...te com inflamação parenquimatosa proeminente que afeta vasos de médio e pequeno calibre. Ocorre em pacientes de qualquer idade e afetas igualmente ambos os sexos. Cerca de 75 a 90% dos pacientes com granulomatose de Wegener ativa tem anticorpo c-ANCA positivo, enquanto apenas 5% a 20% desses pacientes têm p-ANCA positivo. Em pacientes com doença em atividade, a positividade é maior que 9......
... manifestações cardíacas, como pericardite e miocardite, são comuns na fase aguda. Podem surgir insuficiência cardíaca congestiva, taquicardia e arritmias atriais e ventriculares. A complicação cardíaca mais grave é a arterite coronariana, com detecção de aneurismas geralmente de 1 a 4 semanas após o início da doença. O ecocardiograma é o método de escolha para a sua detecção, e deve ser realizado......
...eno. Mecanismo de Ação Desconhecido; sem ação anticicloxigenase (COX), incluindo a controvertida COX-3. Usos Antitérmico e analgésico para a maioria das condições álgicas. Em reumatologia, tem grande indicação na osteoartrose e em condições dolorosas em que se precisa ter ação gastrintestinal quase nula, particularmente nos idosos. Dose De 0,5 a 4 g/dia; deve-se evitar dose acima de......
...cto da imunofluorescência que permite ao clínico fazer a suspeição diagnóstica correta e iniciar o tratamento. Vasculite de Pequenos Vasos Compreende a granulomatose de Wegener, a síndrome de Churg-Strauss e a poliangeíte microscópica; recebe essa denominação por acometer vênulas, capilares e arteríolas, sem que ocorra deposição de imunocomplexos. Muitas vezes, ocorre sobreposição dos sintoma......
...sitivos metálicos, incluindo marca-passos e desfibriladores. A RNM, assim como a TC, muitas vezes emprega contraste endovenoso. O material de contraste, todavia, é à base de gadolínio. Durante muitos anos, a única contraindicação à sua utilização era a alergia, que costumava ser rara. Recentemente, foi descrita uma nova entidade – a fibropatia esclerosante nefrogênica (FEN) – em que os pacientes c......
...à IgG policlonal, podendo ainda conter ou não antígenos próprios ou microbianos; fixam complemento; · crioglobulina mista tipo III: imunoglobulinas de origem policlonal e, geralmente, uma delas com atividade de FR; fixam complemento. Para sua determinação, colhe-se o sangue em tubo pré-aquecido que deve ser rapidamente encaminhado ao laboratório para coagulação a 37° C por, pel......
...ados de história clínica podem ser úteis para direcionar melhor a investigação. A instalação abrupta de dispneia, hipoxemia e anemia torna obrigatória a investigação de HA. O paciente tem antecedentes de doença pulmonar, cardíaca ou renal? A presença de alteração prévia em qualquer um destes órgãos deve priorizar a investigação no órgão acometido. Lesões concomitantes em pulmão e rim podem es......
...yasu (AT) mostrando lesões estenóticas regulares e longas na artéria subclávia esquerda, além do envolvimento de outros ramos dos vasos do arco aórtico. O diagnóstico de AT geralmente é estabelecido por IRM ou pelas evidências arteriográficas de lesões estenóticas. Os aneurismas são menos comumente observados. Toda a aorta e seus ramos principais devem ser avaliados. A medida rotineira da pres......
...u AST elevados na doença hepática, miosite, rabdomiólise, hemólise ou necrose do miocárdio. Antimembrana basal glomerular Útil para avaliação de hemorragia alveolar, com ou sem glomerulonefrite; igualmente útil para avaliação de glomerulonefrite normocomplementêmica. Pode estar associada com um prognóstico ruim, diante da positividade para ANCA e anti-MBG na vasculite que se manifesta co......
...6]. Essas bolhas progridem e originam áreas gangrenosas de rápida expansão, que se estendem para baixo da fáscia. O debridamento cirúrgico é essencial ao tratamento dessa infecção que ameaça a vida do paciente.50 Figura 16. Formação de crosta em amplas áreas de pele em paciente com fasciite necrotizante. Meningocococemia A meningocococemia pode ocorrer tanto em epidemias como em ......
...pecífica à rotura do capilar glomerular e extravasamento de fibrina e elementos inflamatórios para o espaço de Bowman. A presença de crescentes associada a doenças renais primárias ou secundárias está relacionada a maior alteração da função renal com prognóstico potencialmente pior. Figura 2: Glomerulonefrite crescêntica. Cortesia de Dra. Denise Malheiros, HC-FMUSP. A presença ou au......
...pática (antigamente denominada fibrose pulmonar idiopática); pneumonia intersticial descamativa; pneumonia intersticial associada com bronquiolite; pneumonia intersticial aguda; pneumonia em organização criptogênica (também conhecida como BOOP) Doenças do tecido conectivo Dermatopolimiosite, lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia sistêmica progressiva, artrite reumatoide, espondilite a......
...scópica ou Wegener) ou doença de Goodpasture (Ac anti-MBG positivo). Considerando que tanto a poliangeíte microscópica como a doença de Wegener ou a doença de Goodpasture tem marcadores sorológicos específicos e com boa acurácia para o diagnóstico é importante que estes exames sejam solicitados precocemente na avaliação destes pacientes. Aproximadamente 90% dos soros que produzem um ANCA-c tem......
...estações graves das doenças reumatológicas. Mecanismo de ação É um alquilante, ou seja, uma substância que se liga ao DNA inibindo sua divisão. Usos Lúpus eritematoso sistêmico (em especial na glomerulonefrite lúpica), vasculite sistêmica (em especial granulomatose de Wegener), artrite reumatoide refratária ou vasculite reumatoide, quadro pulmonar intersticial ou cutâneo grave da ES. ......
...uno-histoquímica Em alguns pacientes, a tomografia computadorizada de tórax e a broncoscopia com lavado broncoalveolar podem ser necessárias. O sedimento urinário irá fornecer pistas para detectar a doença glomerular por hematúria glomerular. A presença de cilindros hemáticos é extremamente sugestiva do diagnóstico de doença de Goodpasture. Outro achado sugestivo de hematúria glomerular é a pr......
...ofluorescência ajuda a determinar a etiologia da glomerulonefrite crescêntica ou rapidamente progressiva. Existem descrições de três padrões de coloração na imunofluorescência, que são o padrão linear da deposição de imunoglobulina, que é diagnóstica para detecção de anticorpos anti-MBG. Um padrão granular de deposição de imunoglobulina pode ser encontrado na púrpura de Henoch-Schonlein, nefrite ......
...ão relativamente rápida da creatinina sérica. Contudo, o aumento da proteinúria, com elevação gradual da creatinina, sem hematúria, indica desenvolvimento de doença crônica, e não sinal de ativação do processo inflamatório. Nesses casos, deve-se realizar biópsia renal e interpretar o resultado junto aos demais dados clínicos a fim de definir o tratamento mais adequado nessa fase da doença. Alguns......
...ão alveolar (alveolite) relacionada aos macrófagos e aos linfócitos. Após, segue a fase de reparação, a qual pode levar à recuperação completa do parênquima ou à fibrose, que é causada por proliferação de fibroblastos e deposição de colágeno de forma desordenada. A lesão final e o consequente comprometimento funcional pulmonar variam conforme a intensidade e a duração do estímulo agressor e as car......
...tiphospholipid antibody syndrome. J Autoimmun 15:145, 2000 83. Cervera R, Khamashta MA, Font J, et al: Systemic lupus erythematosus: clinical and immunologic patterns of disease expression in a cohort of 1,000 patients. The European Working Party on Systemic Lupus Erythematosus. Medicine (Baltimore) 72:113, 1993 84. Merkel PA, Chang Y, Pierangeli SS, et al: The prevalence and clinical asso......
...na urina de grandes quantidades de albumina, mas sem proteínas de elevado peso molecular, caracteriza a glomerulonefrite por lesões mínimas, que ocorre tipicamente em crianças – esse achado, conhecido por proteinúria seletiva, raramente está presente em adultos. O aumento da excreção urinária de proteínas de baixo peso molecular, tal como a a1-microglobulina, sugere que a lesão glomerular primári......
...o com os agentes bloqueadores de receptores de tirokinases, essas medicações mostraram diminuições de exarcebações e declínio mais lento de função pulmonar. O nintedanib em dose de 150 mg 2 vezes ao dia e o imatinib por sua vez não mostrou benefícios em um estudo. Outra opção terapêutica é o pirfenidone, que é um agente antifibrótico que inibe o fator de crescimento beta é o TGF-b, a dose é de 180......
...ajudar a diferenciar os pacientes que respondem ao tratamento daqueles que são refratários ao tratamento. A descoberta de PLA2R em podócitos na biópsia renal pode também auxiliar no diagnóstico de glomerulonefrite membranosa. Em geral, os pacientes que são negativos para PLA2R ou anticorpos THSD7A apresentam uma elevada probabilidade de remissão espontânea, mas devem ser rastreados para doenças m......
...s regionais na distribuição de glomerulonefrite; a percentagem de diagnósticos de nefropatia por IgA é maior em grupos asiáticos, enquanto que, em coortes dos EUA e do Canadá, a glomerulonefrite segmentar e a glomerulosclerose focal são predominantes. Além disso, dentro de uma região, a distribuição dos tipos de glomerulonefrite está associada a fatores socioeconômicos, de modo que os países mais......
...contato inicial. A maioria dos tipos de artrite pode ser supervisionada de modo bastante eficaz e o paciente precisa entender que o tratamento melhora consideravelmente a condição da maioria dos indivíduos afetados pela artrite. Até mesmo para os casos mais graves, como a artrite reumatoide, os tratamentos efetivos que já estão disponíveis há 20 anos têm trazido melhoras em termos de resultado de ......
... remissão inicial, mantém-se prednisona (1 mg/kg) por um mês, com redução paulatina, e ciclofosfamida (2 mg/kg) por um ano. Uma opção de manutenção mais segura é a azatioprina, que pode substituir a ciclofosfamida e é utilizada em doses de 50-200 mg ao dia. Outras opções medicamentosas incluem uso do metotrexate e leflunamida, que podem ser utilizadas principalmente se a azatioprina não for efica......
... casos ocorre em crianças e, eventualmente, adultos jovens. São importantes características destes pacientes: • artralgias: punhos, joelhos e tornozelos; artrite é rara; • vasculite leucocitoclástica de pequenos vasos com depósitos de IgA; • pele: lesões purpúricas palpáveis, especialmente em membros inferiores. Costuma se iniciar com um rash perimaleolar, evoluindo para pernas, coxas......
...tante no período. Ao exame físico na chegada estava em Glasgow 15, FC 100bpm, PA 130x70mmHg, FR 34cpm, SatO2 90% em ar ambiente, Temperatura 36,8oC, ausculta cardíaca sem alterações, exame abdominal com propedêutica normal, ausculta pulmonar com crepitações no hemitórax esquerdo, de forma difusa. Foi feita hipótese diagnóstica sindrômica de insuficiência respiratória aguda. Realizou-se,......
...tamento é mais agressivo para induzir a remissão de uma vasculite ativa, e a fase de manutenção em que a terapia é desescalonada para reduzir o potencial para efeitos colaterais adversos, mas é ainda suficiente para manter a doença em remissão. A classificação da gravidade da doença pode orientar o manejo dos pacientes. O melhor sistema caracterizado para estratificação de risco continua a ser a......
...icas; massa retro-orbital, estenose subglótica; nariz em sela/doença sinusal destrutiva. Os pacientes com GPA podem ter vasculite renal com acometimento das artérias glomerulares (glomerulonefrite). Características laboratoriais Não existem alterações laboratoriais específicas para a PAN. Proteínas reagentes de fase aguda, como a velocidade de sedimentação de eritrócitos e a proteína C-rea......
...rápida no dia 11; dexametasona 20 mg/m²/dia, por via oral, nos dias de 1 a 5 e nos dias de 11 a 14. • Neuroblastoma disseminado: (monoterapia) 40 a 50 mg/kg, por via intravenosa, doses divididas em 2 a 5 dias; ou 10 a 15 mg/kg, por via intravenosa, a cada 7 a 10 dias; ou 3 a 5 mg/kg, por via intravenosa, duas vezes por semana; ou 1 a 5 mg/kg/dia, por via oral, para doses iniciais e manutençã......
...o e, por vezes, cicatrização do parênquima pulmonar. · São inúmeras as causas das intersticiopatias. Dentre elas, destacam-se as idiopáticas, as relacionadas as doenças do colágeno, as secundárias a fármacos, as ocupacionais, as ambientais e aquelas provenientes de doenças sistêmicas como vasculites, sarcoidose, cardiopatias e outras. · Não é raro haver dificuldades para se firmar o di......
...ente apresenta proteinúria pura em altos níveis, sem hematúria, com sedimento urinário com achado de cilindros lipoides birrefringentes, mas sem outros achados no sedimento. Neste caso, a hipótese mais provável é de glomerulonefrite membranosa. GLOMERULONEFRITE MEMBRANOSA É a principal causa de síndrome nefrótica em adultos, correspondendo a cerca de 40% dos casos, sendo cerca de 70 a 80% dos......
... pulmonares com captação intermediária com umpequeno centro de ávida captação. Exames laboratoriais alterados incluemeosinofilia pulmonar e periférica; também ocorre aumento dos níveis de IgEsérica, e o escarro pode vir positivo para micobactérias. Testes sorológicospara artrite reumatoide como o fator reumatoide e anticorpos contra peptídeoscitrulinados podem ser positivos, assim como ANCA e anti......
...Subcutânea 1. ETANERCEPTE (pó) 25 mg RECONSTITUIÇÃO Diluente: Água Bacteriostática para Injeção. Volume: 1 mL Estabilidade após reconstituição com Água Bacteriostática: refrigeração (2-8°C): até 14 dias 2. ETANERCEPTE (pó) 50 mg RECONSTITUIÇÃO Diluente: Água Bacteriostática para Injeção. Volume: 2 mL Estabilidade após reconstituição com Água Bacteriostática: refrigeração (2-8°......
... jovens e, embora possa afetar qualquer órgão, é muito comum a presença de pelo menos 3 dos seguintes achados clínicos: · adenopatia hilar bilateral; · infiltrados pulmonares; · lesões de pele e oculares. Achados Clínicos da Sarcoidose Doença musculoesquelética é o achado menos comum na sarcoidose (em torno de 10 a 20%). Entretanto, manifestações articulares podem ser cli......
...umatoide (tratamento); artrite reumatoide juvenil (tratamento); psoríase (tratamento); artrite psoriática (tratamento); artrite reativa (tratamento); artrite (associada a doença intestinal inflamatória) (tratamento). Como age inibe o fator de necrose tumoral (TNF). Como se usa Uso injetável – Preparação Etanercepte (pó) 25 mg - Via subcutânea reconstituição Diluente: Água Bacteriostá......
...o urêmico .7112 – Neurogênico Inclui: com convulsão, hemorragia intracraniana, trauma no sistema nervoso central ou depressão .7113 – Sobrecarga circulatória Inclui: excesso de soro endovenoso .7114 – Inalação por fumaça ......
...m direcionar qualquer diagnóstico. O médico indicou uma tomografia de tórax. A imagem contém uma alteração: há um nódulo pulmonar heterogêneo na porção superior do lobo inferior esquerdo. Seu tamanho é de 16mm no maior eixo. Imagem 1- Tomografia de tórax com nódulo em pulmão esquerdo Discussão Esta paciente apresenta um nódulo pulmonar solitário. Esse é um problema clínico bastan......
...6 Após a elevação do ponto de referência térmico no hipotálamo, os mecanismos termorreguladores entram no processo para elevar a temperatura corporal até o nível do novo ponto de referência. Os eferentes autonômicos promovem a conversão térmica por meio da vasoconstrição cutânea e interrompem a sudorese. Os nervos somáticos são responsáveis pelo aumento na produção de calor através do tônus dos m......
...e apresenta sinais ou sintomas envolvendo o SNC, como cefaleia ou rigidez cervical. Exames radiológicos Em pacientes com FOI, diversos exames radiológicos, além das radiografias torácicas, podem ser úteis para estabelecer o diagnóstico: 1. As varreduras de ultrassonografia e TC são valiosas para a detecção de abscessos intra-abdominais e pélvicos, e de adenopatia retroperitoneal. O uso ......
...80 a 970 células/mm3. As etiologias das linfopenias variam bastante, incluindo infecções como o vírus da imunodeficiência adquirida (HIV), desnutrição proteico-calórica, doenças sistêmicas, imunodeficiências congênitas como a síndrome de Wiskott-Aldrich, além do uso de terapia imunossupressora e corticosteroides. O mecanismo da linfopenia é variável em cada uma de suas diferentes etiologias e, em......
...emorragia alveolar difusa é outra etiologia possível da doença, sendo manifestada por infiltrados alveolares na radiografia torácica, ocorrendo secundariamente à hemorragia de pequenos vasos ? em geral, causada por distúrbios hematológicos ou autoimunes, e raramente por varfarina. A grande maioria dos casos de hemoptise em pacientes ambulatoriais é secundária à infecção, como nas bronquiectasias ......
...eossarcoma; rejeição de órgão trans- plantado (prevenção); retinoblastoma; sarcoma de Ewing; sarcoma de tecidos moles; síndrome nefrótica; tumor de células germinativas do ovário; tumor de Wilms. Como age alquila ou liga-se a estruturas intracelulares. Altera o DNA e RNA e inibe síntese de proteínas. Como se usa Uso oral – Doses •doses em termos de ciclofosfamida anidra. •com o estôm......
...as são consideravelmente mais comuns (70%). O envolvimento articular é geralmente dividido em agudo e crônico. A artrite pode ser migratória (semelhante a febre reumática), intermitente ou até aditiva (como na artrite reumatoide), e pode preceder outras manifestações da sarcoidose por vários meses. ARTRITE AGUDA Geralmente está presente na sarcoidose no curso inicial da doença, isoladame......
... Biópsia, incluindo arteríola e vênula, mostrando granulócitos em localização perivascular ou extravascular A vasculite de hipersensibilidade pode ser diagnosticada se o paciente atender a, pelo menos, três desses cinco critérios. A sensibilidade dos critérios é de 71%, com especificidade de 83,9%. Articulações. A vasculite por hipersensibilidade é, às vezes, acompanhada de......
.... Imunofluorescência (IF): depósitos granular, grosseiro de C3, IgG e IgM. · Microscopia eletrônica (ME): depósitos subepiteliais, eletrodensos, ao longo da membrana glomerular, lembrando humps de camelos. Algumas proteínas específicas são as principais suspeitas de terem relação causal com o desenvolvimento da glomerulonefrite, que são o NAPir, que é o “receptor de plasmina associado......
... uma doença crônica, deve haver uma boa relação médico-paciente para minimizar os seus aspectos frustrantes. É importante identificar a causa da ceratoconjuntivite seca e a sua intensidade para que o tratamento seja melhor direcionado. As orientações comportamentais são muito importantes e frequentemente negligenciadas na prática médica. Deve ser realizada uma análise do ambiente em que o paci......
...sedimentação. Para o diagnóstico, sãonecessários pelo menos três critérios diagnósticos, cuja sensibilidade é de93,5%, com especificidade de 91,2%.A polimialgia reumática, por suavez, apresenta diferentes critérios diagnósticos: 1. Chuang et al.,1982: idade > 50 anos; dor bilateral e rigidez matinal com pelo menos 1 hora de duração e envolvendo 2ou mais áreas: pescoço ou dorso, ombr......
...iagnóstico de vasculite primária do SNC. A antirressonância magnética é uma opção menos invasiva, mas menos sensível que a angiografia; ainda assim com sensibilidade de, aproximadamente, 90%, sobretudo na detecção de lesões associadas com circulação posterior. Assim, se a angiorressonância for normal, mas história for sugestiva, deve-se proceder à realização da angiografia convencional. De qualqu......
...e são hemorragias com acúmulo de fibrina no centro. Além disso, os doentes podem desenvolver edema de papila como manifestação de envolvimento de SNC, ou palidez de papila. Nas anemias, há hemorragias, exsudatos algodonosos, tortuosidade venosa e hemorragias. Síndrome de Marfan Doença autossômica dominante, por mutação no gene da fibrilina, no cromossomo 15. O paciente tem alta estatura, ......