...combinante pode melhorar os sintomas cutâneos, gastrintestinais, neurológicos e psiquiátricos. Essa terapia tem se mostrado segura e pode eliminar o estoque de substrato de glicoesfingolipídeos, contudo, ainda restam dúvidas a ser esclarecidas quando à dose ideal.59 Figura 22. Angioceratomas são particularmente comuns na região periumbilical de pacientes com doença de Fabry. Polia......
...causas estruturais ou toxicológicas.77 O risco de Sudep aumenta consideravelmente com os seguintes fatores: aumento na frequência das convulsões, uso de politerapia, paciente do sexo masculino, retardo no desenvolvimento, posição em prono na cama e idade entre 20 e 40 anos. Não se conhece com detalhes o fator responsável por uma proporção substancial de mortes em pacientes com epilepsia incontrol......
... da veia cava superior Dermatite atópica em pálpebras Quadros alérgicos Xantelasma Hipercolesterolemia Hemangioma capilar palpebral Insuficiência cardíaca, síndrome de Kasabach-Merritt, síndrome de Maffuci Nevus flammeus (mancha em porto de vinho) Síndrome de Sturge-Weber Ptose Idade, paralisia ou regeneração aberrante de NCIII, síndrome de Horner, miastenia......
...invasão vascular. Nestes, a RNM é o exame de escolha para se determinar a extensão cranial dos trombos tumorais e uma possível invasão da parede vascular. A urografia excretora e a angiografia renal foram muito utilizadas no passado para o diagnóstico de tumores renais, mas atualmente estão quase abandonadas e têm apenas valor histórico. O estadiamento dos tumores renais (Tabela 2) é baseado no ......
...tumores com MSI possivelmente tenham microssatélites com tamanhos diferentes em comparação com os microssatélites de células normais de um mesmo paciente.56 Levando-se em consideração que as variações de microssatélites resultam de erros introduzidos durante a replicação de DNA, esse tipo de tumor é conhecido por erro positivo de replicação (RER+ do inglês replication error positive). Além dos tum......
... minutos contínuos de crise ou a ocorrência de duas ou mais crises sem que seja recuperada a consciência entre os ataques. Essa situação caracteriza emergência médica que requer tratamento imediato e adequado. Segundo alguns estudos, sua mortalidade pode chegar a 20%, não sendo justificável nenhum atraso no tratamento. Portanto, qualquer crise que dure 5 minutos ou mais deve ser tratada agressiv......
...AÇÃO PULMONAR DE ESTADO ALÉRGICO .631 – Síndrome de Loeffler Inclui: Larva migrans visceral .632 – Infiltração pulmonar com eosinofilia, pneumonia eosinofílica .633 – Eosinofilia pulmonar tropical .634 – Aspergilose broncopulmonar alérgica Inclui: associação com impactação mucoide ......
...III, contendo também componentes de partes moles que têm realce e que são adjacentes ou até independentes da parede do cisto, sendo que de 85 a 100% são lesões malignas. Bibliografia 1. Curry NS, Cochran ST, Bissada NK. Cystic renal masses: accurate Bosniak classification requires adequate renal CT. AJR Am J Roentgenol 2000; 175:339. 2. Israel GM, Bosniak MA. An updat......
... Categoria II Cisto benigno que pode conter septos finos ou, ainda, lesões hiperatenuantes uniformes, com <3cm de diâmetro, com limites bem delimitados sem realce. Categoria IIF Cisto com múltiplos septos finos, com septos ou parede podendo ter calcificações, podendo haver realce não mensurável ou, ainda, lesões totalmente intrarrenais hiperatenuantes sem realce e com >3cm. ......
...ue no interstício pulmonar e ocorre em síndromes de hemorragia alveolar. b) Testes ergoespirométricos Mesmo com grande acometimento pulmonar, doentes com DPI podem apresentar gasometria de repouso normal. Entretanto, quando o doente é induzido a exercitar-se, ele deve recrutar uma parte do espaço morto, com intuito de aumentar a troca gasosa (a fração de espaço morto normal é menor do que 0,4......
... pode ser benéfica com diminuição de mortalidade em um pequeno estudo. Em algumas séries, pode ocorrer refluxo gastroesofágico em até 90% dos pacientes com FIP; o tratamento adequado pode auxiliar o controle da doença. Outras medicações avaliadas incluem interferon, ciclofosfamida, imatinibe, ciclosporina, etanercept, penicilamina e ciclosporina, mas ainda não existem evidências para seu uso. E......
...obacco use. United States, 1900-1999. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 48:986, 1999. 46. Charatan F. Florida jury finds tobacco companies guilty of fraud. BMJ 319:143, 1999. 47. Kessler DA, Barnett PS, Witt A, et al. The legal and scientific basis for FDA’s assertion of jurisdiction over cigarettes and smokeless tobacco. JAMA 277:405, 1997. 48. Gottleib S. Supreme Court rules that FD......
...nfusão, ao invés de facilitar a obtenção do diagnóstico. Todas as erupções cutâneas apresentam dicas de diagnóstico físico que poderão ser úteis para determinar o diagnóstico definitivo. A avaliação cuidadosa das características morfológicas da lesão, em combinação com histórico e exame físico completo, muito provavelmente levará a um diagnóstico preciso. Nas situações em que o diagnóstico perman......
...m que a resseção inclua a porção do septo atrial ou da parede atrial livre que deu origem ao tumor. A recorrência poderá ocorrer em até 5% de casos, sendo mais comum em pacientes com o complexo de Carney.60 A recomendação usual é fazer acompanhamento ecocardiográfico no primeiro e no quinto ano após a remoção em todos os pacientes com mixomas removidos. Fibroelastoma Papilar Os PFEs são massa......
...nto deve ser realizado com paramentação ou, pelo menos, uma máscara para evitar que o material escorra para o operador. Deve-se usar uma agulha de calibre 14 para adultos e uma de calibre 18 para crianças, com uma agulha com, pelo menos, 5cm de comprimento para penetrar a cavidade pleural. Dois locais são recomendados: no segundo ou terceiro espaço intercostal, logo acima do arco costal (para evi......
...são acidental com ruptura cística ou obtido por meio da análise de imagem abdominal de rotina. Dependendo da disponibilidade de exames de imagem com maior grau de resolução, é possível que cistos em estágios iniciais de desenvolvimento sejam identificados, possibilitando o diagnóstico precoce (Tab. 88.2), o que é fundamental para orientar a conduta clínica. Em casos específicos e havendo disponib......
...or vena cava: case reports and clinical implica- tions. Int J Cardiol 2006;113:242–6. 18.Brickner ME, Hillis LD, Lange RA. Congenital heart disease in adults. Second of two parts. N Engl J Med 2000;342:334– 42. 19.Goldmuntz E, Clark BJ, Mitchell LE, et al. Frequency of 22q11 deletions in patients with conotruncal defects. J Am Coll Cardiol1998;32:492–8. 20.Geva T. Indications and timing of pulm......
...onychia. Dermatol Surg 2001;27:580.32.Baran R, Dawber RPR, Tosti A. Nail colour changes (chromonychia). In: Baran R, Dawber RPR, Tosti A, editors. A text atlas of nail disorders. London: Martin Dunitz; 1996. p.147.33.Salasche SJ. Surgery. Dermatologic diseases of the nail unit. In: Scher RK, Daniel CR, editors. Nails: therapy, diagnosis, surgery. Philadelphia: WB Saunders; 1997. p. 335.34.Fleckman......
...sua causa mais comum. Nos países industrializados, a causa mais comum desta condição é a destruição adrenal autoimune. A insuficiência adrenal secundária resulta da interrupção da secreção hipofisária de ACTH, que é sem dúvida mais comumente resultante do tratamento prolongado com glicocorticoides exógenos. Com o passar do tempo, doses de glicocorticoides exógenos suficientes para suprimir a secre......
...ecciosos, como pneumonias, bronquiectasias infectadas, DPOC com traqueobronquite e tuberculose, e descompensações cardiológicas, lesões neoplásicas ou embolia pulmonar. Em todos estes casos, o tratamento deve ser direcionado principalmente à doença de base, visto que a quantidade de sangramento geralmente não requer intervenção específica para cessá-lo. Sedativos da tosse devem ser evitados, pois ......
... Engl J Med. 1996;334:939-45. 7. Parving HH, Lehnert H, Mortensen JB, et al. The effect of irbesartan on the development of diabetic nephropathy in patients with type 2 diabetes. N Engl J Med. 2001;345:870-8. 8. Lewis E, Hunsicker LG, Clarke WR, et al. Renoprotective effect of the angiotensin-receptor antagonist irbesartan in patients with nephropathy due to type 2 diabetes. N Engl J Med. ......
...s nos tratamentos médicos e cirúrgicos, a maioria dos pacientes com doenças congênitas no coração sobrevive até a vida adulta.1,2 Nos dias atuais, dois terços de pacientes com doença cardíaca congênita são adultos.3 Considerando a evolução dos cuidados cardíacos e as orientações práticas de suporte fisiopatológico, recomenda-se que o tratamento seja coordenado pelos centros regionais de doença ca......
...e o reconhecimento pelo proteossoma e a subsequente degradação. A acetilação do HIF-1 (OAc) também promove a ligação da proteína VHL. A inibição da hidroxilação de prolinas é uma resposta à hipóxia. A proteína VHL não é mais capaz de se ligar e ter o HIF-1 como alvo para degradação proteossômica, levando ao acúmulo de HIF-1 e sua translocação para o núcleo. No núcleo o HIF-1a dimeriza com o HIF-1ß......
...cas, embora a produtividade seja particularmente baixa em pacientes assintomáticos com níveis sanguíneos normais de fosfatase alcalina. As imagens do cérebro por TC ou RM são recomendadas para uso em pacientes com sintomas ou sinais neurológicos e em pacientes na fase pré-operatória com tumores renais de grande porte. De maneira geral, não é necessário fazer aspiração com agulha fina (AAF) dos tu......