...esença de anti-RNP; 3. um ou mais achados em duas ou três das categorias de doença de 3.1, 3.2 e 3.3 Tabela 2: Critérios de classificação propostos por Alarcon-Segovia e Villareal 1. Sorológico: título de anti-RNP ³ 1:1.600 à hemaglutinação 2. Clínico: Edema de mãos Sinovite Miosite Fenômeno de Raynaud Acroesclerose Diagnóstico: critério sorológico associado a pelo men......
... Glomerulonefrite crescente idiopática 30 MPO (64) Artrite reumatoide - Não MPO (20 a 30) Colite ulcerativa - Não MPO (60 a 80) Doença de Cröhn - Não MPO (15 a 20) Hepatite autoimune tipo I - Não MPO (85 a 95) PR3: proteinase 3; MPO: mieloperoxidase. Anticorpos Antipeptídeo Cíclico Citrulinado Anticorpos que reconhecem as subu......
...o achado de sialectasias é característico), sendo tão específico e sensível quanto a biópsia de glândulas salivares. · A biópsia de glândulas salivares é o padrão-ouro para a confirmação da síndrome de Sjögren. · O diagnóstico da SS é baseado em critérios clínicos e na comprovação dos 2 pilares básicos da doença: evidência de déficit glandular e comprovação de sinais de auto-imunidade.......
...iar adequados. Os pacientes frequentemente têm sintomas não pulmonares como fenômeno de Raynaud, erupção cutânea ou perda de cabelo, músculo de Raynaud, dor ou fraqueza muscular, refluxo gastroesofágico e edema articular. Por conseguinte, é muitas vezes útil para encorajar os pacientes para descrever quaisquer sintomas novos ou recentes. Ao considerar a necessidade de biópsia cirúrgica, o benef......
...oglobulinemia mista, síndrome de Goodpasture, arterite de células gigantes); · infecções (doenças micobacterianas, infecções fúngicas (histoplasmose, blastomicose, paracoccidioidomicose), pneumonia estreptocócica com glomerulonefrites); · neoplasias (carcinoma nasofaríngeo, linfoma, linfoma angiocêntrico, doença de Castleman); · doença granulomatosa (sarcoidose); · doenç......
... associada com outras doenças, em particular doenças do tecido conectivo e eventualmente uso de drogas, neoplasias e outras condições, especificadas na tabela 1 e 2. Exames complementares Os achados laboratoriais são inespecíficos, mostrando leucocitose e neutrofilia em metade dos pacientes. Aumento da proteína C reativa ocorre em 70% a 80% e um aumento da taxa de sedimentação (84%). A presen......
...vo (DDTCs) Em geral o envolvimento pulmonar nas DDTCs ocorre concomitantemente ou durante a evolução da doença, embora, em cerca de 10% dos casos, possa não haver outras manifestações extrapulmonares (colagenoses ocultas).33 Os sintomas mais comuns são dispneia e tosse seca, associados às manifestações reumáticas. As apresentações radiológicas variam conforme a doença de base, podendo mais freque......
...assistida tornou-se o procedimento estabelecido. Angiite e granulomatose alérgica. Também conhecidas como síndrome de Churg-Strauss, a angiite e granulomatose alérgica são condições raras [ver Síndromes de vasculite sistêmica].20 Quase todos os pacientes com angiite e granulomatose alérgica apresentam uma história significativa de alergia atópica, com asma brônquica já instalada há, em média, 5 ......
...ga e perda de peso serem comuns em pacientes com artrite reumatoide, não é comum que ocorradoença multissistêmica visceral específica. A ocorrência de leucocitose, em vez de leucopenia, é característica da artrite reumatoide. A doença renal é bastante rara e, quando de fato ocorre, é atribuível à doença tubular ou à amiloidose, mas não decorre de uma glomerulonefrite. Pacientes com artrite reumato......
...re os opiáceos de ação prolongada, a metadona é vantajosa porque as pílulas menores (5 mg) podem ser partidas em 2 ou 4 partes iguais e administradas como doses precisas. Doses pequenas são difíceis de medir com acurácia, no caso das formulações líquidas. A dor é o aspecto mais temido e o sintoma mais angustiante da doença terminal. O alívio da dor frequentemente se torna a principal meta do trata......
... HAP é estabelecido durante a cateterização por achados de uma pressão arterial pulmonar média maior que 25 mmHg, com uma pressão pulmonar de encunhamento normal (< 15 mmHg). O tratamento efetivo da HAP pode incluir o uso de bloqueadores de canais de cálcio, anticoagulação, inibidores de fosfodiesterase V, medicações à base de prostaglandina e antagonistas do receptor de endotelina. O......
...feração de células mesangiais, expansão da matriz mesangial e duplicação da membrana basal glomerular. Tipo II: depósitos densos homogêneos em muitas membranas basais glomerulares, com a chamada “reduplicação da membrana basal glomerular” ocorrendo em 25% dos casos. Tipo III: variante da primeira presença simultânea de depósitos subendoteliais e subepiteliais. Patogênese Ocorre acúmulo de d......
.../PID, as radiografias enfatizam a importância do uso da TC sobre as radiografias na avaliação das DPPD, uma vez que a radiografia torácica pode mostrar o espessamento das paredes bronquiais ou opacificações intersticiais fracas, porém em muitos casos permanecem normais.1,159,161,169 As anormalidades comumente observadas por TC incluem os nódulos centrilobulares, a atenuação em vidro fosco e, às ve......
... A artrite idiopática juvenil deve ser suspeitada em artrites com > 6 semanas de evolução em crianças com < 16 anos. O diagnóstico é clínico, pois os exames laboratoriais são inespecíficos, e devem ser afastadas outras doenças para se realizar o diagnóstico. O prognóstico depende do tipo de envolvimento e início de tratamento adequado precocemente. BIBLIOGRAFIA 1. Cassidy JT, Pet......
...medicações que diminuem a produção lacrimal destacam-se diuréticos, anti-histamínicos, anticolinérgicos, isotretinoína e alguns psicotrópicos5. Lagoftalmo em Paciente Internados Pacientes internados e que apresentam diminuição do estado de consciência podem apresentar um fechamento incompleto da fenda palpebral levando a uma diminuição da lubrificação da superfície ocular, com consequentes al......
...s vasos (aorta e grandes artérias e veias). Tabela 2: Classificação das vasculites Primárias Secundárias Grandes vasos Arterite temporal; arterite de Takayasu Arterites das doenças reumáticas e espondiloartropatias Médios ou médios e pequenos vasos Poliarterite nodosa; doença de Kawasaki Vasculites das doenças do colágeno Pequenos vasos Poliangeít......
...renal; · SNC e pulmonar: ambas raras. Podem apresentar-se como cefaleia, encefalopatia, hemorragia cerebral e pulmonar, por vezes culminando em óbito. 4.1. Critérios: 2 ou mais: · púrpura palpável; · idade de início < 20 anos; · dor abdominal; · vasculite leucocitoclástica. 5. Vasculite cutânea de pequenos vasos (vasculite leucocitoclástica cutânea) É dia......
...ta a RVP e produz taquicardia e está associada a aumento damortalidade. A milrinona, um inibidor da fosfodiesterase, aumenta acontratilidade e a concentração intracelular de cálcio. Foi demonstrado que a milrinonaaumenta a função ventricular direita e diminui a resistência vascularsistêmica, mas pode causar hipotensão, requerendo a administração de ummedicamento vasopressor.Além deadministrar medi......
...a importante, sem grandes diferenças nos grupos terapia combinada ou glicocorticoides isoladamente. Em pacientes cujos quadros infecciosos foram descartados como causa dos sintomas, é recomendado iniciar tratamento com glicocorticoides, em particular a prednisona em dose inicial de 1mg/kg/dia, até dose máxima de 80mg/dia, enquanto se continua a investigação complementar. Em casos em que o diagnós......
...me de triagem para avaliar estenose das artérias cerebrais ou oclusões grosseiras. A biópsia cerebral e meníngea é o padrão ouro para o diagnóstico de vasculite primária do SNC. O procedimento é associado com risco baixo de complicações, quando realizados por cirurgiões habilitados para realizar a biópsia, com risco menor de 1% de sequelas neurológicas. Uma amostra ótima de biópsia deve consist......
...flamação e/ou cicatrização do tecido pulmonar, afetando diretamente a troca gasosa e a sustentação vascular, alveolar e de vias aéreas. ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA Habitualmente, a doença intersticial pulmonar tem seu processo fisiopatológico desencadeado por uma injúria ao epitélio alveolar ou ao endotélio vascular. Em seguida, ocorre inflamação alveolar (alveolite), composta de macrófagos al......
...acientes saudáveis ??com grau III da doença hemorroidária e são passíveis de tratamento com ligadura elástica. As taxas de complicações variam de 3 a 8%, estas complicações incluem dor, retenção urinária, hemorragia, trombose hemorroidal distal e infecção localizada. Infecção sistêmica é uma complicação rara, mas grave que deve ser considerada em qualquer paciente em quem febre desenvolve. A esc......
... TAO acometa sobretudo as extremidades inferiores, as mãos e os dedos dela também podem ser afetados de forma significativa. A tromboflebite superficial é frequente, e ocorre precocemente na TAO. Os pacientes podem apresentar flebite migratória com presença de nódulos dolorosos que seguem o trajeto vascular e ocorrem em paralelo à doença arterial periférica. A isquemia digital é a manifestação ma......
...00mg/d, ou paciente virante, 0,5?1,0mg/d). Aos pacientes com doença severa, como é o caso das manifestações neurológicas graves, é indicado o uso de ciclofosfamida, dose de 600mg/m2. Em doenças menos severas, a azatioprina e o metotrexato são opções. Complicações A mononeurite múltipla avançada pode ser um problema severamente incapacitante, a partir do qual a recuperação é medida em meses......
...s, isquemia efibras musculares com destruição semelhante a microinfartos. Os mecanismos dodano parecem estar relacionados à invasão das fibras musculares por células Tcitotóxicas. Os autoanticorposdesencadeiam a liberação de citocinas pró-inflamatóriarias levam a up-regulationda adesão de moléculas em células endoteliais, e facilita a migração de linfócitosativados, incluindo as células B, células......
... de membros inferiores e hepatomegalia, sugerem hipertensão pulmonar. Pode ocorrer quadro de arritmia com episódios de síncope e, mais raramente, morte súbita. Manifestações Renais A crise renal é a manifestação mais importante do comprometimento renal na ES. É caracterizada por um início súbito de hipertensão arterial grave, associado ou não a insuficiência renal rapidamente progressiva. Oco......
...aso haja suspeita da doença. O diagnóstico, então, pode ser estabelecido por meio de uma biópsia de pele: a imunofluorescência utilizando anticorpos contra R. rickettsii revela a presença do organismo nas paredes dos vasos sanguíneos cutâneos. Os testes sorológicos, entre eles a reação de Weil-Felix, podem confirmar o diagnóstico após a fase aguda da doença. Doenças neurológicas Síndrome do......
... alpha 3(IV) chain of collagen IV. J Biol Chem 1988;263:13374–80. 63. Turner N, Mason PJ, Brown R, et al. Molecular cloning of the human Goodpasture antigen demonstrates it to be the alpha 3 chain of type IV collagen. J Clin Invest 1992;89: 592–601. 64. Pedchenko V, Bondar O, Fogo AB, et al. Molecular architecture of the Goodpasture autoantigen in anti-GBM nephritis. N Engl J Med......
... Tem sintomas pulmonares ou infecciosos precedendo o sangramento? Pacientes com infecção bacteriana do parênquima pulmonar podem apresentar sangramentos. Somente após o tratamento correto da infecção é possível diferenciar se a hemoptise foi causada pela infecção ou por qualquer outra alteração estrutural ou patológica. Tem história de lesões cutâneas? Lesões cutâneas, principalmente se asso......
...em pacientes que não toleram a ligadura elástica. Caso não haja resolução completa ou mesmo retorno dos sintomas após um certo período, estes métodos conservadores empregados para tratamento da doença hemorroidária, em especial a ligadura elástica e a fotocoagulação com radiação infravermelha, podem ser repetidos com bons resultados. Contudo, após novas falhas terapêuticas, as técnicas cirúrgicas......
...(18,75 a 75 mg 2 vezes/dia) e sertralina (25 a 200 mg/dia), foram benéficos em alguns estudos, mas remissões completas não foram alcançadas. Melhora também tem sido relatada com paroxetina, fluoxetina e tramadol. Alguns pacientes são bastante sensíveis a estes medicamentos e necessitam de doses muito baixas inicialmente. Os antidepressivos tricíclicos têm relatos de casos com benefícios,......
...envolve uma pulsação ascendente sistólica com um pico agudo, uma onda dicrótica e um componente em declive. Distalmente ao sítio de estenose arterial, a amplitude do volume de pulsação em forma de onda é reduzida, enquanto a onda dicrótica desaparece. Havendo isquemia severa, a ondulação pode estar totalmente ausente [Figura 3]. Figura 3. Ultrassonografia com doppler de uma estenose ......
...ia for neonates with hypoxic-ischemic encephalopathy. N Engl J Med 353:1574, 2005 50. Boddicker KA, Zang Y, Zimmerman B, et al: Hypothermia improves defibrillation success and resuscitation outcomes from ventricular fibrillation. Circulation 111:3195, 2005 51. Hasday JD, Garrison A: Antipyretic therapy in patients with sepsis. Clin Infect Dis 31:S234, 2000 52. Plaisance ......
... Febre reumática · Doença inflamatória intestinal Neoplasias · Metástases cardíacas (pulmão, mama, linfoma e melanoma mais comuns) · Rabdomiosarcoma, teratoma, fibroma, lipoma, leiomioma · Síndrome paraneoplásica Doenças cardíacas associadas · Fase aguda de IAM · Perica......
... pesados, VSG, HIV, sífilis. · Biópsia de nervo. · Avaliação do tubo gastrintestinal. Diagnóstico diferencial Deve-se realizar o diagnóstico diferencial de neuropatia nutricional com esclerose lateral amiotrófica, deficiência de tiamina, doença de Charcot-Marie-Tooth, neuropatia diabética, mononeurite múltipla, neuropatia tóxica por metal pesado, neuropatias paraneoplásicas.......
...3. Caso Clínico Uma paciente do sexo feminino, 52 anos, branca, comparece ao consultório encaminhada pelo oftalmologista por ceratoconjuntivite sicca. Apresenta, há cerca de um ano, sensação de areia nos olhos, prurido, fadiga ocular, acúmulo de secreção espessa no canto dos olhos, especialmente pela manhã. Nota também que sua boca está seca, havendo necessidade de aumento da ingestão de líqu......
...videnciam a HAP.6 Uma proporção significativa de pacientes com doença cardíaca congênita não corrigida, em particular aqueles com desvios sistêmicos-pulmonares, desenvolverá HAP e síndrome de Eisenmenger. Nos países em desenvolvimento, a esquistossomose é causa frequente de HAP, com estimados 200 milhões de indivíduos infectados em todo o mundo. De fato, a esquistossomose crônica pode ser uma das ......
...enal é indicada para os casos em que há suspeita de pré-eclâmpsia antes da 28ª semana de gestação, quando a sobrevivência do feto é desejada.77 Em geral, o procedimento é bem tolerado tanto pela mãe como pelo feto. Tratamento. A pré-eclâmpsia não tratada evolui rápido para eclâmpsia, que consiste na constelação de sinais resultantes do desenvolvimento de edema cerebral. Estes sinais incluem a en......
...exametasona, por sua vez, é iniciada em dose de 10mg/m2 nas primeiras 2 semanas, sendo reduzida para metade nas 2 semanas subsequentes, sendo novamente reduzida pela metade nas semanas 5 e 6, até a retirada total da medicação em 8 semanas. Alguns autores recomendam utilizar, posteriormente, a ciclosporina em dose de 6mg/Kg, dividida, 2x/dia; o benefício dessa abordagem, entretanto, é incerto. Em ......
... Mielite Transversa. As lesões tendem a ser simétricas e centralmente situadas dentro do cordão (envolvendo tanto a matéria cinzenta e branca) e podem se estender para o tronco cerebral, causando náuseas, vômitos, soluços. A Neuromielite Óptica é especificamente associado com a presença de anticorpos anti-NMO. Identificar a causa da Mielite Transversa facilita a predição do curso clínico futuro ......
...vidida em duas perfusões em duas semanas de intervalo) parece ser eficaz em alguns pacientes com dermatomiosite, polimiosite, ou miosite necrosante autoimune. Num estudo envolvendo 200 pacientes não houve diferença entre o placebo e o grupo rituximab em curto prazo, mas após nove meses a um ano, mais de 80% dos pacientes referem melhora. Outros agentes biológicos que podem ser considerados como tr......
...nas proximais, tornozelos, ombros, cotovelos, articulações temporomandibulares ou esternoclaviculares, quadris, pequenas articulações dos pés e coluna cervical, nessa ordem de envolvimento. A PCR e a VHS podem se elevar levemente durante os ataques e encontram-se normais nos períodos intercríticos. Artrites Microcristalinas A gota e a doença do pirofosfato de cálcio (pseudogota) devem ser lem......
...e sangue por dia e perder < 300 mg de proteínas em 24 horas (esta é a quantidade máxima normal de proteinúria de um indivíduo saudável). Em grande parte das doenças que levam à síndrome nefrótica, primárias ou sistêmicas, a agressão à barreira glomerular é de natureza imunológica, por meio da ativação de cascata de complemento, deposição de imunocomplexos, infiltração do mesângio por células i......
...ca; secundária à redução do número de néfrons de qualquer causa (lesão renal secundária de hiperfiltração); associada a: infecção por HIV, uso de heroína, diabetes melito. GN* membranosa Síndrome nefrótica; risco de trombose venosa; lento declínio da função renal em 10 a 30% dos doentes Espessamento difuso da membrana basal com projeções subepiteliais (spikes), circundado por depósito......
...imediatas. Exemplificando, o esvaziamento de uma proporção de urina anormalmente alta durante a noite pode, em alguns casos, indicar a ocorrência de trocas líquidas posturais relacionadas a uma insuficiência cardíaca congestiva ou apneia do sono obstrutiva. Testes laboratoriais Pacientes com incontinência urinária devem ser submetidos ao exame de urina. Um resultado negativo é útil para exc......