...s neurofisiológicas de rotina de pacientes com ELA incluem a eletroneuromiografia, e, menos comumente, estimulação magnética transcraniana. Na ausência de potenciais polifásicos e fasciculações é obrigatória a pesquisa de outras etiologias. A presença de alentecimento ou bloqueio sugere respectivamente o diagnóstico de desmielinização ou bloqueio de condução, com objetivo de excluir respectivament......
... o momento, não há marcador biológico específico para pacientes com ELA, e o diagnóstico está baseado na história, no exame físico e em alguns achados de exames complementares, como os seguintes: · Eletroneuromiografia: comprometimento do neurônio motor em regiões clinicamente comprometidas e não comprometidas; denervação e reinervação (fasciculações, fibrilações, polifásicos com amplitud......
...os rins ou do fígado: utilizar com cautela. Idosos: utilizar com cautela se houver comprometimento da função dos rins ou do fígado. Crianças e adolescente com menos de 18 anos: eficácia e segurança não estabelecidas. Cuidados especiais Risco na gravidez Classe C Amamentação não se sabe se é eliminado no leite; não amamentar. Não usar o produto hipersensibilidade ao riluzol. ......
...ata de Kirkaldy-Willis e Farfan). O núcleo pulposo perde, então, sua capacidade de captar água (edema hidrostático) e há uma redução do conteúdo proteoglicano. A degeneração mucoide e a infiltração de tecido fibroso que leva consigo vasos (neovascularização) e nervos para o interior do disco contribuem para que, durante a sua degeneração, o processo se torne doloroso. O disco perde, então, sua cap......
...dos abdominais caudalmente e expande a parede abdominal.28 A CPT e a CV podem sofrer uma pequena redução, enquanto as trocas gasosas e a força da musculatura respiratória geralmente são preservadas.30 Considerando que a carga elástica imposta pela parede torácica é pequena e a força da musculatura torácica não é comprometida, a incapacitação respiratória associada à espondilite anquilosante em ger......
...otrófica facilitam o diferencial entre as duas doenças. Tratamento O tratamento é principalmente de suporte. A progressão para insuficiência respiratória ou bulbar é rara. Em pacientes com fraqueza muscular significativa, a piridostigmina, 30-120mg, a cada 4 a 6 horas, é uma indicação, pois boa parte desses pacientes apresenta, de fato, miastenia gravis. A piridostigmina apresenta um peque......
...nico, intermitente, progressivo), padrões alimentares, se a disfagia ocorre com alimentos sólidos, líquidos ou ambos. A disfagia de transporte presente apenas com alimentos sólidos, em geral, sugere um processo mecânico ou obstrutivo. Os distúrbios de motilidade tipicamente causam disfagia de transporte para sólidos e líquidos. A disfagia por sólidos com piora progressiva pode ser causada por est......
...ofia de panturrilhas, deve-se pensar em distrofia muscular. Na revisão de sistemas, o paciente deve ser interrogado sobre sintomas sugestivos de neoplasias associadas. No exame físico, devem ser pesquisados sinais de acometimento cutâneo, articular, cardíaco (taquicardia) e pulmonar. Quando houver áreas de vasculite cutânea, estas devem ser cuidadosamente inspecionadas a fim de excluir infecção s......
...fixa, com produção de CO2 aumentada – uso de bicarbonato de sódio em acidose lática durante ressuscitação cardiopulmonar. Alcalose Respiratória Distúrbio caracterizado pelo aumento do pH arterial, hipocapnia e redução do [HCO3] plasmático (resposta compensatória), isso ocorre por aumento do volume-minuto pulmonar acima do necessário para a eliminação do CO2 produzido nos tecidos, levando à re......
...iramidais (DFT associada a parkinsonismo – cromossomo 17) e podem estar associados a doença do neurônio motor. Sinais de frontalização, como reflexo de sucção, preensão palmar, e snouting, podem estar presentes. Exames Complementares A investigação deve ser feita como nos casos de DA. O exame de imagem estrutural pode ser normal no início do quadro, porém a presença de atrofia dos......
...asciíte eosinofílica, miosite, espessamento cutâneo, neuropatia axonal e outras manifestações sistêmicas. Um processo imunológico dirigido contra os fibroblastos da matriz extracelular, deflagrado pelo contaminante, foi implicado como causa desta síndrome (denominada síndrome da eosinofilia-mialgia).84 Uma síndrome similar atribuível ao óleo contaminado (síndrome do óleo tóxico) ocorreu na Espanha......
...he dying patient. Council on Scientifi c Affairs, American Medical Association. JAMA 1996;275:474. 15. Christakis NA. Timing of referral of terminally ill patients to an outpatient hospice. J Gen Intern Med 1994;9:314. 16. Christakis NA, Lamont EB. Extent and determinants of error in doctors’ prognoses in terminally ill patients: prospective cohort study. BMJ 2000;320:469–72. 17. Conno......
...is Autoantibody Testing – Oklahoma Medical Research Foundation, Oklahoma City, OK 405-271-7395 – http://www.omrf.org/OMRF/Core/MyositisLab.asp Fornece testes comerciais validados para todos os autoanticorpos da miosite Muscular Dystrophy Association – 800-344-4863 – http://www.mda.org Grupo de apoio para pacientes que conta com uma rede de clínicos, estabelecimentos que realizam testes......
...síndrome coronariana aguda(SCA). Dor torácica subesternal é o principal sintoma em 80 a 90% dos pacientescom distúrbios da motilidade esofágica. A dor torácica pode ser semelhante àangina, descrita como sensação de compressão ou esmagamento torácico, compadrões de radiação semelhantes aos da dor cardíaca no peito. A nitroglicerinatambém pode aliviar a dor do espasmo esofágico, confundindo ainda ma......
... que examinaram estudos de intervenção de comunicação em uma variedade de contextos de consultas clínicas mostrou resultados mistos, considerando resultados com base no paciente, como estado de saúde ou satisfação e comportamentos de saúde. Uma revisão sistemática de 11 estudos randomizados de intervenções de comunicação de médicos generalistas mostrou efeitos positivos no comportamento do médico,......
...ventilação central pelo efeito da medicação. O manejo desses pacientes é normalmente realizado pela redução da dose de narcóticos, e pode-se considerar o uso de dispositivo de pressão positiva. Medicamentos como medroxiprogesterona, teofilina e acetazolamida, por sua vez, são associados ao aumento do drive ventilatório. Uma outra etiologia de distúrbio do controle ventilatório é a síndrome da hip......
...o de respiração cíclica em que a apneia é seguida por períodos de respiração de progressivamente maior volume corrente, seguido por decréscimo novamente do volume corrente da respiração até novo período de apneia. O ritmo de Cheyne-Stokes é visto mais comumente durante o sono em pacientes com insuficiência cardíaca (IC). A sua justificativa fisiopatológica é baseada no atraso que ocorre em mudanç......
...cial alternativa (solução diluída 1:6 com Ringer + lactato ou cloreto de sódio 0,45%): 2-5 mEq/kg, por infusão intravenosa, durante 4 a 8 horas. Aspectos farmacocinéticos clinicamente relevantes t Início de efeito: 15 minutos (via intravenosa). t Duração de efeito: 1-2 horas (via intravenosa). t Excreção: urinária. A concentração plasmática do bicarbonato é regulada pelo rim. Em adultos s......
... situada na transição entre os epitélios escamoso e colunar, no nível da junção esofagogástrica, geralmente associado à hérnia hiatal deslizante. Tipicamente o paciente queixa-se de disfagia esporádica para sólidos, por vezes com impactação de alimentos, em especial a carne. Outro achado mais raro é a presença de um anel contrátil, composto de tecido muscular hipertrofiado revestido de epitélio e......
...ar ou mesmo provocar alterações laríngeas, mas a prescrição rotineira de medicações que evitem o refluxo em pessoa sem sintomas de doença do refluxo gastresofágico não deve ser a regra. Em uma pessoa com rouquidão e sintomas dispépticos, a terapia antirrefluxo está indicada e tem mais chance de melhorar a disfonia.19 Pode-se, então, prescrever um tratamento empírico para refluxo. Se a di......
... com o uso de coenzima Q10, na dose de 50 a 200 mg, três vezes ao dia, e L-carnitina, 300 a 1.000 mg, três vezes ao dia. Antioxidantes como vitaminas A, C, E, betacaroteno, ácido alfalipóico não têm evidência de melhora. Muitos pacientes usam vitaminas do complexo B, que são co-fatores de várias enzimas mitocondriais. No caso da síndrome MELAS, há relatos anedóticos de que os corticóides seriam b......
...prognóstico é bom. A doença torna-se inativa em 3 a -5 anos. A sequela, em geral, é leve atrofia e hiperpigmentação. Entretanto, pode haver incapacidade por atrofia muscular em morfeias graves. As formas limitadas raramente progridem para formas difusas. Na forma difusa, comprometimento visceral ocorre na maioria dos pacientes. A mortalidade é de cerca de 40 a 50% em 5 anos. As principais causas......
...orém, em grande parte dos casos de EAP, não se observa a presença cardiomegalia (Figura 1). Figura 1: Radiografia de tórax. Ecocardiograma É o método mais simples e útil de se avaliar a etiologia do EAP, uma vez que é capaz de acessar dados referentes a funções sistólica e diastólica, alterações segmentares miocárdicas, disfunções valvares, parâmetros hemodinâmicos e doença pericárdica.......
...equência foi associado com taxas mais baixas de displasia de alto grau persistente e menor risco de câncer;93 no entanto, o uso da ablação por radiofrequência no epitélio de Barrett não displásico ainda não foi comprovado. Uma vantagem da ablação por radiofrequência em comparação à terapia fotodinâmica é o menor risco de efeitos adversos, a facilidade de seu uso e a tolerância do paciente, que ess......
...rios), disartria (fraqueza nos lábios, na língua ou na face) ou fala anasalada (fraqueza nos músculos palatais).1 As dificuldades para mastigar e engolir incluem regurgitação nasal de sólidos e líquidos, incapacidade para manipular o bolo de alimentos na boca ou através da faringe e aspiração de alimentos. Os pacientes talvez apresentem força reduzida para tossir, assoar o nariz e limpar a gargan......
...fina, é desativado em uma grande proporção de células embrionárias (hipótese de Lyon). O Quadro 1 apresenta uma lista das distrofias musculares mais comuns.1 Quadro 1 Classificação Genética de Distrofia Muscular Cíngulo-Límbica Doença Herança Cromossomo Proteína afetada Distrofias de Duchenne/Becker ligadas ao X XR Xp21 Distrofina DMEDX1 XR ......
...m hiato aniônico normal e baixa [K+] plasmática sofre uma depleção de potássio significativamente maior do que o paciente que apresenta a mesma [K+] plasmática e pH sanguíneo normal. Em contraste com a situação observada em pacientes com acidose metabólica com hiato aniônico normal, os deslocamentos de potássio causados pela acidemia são menos pronunciados em pacientes com acidoses orgânicas end......