...ne celular quanto o humoral estejam envolvidos. A lesão humoral no glomérulo pode ser mediada por diversos mecanismos: 1. Formação in situ do complexo antígeno-anticorpo. Neste caso, os anticorpos podem estar direcionados contra as seguintes estruturas: · constituintes normais do glomérulo; p.ex., doença de Goodpasture (o antígeno é um elemento do colágeno que faz parte da estrutura ......
...rmar em longo prazo se sobrevida do paciente é boa. Como alternativa à plasmaférese alguns pacientes foram tratados eficazmente por imunoadsorção, método que removeu eficazmente os anticorpos anti-MBG; no entanto, não é claro se isto é um tratamento comparável em eficácia a plasmaférese. Em caso de doença de Goodpasture refratária, o rituximab, que é um anticorpo monoclonal anti-CD20 quimérico, ......
...microglobulina, retinol binding protein (RBP) ou de outras proteínas de baixo peso molecular, é característica de doenças com comprometimento tubulointersticial, seja de natureza primária ou secundária à glomerulopatias (p.ex., GESF). Além de seu papel diagnóstico em relação ao tipo de proteinúria presente, os marcadores de proteinúria tubular são clinicamente úteis como marcadores de mal prognóst......
...rápido da função renal. Além disso, a gravidade e a duração da proteinúriasão marcadores de risco tromboembólico e cardiovascular. Pacientes nefróticostambém apresentam risco de eventos tromboembólicos, com incidência de até 50%em pacientes com GNM grave. Esses eventos estão associados a taxa demortalidade de até 42% em pacientes de alto risco. As diretrizes KIDGO recomendam o uso de terapia citot......
...a deposição uniforme de IgG e C3 emum padrão granular ao longo do lado epitelial da MBG. A IgG (com IgG4 sendo asubclasse IgG predominante) está presente em 95% dos casos, mas a deposição deC3 pode ser vista menos frequentemente. O estádio histológico dos pacientespode ser classificado em: I- depósitos apenas na superfície damembrana basal glomerular e localização subepitelial;II- depósitos em mai......
... Artérias renais 38 Artérias vertebrais 35 Tronco celíaco 18 Artérias ilíacas comuns 17 Artérias pulmonares 5 Exame Clínico O exame físico de um paciente com AT deve sempre incluir a palpação dos pulsos periféricos à procura de sopros e medida de pressão arterial nos quatro membros. De uma consulta a outra, deve-se estar atento para o surgimento ou a diminu......
...ca é a fibrose intersticial. Os exames laboratoriais caracterizam-se por evidenciar a existência de disfunção tubular. Os achados característicos incluem a incapacidade de concentrar a urina, hipercalemia desproporcional à diminuição ocorrida na TFG, desenvolvimento precoce de acidose metabólica hiperclorêmica com anion gap normal e uma tendência à perda de sais. A piúria estéril costuma ser revel......
...aparecimento de hepatomegalia é um outro sinal frequente nestes pacientes, como ocorreu com o paciente deste caso. Essa hepatomegalia é secundária ao aumento de produção de lipoproteínas pelo fígado. AVALIAÇÃO INICIAL DE PACIENTES COM SÍNDROME NEFRÓTICA Os exames necessários para avaliação destes pacientes incluem urina tipo I, proteinúria de 24 horas, perfil lipídico, dosagem de ureia, creat......
...e filtração glomerular rápida (TFG). A vasculite cutânea pode estar presente e o edema periférico ocorre em cerca de 50% dos pacientes, enquanto HAs de início recente em cerca de 20% dos casos. A hematúria ocorre em 98% dos pacientes, porém apenas em 15% deles é macroscópica; a leucocitúria ocorre em 65% dos indivíduos. O distúrbio pode não ser realizado até o desenvolvimento de IRC. A maioria da......
... linear da deposição de imunoglobulina, que é diagnóstica para detecção de anticorpos anti-MBG. Um padrão granular de deposição de imunoglobulina pode ser encontrado na púrpura de Henoch-Schonlein, nefrite lúpica, crioglobulinemia, e glomerulonefrites associadas à endocardites. Esse padrão de coloração é mais frequentemente encontrado em pacientes mais jovens. A ausência de coloração na imunofluo......
...s são incomuns e não há nenhuma indicação para a terapia de manutenção a longo prazo. Quando os pacientes sobrevivem aos primeiros meses críticos e recuperam a função renal, a longo prazo, a sobrevida do paciente é boa. Como alternativa à plasmaférese, alguns pacientes foram tratados por imunoadsorção, método que removeu eficazmente os anticorpos anti-MBG; no entanto, não é claro se é um tratamen......
.... Secundária a deposição de anticorpos: doença de Goodpasture (anticorpos anti-MBG). 5. Idiopáticas. Alguns autores dividem as glomerulonefrites de acordo com os níveis séricos de complemento. Essa divisão está sumarizada abaixo: 1. Complemento diminuído: · pós-estreptocócica; · lúpus eritematoso sistêmico;. · crioglobulinemia; · glomerulonefrite membran......
...mg/dL ou nos quais seja necessário realizar diálise na apresentação. Prednisona de forma isolada e metotrexato não devem ser utilizados para vasculites com perda de função renal. Para a fase de manutenção, a azatioprina na dose de 2 mg/kg, com duração do tratamento de 12 a 18 meses, mostrou efetividade semelhante à da ciclofosfamida, com mesmo número de recidivas (cerca de 15%) e menor toxici......
...anto em pacientes com glomerulonefrite membranosa e membrano-proliferativa, sendo mais frequente em pacientes com esclerose vascular na biópsia. A hematúria macroscópica é o mais importante fator de bom prognóstico, ocorre principalmente em crianças, mas ainda é um marcador de bom prognóstico, mesmo quando descontado o fator idade. São fatores que podem indicar pior prognóstico: -idade avança......
...l; PAS: pressão arterial sistólica. Outras medidas para atrasar a progressão da glomerulonefrite são: · evitar os medicamentos anti-inflamatórios não esteroidais (se não for possível, usar, no máximo, 1-2x/semana); · evitar hipocalemia severa prolongada; · corrigir deficiência de vitamina D; · controlar a hiperfosfatemia e o hiperpara......
... Não existem sinais clínicos específicos de glomerulonefrite, o que torna necessário manter esse diagnóstico potencial em mente. O curso clínico da glomerulonefrite varia desde achados fortuitos em pacientes assintomáticos (por exemplo, hipertensão, proteinúria em exame de urianálise, hematúria e concentrações de creatinina sérica aumentadas), ganho significativo de peso e edema com síndrome ne......
...das GNRP. Em 75% dos casos, há evidência de vasculites (granulomatose de Wegener, poliangeíte microscópica ou síndrome de Churg-Strauss), muitas vezes com envolvimento de vias aéreas inferiores e superiores, entre outras manifestações. Essas doenças apresentam marcadores como o anticorpo positivo para citoplasma de neutrófilos (Anca-C) ou antiproteinase 3 para granulomatose de Wegener; esse antic......
...embrana basal glomerular (anti-MBG) A doença anti-MBG (também conhecida como anti-GBM – do inglês glomerular basement membrane) pode ocorrer como uma forma de GNRP limitada aos rins ou pode ser acompanhada de hemorragia pulmonar prejudicial à vida (síndrome de Goodpasture). Esta doença contribui para cerca de 20% dos casos de GNRP, mas continua sendo uma condição rara, cuja incidência anual foi e......
...a complexa, odiafragma da fenda podocitária (slit diaphragm). Essa camada de células, principalmente por meio do slit diaphragm, é a barreira mais seletiva para a maioria das proteínas. Ela é composta de várias proteínas, como nefrina, podocina, Neph1, CD2AP, FAT e P-caderina. O citoesqueleto é formado por fibrilas que contêm moléculas de actina, ancoradas por alfa-actinina-4 para manutenção da a......
...is ou elevados), confirmados pela medida dos volumes pulmonares, a qual apresenta diminuição da capacidade pulmonar total (CPT). Em geral, o padrão é de restrição intraparenquimatosa quando há redução proporcional da CPT e do volume residual (VR), uma vez que é causada por retração do parênquima pulmonar e redução de todos os seus volumes. As doenças como a polimiosite e o LES, que causam restriçã......
...rk: Oxford University; 2005. p. 766-96. 32.Lanham JG, Elkon KB, Pusey CD, Hughes GR. Systemic vasculitis with asthma and eosinophilia: a clinical approach to the Churg-Strausssyndrome. Medicine (Baltimore). 1984;63(2):65-81. 33.Mukhtyar C, Flossmann O, Hellmich B, Bacon P, Cid M, Cohen-Tervaert JW, et al. Outcomes from studies of antineutrophil cytoplasm antibody associated vasculitis. A systema......
...so e à dosagem. É importante lembrar que os corticoides inalatórios podem ocasionar sintomas locais (faringite, broncoespasmo paradoxal, candidíase oral, disfonia, tosse). Apesar da imensa lista de efeitos adversos, estes são muito menos comuns com os corticoides inalatórios e incluem: · sistema nervoso: em grandes doses, pode levar a quadros psicóticos, insônia, agressividade, alteraçõe......
...to mais idosa a paciente, maior o risco), náuseas e vômitos na administração IV. Dose De 1 a 2 mg/kg/dia via oral e 0,5 a 1 g/m2 via endovenosa em pulsos mensais. A droga por via oral é mais potente, porém mais rica em efeitos colaterais do que a intravenosa. Comprovadamente eficaz na granulomatose de Wegener por via oral. Uma pequena expansão com salina pode ser administrada previamente, an......