...icada mesmo em casos de ANCA positivo. Mesmo com os títulos de ANCA podendo variar de acordo com a atividade da doença, não deve ser utilizado sozinho para guiar o tratamento. Os critérios diagnósticos da doença estão citados na Tabela 1. O diagnóstico é firmado com a presença de dois dos quatro critérios. Tabela 1. Critérios diagnósticos da vasculite com granulomatose. 1 Inflamaçã......
... perda súbita e definitiva da visão. Esta perda de visão se deve, em geral, à neurite óptica isquêmica, resultado da oclusão de ramos ciliares posteriores da artéria oftálmica, mas pode ocorrer por oclusão de artéria central da retina. Perda de memória, convulsões, quadros demenciais ou ataques isquêmicos transitórios podem ocorrer por acometimentos de ramos intracranianos de carótidas ou vertebra......
...eumocistose, que pode ocorrer nestes pacientes. PRESCRIÇÃO Tabela 1: Prescrição sugerida para o paciente Prescrição Comentário Dieta hipossódica Recomendação universal para pacientes internados Prednisona 60 mg VO 1 vez/dia Os corticoides são base do tratamento destes pacientes; a dose usual é de 1 mg/kg. Em casos mais graves e com perda da função renal pode-se opt......
...:3098-105. 2. Masi AT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum. 1990;33:1094-100. 3. Bosch X, Guilabert A, Font J. Antineutrophil cytoplasmic antibodies. Lancet. 2006;368:404-18. 4. Leavitt RY, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the class......
...al deste capítulo é de autoria de Roland H. Ingram Jr, MD, que com Scott F. Davies, MD, criou sua formatação. Tradução: Soraya Imon de Oliveira. Revisão técnica: Dr. Euclides Furtado de Albuquerque Cavalcanti. Técnicas de imagem Atualmente, existe uma variedade de técnicas disponíveis para a obtenção de imagens do tórax. Com os avanços recentes da tomografia computadorizada (TC), ress......
...o, parte do critério para a classificação dessa síndrome. A identificação dos anticorpos anti-Ro/SS-A e anti-La/SS-B é um achado sorológico estável, já que seus níveis séricos não parecem flutuar no curso da doença. Nos casos de SS primária, o anticorpo anti-La/SS-B aparece em 40% dos pacientes, e, no LES, em 6 a 15% dos casos. Além disso, este anticorpo é detectado quase unicamente nos pacientes ......
...ico, quando associado a hipoxemia, queda do Hb e dispneia, deve ser considerada a hipótese de hemorragia alveolar. Nos casos de hemoptise maciça, a broncoscopia deve ser realizada em todos os pacientes, pois é de fundamental importância no diagnóstico do sangramento e em sua localização, a qual, em alguns casos, é diferente daquela sugerida pela radiografia/TC de tórax. Quando realizada na......
...ncias arteriográficas de lesões estenóticas. Os aneurismas são menos comumente observados. Toda a aorta e seus ramos principais devem ser avaliados. A medida rotineira da pressão arterial central no momento da angiografia é essencial, devendo ser comparada às pressões medidas simultaneamente com manguito no braço e na perna. O papel da IRM vascular sequencial e a tomografia por emissão de pósitron......
...e única) e de aspirina (80-100 mg/kg/dia), tão logo a seja levantada a suspeita da condição.40 A aspirina é mais efetiva do que os corticosteroides na prevenção dos aneurismas. A terapia com corticosteroide usualmente é desnecessária, e alguns autores a consideram relativamente contraindicada. Os sintomas tendem a responder dentro de alguns dias após a instituição da aspirina e da imunoglobulina i......
...ut characteristic skin lesions. N Engl J Med. 1987 Aug 6;317(6):347-50. 19. D'Alessandro A, Muzi G, Monaco A, Filiberto S, Barboni A, Abbritti G. Yellow nail syndrome: does protein leakage play a role? Eur Respir J. 2001 Jan;17(1):149-52. 20. Litonjua P, Piñero-Piloña A, Aviles-Santa L, Raskin P. Prevalence of acanthosis nigricante in newly-diagnosed type 2 diabetes. Endocr Pract. 2004......
...domínio de depósitos de IgA no mesângio, podendo haver, em menor intensidade, deposição de IgG, IgM ou componentes do complemento. Púrpura de Henoch-Schönlein · Forma sistêmica da nefropatia da IgA, caracterizada por uma vasculite de pequenos vasos com depósitos predominantes de IgA; · púrpura, principalmente em membros inferiores, artralgias e dor abdominal; · mais comum e......
...nima fibrose, deposição de colágeno. Tomografia computadorizada de cortes finos com preenchimento alveolar difuso com vidro despolido. Suporte clínico. Alta mortalidade (50 a 90% em 2 meses). Não é progressiva, caso o doente não morra. Pneumonite intersticial inespecífica Início entre 45 a 55 anos de idade. Predomínio discreto em mulheres. Quadro clínico com evolução em meses. Achado......
...gia alveolar difusa e glomerulonefrite rapidamente progressiva foi descrita por Stanton e Tange e pela primeira vez foi usado o termo de síndrome de Goodpasture. Um grande avanço foi a identificação posterior dos anticorpos anti-membrana basal glomerular(MBG). A Síndrome de Goodpasture pode ter várias etiologias e por definição não pode ser considerada o diagnóstico final do paciente, pois é ne......
... relativas Hipertensão arterial sistêmica, infecção atual, hiperglicemia e distúrbios hidreletrolíticos, quando não estão sob controle clínico, passam a ser contraindicações relativas ao uso do corticoide. Efeitos colaterais HAS, hipotensão, retenção hídrica, extrassístoles, ritmo juncional, bradicardia sinusal, rubor facial, convulsão, euforia, alucinações e cefaleia. Raramente, EAP e até m......
...do que tanto a poliangeíte microscópica como a doença de Wegener ou a doença de Goodpasture têm marcadores sorológicos específicos e com boa acurácia para o diagnóstico, é importante que esses exames sejam solicitados precocemente na avaliação dos pacientes. Aproximadamente, 90% dos soros que produzem um Anca-c têm anticorpos que são dirigidos contra o antígeno proteinase 3 (PR3), um componente d......
... · Testes microbiológicos (cultura de urina, sangue, saliva) · Complemento total, C3, C4 · Anca · Anti-MBG · Biópsia renal com imuno-histoquímica Em alguns pacientes, a tomografia computadorizada de tórax e a broncoscopia com lavado broncoalveolar podem ser necessárias. O sedimento urinário irá fornecer pistas para dete......
...isch J, Peter HH, Raspe HH, et al. No difference in the incidence of vasculitides between north and south Germany: First results of the German vasculites register. Rheumatology (Oxford). 2002;41(5):540-9. 4 Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL, et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an International Consensus Conference. Arthritis Rheum. 1994;37(2):187-......
...tes com tuberculose, linfomas, FPI, asma e, menos frequentemente, sarcoidose.14,24 A imunofenotipagem do LBA pode diferenciar linfócitos CD4 de CD8, sendo a relação maior do que 3,5 sugestiva de sarcoidose, e a menor do que 1, de PH. A dosagem repetida de linfócitos CD4 no LBA foi utilizada, no passado, para monitoração dos pacientes com sarcoidose, mas apresenta muita variabilidade e não é mais ......
... de mofetil VO (500 a 2.000 mg/dia, por até 2 anos) como terapia primária51 ou como terapia de manutenção52 para a nefrite lúpica de classes III e IV. Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) A púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é uma vasculite sistêmica caracterizada pela deposição de imunocomplexos IgA-dominantes nas vênulas, capilares e arteríolas. O envolvimento renal que ocorre na PHS é indisti......
...ssociados a micofenolato de mofetila, e não houve diferença entre as duas abordagens. Em outro estudo randomizado de 6 meses de terapia com ciclofosfamida em bólus, foi comparada com tacrolimus em adultos com doença de lesões mínimas. Ambos os tratamentos induziram remissão completa em mais de 75% dos pacientes, sem grandes diferenças entre os grupos de tratamento. O rituximabe é cada vez mais ut......
...nças. Altos títulos são comuns na vasculite reumatoide. A recomendação é para sua dosagem de rotina. - Anticorpo antiproteinase 3 (cANCA): também denominado de anticorpo anticitoplasma de neutrófico padrão citoplasmático. A sua positividade pode ser associada com granulomatose de Wegener em atividade. - Anticorpo antimieloperoxidade (pANCA): também denominado de anticorpo anticitoplasma de ne......
...ituximabe é uma outra opção terapêutica. Glomerulonefrites crescênticas As glomerulonefrites crescênticas compreendem um grupo de doenças que têm em comum a presença de uma extensa proliferação extracapilar (chamada crescente), com mais de 70% dos glomérulos envolvidos e evolução para insuficiência renal de semanas a alguns meses. O grupo inclui doenças bastante variadas, graves e que pode......
...sfamida, 2mg/Kg de peso via oral ou em pulsos mensais de 0,5-1,0g. A plasmaférese pode ser realizada se houver hemorragia alveolar concomitante. Em pacientes com granulomatose de Wegener, acreditava-se em benefício do bactrim para o controle da doença; entretanto, o seu uso, atualmente, está limitado à profilaxia de pneumocistose nesses pacientes. O rituximabe é uma outra opção terapêutica. Gl......
...Books, Oradell, New Jersey; 1990. 5. Guidelines for the initial evaluation of the adult patient with acute musculoskeletal symptoms. American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Clinical Guidelines. Arthritis Rheum. 1996 Jan;39(1):1-8. 6. Gabay C, Kushner I. Acute-phase proteins and other systemic responses to inflammation. N Engl J Med. 1999 Feb 11;340(6):448-54. 7. ......
...o para casos refratários, a medicação causa broncoespasmo e seu uso por este motivo deve considerar este evento adverso antes da introdução da medicação. Plasmaférese foi estudada, mas não apresentou benefício nesta situação. Referências 1- Pagnoux C, Guilpain P, Guillevin L. Churg-Strauss syndrome. Curr Opin Rheumatol 2007; 19:25. 2-Masi AT, Hunder GG, Lie JT, et al. The American Colleg......
...te, nádegas; • sinais e sintomas abdominais: dor difusa, diarreia, vômitos e, eventualmente, melena ou enterorragias; alguns pacientes podem ter íleo paralítico. A biópsia de pele demonstra vasculite leucocitoclástica com imunocomplexos de IgA. Existem outras formas de manifestação de glomerulonefrite por IgA, as quais incluem síndrome nefrótica. Em geral, esses pacientes apresentam disfu......
...o, uma vez que o diferencial é extenso. Deve-se perguntar sobre o uso de amiodarona, nitrofurantoína, penicilamina, propil-tioruracil e sirolimus; pesquisar sobre drogas de abuso como cocaína e crack; verificar condições que podem cursar com SARA como em transplantados de medula óssea e uso de drogas citotóxicas; perguntar sobre a possibilidade de doença mitral (principalmente estenose), ou histó......
...a de vasculite é frequentemente necessária para confirmar um diagnóstico suspeito. Biópsia da pele ou dos seios da face é relativamente segura e simples, mas é menos suscetível a produzir um diagnóstico definitivo do que a biópsia renal ou biópsia pulmonar. A biópsia pulmonar é um procedimento de alto rendimento que permite um diagnóstico preciso na maioria dos casos. Tratamento O tratamento......
...icipam do diagnóstico diferencial, porém essa apresenta como principal diferença o acometimento de vias aéreas tanto superiores, quanto inferiores. A GPA pode ter, nas radiografias, infiltrados pulmonares fixos, nódulos ou cavitações com mais de 1 mês de duração. Outras manifestações da GPA incluem: estenose brônquica, corrimento nasal sanguinolento ou ulceração nasal; sinusite crônica, otite méd......
...enorréia, azoospermia, oligozoospermia. • Cardiomiopatias. • Pneumonia intersticial. • Suscetibilidade a infecções. • Síndrome de Stevens-Johnson. • Necrólise epidérmica tóxica (raro). • Neurotoxicidade (12%). INTERAÇÕES MEDICAMENTOSAS5 • Aumento de efeito de ciclofosfamida: alopurinol. • Diminuição de efeito de ciclosfofamida: ciclosporina, nevi......
...E FISIOPATOLOGIA Exposições Ocupacionais e Ambientais · Poeira inorgânica: sílica, asbesto, metais pesados, berílio. · Poeira orgânica: bactérias termofílicas/Actinomices, fungos (Aspergillus, Penicillin spp), poeiras animais/de aves (doença do criador de pombos), produtos bacterianos (bissinose) – pneumonite de hipersensibilidade. · Gases, fumaça, fontes químicas, aerossol, vap......
...arte de cada glomérulo é acometida. Global: todas as estruturas do glomérulo são acometidas. Denominação adicional Membranosa: acometimento predominante da membrana basal. Necrose: presença significativa de necrose glomerular. Esclerose: aumento homogêneo na quantidade de material extracelular (composição semelhante à membrana basal ou à matriz mesangial). Fibrose: depo......
...o O manejo éprincipalmente dependente do manejo das condições associadas em particular àABPA. Um grande número de pacientes apresenta melhora espontânea. Os pacientestratados com corticosteroides apresentam excelente prognóstico, embora asrecidivas sejam comuns. Apenas casos raros não têm resposta aos glicocorticoides;nesses casos, opções incluem o abatecept, que inibe a ativação de células T e mo......
...tica para Injeção. Volume: 2 mL Estabilidade após reconstituição com Água Bacteriostática: refrigeração (2-8°C): até 14 dias USO INJETÁVEL – DOSES Adultos Espondilite Anquilosante; Artrite Reumatoide; Artrite Psoriática 50 mg por semana (25 mg em dois locais separados). Artrite Reativa; Artrite por Doença Intestinal Inflamatória 25 mg por semana. Idosos Mesmas doses de adultos.......
...goritmo 1: Fluxograma para amiloidose. VHS: velocidade de hemossedimentação; PCR: proteína C reativa. Bibliografia 1. Husby G. Amyloidosis. Semin Arthritis Rheum 1992;22:67-82. 2. Husby G. Nomenclature and classification of amyloid and amyloidoses. J Int Med 1992;232:511-512. 3. Skinner M. Protein AA/SAA. J Int Med 1992;232:513-514. 4. Kisilevsky R. Proteoglycans, glyco......
...izante; doença convulsiva; mielossupressão; insuficiência cardíaca; doença maligna. Reações mais comuns (ocorrem em pelo menos 10% dos pacientes): Gastrintestinal: dor abdominal; vômito. Hematológico: anticorpos antinucleares positivos; anticorpos para DNA de cadeia dupla positivo. Local da injeção: coceira; dor; vermelhidão. Respiratório: rinite. Sistema nervoso central: dor de cabeça. ......
...strofia renal; 10. Osteopetrose; 11. Fluorose. Suponhamos que, dessa lista, seja possível afastar, pela idade, pelo fato de a criança só ter alimentação pelo seio materno e por exames laboratoriais, quase todas as doenças, ficando apenas com osteopetrose e picnodisostose. À página 104, estão os achados de osteopetrose, e à página 108, os de picnodistose. Com as radiografias, a presença da cr......
... germinativas Outros Outros Tumor carcinoide pulmonar Linfoma extranodal Plasmocitoma Schwanoma Referência Ost D, Fein AM, Feinsilver SH. Clinical practice. The solitary pulmonary nodule. N Engl J Med 2003; 348:2535 Lillington GA, Caskey CI. Evaluation and management of solitary and multiple pulmonary nodules. Clin Chest Med 1993; 14:111. Trunk G, Gracey DR, Byrd RB. ......
...em pessoas com doença cardiopulmonar, tendo em vista que esses grupos de pacientes muito provavelmente sofram consequências adversas. O tratamento de hipertermia é obrigatório em todos pacientes com doenças como hipertermia maligna causada por anestesia, insolação, síndrome neuroléptica maligna, síndrome serotoninérgica ou crise tireotóxica. Para finalizar, talvez seja prudente tratar qualquer pac......
...ht PF, Johnson JE: Inflammatory pseudotumor presenting as fever of unknown origin. Clin Infect Dis 21:1492, 1995 83. Parappil A, Rifaath AA, Doi SAR, et al: Pathan E. Pyrexia of unknown origin: Kikuchi-Fujimoto Disease. Clin Infect Dis 39:138, 2004 84. Mouallem M, Matetzky S, Raichlin E, et al: A man with a prosthetic valve, anaemia, fever, and splenomegaly. Lancet 348:1216, 1996......
...ica HIV: vírus da imunodeficiência adquirida; IC: insuficiência cardíaca; LES: lúpus eritematoso sistêmico; Qt: quimioterapia; Rtx: radioterapia. A linfopenia em pacientes com sepse é associada com diminuição da sobrevida em 1 mês e 1 ano. A linfopenia é considerada um marcador da presença da imunossupressão induzida pela sepse. Em hospitalizados com insuficiência cardíaca descompensada (ICD)......
...se leve, por sua vez, é definida como de pequeno volume sem comorbidade pulmonar significativa. Os pulmões são abastecidos com uma circulação dupla. As artérias pulmonares representam 99% do suprimento sanguíneo dos pulmões; as artérias pulmonares saem do ventrículo direito e irrigam o parênquima pulmonar em um circuito de pressão diminuída, e raramente são a causa da hemoptise. As artérias brôn......
... refeição. •não tomar o produto ao deitar. •doses superiores a 400 mg por dia são melhor toleradas quando divididas em diversas tomadas. Adultos 1 a 5 mg por kg de peso corporal por dia. Crianças indução: 2 a 8 mg por kg de peso corporal, em doses divididas, durante 6 dias. manutenção: 2 a 5 mg por kg de peso corporal, 2 vezes por semana. Paciente com diminuição da função renal: recomenda-......
...rões característicos da evolução da sarcoidose, porém não é útil para correlacionar o envolvimento articular entre agudo e crônico. 4. Biópsia sinovial: é necessária para a confirmação diagnóstica de casos duvidosos, com poucos sintomas clínicos. Pode ser obtido por meio de artroscopia com histologia típica de granulomas não-caseosos. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Algumas doenças podem ter apres......
... ou uma infecção associada está presente; por esse motivo, se utiliza o termo “hipersensibilidade”. Em até 40% dos casos, no entanto, nenhuma causa específica é identificada. O termo “vasculite de hipersensibilidade” tem sido associado a muita confusão desde que foi incorporado ao primeiro esquema de classificação de vasculites no início dos anos 50. O nome da condição deriva do fato de que, na d......
...ticos, pode-se usar inibidores da ECA ou inibidores da AT2. Alguns autores preconizam pulsoterapia com metilprednisolona 1 g/3 dias em pacientes com perda de função renal e com mais de 30% de crescentes na biópsia renal. PRESCRIÇÃO Prescrição Comentário Dieta hipossódica com restrição hídrica de 800 a 1.000 mL/dia (em adulto) A principal complicação destes pacientes é o e......
...ação de colírios. · É importante diferenciar o quadro de olho seco de outras patologias que colocam em risco a integridade ocular. ALGORITMO Algoritmo 1: Avaliação de olho seco. BIBLIOGRAFIA Adaptado, com autorização, do livro: Clínica Médica: dos sinais e sintomas ao diagnóstico e tratamento. Barueri: Manole, 2007. 1. Lin PY, Tsai SY, Cheng CY, et al. Prevalence of dry eye amon......
... as atividades diárias.O achado de maior frequência édor em ombros, que ocorre em 70 a 95% dos casos. O envolvimento de quadris, porsua vez, ocorre em 50 a 70% dos pacientes. As dores na cintura escapular epélvica geralmente se irradiam para cotovelos e joelhos, e o desconforto emombros parece ser mais associado ao envolvimento de estruturas periarticularesdo que ao envolvimento da articulação gle......
...lação a medicações, a maioria dos casos que simulam vasculite é através de vasoespasmo cerebral, entrando dentro do espectro da síndrome de vasoconstrição cerebral reversível. Tratamento e Prognóstico Os primeiros relatos da vasculite primária do SNC sugeriam prognóstico muito ruim, com morte em média 45 dias após o diagnóstico e sobrevida máxima de 10 meses. Posteriormente, com o uso de i......
...o de corpo estranho, diplopia e dor à movimentação ocular. Há dois estágios da doença orbitária: inflamatório agudo e quiescente. Na fase aguda, o olho apresenta-se congesto, com edema palpebral e periorbital, com hiperemia conjuntival (mais pronunciada na região da carúncula) e quemose. A resistência orbitária está aumentada, conferindo aumento da pressão intra-ocular. Há infiltração celular de t......