...fraqueza muscular, reflexos patológicos como sinal de Hoffman e sinais de envolvimento pseudobulbar como risadas e choros inapropriados. Ainda é importante para o diagnóstico a progressão da doença com o tempo. Muitas vezes há um longo atraso antes de um diagnóstico definitivo ser alcançado, em parte devido ao início insidioso dos sintomas, com o tempo médio para o diagnóstico de cerca de 14 mese......
...s and pathogenesis. Ann N Y Acad Sci. 2010;1184:134-53. Pareyson D, Marchesi C. Diagnosis, natural history, and managment of Charcot-Marie-Tooth disease. Lancet Neurol. 2009;8(7):654-67. Patten J. Diagnóstico diferencial em neurologia. 2. ed. Rio de Janeiro: Revinter; 2000. Leituras Recomendadas Aminoff MJ, Greenberg D, Simon RR. Clinical neurology. 6th ed. New York: McGraw-Hill; 2005. Blo......
...rsensibilidade ao riluzol. Avaliar riscos x Benefícios diminuição da função dos rins; diminuição da função do fígado. Reações mais comuns (sem incidência definida) Gastrintestinal: falta de apetite, diarreia, dor abdominal; náusea, vômito. Musculoesquelético: fraqueza; parestesia (ver apêndice). Respiratório: diminuição da função pulmonar; pneumonia Sistema nervoso central: tontura;......
...a outras doenças como esclerose lateral amiotrófica (doença do neurônio motor), esclerose múltipla, degeneração combinada subaguda da medula (deficiência de vitamina B12), hipotensão intracraniana espontânea (fístula liquórica), seringomielia, metástase epidural, tumores intradurais, mielite transversa, mielite viral, abscesso epidural, infarto medular, malformação vascular da medula, radiação, hi......
...36. 7. Jones RL, Nzekwu MM. The effects of body mass index on lung volumes. Chest 2006;130:827–33. 8. Zavorsky GS, Hoffman SL. Pulmonary gas exchange in the morbidly obese. Obes Rev 2008;9:326–39. 9. Mokhlesi B, Kryger MH, Grunstein RR. Assessment and management of patients with obesity hypoventilation syndrome. Proc Am Thorac Soc 2008;5:218–25. 10. Suratt PM, Wilhoit SC, ......
... médico para presença de achados clínicos como fraqueza muscular ou hiporreflexia, e é confirmado pela eletromiografia. O câncer de pulmão de pequenas células correlaciona-se fortemente com uma progressão mais rápida da doença. A eletromiografia é anormal como resultado de canais de cálcio alterados nos terminais nervosos colinérgicos. Potenciais de ação muscular compostos reduzidos que aumentam e......
...ópica. As chamadas membranas esofágicas são estruturas finas da mucosa e da submucosa, encontradas mais frequentemente no esôfago médio ou proximal. Eles podem ser congênitos ou adquiridos. As membranas esofágicas também ocorrem como um componente da síndrome de Plummer-Vinson (juntamente com anemia por deficiência de ferro) e podem ser vistas em pacientes com penfigoide e epidermólise bolhosa. O......
...tanto, sobretudo na dermatomiosite, as anemias devem ser cuidadosamente investigadas, pois podem ser uma pista de neoplasia oculta. A velocidade de hemossedimentação (VHS) e a proteína C reativa não são bons indicadores de atividade de doença, embora possam estar levemente elevados. Enzimas Musculares A CK sérica é a enzima muscular mais sensível e específica, útil tanto no diagnóstico quant......
...re é obtida pela história e pelo exame físico. A dosagem de cloro na urina pode ser útil no diagnóstico diferencial: a presença de cloro urinário baixo (< 25 mEq/L) está associada àa depleção de volume (vômitos, drenagem de sonda nasogástrica, fibrose cística). Habitualmente, quando o cloro urinário é > 40 mEq/L, os sinais de hipovolemia estão ausentes e a excreção de Cl- é igual à ingestão ......
...xames Complementares Os exames mais importantes para o diagnóstico das doenças priônicas são o EEG, a pesquisa da proteína 14-3-3 no LCR e a RM de crânio, além da pesquisa de mutações no gene da proteína príon celular. As alterações anatomopatológicas são importantes para o diagnóstico definitivo. O EEG característico da DCJ demonstra atividade periódica, em torno de 1-2 hertz, associada ou não ......
...sociada ao 1º ano de vida (doença de Pompe) surge durante os primeiros meses de vida e manifesta-se como hipotonia, enfraquecimento e ampliação do coração, língua e fígado. As alterações respiratórias e cardiovasculares levam à morte do paciente antes que complete 2 anos de idade. Na forma infantil da DMA, os pacientes apresentam miopatia caracterizada pelo retardo dos referenciais motor......
... 39. End-of-life Physician Education Resource Center. Fast fact and concept #150: prognostication in dementia. Available at: http://www.eperc.mcw.edu/fastFact/ff_150.htm (accessed November 6, 2008). 40. Mitchell SL, Kiely DK, Hamel MB, et al. Estimating prognosis for nursing home residents with advanced dementia. JAMA 2004;291:2734–40. 41. Koretz B, Whiteman E. Hospice eligib......
... frequência de doença intersticial pulmonar; e os autoanticorpos anti-200/100, observados em pacientes com miopatias necrotizantes imunomediadas associadas ao uso anterior de estatina. Eletromiografia e teste de condução nervosa A eletromiografia e o teste de condução nervosa são utilizados com mais frequência para distinguir miopatias e neuropatias, embora alguns especialistas acreditem que......
...e neurológicodetalhado. O paciente deve ser observado enquanto engolir. Dificuldade eminiciar a deglutição, direção incorreta do bolo com regurgitação ou aspiração epostura incomum do paciente ao engolir devem ser observadas. Muitos pacientescom distúrbios neuromusculares dependem da gravidade da deglutição, e aingestão do paciente na posição prona pode ser útil no diagnóstico.Nadisfagia orofaríng......
...no. 4 302-311. 2- Ptacek JT, Eberhardt TL. Breaking bad news. A review of the literature. JAMA 1996; 276:496. 3- Moore PM, Rivera Mercado S, Grez Artigues M, Lawrie TA. Communication skills training for healthcare professionals working with people who have cancer. Cochrane Database Syst Rev 2013; :CD003751. 4- Fischer GS, Tulsky JA, Arnold RM. Communicating a poor prognosis. In: Topics in Palli......
...sistema nervoso central (SNC), o mecanismo do distúrbio da ventilação é hipoventilação central pelo efeito da medicação. O manejo desses pacientes é normalmente realizado pela redução da dose de narcóticos, e pode-se considerar o uso de dispositivo de pressão positiva. Medicamentos como medroxiprogesterona, teofilina e acetazolamida, por sua vez, são associados ao aumento do drive ventilatório. U......
...ica hipoventilação. A hipoventilação pode ocorrer por um problema mecânico respiratório ou fraqueza neuromuscular. As anormalidades em testes da função pulmonar (por exemplo, uma capacidade vital muito baixa) sugerem um transtorno do parênquima ou da parede torácica. A ultrassonografia pode identificar neuropatia frênica causando disfunção diafragmática. Outro grupo de pacientes tem anormalidades ......
...asal não há informação de interações mas, em caso de absorção sistêmica,interações farmacológicas poderiam ocorrer, especialmente com fármacos inibidores da CYP3A4 (isoenzima envolvida no metabolismo da budesonida). Orientação aos pacientes t Agitar suavemente o tubo do aerossol antes do uso inicial (8 vezes) e antes de cada aplicação. Caso permaneça 2 dias consecutivos sem usar, agitar até a......
...ca, geralmente associado à hérnia hiatal deslizante. Tipicamente o paciente queixa-se de disfagia esporádica para sólidos, por vezes com impactação de alimentos, em especial a carne. Outro achado mais raro é a presença de um anel contrátil, composto de tecido muscular hipertrofiado revestido de epitélio escamoso, de localização mais proximal em relação ao anel de Schatzki, que pode causar disfagi......
...z profissionalmente. · Realizar exames complementares que dificilmente auxiliam no diagnóstico de patologias laríngeas, como ultrassonografias e tomografias. · Tratar qualquer disfonia em adulto como refluxo laringofaríngeo, sem tentar encontrar a causa do sintoma. · Encaminhar para fonoaudiólogo antes de fazer diagnóstico apropriado. Prognóstico e complicações possíveis ......
...ETCO2, pedir ajuda e administrar dantrolene, nessa ordem. A dose inicial é de 2,5 mg/kg, máximo sugerido de 10 mg/kg, titulando-se pela freqüência cardíaca e taxa de extração de gás carbônico (ETCO2). Depois, procede-se ao resfriamento do doente, com pacotes de gelo nas axilas e virilhas, lavado gástrico com solução gelada e medidas mais agressivas, se necessário. O objetivo é atingir a temperatur......
... mg/kg/dia pode ser agente poupador de corticoide em pacientes gravemente afetados. Micofenolato mofetil 25 a 45 mg/kg/dia é análogo da purina semelhante à azatioprina, mais eficaz e com menor toxicidade. Metotrexato 7,5 a 25 mg/semana é eficaz para lúpus refratário. 7. Novas terapias: em estudo, o uso de anticorpos monoclonais contra CD4 e IL-10; ciclosporina; imunoterapia com latas doses de ......
...arização difusas. Radiografia de Tórax É facilmente obtida e deve ser realizada em todo paciente com EAP em até 1 a 2 horas da chegada ao atendimento. Permite avaliar a congestão pulmonar e ajuda na diferenciação de outras causas torácicas e pulmonares de dispneia. Mostra alterações como congestão venosa pulmonar, linhas B de Kerley, edema intersticial e derrame pleural. Além disso, permite ......
...propensos a apresentar sintomas noturnos, hérnias de hiato e complicações da DRGE, tais como esofagite e estenoses. Entretanto, alguns pacientes apresentam comprometimento da sensibilidade ao ácido e têm sintomas que não são piores do que aqueles típicos da DRGE não complicada. Assim, recomenda-se que pacientes com sintomas prolongados de DRGE, especialmente homens brancos de meia-idade, sejam sub......
... altera a liberação de ACh a-latroxina produzida pela aranha viúva negra Liberação maciça de neurotransmissores Compostos organofosforados Ligam-se irreversivelmente à AChE Curare Liga-se ao AChR e bloqueia sua ativação a-conotoxina de pequenos caracóis marinhos Liga-se ao AChR e bloqueia sua ativação a-bungarotoxina produzida pela serpente marinha tipo Krait c......
...tricional ou vitamínica. Diversos medicamentos podem produzir efeitos miotóxicos, isoladamente ou em combinação com outros. Além de saber quais medicamentos são miotóxicos, os médicos devem permanecer sempre alertas em relação à miotoxicidade dos fármacos lançados recentemente no mercado. Medicamentos que Abaixam os Níveis de Colesterol: Miopatias Induzidas Por Estatinas Diversos medicame......
...38 a 7,42. Qualquer desvio desta faixa indica uma alteração na concentração de íons hidrogênio ([H+]), pois o pH sanguíneo consiste no logaritmo negativo de [H+] que é expresso pela seguinte equação: pH = -log10[H+] A [H+] no pH sanguíneo fisiológico de 7,4 é igual a 40 nEq/L [Figura 1]. Um aumento de [H+] (uma queda do pH sanguíneo) é denominado acidemia. Uma diminuição de [H+] (elevação......