da doençaapresentam excelentes respostas à DDAVP. Muitos ......
...ar o fibrinogênio a valores maiores do que 100 mg/dL, administração de plasma fresco congelado para a reposição de fatores de coagulação deficientes. Hemofilias Definição As hemofilias são distúrbios hereditários da coagulação. O padrão de herança é ligado ao X, e, por isso, os homens são praticamente os únicos afetados. Fisiopatologicamente, determinados fatores de coagulação apresentam-se ......
...s de percentuais que variam de 33 a 100%, os quais podem refletir diferenças existentes entre os métodos de ensaio do ADAMTS13 ou entre as definições de caso.75 A patogênese da PTT em um paciente com deficiência severa de ADAMTS13 é desconhecida. Embora ambos os grupos de pacientes respondam de modo igualmente satisfatório à plasmaférese (80 a 90%; ver adiante), os pacientes com deficiência severa......
...to da trombina, mesmo na ausência de coágulos comprovados.28 O Quadro 6 contém a pontuação 4Ts para determinar a probabilidade pré-teste de trombocitopenia induzida pelo uso de heparina.27 Quadro 6 Pontuação 4ts para Determinar a Probabilidade Pré-Teste de Trombocitopenia Induzida Pelo Uso De Heparina Pontos Trombocitopenia Momento da trombocitopenia Trombose ou outr......
... 6 anos Profilaxia da cárie dental t Bochechos diários, durante 1 minuto, com 5 mL a 10 mL da solução diluída em 1:4 de água (0,05%). Ou então, t Bochechos semanais, durante 1 minuto, com 10 mL da solução sem diluir. Nota: para crianças, a dose diária pode variar considerando o conteúdo de fluoreto na água, a dieta utilizada e a idade. Aspectos farmacocinéticos clinicamente relevantes t......
...stólica > 130 mmHg), além de papiledema, é sugestiva de hipertensão maligna. Além da MAT, também pode ser difícil distinguir a PTT de outras condições. A coagulação intravascular disseminada (CIVD), que parece ser deflagrada por sepse, choque ou complicações obstétricas, leva à ativação intravascular da cascata de coagulação e ao consumo de fatores de coagulação. A formação de trombos de fibri......
...inistrada por via intramuscular, é utilizada no tratamento da imunodeficiência crônica e para prevenção ou amenização de sarampo, tétano e raiva. As hepatites A e B já podem ser prevenidas por meio da vacinação. Como alternativa, um viajante que passe menos de 3 meses em uma área endêmica pode receber 0,02 mL de imunoglobulina sérica/kg. A imunoglobulina contra a hepatite B (HBIg) é utilizada na p......
...DM, Tamarin I, et al. Plasma replacement therapy during labor is not mandatory for women with severe factor XI deficiency. Blood Coagul Fibrinolysis 2005;16:37. 36. Fay WP, Parker AC, Condrey LR, et al. Human plasminogen activator inhibitor-1 (PAI-I) deficiency: characterization of a large kindred with a null mutation in the PAI-1 gene. Blood 1997;90:204. 37. Furie B, Furie BC. Molecular a......
...e B. Sangramentoretardado após a circuncisão pode ser resultado da deficiência de fator XIII. Osangramento do cordão umbilical em recém-nascidos é um sintoma típico dadeficiência do fator XIII. O sangramento prolongado de locais de punção venosaou outros procedimentos invasivos é típico de coagulação intravasculardisseminada. Tabela 1: Manifestaçõesclínicas tipicamente associadas com distúrbios he......
...co e do padrão dinâmico dos valores do biomarcador para que seja possível obter o diagnóstico correto.90 Em comparação com os ensaios tradicionais da Tn, os da hsTn mostram rotineiramente uma sensibilidade superior e uma discriminação para IAM, sobretudo em indivíduos que se apresentam dentro de um período de 2 horas após o início dos sintomas.97,98 Essa sensibilidade mais alta tem o custo de uma......
...,6 • Semelhantes aos do Fator VIII. • Raramente: reações de hipersensibilidade. ORIENTAÇÕES AO PACIENTE5 • Alertar sobre importância de avisar sobre surgimento de reações alérgicas. ASPECTOS FARMACÊUTICOS5 • Dissolver o concentrado liofilizado, agitando suavemente o frasco, sem sacudi-lo. • Antes da reconstituição, deixar o frasco à temperatura ambiente. • ......
... Doença hepática · Veneno de cobras CID: coagulação intravascular disseminada; HELLP: hemólise, enzimas hepáticas elevadas e plaquetas baixas; IVIg: imunoglobulina intravenosa; LMA: leucemia mieloide aguda. Coagulação Intravascular Disseminada Etiologia e Genética A CID é o resultado de um desequilíbrio nos sistemas de coagulação e de fibrinogênio que ......
...licocorticoides hormonais endógenos, causando hemorragia por privação. A doença inflamatória pélvica ou infecções que causam endometrite podem causar sangramento vaginal anormal. Erosões cervicais, pólipos e cervicite podem ocasionar sangramento do colo do útero. Infecções vaginais, trauma e corpos estranhos também podem acarretar sangramento anormal. O manejo na emergência deve ser direcionado p......
...ou intoxicação hídrica (sonolência, lassidão, dor de cabeça, confusão mental, dificuldade para urinar, aumento de peso), que pode levar a convulsões, coma e morte; náuseas; sinais ou sintomas de choque anafilático (alergia grave); sintomas semelhantes aos da gripe. Atenção com outros produtos. A desmopressina •pode aumentar o risco de convulsões com: fosfato de sódio; polietilenoglicol/elet......
...inantemente hereditária. E- Causas renaisde poliglobulia Alguns pacientes, após transplante renal, apresentam elevaçãopersistente do hematócrito maior que 51%, sendo encontrada em aproximadamente 5a 10% dos receptores de aloenxerto renal. A incidência pode ser diminuída devidoao uso disseminado de inibidores da enzima de conversão da angiotensina. Ocorrede 8 a 24 meses após o transplante......
...l crônica. Recidivas apenas em caso de nova exposição Toxicidade crônica por drogas Quimioterapia para câncer, em particular mitomicina e gencitabina Dose e duração da terapia Início insidioso e progressivo mesmo depois da interrupção da medicação. Insuficiência renal é comum Retirar medicação; benefício duvidoso da plasmaférese Mortalidade alta devido à condição de base; disf......
... com base no controle de feedback negativo do hipotálamo e da hipófise pelos hormônios ovarianos [Figura 1]. A frequência relativa da manifestação dos distúrbios em cada nível do eixo reprodutivo é influenciada pelo fato de a amenorreia ser primária ou secundária [Tabela 1].7,8 Os distúrbios ovarianos e do trato de fluxo de saída são relativamente mais comuns na amenorreia primária do que na secun......
...ontece no mosquito (hospedeiro definitivo) e o assexuado no homem (hospedeiro intermediário). Os mosquitos Anopheles fêmeas transmitem a Malária durante uma alimentação de sangue através da inoculação de esporozoítos, que procuram e invadem hepatócitos e, em seguida, se multiplicam. Um esporozoíta pode produzir de 10.000 a 30.000 merozoítas filha em 5-8 dias dentro de um hepatócito. Posteriorment......
...ão capazes de avaliar a gravidade do sangramento,administrar a terapia de reposição e monitorar a resposta em casa. Essespacientes provavelmente podem receber alta após o tratamento inicial no departamentode emergência para articulações típicas de tecidos moles ou hemorragia nasal.As indicações relativas para admissão hospitalar incluem o tratamento querequer doses de reposição de múltiplos fatore......
...sfusão, exceto em crianças. Raramente, a infusão de grandes volumes de crioprecipitado ABO incompatível pode causar hemólise. Com a infusão de volumes menores, pode-se observar o teste de antiglobulina direto (TAD) positivo. 3.4.2 Dose e Modo de Administração Antes da infusão, o crioprecipitado deve ser descongelado entre 30°C e 37°C no prazo de até 15 minutos e transfundido imediatament......
...ciais de fator VIII são disponíveis na atualidade, obtidos a partir de plasma humano, os quais são submetidos a processos físicos e químicos (pasteurização, calor seco, calor úmido, solvente/detergente, nanofiltração), visando à inativação de vírus com e sem envelope lipídico. O cálculo da dose necessária de fator para se obter o nível hemostático desejado é baseado na seguinte fórmula: Dose......
...e toxinas são indicadas em pacientes com diarreiagrave. Foi descrita associação de PTT com infecções por Escherichia coliem um surto na Alemanha. Manejo Em adultos, o únicotratamento com eficácia comprovada pela literatura é a realização de plasmaférese,e não se deve adiar a realização da plasmaférese até a dosagem de ADAMTS-13 erealização de exames confirmatórios. Um estudo comparou a plasmafére......
...soconstrição ou motilidade intestinal lenta são fatores de risco conhecidos. O diagnóstico costuma ser feito por endoscopia. Embora a maioria dos casos tenham resolução espontânea, até 20% dos pacientes necessitam de intervenção cirúrgica. A isquemia mesentérica pode levar à necrose intestinal. As causas incluem trombose ou embolia da artéria mesentérica superior, trombose venosa mesentérica e is......
...ento do trato gastrintestinal superior, com uma incidência anual de, aproximadamente, 36 casos a cada 100 mil pessoas. Como o sangue deve percorrer o trato gastrintestinal superior até o trato gastrintestinal inferior, os sangramentos digestivos altos são a fonte mais comum para todas as causas de sangue detectadas no sistema digestivo. Cerca de 80% dos episódios de HDB se resolvem espontaneament......
... Corpos estranhos · Carcinoma · Biópsia da próstata · Endometriose · Lesões de Dieulafoy · Varizes colônicas · Gastropatia hipertensiva portal Manifestações Clínicas Os pacientes com HDB apresentam-se, normalmente, com quadro de hematoquezia. O sangue originário d......
... tumores nasais vasculares são mais frequentes na faixa etária pediátrica e na adolescência, como nasoangiofibroma juvenil e hemangiomas. Da mesma forma, corpos estranhos nasais e infecções de vias aéreas superiores (IVAS) são mais frequentes em crianças e podem levar a sangramentos. Já os tumores em geral e doenças crônicas da mucosa nasal acometem principalmente a faixa etária adulta. O sexo e a......
..., a GPIIb-IIIa sofre alteração conformacional e é convertida de receptor de fibrinogênio de baixa afinidade em receptor de alta afinidade, via ligação de proteínas intracelulares à porção citoplasmática de GPIIb-IIIa (sinalização de fora para dentro). O fibrinogênio, uma molécula bivalente, serve de ponte entre as plaquetas ativadas [ver Figura 2]. Por outro lado, o fibrinogênio (ou vWF) ligado à ......
...na (<5 por cento) podem desenvolver trombocitopenia induzida pela heparina (HIT), em que os anticorpos para um fator de plaquetas induzida por heparina pode causar. A síndrome dos anticorpos antifosfolípides podem também evoluir com trombose arterial e /ou trombose venosa, os sítios arteriais mais comumenente envolvidos são artérias cerebrais e mesentéricas. A coagulação intravascular di......
...a é uma complicação grave e tem sido descrita até precocemente antecedendo outros sinais de doença. O diagnóstico clínico é complexo porque os sinais e sintomas dessa condição muitas vezes se sobrepõem a outros processos. Ganho de peso rápido e hepatomegalia no período pós-transplante pode ter várias etiologias. Hiperbilirrubinemia pode não só refletir DVO, mas também pode representar colangite ......
...da válvula são a principal etiologia da estenose aórtica. Já considerando o mundo inteiro, a febre reumática é a maior etiologia de estenose aórtica, e acometimento da valva mitral ocorre na maioria. Sua incidência aumenta de forma significativa com a idade, a prevalência da estenose aórtica é de 0,2% entre 50-59 anos de idade, de 1,3% entre 60 e 69 anos de idade e chega a 4 % e 10%, nos grupos 70......
... Consta no documento: “Todos os direitos reservados. É permitida a reprodução parcial ou total desta obra, desde que citada a fonte e que não seja para venda ou qualquer fim comercial.” O objetivo do site MedicinaNet e seus editores é divulgar este importante documento. Esta reprodução permanecerá aberta para não assinantes indefinidamente. Transfusão de Hemocomponente em Pediatria Transfusão d......
..., Ib/IX e Ia/IIa. Enquanto isso, em pacientes com LES, um estudo encontrou quase nenhuma ligação dos autoanticorpos contra glicoproteínas plaquetárias. Em contraste com o mecanismo proposto de trombocitopenia na PTI, que é a perda da tolerância imunológica a antígenos específicos associada a plaquetas, a trombocitopenia no LES pode ser causada, em alguns casos, por uma complexa interação entre an......
... Massive blood transfusion. BMJ. 1990;300:107-109. 50. Hospital Sírio-Libanês. Guia de condutas hemoterápicas. São Paulo, 2005. 51. James PA. Guidelines for the use of blood warming devices. Bethesda: American Association of Blood Banks; 2002. 52. Jungheirinch C, et al. Pharmacokinetics of hydroxyethil starch. Clin Pharmacokinet. 2005;44(7):681-699. 53. Karkouti K, et al. Risk associated with ......
...opatia hipertensiva, as glomerulonefrites crônicas e a doença renal policística são as etiologias mais frequentes. Tabela 3: Causas de doença renal crônica Diabetes melito Nefropatia diabética Vascular Nefropatia hipertensiva, nefropatia isquêmica, hipertensão maligna, esclerodermia, síndrome hemolítico-urêmica primária ou secundária, toxemia gravídica Glomerulonefrit......
...trombina ative tal fator in vitro. O fator VIII é essencial para a coagulação e manutenção da hemostasia. O fator de von Willebrand intercede na agregação plaquetária e também age como carreador para o fator VIII. Fatores de coagulação VII, IX e X são imprescindíveis para a conversão do fator II (protrombina) em trombina. A deficiência de qualquer um deles resulta em hemofilia. Sangramento nesta c......
...s valores de tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA). A deficiência de fator XI está associada a diversos distúrbios de sangramento de gravidade moderada. O mecanismo para ativação do fator XI in vivo é pouco conhecido, embora a trombina ative tal fator in vitro. O fator VIII é essencial para a coagulação e manutenção da hemostasia. O fator de von Willebrand intercede na agregação plaquetár......
... Tabela 5.2 mostra os principais defeitos genéticos e suas consequências. A análise das proteínas ou dos genes, por biologia molecular, não é utilizada na clínica; o diagnóstico de esferocitose e ovalocitose costuma ser puramente hematológico. Esferocitose É um defeito poligênico das proteínas da membrana, de acordo com a Tabela 5.2. Em 75% dos casos, é autossômico dominante; recessivo em ......
...fícios em um grupo de baixo risco como os pacientes jovens. Se a terapia com estatina está sendo contemplada para a prevenção primária em adultos na faixa dos 20 e 30 anos, os médicos devem discutir cuidadosamente a falta de boas evidências sobre a segurança em longo prazo antes de iniciar a terapia. A decisão de tratar a dislipidemia em um adulto mais velho é altamente individualizada, baseada ......
...ão, coma e morte, caso a hipoglicemia não seja corrigida. Potássio Ao contrário do sódio, que é predominantemente extracelular somente 2% do potássio do corpo se encontram no compartimento de líquidos intracelulares. A despeito desse fato, as alterações nos níveis extracelulares de potássio são muito importantes, considerando que a razão entre as concentrações intracelulares e extracelulares ......
...mbém induzem a náuseas e vômitos por um efeito direto na motilidade gastrintestinal e por um efeito indireto na zona de gatilho de quimiorreceptores na medula espinhal. ACHADOS CLÍNICOS O quadro clínico é fundamental para se firmar o diagnóstico de cólica nefrética. A cólica nefrética ocorre mais comumente durante a noite ou no início da manhã, é abrupta e afeta o paciente geralmente em situ......
...de risco significativo (p. ex., cirurgia de substituição do joelho). É possível tratar esta condição com segurança instituindo uma terapia com duração de 6 semanas.172 As durações de anticoagulação de 3 e 6 meses foram comparadas e foi demonstrado que são equivalentes em termos de risco de TEV recorrente, tendo sido observado um risco menor de sangramento no grupo tratado por 3 meses.173,174 Em co......
... são a dosagem fixa (que elimina a necessidade de exame de sangue), a ausência de restrições dietéticas significativas e um efeito anticoagulante integral que se manifesta dentro de duas horas após a administração de uma única dose. As desvantagens incluem a administração da dose 2 vezes/dia (que pode diminuir a complacência dos pacientes), a falta de uma agente reversor, uma dispepsia que pode se......
...são vertical em casos de mulheres infectadas pelo HIV e com altas cargas virais.47 Em consequência, a opção de parto por cesariana deve ser oferecida às pacientes com carga viral acima de 1.000 cópias/mL.45 A amamentação não é recomendada em casos de mães infectadas pelo HIV, se houver outras alternativas apropriadas (p. ex., água limpa e fórmula).48 Hepatite Mulheres com hepatite B......
...ed venous pressure = Pressão venosa elevada Cytokine secretion = Secreção de citocinas ?tubulo-glomerular function = ?Função túbulo-glomerular Renal congestion = Congestão renal Acute or chronic kidney injury = Lesão renal aguda ou crônica Diagnóstico Edema pulmonar é a apresentação mais comum de ICC em pacientes com DRC; no ent......
...o a seguir. Entretanto, a observação de dados como sangue no vaso sanitário ou papel higiênico pode sugerir origem no trato urinário ou gastrintestinal, que devem ser excluídas. ACHADOS CLÍNICOS História Clínica Os dados de anmnese devem incluir primeiramente a idade, o status menstrual e a descrição detalhada do sangramento, como duração, quantidade de fluxo, periodicidade, data da última ......
... mas podendo também envolver rins, baço, fígado ou circulação pulmonar (tromboembolismo pulmonar). Os eventos embólicos podem ser a primeira manifestação da EM, e afetavam até 30% dos pacientes na fase pré-anticoagulação e pré-cirurgia. Os principais fatores de risco para embolização nos portadores de EM são: · FA: 80% dos eventos embólicos em pacientes com EM ocorrem na vigência de FA; ......
...s não chegaram a ser avaliadas em testes clínicos prospectivos. Mais recentemente, comprovou-se que o interferon a peguilado reduz os sintomas constitucionais e melhora a anemia, principalmente nos casos de sintomas com características proliferativas (contagem sanguínea elevada) sem esplenomegalia.49 Inibidores da JAK O desenvolvimento dos inibidores da quinase de Janus e a aprovação recen......
...itopênica trombótica,LES, poliarterite nodosa, crioglobulinemia, granulomatose com poliangiite,doença inflamatória intestinal, artrite reumatoide, síndrome de Sjögren. Noentanto, não está claro se a síndrome ocorre pela presença dessas condições oudos medicamentos utilizados para tratá-las. Manifestações Clínicas Os sintomas da PRES evoluem rapidamente ao longo de horasa dias. A hipertensão é freq......
...ra monitorar a produção de urina e um esforço feito para identificar a causa(ou seja, atonia uterina, laceração genital ou outros diagnósticos). Equipescirúrgicas e de anestesia devem ser mobilizadas conforme necessidade eapropriadamente treinadas para essas situações.O sanguedeve ser coletado para mensurar hematócrito, eletrólitos, função renal ehepática, teste de coagulação, níveis de fibrinogên......
...Não houve diferenças em termos de mortalidade geral ou mortalidade doença-específica entre os grupos TRH e placebo. O estudo relatou os seguintes riscos: (1) os eventos tromboembólicos foram mais altos no decorrer do 1º ano e permaneceram altos durante 5 anos (diferença de risco absoluta, 21/10.000/ano); (2) os eventos cardíacos isquêmicos foram mais altos no 1º ano e permaneceram elevados e estat......