...etiologia da DMTC é desconhecida e pouco se sabe sobre sua fisiopatologia. Conhecem-se ou especulam-se suas causas devido a semelhanças com ES, LES e DPM, assim como pelas manifestações articulares semelhantes a doença reumatóide (DRe) em grande parte dos pacientes Com estudos necroscópicos e pesquisas isoladas órgão-específicas, obtiveram-se até agora informações sobre moléculas e células envolv......
...nte sendo que um aumento no seu título pode prever a exacerbação da doença. Apresenta um valor prognóstico, em particular, quando acompanhado da queda concomitante do complemento. Autoanticorpos Anti-histonas São detectados por ELISA ou immnoblot utilizando preparações purificadas das diferentes histonas (H1, H2A, H2B, H3 e H4). No teste do FAN, sua presença está associada ao padrão......
...assificada em SS primária ou secundária. · Síndrome sicca: caracterizada por ressecamento dos olhos (xeroftalmia) e da boca (xerostomia). A atividade glandular é bastante reduzida tanto pela destruição acinar como pela denervação glandular crônica nesses pacientes. · Afeta principalmente mulheres na 4ª ou 5ª décadas de vida. · A patogênese é multifatorial, tendo importância fator......
...exos que prejudicam a troca alvéolo-capilar. A pneumonite lúpica aguda é uma forma grave e muitas vezes fatal de lesão pulmonar, com cerca de 50% de mortalidade intra-hospitalar, com outros pacientes desenvolvendo DIP crônica. A hemorragia alveolar difusa no LES também está associada com mau prognóstico. A shrinking lung syndrome parece não envolver parênquima pulmonar e fatores de risco para ......
...irmado, sempre que possível, por um exame histológico de um órgão com atividade de doença. No entanto, o patologista que examina o material deve estar familiarizado com o estudo das vasculites sistêmicas e o local de biópsia deve ser escolhido criteriosamente. Os achados característicos sugestivos de GW pela biópsia do tecido acometido são: · vasculite de pequenos vasos; · necrose ......
...om o diagnóstico; -Lavado broncoalveolar com macrófagos espumosos, mais de 25% de linfócitos e razão CD4/CD8 menor que 0,9; -Ausência de um distúrbio subjacente que pode causar PO. A biópsia pulmonar pode ser considerada em pacientes com achados clínicos típicos de uma síndrome viral durando várias semanas a alguns meses seguidos por dispneia e a não resolução do quadro radiológico. Quadr......
...do, o tratamento com medicamentos empíricos do refluxo gastresofágico tem sido recomendado para pacientes com FPI, tendo em vista a elevada prevalência e a possibilidade de eficácia terapêutica.30 Transplante pulmonar Deve ser considerado para pacientes com menos de 65 anos, declínio funcional progressivo e piora da dispneia (apesar de tratamento otimizado), hospitalizações repetidas por doen......
... [ver Infiltrados pulmonares focais, anteriormente], mas às vezes podem mimetizar grandes massas arredondadas. Os cistos broncogênicos também podem se apresentar como massas grandes, mas tendem a estar localizados junto ao mediastino.39 A fibrose em massa progressiva observada em pacientes com silicose e a pneumoconiose apresentada pelos trabalhadores de minas de carvão podem exibir o aspecto de m......
...mento cardíaco, insuficiência valvar, arritmia Abdome Hepatomegalia, esplenomegalia Hepatomegalia, esplenomegalia, ascite Músculos Fraqueza, sensibilidade Fraqueza, atrofia, ruptura de tendão Ossos Fraturas (vértebras, quadril), osteonecrose Articulações Sinovite, movimentação restrita Sinovite, deformidade,......
...inimizado pelas boas práticas médicas do que pela retenção de tratamentos necessários. Os efeitos adversos, incluindo a morte, foram recentemente associados às dosagens. Os pacientes sem câncer que receberam uma prescrição de 100 mg ou mais de morfina ou equivalente apresentam um risco 9 vezes maior de intoxicação grave do que os pacientes para os quais foram prescritos 20 mg ou menos d......
...flamatória eventualmente é encontrada em 12,6% dos indivíduos com fenômeno de Raynaud. O melhor fator preditor do eventual desenvolvimento de uma doença inflamatória é o padrão capilar anormal da prega da unha pela capilaroscopia – um achado cujo valor preditivo é de 47% (contra o valor preditivo de apenas 30% dos anticorpos antinucleares). Os fatores raciais, genéticos e ambientais pod......
...clofosfamida pode ser associada em casos refratários assim como plasmaférese. Uma outra opção é o uso do rituximab para pacientes não responsivos em dose de 1 g por 5 dias. Outra medicação utilizada é o micofenolato mofetil, mas poucos estudos suportam seu uso. O uso de antiplaquetários também é indicado nesses pacientes. Um estudo com uso de aspirina 500 mg ao dia diminuiu a taxa de perda de cl......
...ação na FPI discutido anteriormente de fato reflete o tratamento da trombose in situ observada na HP.101 Transplante de pulmão. O transplante de pulmão continua sendo a única terapia para pacientes com FPI, que apresenta benefícios comprovados em termos de sobrevida.124 Com o sistema anterior de alocação de órgãos adotado nos Estados Unidos para transplantes de pulmão, o tempo na lista de es......
... inibição de crescimento, catarata, hipertensão e diabetes, os corticosteroides são reservados para o tratamento das manifestações sistêmicas da artrite idiopática juvenil (em doses altas de 1 a 2 mg/kg/dia de prednisona ou sob a forma de pulsoterapia endovenosa); pode também ser necessário para uso intra-articular, sob a forma de colírios para tratar uveíte, ou ainda em doses baixas, quando os an......
...population in Taiwan: the Shihpai Eye Study. Ophthalmology 2003; 136:318-326. 2. Wolkoff P, Nojgaard JK, Troiano P, Piccoli B. Eye complaints in the office environment: precorneal tear film integrity by the blinking efficiency. Occup Environ Med 2005; 62:4-12. 3. Ang RT, Dartt DA, Tsubota K. Dry eye after refractive surgery. Cur Opin Ophthalmol 2001; 12:318-322. 4. Belfort Jr. R, Kara-......
...usa medicamentosa por salicilatos); corticoide sistêmico (se excluídas causas infecciosas); evitar indometacina, diclofenaco, piroxicam e derivados pirazolônicos (pelo potencial de hipersensibilidade) 2. Tratar a causa REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Russell JP, Gibson LE. Primary cutaneous small vessel vasculitis: approach to diagnosis and treatment. Int J Dermatol. 2006;45:3-13. 2. Fi......
...grama, ureia e creatinina, análise hepática, urina, provas inflamatórias (velocidade de hemossedimentação, proteína C reativa). Complemento deve ser solicitado desde o início da investigação em casos suspeitos de urticária vasculite. Exames laboratoriais adicionais devem ser solicitados de acordo com o quadro clínico apresentado (história e exame físico) e exames laboratoriais iniciais. Seriam e......
...New York Heart Association (NYHA) é geralmenteaplicada para determinar a gravidade da HP e consiste no seguinte:Classe I: pacientescom HP, mas sem limitação das atividades físicas. Atividades físicas habituais nãocausam dispneia ou fadiga excessiva, dor torácica ou pre´-síncope. Classe II: pacientes comHP que apresentam discreta limitação das atividades físicas. Esses pacientes seenc......
...ncluem angiopatia benigna do SNC, vasculopatia induzida por medicação, angiopatia pós-parto, vasoespasmo associado à migrânea, cefaleia em trovão (thunderclap headache) e síndrome de Call-Fleming. Outra situação que poderia cursar com vasoconstrição cerebral reversível é a hipertensão arterial de difícil controle. A apresentação clínica desses pacientes com vasoconstrição cerebral reversível, em g......
...r uma resposta com vasculite, no caso o diagnóstico diferencial pode ser realizado pela história de infecção pelo vírus, com as suas manifestações cutâneas ou detecção de Anticorpo IgG no LCR . Os testes para DNA vírus no LCR são muitas vezes negativos. Vasculite cerebral pode ainda ocorrer pela infecção pelo HIV, muitas vezes em associação com quadros infecciosos oportunistas ou doença linfopro......
.... ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA Exposições Ocupacionais e Ambientais · Poeira inorgânica: sílica, asbesto, metais pesados, berílio. · Poeira orgânica: bactérias termofílicas/Actinomices, fungos (Aspergillus, Penicillin spp), poeiras animais/de aves (doença do criador de pombos), produtos bacterianos (bissinose) – pneumonite de hipersensibilidade. · Gases, fumaça, fontes química......
...radicional com a utilização de tesouras ou bisturis, outros métodos para excisar o tecido hemorroidal interno incluem cauterização, diatermia bipolar, ultrassonografia, outros dispositivos baseados em energia além de fixação com grampos. No exame físico, o paciente fica deitado sobre o estômago, virado para baixo, com os joelhos dobrados num ângulo de 90° permitindo a avaliação anorretal, mais ap......
... ou nos dedos dos pés. A progressão da trombose e da vasculite pode ocasionar uma dor considerável nos dedos e nos membros, levando, em casos extremos, à gangrena e à perda de tecido. Outros leitos vasculares (por exemplo, a vasculatura cardíaca, a pulmonar, a renal e a mesentérica) são quase sempre poupados. Embora a TAO acometa sobretudo as extremidades inferiores, as mãos e os dedos dela també......
...io da terapia antiviral (por exemplo, lamivudina, 100mg/d, ou paciente virante, 0,5?1,0mg/d). Aos pacientes com doença severa, como é o caso das manifestações neurológicas graves, é indicado o uso de ciclofosfamida, dose de 600mg/m2. Em doenças menos severas, a azatioprina e o metotrexato são opções. Complicações A mononeurite múltipla avançada pode ser um problema severamente incapacitant......
... imagens suprimidas com gordura ponderada em T2mostrarão aumento da musculatura e, ocasionalmente, fáscia, o que indica edema.Por sua vez, com doença crônica, as imagens ponderadas em T1 demonstramreposição de gordura, o que indica danos irreversíveis. Com a imagem, asbiópsias podem ser direcionadas aos grupos musculares com maior quantidade deaumento, elevando o rendimento do diagnóstico.Os estud......
...atology - EULAR 2003, de 18 a 21 junho, 2003, Lisboa, Portugal. Annals of the Rheumatic Diseases 2003; 62:230-230. 16.Seibold JR. Connective tissue diseases characterized by fibrosis. In: Kelley WN, Ruddy S, Harris JR, Sledge CB. Textbook of rheumatology. W.B. Saunders, 1997. p.1133-1162. 17.Souza RB, Borges CT, Takayama L, Aldrighi JM, Pereira RM. Systemic sclerosis and bone loss: the role of ......
...ficadores da timidinacinase e da DNA polimerase dos vírus do herpes simples podem conferir resistência ao aciclovir e ao foscarnet.43 Foi demonstrado que o uso tópico de cidofovir em gel produz efeitos benéficos contra o herpes infeccioso em pacientes infectados pelo HIV.44 As infecções de herpes zóster constituem um sinal comum da infecção pelo HIV. No hospedeiro não infectado pelo HIV, o herpes......
...tecção de material amorfo junto ao mesângio glomerular e alças capilares. Nos casos severos, a microscopia óptica permite observar nódulos de material amiloide semelhantes à nefropatia diabética. Contudo, em contraste com os nódulos corados com ácido periódico de Schiff (PAS) na nefropatia diabética, os nódulos associados à amiloidose são fracamente corados pelo PAS. Isto se deve à composição dest......
... Trombocitopenia droga-induzida Hidralazina Dextran 70 Sulfassalazina Carbimazol Antagonistas de leucotrieno Agentes quimioterápicos TRATAMENTO Medidas Gerais O tratamento inicial depende da gravidade da apresentação do quadro. Escarros hemoptoicos com o paciente com estabilidade hemodinâmica e sem outras queixa......
...tanto, não devem ser utilizados de forma rotineira (nível de evidência: II; grau de recomendação: A). Constituem exceção os pacientes considerados de alto risco como imunossuprimidos, diabéticos, portadores de celulite extensa associada ou portadores de próteses, nos quais o uso de antibióticos deve ser considerado. Além disso, a Sociedade Americana de Cardiologia advoga o emprego de antibioticopr......
...toimunes. As principais causas são especificadas na Tabela 1. Tabela 1. Causas de eritromelalgia secundária Doenças hematológicas Policitemia, trombocitose Leucemia, leucemia mieloide crônica, em particular Esferocitose hereditária Anemia perniciosa Púrpura trombocitopênica trombótica Alterações cardiovasculares Aterosclerose Hipertensão ......
...lcaloides do ergot e fármacos simpatomiméticos) podem causar vasoespasmo digital. Muitos pacientes com fenômeno de Raynaud têm pressão arterial baixa. A baixa pressão vascular digital produzida pela doença obstrutiva arterial proximal ou pela obstrução vascular digital pode aumentar a probabilidade de vasoespasmo digital, diante da ocorrência de estímulos vasoconstritores. Diagnóstico Os te......
...os: diagnóstico e tratamento do distúrbio subjacente; suporte cardíaco, respiratório e metabólico; e, quando indicado, abaixamento da temperatura corporal. A infecção é a principal causa de elevação da temperatura corporal. Todos os pacientes febris devem ser sistematicamente avaliados quanto à existência de infecção e, sempre que apropriado, deve ser feita a administração de antibióticos. Em pa......
...íaco, as câmaras cardíacas se tornam menores e com complacência diminuída. Assim, como consequências temos um retorno venoso mais associado com a sístole e a diminuição do enchimento passivo diastólico, e, conforme progride a pressão externa, pode ocorrer uma queda significativa no retorno venoso com queda da pressão arterial (PA). Os aumentos de pressão intratorácica com a respiração, o retorno ......
...nsidade do trato piramidal na sequência axial T1. O paciente faleceu em um ano por insuficiência respiratória. Figura 95.1 Atrofia da musculatura tenar (A), hipotenar (B) e da língua (C). Introdução As doenças neuromusculares compreendem um grupo de doenças que direta (via distúrbio intrínseco do músculo) ou indiretamente (via distúrbio do neurônio motor, seus prolongamentos ou da j......
... Xeroftalmia. Recomenda-se a utilização frequente de lágrimas artificiais, enquanto pomadas lubrificantes oculares são reservadas para uso noturno. Trials controlados indicam o uso de ciclosporina tópica a 0,05%, duas vezes ao dia, para pacientes com olho seco, quadro moderado a grave. Para casos refratários, pode ser necessária a administração de AINE ou corticoide tópico, que devem ser prescri......
...ualmente existentes é limitada a estudos pequenos e sem controle. Um estudo com controle de placebo investigou o uso de bosentana por pacientes com HPTC. Embora os parâmetros hemodinâmicos tenham melhorado, não houve alteração da tolerância ao exercício.65 Em uma investigação aberta, que teve duração de 12 meses, sobre o uso de sildenafil por pacientes com HPTC não operáveis, constatou-se a melhor......
... hipertensão maligna, púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), síndrome hemolítica-urêmica (SHU) e síndrome antifosfolípide (SAF) catastrófica. Figura 6. Microscopia eletrônica mostrando um capilar glomerular de um paciente com púrpura trombocitopênica trombótica (PTT). O lúmen do capilar está no centro e contém 3 hemácias. O material de aspecto penuginoso observado entre as hemácias e......
... com necessidade de diálise. Alterações na medula óssea: ocorre hemofagocitose em 25 a 100% dos pacientes no momento da realização do exame, podendo, a hemofagocitose, ocorrer apenas tardiamente, inclusive quando já começar a haver melhora clínica; a infiltração da medula óssea por macrófagos ativados é outro achado descrito; a celularidade pode ser alta, baixa ou normal. Deve-se pontuar que a he......
...u prognóstico (morte ou incapacidade de deambular). A combinação de fraqueza severa, hipotonia e arreflexia - "choque medular" - foi o único preditor reconhecido de um desfecho ruim. Exames complementares Como primeiro passo na investigação, a Ressonância Magnética (RM) é realizada para descartar a presença de lesões estruturais, especialmente as com indicação de intervenção neurocirúrgica ur......
...usualmente diminuindo a dose em 10 mg por semana, quando se atinge dose de 40 mg pode-se retirar 5 mg por semana e após 20 mg diminuir 2,5 mg por semana, até a retirada. Uma alternativa é de deixar glicocorticoides em dias alternados em pacientes em que se falhou o tratamento com glicocorticoides, ou que apresentam piora dos sintomas com a retirada de glicocorticoides. Assim medicações alternativa......
...rande validade. A angiorressonância ou a arteriografia são fundamentais para o diagnóstico de arterite de Takayasu e poliarterite nodosa sistêmica. A biópsia cutânea pode auxiliar no diagnóstico das vasculites e do lúpus eritematoso sistêmico. TRATAMENTO O tratamento da oligoartrite ou poliartrite aguda ou crônica depende essencialmente de seu reconhecimento etiológico. Nos casos de febre r......
...hipoalbuminemia e dislipidemia. Apresenta como complicações clínicas frequentes manifestações tromboembólicas, infecções e desnutrição. · A síndrome nefrótica pode ser classificada como primária, quando não há doença sistêmica relacionada ao quadro, ou secundária, situação na qual a alteração renal ocorre em função de uma doença sistêmica. · A formação do edema na síndrome nefrótica te......
...aguda ou rapidamente progressiva: lesão que ocorre em semanas a poucos meses. Crônica: lesão que ocorre durante muitos meses a anos. Quantidade de glomérulos acometidos Focal: < 50% de glomérulos acometidos. Difusa ou generalizada: = 50% de glomérulos acometidos. Acometimento de cada glomérulo individualmente Segmentar: apenas parte de cada glomérulo é acometida. ......
...enhuma diferença foi observada em termos de sucesso terapêutico avaliado de maneira objetiva e subjetiva.10a Agentes de volume. Os agentes de volume podem ser injetados sob orientação citoscópica, no consultório ou na sala cirúrgica. A execução do procedimento demora cerca de 15 a 20 minutos. Os agentes de volume apresentam taxas de sucesso (isto é, continência total) de cerca de 16 a 22% em 3......