...o do esôfago 3.3. Achados PM-símile: - fraqueza muscular - aumento das enzimas musculares no soro (CPK) - padrão miopático à eletroneuromiografia Diagnóstico: DMTC será diagnosticada quando todas as três das seguintes condições forem preenchidas: 1. pelo menos um dos sintomas comuns estiver presente; 2. presença de anti-RNP; 3. um ou mais achados em ......
...em flutuar no curso da doença. Nos casos de SS primária, o anticorpo anti-La/SS-B aparece em 40% dos pacientes, e, no LES, em 6 a 15% dos casos. Além disso, este anticorpo é detectado quase unicamente nos pacientes que são anti-Ro/SS-A positivos, sendo o inverso não verdadeiro. Anticorpos Anti-Scl70 e Anti-Jo1 Os métodos de escolha para a determinação desses autoanticorpos são imuno......
...gica consiste em agregados de 50 linfócitos, células plasmáticas e macrófagos adjacentes ao ácino glandular, caracterizando uma sialoadenite linfocítica crônica. No entanto, uma biópsia de glândula menor pode ser considerada específica para SS se apresentar 5 a 10 glândulas com infiltrado focal linfocítico em todas ou quase todas as glândulas do espécime com escore de Chilsom > 1. DIAGNÓSTI......
... associado com a chamada síndrome de anticorpo anti-sintetase com Ac anti-Jo1 positivo. Manifestações pulmonares também podem ocorrer por miopatia do diafragma e da musculatura intercostal, favorecendo o acúmulo de secreções, hipoventilação alveolar e broncoaspiração, ocorrendo alterações em tomografia de tórax em 70% dos pacientes com anticorpo anti-Jo1 positivo. Síndrome de Sjögren É ......
...pela coexistência de artérias com lesões em diversos estágios evolutivos (agudo, crônico e fibrótico), além de artérias normais dentro da mesma amostra examinada. Achados Clínicos Na fase inicial, sintomas e sinais constitucionais (fadiga, fraqueza, febre, artralgias) podem estar presentes em 70% dos casos. Manifestações em órgãos específicos também podem ocorrer. No caso de acometimento cut......
...as de biópsia transbrônquica mostrar PO, isto é insuficiente para excluir um câncer de pulmão periférico adjacente. A tomografia por emissão de pósitrons com 18-FDG também não pode excluir PO porque o metabolismo aumentado da 18-FDG também pode ocorrer na PO. Lesão nodular em contato com a pleura ou ao longo do feixe broncovascular, forma plana ou oval ou trapezoidal e a presença de lesões satélit......
... por proliferação de fibroblastos e deposição de colágeno de forma desordenada. A lesão final e o consequente comprometimento funcional pulmonar variam conforme a intensidade e a duração do estímulo agressor e as características do paciente em relação à suscetibilidade e ao grau de resposta à agressão.4 Embora a resposta inflamatória à agressão seja um mecanismo de defesa do organismo, impedindo ......
...hite). Infecções supurativas. As infecções supurativas crônicas tipicamente causam necrose. A tuberculose geralmente envolve os lobo superiores [ver Tuberculose]. As cavidades costumam ter tamanho pequeno a médio, paredes espessas e não possuírem níveis de ar-líquido. Estão frequentemente associadas a infiltrados nodulares e fibrose. Infecções micobacterianas atípicas, especialmente aquelas caus......
...l. A indicação primária para realização de um exame de biópsia renal é para ajudar o médico a tomar decisões sobre o tratamento. Embora pacientes assintomáticos com urinálise normal possam apresentar resultados anormais de biópsia, ainda não está claro se o tratamento destes pacientes melhora o resultado. O paciente em bom estado apresentando resultados normais de urinálise e função renal geralmen......
... são causadas por mutações geneticamente heterogêneas e clinicamente bastante raras, que afetam os neurônios da dor, sendo conhecidas como neuropatias autonômicas e sensoriais hereditárias (HSAN – do inglês Hereditary Sensory and Autonomic Neuropathy). São conhecidas 8 mutações autossômicas dominantes (SPTLC1 e RAB7) e recessivas (WNK1/ HSN2, NTRK1, NGFB, CCT5, IKBKAP, FAM134B), e provavelmente há......
...ausência de qualquer tipo de obstrução valvar ou de fluxo de saída, a pressão na artéria pulmonar é calculada a partir da velocidade do jato de regurgitação tricúspide. A interpretação das estimativas de pressão deve ser cuidadosamente considerada, pois os valores podem se desviar do valor de pressão verdadeiro em 10 mmHg ou mais. A avaliação geralmente é efetiva para casos de HAP severa, porém é ......
...ficaram que mais pacientes mantiveram-se com função renal estável quando em uso de prednisona 1mg/Kg de peso ao dia, um outro estudo na GNMP tipo III demonstrou melhora de clearence de creatinina em grupo tratado com corticoesteroides em dias alternados, mas a maioria dos pacientes são crianças e a validação desses estudos em adultos é questionável. Em pacientes com boa resposta a prednisona é ret......
...:531–7. 28. Utz JP, Ryu JH, Douglas WW, et al. High short-term mortality following lung biopsy for usual interstitial pneumonia. Eur Respir J 2001;17:175–9. 29. Flaherty KR, Mumford JA, Murray S, et al. Prognostic implications of physiologic and radiographic changes in idiopathic interstitial pneumonia. Am J Respir Crit Care Med 2003;168:543–8. 30. Lettieri CJ, Veerappan......
...ões e eventualmente outros órgãos, como pele, olhos e coração. Sua principal manifestação clínica é a artrite, ou seja, inflamação articular caracterizada por dor, edema e calor localizada em uma ou mais articulações. Sua incidência é desconhecida em nosso país, mas dados dos EUA, Canadá e Europa indicam que cerca de 0,1 a 1 em cada 1.000 crianças apresentam artrite idiopática juvenil. ETIOLOG......
...s e Comportamentais Uma das maiores causas de consulta oftalmológica é a irritação e o cansaço após o trabalho em escritórios e outros ambientes com ar-condicionado, onde o uso prolongado de computador é muito frequente. Essas condições favorecem a ruptura precoce do filme lacrimal e a consequente exposição do epitélio corneano e conjuntival3. A seguir, estão listadas algumas atividades ou compo......
...ças sistêmicas ou distúrbios por hipersensibilidade nos quais a expressão clínica é, em grande parte, confinada à pele. Em relação aos mecanismos fisiopatológicos, a pele manifesta um espectro de vasculites que reflete o que se ilustra na Tabela 1. Tabela 1: Vasculites de acordo com os mecanismos fisiopatológicos Mecanismo Tipo de reação Exemplo Dano vascular por imunocom......
...se, é importante pesquisar dados que nos ajudem a definir a causa do processo vasculítico, lembrando sempre, no entanto, que uma grande porcentagem dos casos, mesmo com intensa investigação clínica, permanece idiopática, devendo-se inferir principalmente sobre: 1. Dados pessoais (sexo, idade): em crianças, a causa mais comum de vasculite é púrpura de Henoch-Schönlein, geralmente precedido ......
...avançados de doenças cardíacas congênitas. Pacientes com HP podem apresentar soproholossistólico de insuficiência tricúspide e elevação paraesternal palpávelsecundária à hipertrofia ventricular direita. Os pacientes podem aindaapresentar baqueteamento digital, possivelmente por presença de shunt.Ospacientes podem apresentar colapso cardiovascular rápido. Assim, qualquerpaciente com hipertensão pul......
...ogo na apresentação. As manifestações clínicas de diagnóstico não são específicas e podem ser extremamente variáveis, mas normalmente severas. O diagnóstico é feito em 75% dos pacientes dentro de 6 meses após o início dos sintomas. A cefaleia é o sintoma mais descrito, ocorrendo de 55 a 80% dos casos; essa pode ser generalizada ou localizada, com piora lenta, podendo apresentar remissão espontâne......
...ie mais frequentemente do que a cefaleia. Episódios convulsivos ocorrem em até 30% dos casos e quadros hemorrágicos e isquêmicos podem ocorrer de 10 a 15% dos casos. Os pacientes com envolvimento medular em geral apresentam manifestações similares a de uma mielopatia, com quadro de dor, fraqueza muscular e alterações sensoriais. Estas manifestações medulares podem ocorrer isoladamente, o que acont......
...citose de células de Langerhans ou histiocitose X ou granuloma eosinofílico. · Linfangioleiomiomatose. · Aspiração gástrica crônica/doença do refluxo gastroesofágico (DRGE). · Edema pulmonar crônico. · Proteinose alveolar. · Amiloidose. · Pneumonia eosinofílica crônica. · Linfangite carcinomatosa. · Doenças inflamatórias intestinais. · Doença ......
... o retorno venoso pode ser ainda mais comprometido, conduzindo ao edema adicional e danos teciduais. Os doentes com hemorroidas sintomáticas podem ter pressões anais elevadas em repouso e aumento do tônus, embora o significado deste achado seja incerto. O risco de doença sintomática é maior o entre as pessoas com aumento da pressão venosa e drenagem venosa alterada (devido à cirrose com ascite, ......
...rosclerótica afeta de forma característica os vasos proximais. As fontes de embolia cardiogênica devem ser excluídas por ECO e hemocultura. Entre os distúrbios autoimunes, o lúpus eritematoso sistêmico (LES), a síndrome do anticorpo antifosfolipídeo, a esclerose sistêmica e a doença mista do tecido conectivo podem apresentar isquemia digital. A esclerodermia e suas formas limitadas como a síndrom......
...digital, acidentes vasculares cerebrais e outros eventos trombóticos arteriais, podendo ser confundida com a PAN. No entanto, os eventos venosos, que são ainda mais comuns do que os eventos arteriais na maioria dos pacientes com a síndrome antifosfolípide, não são característicos da PAN. A falta de envolvimento pulmonar na PAN ajuda a excluir da maioria dos casos de vasculite associada o Anca. A ......
...vemente a qualidade de vida.A calcinose cutânea é a deposição subcutânea de cálcio napele e nos tecidos subcutâneos. É mais comum na dermatomiosite secundária(44-70%), mas também pode ser observada em 20% da DM no início do adulto.Existe uma associação específica com autoanticorpos anti-NXP2, que podeaparecer dentro de 8 anos após o início da doença. Essas calcificaçõescausam protusões na superfíc......
...pele assimétrica (forma localizada): morfea, esclerodermia linear, golpe de sabre. 5. Doenças do tecido conectivo: doença mista, superposição, lúpus eritematoso sistêmico. TRATAMENTO A abordagem terapêutica da ES deve ser uma combinação de medidas que atuem nos principais alvos da doença, como o sistema vascular, o sistema imune a fibrose nos órgãos envolvidos (Tabela 2). Tabela 2: Re......
... no tratamento da calcifilaxia para pacientes com menos de 21 anos de idade.64 Em raras ocasiões, os achados cutâneos da calcifilaxia podem ser observados em pacientes sem insuficiência renal.65 Figura 23. A calcificação das artérias em pacientes com insuficiência renal resulta em calcifilaxia. A pele afetada apresenta uma crosta negra necrosada. Doenças reumatológicas Dermatomio......
...são nos podócitos, contudo a natureza exata deste fator e seu papel na patogênese da doença ainda precisam ser determinados.78,82 A GESF hereditária resulta de mutações em genes codificadores de proteínas de podócitos [Tabela 3] e deve ser suspeitada em casos de pacientes com familiares que apresentam doença renal proteinúrica. A herança pode ser autossômica dominante ou recessiva. As proteínas mu......
...secção de parênquima pulmonar deve ser indicada nos pacientes com hemoptise e nos quais a cirurgia também é o tratamento definitivo para a doença de base (p.ex., neoplasia); · todos os pacientes potencialmente operáveis que continuam com sangramento maior que 1 L /dia, apesar das medidas clínicas de suporte, devem ser candidatos à embolização ou cirurgia, dependendo da experiência do serviço. ......
... uma vez que a simples enucleação do trombo associa-se a altos índices de retrombose. Todavia, quando o paciente procura o médico com os sintomas já menos intensos – o que, em geral, ocorre após 72 horas do estabelecimento da trombose – o tratamento conservador com analgésicos, agentes formadores de massa e orientações higienodietéticas é bastante eficaz e costuma ser a opção inicial nestes casos.......
... prevalência de eritromelalgia nos Estados Unidos não são bem determinadas, mas um estudo demonstrou, na população norueguesa, uma incidência de 0,25/100.000 e uma prevalência de 2/100.000. A eritromelalgia pode ser primária ou secundária. Os casos primários podem ter início espontâneo em qualquer idade e podem ser subdivididos em familiar (herança autossômica dominante), esporádicos e d......
... Dermatomiosite Doença mista do tecido conectivo Síndrome de Sjögren Doenças obstrutivas arteriais periféricas Aterosclerose Tromboangiite obliterante Tromboembolia Síndrome do desfiladeiro torácico Distúrbios neurológicos Síndrome do túnel do carpo Distrofia sim......
...ofundas disseminadas (p. ex., histoplasmose, blastomicose, criptococose, infecção por CMV, doença de Whipple) Infecções localizadas e abscessos Infecções hepáticas Abscesso hepático Colangite Infecções intraperitoneais Região abdominal superior: empiema da vesícula biliar; abscessos pericolecísticos e sub-hepáticos; abscessos subfrênicos da direita ou esquerda; abscesso de fundo d......
...está presente quando o ritmo cardíaco é regular e há batimentos aparentes no pulso periférico durante a inspiração. Geralmente, há uma diminuição de <10mmHg na pressão arterial sistólica (PAS) durante a inspiração na posição supina. Uma diminuição com valores >10mmHg, geralmente, separa tamponamento verdadeiro de menor grau de restrição ao enchimento cardíaco. O pulso paradoxal não é diagnó......
...rdagem à avaliação de neuropatias periféricas. PDIC, polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica; EDx, estudos de eletrodiagnóstico; SGB, síndrome de Guillain-Barré; IGIV, imunoglobulina intravenosa. Diagnóstico diferencial Deve ser realizado diagnóstico diferencial dessa síndrome com polirradiculopatia inflamatória desmielizante crônica (PIDC), miastenia, botulismo, doença ......
... homem/mulher de 1:9.1,5 Os homens manifestam menos achados imunológicos, histopatológicos e sialográficos. O início do quadro ocorre, em média, em torno dos 45 anos, havendo maior concentração de casos entre 40 e 60 anos. Os pacientes que manifestam início mais precoce apresentam com mais frequência fator reumatoide (FR) ou anticorpo anti-SSa.1,5 Parece também haver risco maior de desenvolviment......
...fety and effi cacy of IV treprostinil for pulmonary arterial hypertension: a prospective, multicenter, open-label, 12-week trial. Chest 2006;129:683–8. 43. Bloodstream infections among patients treated with intravenous epoprostenol or intravenous treprostinil for pulmonary arterial hypertension—seven sites, United States, 2003-2006. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2007;56:170–2. 44. Ho......
...psia da pele ou do rim pode ajudar a confirmar o diagnóstico, neste tipo de contexto. Tratamento. A crise renal do escleroderma antigamente era considerada uma complicação uniformemente fatal da esclerose sistêmica. A introdução da terapia de diálise diminuiu a mortalidade, enquanto o uso da terapia farmacológica promoveu uma redução adicional de quase 50% nas taxas de morbidade e mortalidade. ......
...lirrubinemia ocorre em cerca de 80% dos pacientes, podendo chegar a níveis superiores a 25mg/dL. Alterações colestáticas com aumento da fosfatase alcalina e ?-glutamiltransferase (GGT) também são descritas. Hipertrigliceridemia: descrita em mais de 80% dos pacientes; quando em níveis extremamente elevados, pode ser associada a alterações hepáticas; Alterações imunológicas: ocorrem com frequência......
... que tipicamente ocorre após uma infecção ou imunização e está associada com evidência clínica e achados de imagem característicos. A neuromielite óptica está fortemente associada com a Mielite Transversa. As lesões tendem a ser simétricas e centralmente situadas dentro do cordão (envolvendo tanto a matéria cinzenta e branca) e podem se estender para o tronco cerebral, causando náuseas, vômitos, ......
...aqueza muscular progressiva. Esses pacientes cada vez mais têm dificuldade com tarefas que requerem o uso de músculos proximais, como se levantar de uma cadeira, subir escadas, ou levantar objetos, que exigem músculos distais, como abotoar botões ou segurar objetos. No caso da polimiosite, a fraqueza é principalmente proximal em cinturas escapular e pélvica e na miosite por corpúsculos de inclusão......
...artrite psoriásica, a gota oligoarticular e a forma oligoarticular da AIJ manifestam-se com acometimento assimétrico das articulações periféricas; · localização periférica ou axial: as articulações acometidas podem ser importantes na elucidação diagnóstica. Enquanto algumas doenças raramente envolvem o segmento axial, como gota, vasculites e lúpus eritematoso sistêmico, um acometimento conjunto ......
...ca são a doença de lesões mínimas em crianças, a glomerulopatia membranosa (principalmente na faixa etária dos 40 anos) e a glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) em adultos jovens. Dentre as causas secundárias, deve-se dar destaque, por conta da prevalência das doenças na população, à nefropatia diabética, à nefropatia associada a VHC e VHB, à nefropatia lúpica, à amiloidose e às vasculites ......
...dismo secundário que pode gerar osteomalácia e osteíte fibrosa como complicações mais graves. GLOMERULOPATIAS As diferentes glomerulopatias podem ser sumarizadas na Tabela 2. Tabela 2: Características das glomerulopatias Denominação Achados clínicos Anatomopatologia Etiologias GN* proliferativa difusa Síndrome nefrítica aguda; IRA em dias a semanas; hipertensão,......
... fisioterapia para assoalho pélvico é realizada por fisioterapeutas especialmente treinados. A terapia consiste em sessões semanais de relaxamento miofascial manual transvaginal da rigidez e dos pontos disparadores dos músculos levantadores do ânus. Muitos pacientes apresentam melhora substancial dos sintomas de bexiga hiperativa após 8 sessões terapêuticas semanais. Estimulação elétrica vagi......