...sea é hipocelular, mimetizando anemia aplástica ou a síndromemielodisplásica variante hipocelular.Oexame de urina revela hemoglobinúria e eventualmente presença de cilindroshemáticos; a presença de hemossidenúria é uma das maiores pistas para odiagnóstico e é um achado constante.Ospacientes podem ainda apresentar aumento de ureia e creatinina por lesão renal,alteração de função hepática devido a t......
...sfusões de plaquetas foram dadas em 16 gestações. Em 54% das gestações que evoluíram após o primeiro trimestre, a dose ou a frequência de utilização de eculizumabe teve que ser aumentada. A heparina de baixo peso molecular foi usada em 88% das gestações. Dez eventos hemorrágicos e dois eventos trombóticos foram documentados; ambos os eventos trombóticos tenham ocorrido durante o período pós-parto......
.... Tabela 2. Equivalências sistêmicas dos corticosteroides Glicocorticoide Classificação na gestação Dose equivalente (mg) Potência anti-inflamatória relativa Potência mineralocorticoide relativa Ligação proteica (%) Meia-vida plasmática (min) Meia-vida biológica (h) Ação rápida Cortisona D 25 0,8 2 90 30 8 a 12 Hidrocortisona ......
...s pacientes podem ter esplenomeglia, mas a maioria apresenta apenas aumento discreto do baço. Sintomas que parecem ter relação com a hemólise nesses pacientes incluem episódios de dor abdominal, espasmo esofágico, impotência e disfunção erétil que pioram durante esses episódios. É descrito ainda devido ao consumo de óxido nítrico hipertensão pulmonar em pouco menos da metade dos pacientes em algum......
...s casos, a suspeita de endocardite é imperativa e ecocardiograma transesofágico é indicado. Deve-se ter o cuidado de esperar por pelo menos cinco dias de febre antes de solicitar o exame, pois exames muito precoces têm alta taxa de falsos negativos. Nesta paciente jovem com antecedente de trombose mesentérica deve-se ainda pensar se é possível que algum outro diagnóstico como hemoglobinúria paroxí......
...transitório nas primeiras 24 horas. Apesar do risco, a dosagem rotineira dos níveis da proteína C em pacientes com trombose, antes da terapia anticoagulante oral, não está indicada. Três observações sustentam esta contraindicação: · a necrose induzida por varfarina é um evento raro; · a frequência da deficiência de proteína C é baixa (1/200 na população em geral); · resultado......
...ão clínica pode incluir tanto manifestações da doença de base como do próprio estado anêmico. O início geralmente é insidioso e a progressão dos sintomas evolui de maneira gradual. Os sintomas inicialmente fazem parte de qualquer quadro anêmico e incluem: fadiga, taquicardia, palpitação, irritabilidade, tontura, cefaleia e taquipneia. Nos casos mais graves, afetam sobretudo estruturas epiteliais e......
...mificadas estão fixas a estas proteínas. As cabeças polares hidrofílicas das moléculas de fosfolipídio que compõem a bicamada estão orientadas na direção da superfície celular, enquanto as cadeias laterais de ácidos graxos hidrofóbicos estão direcionadas para o interior da bicamada. O colesterol está intercalado entre as cadeias de ácidos graxos. A faixa 3 está ligada à hemoglobina e à gliceraldeí......
... de WBCs seja ou não elevada. Além disso, há pacientes com defeitos congênitos no desenvolvimento de células mieloides que têm neutropenia crônica ou cíclica. Recentemente, alguns casos de neutropenia cíclica foram vinculados à herança autossômica dominante de mutações no gene ELA2, que codifica a elastase neutrofílica, assim como a outros genes que regulam o desenvolvimento de células mieloides. ......
...e HIV e hepatite C, enzimas hepáticas). Em pacientes que receberam hemotransfusões maciças ou reposição agressiva de volume podem apresentar plaquetopenia dilucional que é transitória e sem implicações clínicas. Pacientes com esplenomegalia podem apresentar plaquetopenia, pois um terço das plaquetas costuma se encontrar no baço, mas em situações de aumento do baço essa proporção pode ser bem mai......
...ao passo que a combinação de um LDH no soro normal e um haptoglobina sérica > 25 mg / dL, é 92% sensível para excluir hemólise. A porcentagem normal de reticulócitos na circulação é de 1 a 2%, em pacientes com anemia hemolítica estes níveis são invariavelmente superiores a 4 a 5%. No entanto, quando a medula óssea é comprometida por diferentes motivos, como após quimioterapia, infecção, doença......
...Se IgG está presente, então a destruição das células vermelhas é quase certamente devido a este anticorpo. Se o C3 é também depositada sobre as hemácias e em seguida o anticorpo IgG for capaz de fixar o complemento, este pode desempenhar um papel adicional na destruição das células. Se C3 não está presente, então o anticorpo IgG não é capaz de fixar o complemento. -A presença de C3, mas não IgG, ......
...e (g / L.). O hematócrito (Ht) é a porcentagem de amostra de sangue total ocupado por glóbulos vermelhos intactos. A anemia é definida como valores que são mais do que dois desvios padrão abaixo da média, ou seja, utilizando níveis de Hb <13,5 g / dl ou um Ht <41 %, em homens, e um valor <12,0 g / dl (<120 g / L) ou < 36 %, respectivamente, representa anemia em mulheres. Alguns cr......
...ém é importante determinar o grau de severidade da anemia aplásica [ver Anemia Aplásica, Definição, anteriormente]. Os casos graves estão associados a uma taxa bastante baixa de remissão espontânea e a uma mortalidade de 70% dentro de 1 ano. Em contraste, 80% dos pacientes que apresentam formas mais brandas de anemia aplásica sobrevivem por 1 ano.50 Figura 4. O promonoblasto gigante, ......
...níveis de fator VIII). Entre as condições adquiridas, há: cirrose, carcinoma hepatocelular, distúrbios mieloproliferativos crônicos (policitemia vera, trombocitemia essencial, mielofibrose idiopática, distúrbios mieloproliferativos inclassificáveis), síndrome antifosfolipídica, hemoglobinúria paroxística noturna, síndrome de Behçet, gravidez recente ou uso de anticoncepcionais orais, lesões infla......
...ência. Estudos recentes projetados para identificar novos genes e mutações candidatas têm sido decepcionantes, com efeito mínimo sobre o risco de TEV. A evidência atual sugere que há pouca ou nenhuma contribuição das trombofilias herdadas para o desenvolvimento de eventos trombóticos arteriais. Portanto, os testes de trombofilia hereditária jamais devem ser solicitados para a avaliação de infarto......
...entre pacientes com e sem trombofilia ou entre pacientes submetidos a testes de trombofilia hereditária e aqueles que não o fazem. Os pacientes com resultados positivos são frequentemente hipertratados e mantidos em terapia anticoagulante por tempo indeterminado, mesmo aqueles com TEV associada a fatores precipitantes claros e baixo risco de recorrência. Além disso, os testes atuais para trombofi......
...entes. Apresenta ao exame físico uma nítida hérnia umbilical. A Figura 1 mostra mais detalhes da hérnia. TC: tomografia computadorizada. Figura 1 - Detalhe da TC de abdome. Discussão A TVP é a causa mais comum de obstrução da veia porta extra-hepática. Entre os pacientes com cirrose, a TVP é comum, com prevalências variando de 6 a 64%, e está associada à gravidade da doença he......
...os exclusivamentenas veias hepáticas em 49% dos pacientes, exclusivamente dentro da VCI em 2%, ecomo trombose combinada de veias hepáticas e VCI em 49%. Em cerca de 18%, éidentificada trombose concomitante da veia porta.Aobstrução do fluxo hepático leva à congestão característica. Com o tempo, issoirá induzir a hipotrofia dos tecidos afetados e o crescimento regenerativo departes não afetadas do f......
...desaparecem e podem até piorar. Anemia da doença hepática Nesse caso, há os componentes da anemia de doença crônica com ferropenia relativa e retenção dos depósitos de ferro nas células do sistema hematopoiético. Características peculiares, porém, manifestam-se nesse tipo de anemia. O VCH apresenta-se aumentado de forma precoce, mas dificilmente ultrapassa os 115 fL. Além disso, no sangue per......
...er excluídas seguem abaixo: -Cálculo biliar (exceto se relacionado à estase); -Cirurgia de trato biliar (com exceção da colecistectomia); -Anormalidades congênitas da árvore biliar; -Colangiopatia associada ao HIV; -Lesão isquêmica da via biliar; -Neoplasia de ductos biliares (exceto se CEP diagnosticada previamente); -Exposição a irritantes químicos ( fluoxoredina, formalina); -Evidênc......
...o LDH ou diminuição da haptoglobina. Os resultados críticos que sugerem o diagnóstico de EH como a causa subjacente da hemólise incluem uma história familiar positiva de EH, uma elevada concentração de hemoglobina corpuscular média (geralmente> 36 g / dL) e a presença de esferócitos no esfregaço de sangue periférico. Anemia e icterícia podem não estar presentes se o grau de hemólise é mínimo. ......
...hipertensão e taxa de filtração glomerular (TFG) reduzida sugerem uma causa glomerular. Sintomas anteriores ou atuais urinários podem sugerir se pode existir uma glomerulonefrite associada ou causas não glomerulares. Sinais de vasculite e doença sistêmica ou neoplasia metastática, entre outros, devem ser procurados. O diabetes melito é uma causa potencial e, normalmente, não vem acompanhada de out......
...a urobilina. A diminuição ou a ausência de excreção de bilirrubina na luz intestinal provoca alterações na cor das fezes, tornando-as mais claras (hipocolia fecal) ou esbranquiçadas (acolia fecal). A bilirrubina conjugada penetra mais facilmente em fluidos corpóreos e é capaz de provocar graus mais acentuados de icterícia que a bilirrubina não conjugada. A pele pode tornar-se esverdeada, nos caso......
...5 e 85% dos pacientes com RCUI. A colangiorressonância magnética é um método relativamente novo utilizado nestes pacientes e poderá substituir a CPER eventualmente, mas ainda sem validação suficiente para tal. O importante é conseguir realizar a diferenciação de outras doenças que evoluem com colangiopatias, entre elas: · doenças bacterianas intestinais ascendentes que podem complica......
...e tornar suspeito, não devendo aguardar a confirmação por exames laboratoriais. O regime de administração de fluidos adequado é controverso, haja vista a ausência de estudos prospectivos nessa população, porém o esquema terapêutico sugerido por alguns autores consiste em solução salina isotônica, associada à solução de bicarbonato de sódio, sendo que, aproximadamente, 50% da quantidade de sódio d......
...lomonocitica crônica. No entanto, com exceção de alguns casos de leucemia mielomonocítica crônica, essas desordens têm características proliferativas limitadas e evoluem na maioria dos casos como SMD típica. Apesar do uso do ponto de corte de 20% de blastos na medula óssea para considerar o paciente como apresentando leucemia, deve-se ponderar para uso precoce de agentes quimioterápicos em alguns......
... de ocorrer em crianças com infecções virais e resulta na produção de autoanticorpos, com início 1 a 3 semanas após a infecção inicial, e sendo duradoura durante 1 a 3 meses; a reação à transfusão de sangue ou transplante também pode dar início a esse processo. A infecção pelo vírus da hepatite E também é associada à produção de autoanticorpos quentes e à anemia hemolítica. Algumas situações são ......
...splant 2011;17:1713–20. DOI: 10.1016/j.bbmt.2011.06.006. [Epub 2011 Jun 25] 90. Ho VT, Revta C, Richardson PG. Hepatic veno-occlusive disease after hematopoietic stem cell transplantation: update on defibrotide and other current investigational therapies. Bone Marrow Transplant 2008;41:229–37. [Epub 2007 Nov 12] 91. Parikh CR, McSweeney P, Schrier RW. Acute renal failure in......
...ões linfoides, colagenoses e aids são indispensáveis em todos os pacientes com AHAI. A despeito desse amplo espectro etiológico, a AHAI idiopática é a de maior prevalência. Não porque tenha grande incidência: esta não passa de 1 caso/100.000/ano, mas porque é crônica e tratável, permitindo longa sobrevida. Os mesmos pacientes retornam periodicamente à consulta, durante anos. O tratamento com cort......
...o (em virtude da presença do toxoide tetânico). – suspeita de doença neurológica, convulsões, histórico familiar de convulsões ou problemas no sistema nervoso central e hipersensibilidade a tiomersal. – histórico de convulsão febril (administrar paracetamol preventivamente). Esquemas de administração t 3 doses de 0,5 mL, por via intramuscular, aos 2, 4 e 6 meses de idade. t Se......
...pria deficiência de ferro em si. Uma esclera azulada e coiloníquia (unhas em colher) são achados bastante incomuns ao exame físico, considerados específicos para a deficiência de ferro, podendo ser observados também em outras síndromes clínicas. Em indivíduos adultos, a observação de sintomas não hematológicos atribuíveis à deficiência de ferro é controversa. Há relatos de alta prevalência de de......
...ecíficos que são disponibilizados somente em laboratórios de pesquisa. Níveis elevados de fibrinogênio, fator VII e fator VIII Níveis plasmáticos elevados de fator VIII, acima do 90º percentil do normal, estão associados a um aumento aproximado de 5 vezes do risco de TVP.86,87 Em termos de função, a condição está associada a um fenótipo de resistência à PCA e é reconhecida como fator de risc......