... causar atrofia muscular ou contraturas articulares. Outra apresentação é a forma sistêmica com duas variantes: a limitada e a difusa (acometimento apenas acral ou também de tronco). · O diagnóstico clínico, em geral, é fácil, quando a lesão está bem definida. · É doença de difícil tratamento, com resultados pouco satisfatórios. O seguimento e o tratamento precoce das lesões sistêmicas......
... 1. Sorológico: título de anti-RNP ³ 1:1.600 à hemaglutinação 2. Clínico: Edema de mãos Sinovite Miosite Fenômeno de Raynaud Acroesclerose Diagnóstico: critério sorológico associado a pelo menos três critérios clínicos, incluindo sinovite ou miosite A capilaroscopia periungueal pode mostrar quadro compatível com DMTC (padrão SD) em 65% dos pacientes. Os estudos pulmonare......
...quada e a vigiar a ocorrência de hematúria. No uso intravenoso, recomendam-se geralmente hidratação vigorosa e pré-medicação com mesna, a fim de evitar cistite hemorrágica. Devem-se realizar hemograma e exame de urina antes do tratamento, quando são realizadas modificações de dose, e, depois, periodicamente. A dose cumulativa de ciclofosfamida não deve exceder 50 a 70 g, uma vez que há uma forte a......
...6 %, HPTC (grupo 4); em 6,8% não foi possível definir o diagnóstico.3 O registro do National Institute of Health dos Estados Unidos da América (EUA), cobrindo 32 centros, entre 1/07/1981 e 30/09/1985, proporcionou uma estimativa de incidência de HAP primária (hoje, classificada como idiopática [HAPI]) de 1 a 2 casos por milhão de indivíduos.4 Um registro norte-americano de 578 pacientes adultos (......
...ente, uma efusão deve formar uma camada contra o mediastino da lateral não dependente, um pneumotórax deve subir e tornar-se evidente contra a parede torácica da lateral não dependente, e o pulmão dependente deve tornar-se normalmente atelectásico. A vista lateral oblíqua é usada com pouca frequência em casos de traumatismo ou na unidade de terapia intensiva (UTI), para esclarecer a existência de ......
...· infecções (doenças micobacterianas, infecções fúngicas (histoplasmose, blastomicose, paracoccidioidomicose), pneumonia estreptocócica com glomerulonefrites); · neoplasias (carcinoma nasofaríngeo, linfoma, linfoma angiocêntrico, doença de Castleman); · doença granulomatosa (sarcoidose); · doenças autoimunes sistêmicas (lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, poli......
...levar a um questionamento sobre a existência de enfraquecimento muscular e, por fim, a um diagnóstico de DPI relacionada à dermatomiosite. A alargamento de linfonodos ou o eritema nodoso podem indicar a existência de sarcoidose. Estertores inspiratórios bibasilares constituem um aspecto importante de muitas PII, sobretudo da FPI. Sua ausência na FPI, contudo, deve conduzir imediatamente à consider......
...ticosteroides, a partir de 50 mg por via oral por dia e lentamente aumentando em um período de um mês a um máximo de 150 mg por dia, com uma duração de tratamento de pelo menos três a seis meses. A mortalidade da PO varia entre 5 a 27%. A Terapia com corticosteroides resulta na recuperação completa em até 80 % dos pacientes dentro de algumas semanas a três meses. A doença é persistente no restant......
... O tratamento da PO não foi avaliado em estudos clínicos randomizados. A decisão para iniciar a terapia e a escolha da terapêutica inicial dependem da gravidade dos sintomas, bem como da deterioração da função pulmonar na apresentação, na medida radiográfica da doença, e da rapidez da evolução. Em pacientes com sintomas mínimos, testes de função pulmonar normais e envolvimento radiográfico leve......
...é raro o padrão de preenchimento alveolar associado ao padrão intersticial. Os achados menos frequentes podem ajudar na sugestão das hipóteses diagnósticas, como adenomegalias sugerindo malignidade ou sarcoidose, cardiomegalia e congestão, pneumotórax e histiocitose X. A maioria das doenças intersticiais afeta predominantemente as porções inferiores dos pulmões. · Tomografia de tórax: o idea......
...ória. Nos casos moderados, estridor e/ou sibilância estão associados com infecções respiratórias mais frequentes; algumas vezes, episódios de sufocação também estão presentes. Nos casos graves, as crianças apresentam obstrução respiratória, com cianose, estridor expiratório e quadros de apneia (dying spells). A obstrução pode ser aliviada somente após a entubação traqueal. Os episódios de sufocaçã......
...ares afetadas, além do upregulation do HLA-DR(+) com subsequente re-estimulação de linfócitos. Essa cascata inflamatória levaria à hiperprodução de auto-anticorpos e à secreção de interleucinas (principalmente interferons tipo I) que proporcionariam uma perpetuação do processo inflamatório. Atividade glandular é então bastante reduzida tanto pela destruição acinar como pela desnervação glandular c......
... é utilizada com base em sua ação antifibrótica. Estudos retrospectivos e um ensaio randomizado falharam em mostrar diferença entre pacientes tratados com corticoide ou colchicina. Como seu perfil de toxicidade é melhor que o dos esteroides, a colchicina pode ser um tratamento alternativo útil. A colchicina atua inibindo a divisão celular e a migração de granulócitos. Também interfere com a secre......
...rite, HA e infarto pulmonar. Histologicamente caracteriza-se pela deposição granular de IgA ao longo do septo alveolar. A nefropatia por IgA, em raríssimos casos, também pode acometer o pulmão e pode ser considerada uma forma leve de PHS. Doença de Behçet Caracterizada por estomatite, úlceras genitais e iridociclite, é uma doença com diversas manifestações sistêmicas que acomete o pulmão em 5......
... grande valor diagnóstico. A monitoração dos seus níveis séricos deve ser feita no acompanhamento clínico do paciente, pois têm valor prognóstico, em particular, quando acompanhado da queda concomitante do complemento. · Autoanticorpos anti-histonas na ausência de outros anticorpos sugerem fortemente o diagnóstico de LES induzido por droga · Anticorpos anti-Sm são altamente específicos......
... Fator reumatoide e FAN são descritos positivos em até 30% dos pacientes que não apresentam LES e artrite reumatoide associadas. A prova de função pulmonar revela nesses pacientes distúrbio restritivo com diminuição de capacidade pulmonar total, capacidade funcional residual e volume residual devido à diminuição da complacência pulmonar. Radiologicamente os pacientes apresentam opacidades bilate......
...travenous immune globulin infusions as treatment for dermatomyositis. N Engl J Med 1993;329: 1993–2000. 49. Al Mayouf SM, Laxer RM, Schneider R, et al. Intravenous immunoglobulin therapy for juvenile dermatomyositis: effi cacy and safety. J Rheumatol 2000;27:2498–503. 50. Cherin P, Pelletier S, Teixeira A, et al. Results and long-term followup of intravenous immunoglobulin infusions in chr......
...ar. Os cistos tímicos verdadeiros aderem ao timo e contêm tecido tímico em sua parede. Os cistos tímicos são insignificantes e totalmente benignos. Aa excisão fornece o diagnóstico definitivo e completa o tratamento [Figura 4]. Figura 4. Foto de um cisto tímico multiloculado benigno, que foi totalmente removido por esternotomia. Como se observa, a largura do cisto mede cerca de 8 cm. U......
...iva para IgG e complemento, porém é positiva para cadeias leves kappa ou lambda na amiloidose AL. Os anticorpos anti-AA podem ser utilizados para corar depósitos amiloides e confirmar o diagnóstico de amiloidose AA. Por fim, a microscopia eletrônica revela a presença de fibrilas não ramificantes, medindo 8 a 10 nm de diâmetro, que infiltram o mesângio, a parede capilar glomerular e a vasculatura r......
...t al. Proximal Crohn’s disease: review of the clinicopathologic features and therapy. Inflamm Bowel Dis 2001;7:328–37. 53. Wagtmans MJ, Verspaget HW, Lamers CB, van Hogezand RA. Clinical aspects of Crohn’s disease of the upper gastrointestinal tract: a comparison with distal Crohn’s disease. Am J Gastroenterol 1997;92:1467–71. 54. Tremaine WJ. Review article: indeterminate coliti......
...na; ativação da glia; anormalidades do hormônio do crescimento; e desregulação da atividade beta-adrenérgica que contribui para as alterações das respostas cardiovasculares e das respostas às catecolaminas, bem como para a severidade da dor clínica.30 Recentemente, também houve interesse na plasticidade nociceptora (fibras nervosas nociceptoras aferentes) ou “condicionamento hiperalgésico” na tran......
...e que o uso de baixas doses crônicas possa manter o paciente em remissão. Já o paciente com doença mais avançada (VEF1< 0,8 L) apresenta pior prognóstico, bem como aqueles com bronquiectasias centrais associadas a outros achados radiológicos.20,21 As complicações crônicas são obstrução crônica do fluxo aéreo, aspergiloma, fibrose pulmonar, atelectasia lobar crônica ou recorrente, sinusite alérg......