...smina. A plasmina degrada o fibrinogênio, a protrombina e os fatores V e VIII, além de gerar produtos da degradação do fibrinogênio. Estas substâncias interferem na polimerização normal da fibrina e comprometem a função plaquetária ao se ligarem ao receptor de fibrinogênio GPIIb-IIIa existente na superfície das plaquetas. Estes produtos da degradação de fibrina-fibrinogênio atuam, portanto, como a......
...McPhee SJ, Papadakis MA, Tierney LM, editors. Current: medical diag- nosis and treatment. 47th ed. New York: McGraw-Hill; 2008. Nangaku M, Nishi H, Fujita T. Pathogenesis and prognosis of thrombotic microangiopathy. Clin Exp Nephrol. 2007;11(2):107-14. Psaila B, Bussel JB. Immune thrombocitopenic purpura. Hematol Oncol Clin North Am. 2007;21(4):743-59. Razzaq S. Hemolytic uremic syndrome: an em......
...cia não estão bem avaliadas por falta de estudos clínicos realizados em crianças. • Em idosos, recomenda-se cuidado com a dose. • Gravidez. ESQUEMAS DE ADMINISTRAÇÃO1,6,13 Adultos e Crianças Profilaxia de Hemorragia • Dose individualizada, administrada por injeção ou infusão intravenosa contínua (preferível), a cada 1-2 dias para manter o nível plasmático de fator VIII em a......
... Antes da reconstituição, deixar o frasco à temperatura ambiente. • Administrar até 3 horas depois da reconstituição. SOBRE OS DIREITOS AUTORAIS DO DOCUMENTO Consta no documento: “Todos os direitos reservados. É permitida a reprodução parcial ou total desta obra, desde que citada a fonte e que não seja para venda ou qualquer fim comercial.” O objetivo do site MedicinaNet e seus editor......
...sentam sangramento anormal, mesmo se houver prolongamento dos valores de tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA). A deficiência de fator XI está associada a diversos distúrbios de sangramento de gravidade moderada. O mecanismo para ativação do fator XI in vivo é pouco conhecido, embora a trombina ative tal fator in vitro. O fator VIII é essencial para a coagulação e manutenção da hemostasia......
...interromper hemorragia de difícil controle, embora não existam provas que apoiem esses usos. Revisão com 13 ensaios controlados aleatórios e 379 pacientes, além de mais 7 ensaios com 1.214 pacientes, comprovaram a função deste fator no tratamento da hemofilia, mas sua efetividade como fármaco hemostático em outras indicações permaneceu incerta (ver monografia, página 687). Fator VIII de coagulaçã......
... em 12 a 14 horas (tratamento de hemorragia) Efeitos adversos t Reação cutânea por administração intramuscular t Anafilaxia; reações de hipersensibilidade incluindo rubor, dispneia, broncoespasmo, vertigem, hipotensão e colapso respiratório ou circulatório, os quais podem ser principalmente devido à presença de surfactante de óleo de castor polietoxilado em algumas formulações injetáveis do......
...ndo ervas e outros medicamentos alternativos.Histórianutricional é necessária para avaliar a ingestão de vitamina K, vitamina C e aadequação de nutrição geral. História de sangramento envolvendo um órgão ousistema, como hematúria, hematêmese ou hemoptise, sugere causa local, como neoplasia.O sangramento de vários sítios pode indicar defeito de coagulação. Perdaprolongada de sangue de locais de alt......
...de hemácias pode variar. O sangue total coletado em solução CPDA-1 (ácido cítrico, citrato de sódio, fosfato de sódio, dextrose e adenina) tem validade de 35 dias a partir da coleta e de 21 dias quando coletado em ACD (ácido cítrico, citrato de sódio, dextrose), CPD (ácido cítrico, citrato de sódio, fosfato de sódio, dextrose) e CP2D (citrato, fosfato e dextrose-dextrose). As soluções aditivas sã......
...tion of platelets for alloimmunized patients. Transfusion 1994;34: 215–20. 56. Leukocyte reduction and ultraviolet B irradiation of platelets to prevent alloimmunization and refractoriness to platelet transfusions. The Trial to Reduce Alloimmunization to Platelets Study Group. N Engl J Med 1997;337: 1861–9. 57. Novotny VM, van Doorn DR, Witvliet MD, et al. Occurrence of allogenei......
...6/j.jaci.2010.03.042. 20. Simon HU, Plotz SG, Dummer R, Blaser K. Abnormal clones of T cells producing interleukin-5 in idiopathic eosinophilia. N Engl J Med 1999;341:1112–20. DOI:10.1056/NEJM199910073411503. 21. Cools J, DeAngelo DJ, Gotlib J, et al. A tyrosine kinase created by fusion of the PDGFRA and FIP1L1 genes as a therapeutic target of imatinib in idiopathic hypereo......
...presençados chamados inibidores de fator. Os inibidores de fator são anticorpos contra fatoresde substituição e tendem a ocorrer mais comumente em hemofílicos graves. Aincidência de desenvolvimento de inibidores é de 30% na hemofilia A grave e de 5%na hemofilia B. Os inibidores não interferem apenas na eficácia da terapia dereposição de fator, mas também podem causar anafilaxia durante a administr......
...ionada com a diminuição na concentração de fator VIII ou IX (doença de Christmas). A herança é ligada ao sexo, de forma que o sexo masculino é muito mais acometido. Em contraste, a forma adquirida ocorre sobretudo após a 4ª década de vida e acomete ambos os sexos igualmente. Devido ao desenvolvimento de anticorpos contra o fator VIII, temos uma diminuição da concentração deste e tendência para h......
...eensão acerca da doença, tanto para o paciente como para o médico que o está tratando, e orientará o aconselhamento do paciente, sobretudo no que se refere à necessidade de avaliação de seus familiares. Quando realizar o rastreamento. O clínico precisa saber não só quais exames devem ser solicitados mas também quando solicitá-los. Na trombose aguda, muitos inibidores da cascata de coagulação (p. ......
...deficiência do fator VIII ou IX. Assim, as hemofilias A e B são classificadas em: • graves: quando os níveis plasmáticos do fator VIII ou IX são inferiores a 1%; • moderadas: quando estes valores encontram-se entre 1 e 5%; • leves: quando os valores estão entre 5 e 30%. A reposição com concentrados de fator da coagulação é o componente mais importante do tratamento do hem......
...m de disfibrinogenemia. O paciente hepatopata, entretanto, raramente sangra na ausência de fatores predisponentes como cirurgia, biópsia hepática ou ruptura de varizes de esôfago. A utilização de PFC com o intuito de prevenir hemorragia nestes pacientes pode ser feita, mas corrige incompletamente o distúrbio da hemostasia e não é consenso, pois as alterações plaquetárias e vasculares parecem ser......
...CY. The variability of transfusion practice in coronary artery bypass surgery. JAMA. 1991;265:86-90. 37. Goodnough LT, Shander A, Spence R. Bloodless medicine: clinical care without allogeneic blood transfusion. Transfusion. 2003;43(5):668-76. 38. Grocott MPW, et al. Perioperative fluid management and clinical outcomes in adults. Anesh Analg. 2005;100:1093-1106. 39. Grocott MPW, Hamilton MA. Re......
...ersão de plasminogênio em plasmina, ao contrário da pró-uroquinase. O principal inibidor fisiológico de t-PA e de ativador de plasmonigênio tipo uroquinase (u-PA) é o inibidor de ativador de plasmonigênio–1 (PAI-1).24 Quantidades substanciais de PAI-1 são encontradas nas plaquetas. PAI-1 também é liberado das células endoteliais. A deficiência congênita de PAI-1 é um distúrbio hemorrágico raro, g......
...es com PTT idiopática evidente, a deficiência severa de ADAMTS13 (definida por uma atividade < 5%) ocorre em cerca de 50 a 75% dos pacientes, com relatos de percentuais que variam de 33 a 100%, os quais podem refletir diferenças existentes entre os métodos de ensaio do ADAMTS13 ou entre as definições de caso.75 A patogênese da PTT em um paciente com deficiência severa de ADAMTS13 é desconhecida......
...ja sangramento contínuo. Um paciente recebendo transfusão maciça pode ter coagulopatia por causa da ativação e do consumo de fatores de coagulação secundários a trauma tecidual, como lesão maciça na cabeça ou dano muscular, ou ter atividade reduzida dos fatores de coagulação por choque prolongado, hipóxia, hipotermia ou falha na remoção de peptídeos de ativação que atuam como inibidores competitiv......
...subendotelial, sofre mudançaestrutural, permitindo que se ligue à glicoproteína plaquetária Ib. Essainteração entre o FVW e aglicoproteína Ib plaquetária leva à ativação plaquetária e à adesão a outrasplaquetas, bem como ao endotélio danificado. Como uma proteína transportadora,o FVW protege o fator VIII da degradação proteolítica no plasma. Um defeito no FVWque diminui a ligação do fator VIII pro......
...são visíveis. No microangiograma por injeção de um paciente com anemia falciforme (b), os vasos retos estão quase ausentes. Diagnóstico Existem 3 lesões renais patológicas descritas na AF. A necrose das papilas renais é uma complicação frequente, que ocorrem em 15 a 67% dos pacientes.105-107 Esta condição resulta do infarto papilar provocado por repetidos infartos vaso-oclusivos. Os paciente......
...inais incluem menstruação irregular e/ou intensa. A disfunção ovulatória é comum em mulheres perimenarca e na perimenopausa, assim como em pacientes com distúrbios endócrinos, síndrome dos ovários policísticos, uso de hormônios exógenos e doença hepática ou renal. Os ciclos anovulatórios raramente estão associados a cólicas. Esse padrão de sangramento aumenta o risco de hiperplasia endometrial e ......
...s de colônia/mL; "moderada" se 104–105 unidades formadoras de colônia/mL "Escassa" se 103-104 unidades formadoras de colônia/mL; "rara" se 102-103 unidades formadoras de colônia/mL (pode indicar bacteinúria clinicamente significativa se acompanhada de piúria, sintomas clínicos, ou ambos) Ausência de espécies bacterianas mistas (i.e., no máximo uma das seguintes espécies: lactobacilos, estre......
...os) - Plaquetas: 94 mil; - VHS: 77mm - Albumina: 3,3g/dL; - DHL: 245 U/L; - Bilirrubina Indireta: 0,13 mg/dL; - Tempo de Trombina: 48 segundos; - Tempo de Protrombina (INR): 1,83; - Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (R): 1,33 - Fibrinogênio: 60 mg/dL (de 150 a 400 mg/dL); - D-dímero: > 10000 ng/mL FEU (Inferior a 500 ng/mL FEU). Diagnóstico e Discussão Os grandes achados la......
...depende do tamanho molecular; as moléculas de menor tamanho atravessam facilmente as barreiras biológicas e escapam para o interstício ou são eliminadas pelos rins. Depende também das características de cargas elétricas moleculares das moléculas de cada colóide e da taxa de metabolização. Em última análise, a magnitude e a duração da expansão plasmática produzida pelos colóides dependem da quant......
...re o crescimento. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS A apresentação clínica clássica da SN por LHM caracteriza-se por edema sem hipertensão arterial ou hematúria e com função renal preservada. Embora sua presença não seja essencial para o diagnóstico, o edema é a principal manifestação clínica da SN. Nos casos de LHM, este geralmente é intenso, mole, frio, depressível e sujeito à ação da gravidade. Nor......
...gue, proporcionando seja um ganho de função aos pró-coagulantes (fator V, protrombina) ou perda de função de anticoagulantes naturais (antitrombina, proteína C, proteína S). Em 1965, Egeberg reconheceu o primeiro fator de risco hereditário ao identificar que a deficiência de antitrombina estava associada a múltiplos eventos trombóticos em uma família norueguesa. Subsequentemente, foram descritas ......
...ia de reações alérgicas ao produto podem ser beneficiados com o uso profilático de difenidramina por via oral. •para diminuir a possibilidade de contrair hepatite em função da medicação, o paciente deve ser imunizado com a vacina contra hepatite B. •não tomar salicilatos ou outros medicamentos que inibem a formação de plaquetas. •vacinar contra hepatite B: crianças, hemofílicos, pessoas com des......
...pos adquiridos para o fator endógeno VIII; pacientes com fatores anti-hemofílicos inibidores (podem não responder ao tratamento ou ter resposta diminuída); eventos tromboembólicos (em pacientes com doença de von Willebrand). Avaliar Riscos x Benefícios Quando forem necessárias doses altas ou repetidas do produto, os pacientes devem ser controlados através de hematócrito e teste de Coombs dire......
...rsh J. Heparin. N Engl J Med. 1991;324(22): 1565-74. 5. Hirsh J. Oral anticoagulants. N Engl J Med. 1991;324(26):1865-75. 6. Yin ET, Wessler S. Heparin-accelerated inhibition of activated factor X by its natural plasma inhibitor. Biochim Biophys Acta. 1970; 201(2):387-90. 7. Torbicki A, Perrier A, Konstantinides S, Agnelli G, Galiè N, Pruszczyk P, et al. Guidelines on the diagnosis......
...tor precipitante, ou se é um evento precipitado. O paciente deve ser avaliado para serem obtidas informações pertinentes a fim de se considerar um estado hipercoagulável não diagnosticado. Em pacientes em que não é evidenciado malignidade, um evento idiopático é um forte preditor de recorrência da TVP. Em pacientes que apresentam uma vaga história de trombose, a ocorrência de administração de var......
...ido exagerados no passado,64 o uso da cocaína durante a gestação pode causar ruptura da placenta. O uso de heroína pode provocar anomalias de desenvolvimento fetal, ao passo que a terapia com metadona para a dependência de heroína pode ser iniciada e mantida com segurança durante a gestação.65 Bebês de mães que usaram metadona ou outros narcóticos durante a gestação, com ou sem prescrição, podem n......
...raparente, com os típicos achados de síndrome nefrótica. Pacientes manifestadamentenefróticos podem apresentar edema, ascite e ganho de peso secundário à retençãode fluidos. O edema é tipicamente dependente nas extremidades inferiores quandoem pé e na região periorbital e pré-sacral quando em decúbito dorsal. Edema doescroto e dos lábios também pode estar presente. A hipertensão é encontrada emapr......
...car para uma avaliação de FOI.88 As causas de FOI na senilidade e em pacientes mais jovens são similares. No entanto, em pacientes idosos, a tuberculose é uma causa infecciosa mais comum, e a arterite temporal é a causa vasculítica mais frequente.88,89 A existência de múltiplas comorbidades pode agravar o diagnóstico de FOI em idosos, bem como moderar o uso de exames diagnósticos invasivos. F......
...o a lesão renal aguda, especialmente em adultos, por causade hipoperfusão renal. Há maior suscetibilidade a infecções, especialmente porbactérias encapsuladas, e os pacientes podem apresentar sinais de peritonite ouchoque séptico. Eles também apresentam risco aumentado de fenômenostromboembólicos, com sinais de trombose venosa profunda, dor em flanco ehematúria secundária a trombose venosa renal (......
..., a detecção do polissacarídio capsular de Cryptococcus neoformans no LCR pelo método de aglutinação no látex é específica e sensível quando positiva em uma diluição > 1:4. A tabela 1 mostra a característica do líquor nas meningites bacterianas. Tabela 1- Característica do líquor nas meningites Achados no líquor sugestivos de meningite bacteriana incluem glicose menor que 4......
...a (i.e., dano microvascular causado por êmbolos sépticos e fracos nas válvulas cardíacas, embolia gordurosa, embolia colesterólica) Púrpura senil THH: telangiectasia hemorrágica hereditária. Distúrbios Vasculares As púrpuras vasculares formam um grupo heterogêneo de distúrbios que se caracterizam por hemorragia cutânea e, ocasionalmente, estão associados a hemorragias na mucosa. O vazame......
...boembolism among hospitalized patients. N Engl J Med 2005;352:969–77. 9. Piazza G, Rosenbaum EJ, Pendergast W, et al. Physician alerts to prevent symptomatic venous thromboembolism in hospitalized patients. Circulation 2009;119:2196–201. 10. Park B, Messina L, Dargon P, et al. Recent trends in clinical outcomes and resource utilization for pulmonary embolism in the United States: fi nd......
...em estudos clínicos.82 Humor, sono, cognição e libido Ao considerar a TRH na transição para menopausa, a observação de sintomas novos ou a piora de sintomas já existentes de depressão, ansiedade, insônia, libido diminuída ou dor musculoesquelética,83 em adição aos sintomas vasomotores típicos, pode pender a balança para o tratamento com TRH. Humor. O estrogênio pode ser benéfico como auxi......
...om os pacientes que receberam doses altas (medianas 10,0 vs. 2,5; P<0,01) e mais perda de função (escore médio 9 vs. 4; P<0,01). Entretanto, o número de articulações acometidas nos 2 grupos foi similar (mediana 2 vs. 3, respectivamente). Os escores de qualidade de vida também foram parecidos entre os 2 grupos. Os custos anuais foram 66% maiores no grupo de dose alta de profilaxia (média por......
...tronco encefálico e da vasculatura. Os benefícios proporcionados por uma hemicraniotomia inicial para tratamento da síndrome da ACM maligna foram demonstrados por um pool de dados oriundos de 3 estudos europeus, em que 93 pacientes com menos de 60 anos de idade, apresentando comprometimento da consciência e amplos volumes de infarto, foram randomizados para serem submetidos à cirurgia descompressi......
...oteínas, presença de eritrócitos ou xantocromia. A TC sem contraste poderá confirmar a eventual presença de hemorragia ou de efeito de massa. A TC com contraste provavelmente mostre a presença do sinal delta vazio no seio sagital. As IRMs e a venografia por RNM têm melhor sensibilidade para detecção de TVC. A angiografia convencional do cérebro ainda permanece o padrão de ouro para o diagnóstico.......
...ue aproximadamente a metade dos indivíduos com câncer tem depressão concomitante, com grande potencial de se manifestar como pseudodemência. A fadiga é comum em pacientes portadores de câncer, que pode agravar potencialmente quaisquer sintomas cognitivos. Mielopatia e neuropatia como complicações do câncer Conforme já discutimos anteriormente, as metástases nos ossos vertebrais ou as deposiçõ......
...e ser documentada na avaliação de risco de um novo TEV. Outros fatores que devem ser avaliados são os antecedentes de evento tromboembólico pessoal e familiar e o uso de medicações que aumentam o risco de evento tromboembólico, como anticoncepcionais orais e terapia de reposição hormonal. A história de perdas fetais de repetição também deve ser considerada quando for avaliada a probabilidade de u......
...meiro TEV provocado ou sobre profilaxia primária em membros familiares positivos em momentos de risco aumentado, os dados que apoiam essa prática são limitados. Não há dados sugerindo que os pacientes com TEV e trombofilia hereditária devem ser tratados de forma diferente daqueles com TEV sem trombofilia. Os pacientes devem completar a terapia anticoagulante e não devem receber anticoagulantes or......
...nto do diagnóstico, caso em que a doença é detectada por exame médico por um motivo não relacionado. A queixa clínica mais comum em pacientes com MF é fadiga, sintoma muito mais pronunciado nessa doença do que em outras síndromes mieloproliferativas, chegando a acometer até 70% dos pacientes, sendo desproporcional à anemia que eles apresentam. Os pacientes têm sintomas relacionados ao aumento do b......
...ssa condição, na maioria das vezes, é ignorada ou diagnosticada incorretamente. Com frequência, os VCRs são precipitados por substâncias ou medicações simpatomiméticas ou vasoativas ou no estado pós-parto. Diagnóstico Diferencial Os VCRs se apresentam como cefaleia em trovoada. O diagnóstico diferencial deve incluir HSA e trombose nas veias do cérebro. A ARM mostra a presença de vasos com ......
...Am J Gastroenterol 2002;97:2005–10. 51. Turner D, Griffiths AM. Esophageal, gastric, and duodenal manifestations of IBD and the role of upper endoscopy in IBD diagnosis. Curr Gastroenterol Rep 2007;9:475–8. 52. van Hogezand RA, Witte AM, Veenendaal RA, et al. Proximal Crohn’s disease: review of the clinicopathologic features and therapy. Inflamm Bowel Dis 2001;7:328–37. 53. ......
...ca e patogênese Existem quatro defeitos genéticos [Tabela 3] associados à síndrome e a vários distúrbios nos quais esse processo patológico pode ser observado, porém não se trata necessariamente do fenótipo inteiro. Em cada caso, a hemofagocitose ocorre porque as células T citotóxicas e as células NK são ativadas e liberam interferon gama. O processo patológico central consiste na falha da erradi......