...ides:são descritos benefícios tanto com glicocorticoides como com esteroides. Esquemascomuns são o de prednisona 20 a 60 mg em dias alternados ou oximetolona 20 a 30mg/dia, que leva a aumento discreto dos níveis de hemoglobina. Não foram descritosbenefícios significativos com o danazol, embora alguns autores ainda advoguemseu uso. Em geral, o uso está restrito aos períodos de hemólise.-Anticoagula......
...édicos participantes do HPN Registro Internacional. Avaliou-se a segurança e eficácia de eculizumabe em pacientes grávidas com PNH examinando o nascimento e registros de desenvolvimento das crianças nascidas e eventos adversos nas mães. Dos 94 questionários que foram enviados, 75 foram devolvidos, o que representa uma taxa de resposta de 80%. Foram avaliados dados sobre 75 gestações em 61 mulhere......
... celular externa. Além de apresentarem deficiência do GPI proliferação e transformação da steam-cell, com aparecimento de clone anormal, também apresentam com grande número de deficiências de proteínas de membrana que incluem principalmente o decay acellarating factor(DAF ou CD55) e CD59. A proliferação e transformação da steam-cell com aparecimento deste clone anormal leva a formação de células c......
...este de Ham (em que se diminui o PH da amostra), ou o teste da sucrose, os testes que avaliam a presença de hemólise após esses estímulos. A citometria de fluxo mostra a ausência dos CD55 e CD59, sendo hoje o principal exame diagnóstico. Um diagnóstico diferencia é a síndrome HEMPAS (Hereditary Eritroblastic Multinucleity with a Positive Acydofic Serum lysin test). Os pacientes podem ser clas......
...recoces têm alta taxa de falsos negativos. Nesta paciente jovem com antecedente de trombose mesentérica deve-se ainda pensar se é possível que algum outro diagnóstico como hemoglobinúria paroxística noturna ou trombofilia pode estar associado. O ecocardiograma demonstrou endocardite de válvula tricúspide. Embolia séptica pulmonar Rodrigo Antonio Brandão Neto Embolia séptica pulmonar Pneumologia I......
...nger I, Sofaer S, Hirsh J. Venous thromboembolism, thrombophilia, antithrombotic therapy, and pregnancy. American College of Chest Physicians evidence-based clinical practice guidelines (8th edition). CHEST. 2008;133:844S-886S. 22. Kearon C, Kahn SR, Agnelli G, Goldhaber S, Raskob GE, Comerota AJ. Antithrombotic therapy for venous thromboembolic disease. American College of Chest Physicians Evide......
...oide Classificação na gravidez Dose equivalente (mg) Potência anti-inflamatória relativa Potência mineralocorticoide relativa Ligação proteica (%) Meia-vida plasmática (min) Meia-vida biológica (h) Ação rápida Cortisona D 25 0,8 2 90 30 8 a 12 Hidrocortisona C 20 1 2 90 80 a 118 8 a 12 Ação intermediária Metilp......
... Diagnóstico. A síndrome clínica da doença da aglutinina fria é bastante variável. Os pacientes ocasionalmente mostram apenas baixos títulos de aglutininas frias e não exibem outros sintomas nem apresentam história de pneumonia recente. Em pacientes com anemia hemolítica autoimune quente-e-fria, a hemólise associada tende a ser severa e crônica. As hemácias destes pacientes são recobertas com Ig......
...ades sérias, mesmo se a anemia for bem compensada pelo aumento na eritropoiese. De um modo geral, os médicos costumam fazer a distinção entre hemólise intravascular e extravascular. Hemólise intravascular implica na destruição de RBCs no interior do espaço vascular causada por danos estruturais graves. Essa ocorrência pode ser súbita e grave, como a hemólise que ocorre nos casos de reação aguda à......
...ue é transitória e sem implicações clínicas. Pacientes com esplenomegalia podem apresentar plaquetopenia, pois um terço das plaquetas costuma se encontrar no baço, mas em situações de aumento do baço essa proporção pode ser bem maior chegando até 90%. Complicações associadas a citopenias associadas a esplenomegalia, como infecções ou sangramento, são muito raras. Aproximadamente 5% das gestant......
... sugerem fortemente a presença de hemólise ou perda de sangue. É importante lembrar que a anemia pode ser multifatorial, os pacientes podem além da anemia hemolítica ter, por exemplo, perda de sangue ou ter deficiência de ferro ou vitamina B12 que dificulta o diagnóstico da anemia. Outros achados diagnósticos e de exame complementar dependem da causa de anemia hemolítica, como na anemia hemolít......
...ron. Em pacientes com crioglobulinemia do tipo II associada à hepatite C pode ser tratada com interferon, o tratamento da hepatite C é sempre indicado em pacientes com manifestações extra-hepáticas e pode ser suficiente para melhorar os sintomas. Em relação à anemia hemolítica por crioaglutininas a resposta é melhor com regimes com rituximab do que com o interferon. O clorambucil ou ciclofosfami......
...ça de hemossiderina no sedimento urinário. A perda de sangue é a causa mais comum de anemia, embora seja muitas vezes difícil de quantificar. A causa mais comum é hemorragia digestiva, principalmente crônica, podendo ocorrer ainda em pulmões, trato genital em mulheres entre outros focos. A história do paciente pode ajudar o diagnóstico e investigação sistemática de possíveis sítios de sangrame......
... – sugere a ocorrência de hematopoiese extramedular [Figura 2]. Estes achados constituem uma indicação para realização de exame de amostra de medula óssea obtida por aspiração e biópsia. Anemia aplásica Definição A pancitopenia (p. ex., anemia, neutropenia e trombocitopenia) e um exame de biópsia mostrando uma medula aplásica [Figura 3] estabelecem um diagnóstico funcional de anemia aplásic......
...iando de 6 a 64%, e está associada à gravidade da doença hepática do paciente. Há diversas condições associadas à TVP. Entre as hereditárias, há as trombofilias (Factor V Leiden, mutação do gene da protrombina, deficiência de proteína C, deficiência de proteína S, deficiência de antitrombina, aumento dos níveis de fator VIII). Entre as condições adquiridas, há: cirrose, carcinoma hepatocelular,......
...eína S e proteína C e os anticoagulantes orais diretos podem afetar os resultados do ensaio com base em coágulos. Os antagonistas da vitamina K devem ser mantidos durante, pelo menos, 2 semanas, e os anticoagulantes orais diretos devem ser retirados por, pelo menos, 5 meias-vidas, geralmente um mínimo de 2 a 3 dias. Se o risco de TEV recorrente for considerado muito alto para interromper a terapi......
...presença de anticoagulantes pode ocasionar resultados de testes falsos positivos, especialmente para anticorpos antifosfolipídicos. Embora o teste de reação em cadeia da polimerase (PCR) para a mutação do fator V Leiden e a mutação G20210A do gene da protrombina seja confiável em qualquer situação clínica, não há necessidade de solicitar testes para trombofilia do departamento de emergência ou dur......
...fia computadorizada. Figura 1 - Detalhe da TC de abdome. Discussão A TVP é a causa mais comum de obstrução da veia porta extra-hepática. Entre os pacientes com cirrose, a TVP é comum, com prevalências variando de 6 a 64%, e está associada à gravidade da doença hepática do paciente. Há diversas condições associadas à TVP. Entre as hereditárias, há as trombofilias (Factor V Leiden, muta......
...nte.-SBC subaguda: início insidioso, com os pacientes levando até três meses paradesenvolver os sintomas. Ascite e necrose hepática podem ser mínimas devido àdescompressão dos sinusoides por colaterais venosos portal e hepático.-SBC crônica: os pacientes apresentam complicações de cirrose. Pacientescom insuficiência hepática aguda ou doença hepática aguda (não fulminante)ainda não desenvolveram co......
... função de depurá-la, embora seja também um marcador de fase aguda; essa proteína também evidencia anemia hemolítica quando os seus níveis estão reduzidos (< 25 mg/dL). A hemoglobina é filtrada nos glomérulos e reabsorvida nos túbulos renais, podendo ser encontrada no exame de urina quando a capacidade de reabsorção estiver saturada. Hemossiderina dentro das células tubulares que se desprendem ......
...cientes com retocolite ulcerativa. A colangioressonância magnética é um método relativamente novo utilizado nestes pacientes e poderá substituir a CPER eventualmente, mas ainda sem validação suficiente para tal. O importante é conseguir realizar a diferenciação de outras doenças que evoluem com colangiopatias, que incluem entre elas: 1-Doenças bacterianas intestinais ascendentes que podem......
... conhecido, mas não parece ser devido à hipóxia. -EH Moderada: é responsável por 60 a 75 por cento dos casos. Os pacientes afetados são anêmicos, têm contagens de reticulócitos elevadas e concentrações de bilirrubina elevadas. Eles podem precisar de transfusões ocasionais e a condição é geralmente detectada na infância ou na adolescência. Esses pacientes exibem um aumento adequado da eritropoieti......
...rina, para avaliar a presença de doença glomerular como hematúria com dismorfismo eritrocitário, cilindros lipoides (patognomônico de síndrome nefrótica ou hemáticos (indicativos de síndrome nefrítica), é importante. A realização da urocultura permite um diagnóstico de infecções bacterianas associadas, embora a piúria estéril possa ocorrer com tuberculose renal. Se houver essa suspeita, serão nece......
...o, vias biliares e pâncreas devem ser descartados em pacientes com icterícia colestática, pois o prognóstico depende do diagnóstico e de terapêutica precoces. O transplante hepático é a última alternativa de tratamento para portadores de hepatopatias em estágio avançado. Quando o paciente transplantado continua a consumir álcool de forma abusiva ou quando a causa subjacente não puder ser alterada......
...ntaram progressão para cirrose oito meses após o diagnóstico. A sobrevida média até morte ou após transplante é de 12 anos. Idade, estádio histológico e valores da bilirrubina sérica são fatores independentes de evolução. Complicações Em paciente com estenose severa ou estenose dominante, as complicações são mais frequentes. Estas estenoses dominantes ocorrem em 10% dos casos, os quais, se ......
...creveram o efeito tóxico do etanol em ratos e demonstraram que esse é bastante potencializado pelo jejum. O uso de estatinas também é uma causa significativa de rabdomiólise. O mecanismo não é completamente conhecido. Uma das teorias mais aceitas é a de que as estatinas inibem a ubiquinona (coenzima Q), que é importante na produção de ATP pelas mitocôndrias. A miotoxicidade das estatinas apresent......
...ação como o DNMT3A também são encontrados. Manifestações clínicas As manifestações clínicas são inespecíficas e resultam essencialmente da citopenias, especialmente anemia, que é sintomática em muitos pacientes, levando à fadiga, má qualidade de vida, e descompensação de doença cardiovascular subjacente. Trombocitopenia é comumente associada com disfunção plaquetária, podendo causar sangramen......
... e, eventualmente, a eritrofagocitose. A contagem de reticulócitos é elevada de 4 a 5% maior que pode ocorrer em pacientes sem anemia hemolítica, mas com reticulopenia transitória. Como os reticulócitos são células de tamanho aumentado, o volume corpuscular médio pode estar elevado. O mielograma, nesses pacientes, evidencia hiperplasia eritroide e, em pacientes com doença linfoproliferativa assoc......
... El-Seisi S, Gupta R, Clase CM, et al. Renal pathology at autopsy in patients who died after hematopoietic stem cell transplantation. Biol Blood Marrow Transplant 2003;9:683–8. 100. Hingorani S, Guthrie KA, Schoch G, et al. Chronic kidney disease in long-term survivors of hematopoietic cell transplant. Bone Marrow Transplant 2007;39:223–9. 101. Daly AS, Xenocostas A, Lipton JH. T......
...ca a hemólise pelo defeito basal. A comprovação do diagnóstico se faz pelo teste de Ham: pesquisa de hemólise dos eritrócitos do paciente em soro fresco (para conter complemento) compatível, acidificado com HCl. Há um teste de gel-centrifugação para HPN, simples e sensível. O diagnóstico, com quantificação da população acometida pode ser feito por citometria em fluxo, com anticorpos monoclonais a......
... t Vacina ativa contra infecção por vírus da hepatite B. Contraindicações t História de hipersensibilidade aguda grave (anafilaxia) em uso anterior desta vacina. t Doenças agudas febris graves. Precauções t Usar com cuidado nos casos de: – esclerose múltipla (risco de exacerbação). – comprometimento cardiopulmonar grave. – uso de imunossupressores (podem reduzir......
...ina, associada à existência de anomalias no metabolismo da glicose ou de lipídios, ou de ambos, foi descrita em pacientes com esteato-hepatite não alcoólica.127 Relatos subsequentes questionaram esta associação, sugerindo que os relatos anteriores refletiam apenas uma coincidência de outros fatores.128 Sobrecarga de ferro dietético africana. Foi descrita a ocorrência, na África subsaariana, de um......
...história de perda inexplicável da gestão no 2º ou 3º trimestre; morte fetal; pré-eclâmpsia severa de aparecimento precoce; e retardo do desenvolvimento intrauterino.112 Em contraste, os anticorpos antifosfolípides não estão associados à perda esporádica da gestação em fase inicial,113 que frequentemente resulta de anormalidades genéticas no feto. A relação existente entre os anticorpos antifosfolí......