...lásica ou mielofibrose;-HPNsubclínica: sem evidências de hemólise. Tratamento Éimportante fazer a monitorização do paciente. Saber níveis de hemoglobina, DLH,haptoglobina e bilirrubinas de base ajuda a verificar quando ocorreexacerbações, e, caso ocorra pancitopenia significativa, é necessário avaliar amedula óssea. As alternativas terapêuticas para esses pacientes incluem: -Transfusões:podem ser ......
...mplicações maternas. É difícil prever que haja um estudo randomizado para resolver de vez essa questão. Por hora, o que podemos dizer é que parece seguro e adequado o uso da droga nas pacientes com HPN gestantes. Referências Kelly RJ et al. Eculizumab in Pregnant Patients with Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. N Engl J Med 2015; 373:1032-103 Eculizumabe em Gestantes com Hemoglobinúria P......
... · Músculo: uso prolongado pode levar à miopatia. · Eletrólitos: retenção de sódio e água (causando edema e hipertensão arterial); hipocalemia. · Ósseo: leva a progressiva desmineralização, tornando o osso frágil e suscetível à fraturas espontâneas, inclusive de colo de fêmur. · Metabolismo: leva ao aumento da resistência à insulina, hiperglicemia, obesidade central,......
...ações, e caso pancitopenia significativa ocorra é necessário avaliar a medula óssea. As alternativas terapêuticas para esses pacientes incluem: -Transfusões: podem ser necessárias, mas indicadas apenas se necessidade clínica como pacientes com Hemoglobina menor que 7g/dl. Transfusões desnecessárias podem aumentar a hemoglobinúria. Para pacientes com transfusões recentes, o uso de agentes anticomp......
...los focos sugestivos de infecção, de provável disseminação hematogênica. Como a paciente tem um cateter central para nutrição, esta poderia ser uma fonte. Neste caso S.aureus cresceram em três balões de hemoculturas sugerindo ainda mais o diagnóstico. Nesses casos, a suspeita de endocardite é imperativa e ecocardiograma transesofágico é indicado. Deve-se ter o cuidado de esperar por pelo menos cin......
...uiridas. Em casos de câncer, recomenda-se que o tratamento seja realizado preferencialmente com heparina de baixo peso molecular por um período mínimo de 6 meses. Manter anticoagulação como medida profilática secundária depende da avaliação de risco do paciente tanto no que se refere à retrombose quanto à possibilidade de sangramento. Em geral, não se recomenda após o primeiro episódio de trombo......
...a, a ferritina sérica é o teste mais sensível e específico para o diagnóstico de anemia ferropriva. Tratamento Baseia-se no tratamento das causas de base e na reposição dos estoques de ferro. O ferro pode ser administrado por via intramuscular, venosa ou oral, sendo esta última via a mais segura e barata. Em pacientes adultos do sexo masculino, é obrigatória a exclusão de causas gastrointesti......
...omo em indivíduos com HbH/HbCS, a doença é levemente mais severa do que em pacientes com doença por HbH.140 Aconselhamento genético e diagnóstico pré-natal É compreensível que pais de um bebê hidrópico natimorto ou de uma criança com anemia de Cooley relutem em repetir a experiência. Indivíduos adultos oriundos de famílias com casos de talassemia e que já sabem de sua própria condição hetero......
...roblema comum na hematologia consultiva, sobretudo em pacientes agudamente enfermos. Com frequência, ela acompanha infecções ou enfermidades críticas de todos os tipos; de um modo geral, direciona-se o tratamento para a enfermidade subjacente, fazendo-se transfusões nas situações em que forem necessárias. A trombocitopenia grave em pessoas jovens com CBC normal quase sempre indica a presença de P......
...ia para trombose venosa profunda deve ser realizada, se indicação. O tratamento deve ser adequado para condição associada, em pacientes com PTI, por exemplo, o tratamento é realizado com glicocorticoides em geral prednisona em dose de 1mg/Kg , o tratamento é indicado em pacientes com plaquetas <10.000 céls/microL ou <30.000 céls/microL e sangramento. Após a recuperação da contagem plaquetár......
...feituosa de qualquer das cadeias de globina como a alfa ou beta na talassemia. -defeitos ou ausência de proteínas de membrana, como na esferocitose hereditária. -anormalidades da hidratação de hemácias, como na xerocitose. -defeitos na glicólise, como na deficiência de piruvato quinase, ou nas reações de redução como na deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD). Entre os fatores......
... unidades e estas IgM têm maior capacidade de causar hemólise. As síndromes hemolíticas criopáticas podem ser divididas em: A-idiopática ou primária B secundária: podendo ser subdividida em 1-pós-infecciosa 2-associada a malignidades pré-existentes de cálulas B. C-Doença de Donath-landsteiner: usualmente asssociada a infecções virais agudas em crianças, é uma forma relativamente comum. D......
...que incluem a diminuição da produção de glóbulos vermelhos, aumento da destruição de glóbulos vermelhos e a perda de sangue. Alguns pacientes podem ter dois (ou três) desses mecanismos de funcionamento, ao mesmo tempo, como pacientes com anemia hemolítica autoimune com destruição de eritrócitos e que por acaso tenham tido também supressão medular concomitante. A diminuição da produção de glóbulo......
... Deeg HJ, Leisenring W, Storb R, et al. Long-term outcome after marrow transplantation for severe aplastic anemia. Blood 1998;91:3637–45. 66. Schrezenmeier H, Passweg JR, Marsh JC, et al. Worse outcome and more chronic GVHD with peripheral blood progenitor cells than bone marrow in HLA-matched sibling donor transplants for young patients with severe acquired aplastic anemia. Blood 2007......
...bios mieloproliferativos crônicos (policitemia vera, trombocitemia essencial, mielofibrose idiopática, distúrbios mieloproliferativos inclassificáveis), síndrome antifosfolipídica, hemoglobinúria paroxística noturna, síndrome de Behçet, gravidez recente ou uso de anticoncepcionais orais, lesões inflamatórias abdominais, incluindo infecção, pancreatite e doença inflamatória intestinal, trauma. Por......
...e ser considerada. Parentes de primeiro grau (pais e irmãos) com história de TEV antes dos 50 anos de idade aumentam risco de trombofilia, enquanto TEV em idade superior a essa não se associa com risco significativamente aumentado para trombofilia hereditária. Em pacientes com uma TEV inicial ou posterior antes da idade de 50 anos e uma forte história familiar de TEV, testes para trombofilia podem......
...vem são mais propensos a ter uma trombofilia hereditária. Ao avaliar o histórico familiar de TEV, a idade em que ocorreu o TEV deve ser considerada. Parentes de primeiro grau (pais e irmãos) com história de TEV antes dos 50 anos de idade aumentam risco de trombofilia, enquanto TEV em idade superior a essa não se associa com risco significativamente aumentado para trombofilia hereditária. Em pacie......
...os níveis de fator VIII). Entre as condições adquiridas, há: cirrose, carcinoma hepatocelular, distúrbios mieloproliferativos crônicos (policitemia vera, trombocitemia essencial, mielofibrose idiopática, distúrbios mieloproliferativos inclassificáveis), síndrome antifosfolipídica, hemoglobinúria paroxística noturna, síndrome de Behçet, gravidez recente ou uso de anticoncepcionais orais, lesões in......
...niciar o uso de antagonistas da vitamina K ou de anticoagulantesorais de ação direta, mas a anticoagulação isoladamente não consegue prevenir aprogressão da doença na maioria dos casos. Pacientes com doença crônica ousubaguda compensada podem ser tratados com anticoagulação isoladamente.Pacientes com veias trombosadas podem ter a potência das veias hepáticas restauradas,incluindo angioplastia e st......
...emácias apresentam uma meia-vida média de 120 dias. Após esse período, elas são consideradas senescentes pelo sistema reticuloendotelial do baço e sofrem fagocitose. O ferro é, então, reciclado e volta a circular com a transferrina no plasma até ser utilizado novamente pelas células eritroides da medula óssea. Não existe via excretora de ferro. As únicas formas de perder ferro são por meio de sang......
...importante é conseguir realizar a diferenciação de outras doenças que evoluem com colangiopatias, que incluem entre elas: 1-Doenças bacterianas intestinais ascendentes que podem complicar doença calculosa biliar ou anastomose bileo-digestiva; 2-Infecções oportunistas como CIMV, cryptosporidium em pacientes com imunodeficiência, em particular pacientes com HIV positivo; 3-Injúria vascular na ......
...ctomia total em cirurgia aberta, especialmente se o baço pode ser facilmente removível por laparoscopia, embora essa opção seja normalmente deixada para o cirurgião. A esplenectomia parcial pode ser uma escolha razoável em uma criança com um grau grave de anemia. Em pacientes com doença leve ou assintomática, o propósito da esplenectomia é apenas para evitar a formação de cálculos biliares. Nessa ......
... a 355mg/g para as mulheres. A albumina e seus ligantes, megalina e cubulina, induzem a ativação de mediadores inflamatórios e fibrogênicos, como o fator de crescimento transformador ß (TGFß), que causam lesão tubular. A macroalbuminúria, denominada mais recentemente de aumento severo de albuminúria, refere-se à excreção de quantidades de albumina pela urina em níveis maiores que 300mg/24h. D......
...ndo-a esférica e mais permeável ao sódio. Os sintomas surgem na infância com crises cada vez piores de anemia e icterícia causada por hemólise decorrente de infecção. Esplenomegalia é comum, assim como a formação de cálculos biliares. II. Eliptocitose congênita: distúrbio autossômico dominante, em geral assintomático; ocasionalmente ocorre anemia hemolítica compensada e icterícia é rara. III.......
... cirurgia de trato biliar (com exceção da colecistectomia); · anormalidades congênitas da árvore biliar; · colangiopatia associada ao HIV; · lesão isquêmica da via biliar; · neoplasia de ductos biliares (exceto se CEP diagnosticada previamente); · exposição a irritantes químicos (fluoxoredina, formalina); · evidência de outra doença hepática, ......
...cursa com depleção de ATP. Sabe-se que o ATP é crítico para as funções musculares, pois, com a depleção deste, ocorrem alterações na homeostase dos íons intracelulares, principalmente aumento do cálcio intracelular e, por meio deste, ativação de diversas enzimas como fosfolipases e proteases. O efeito final é a liberação de constituintes intracelulares tóxicos e radicais livres que provocam lesão ......
...ro em sideroblastos em anel, e por estímulos externos, incluindo citocinas mielossupressoras (por exemplo, fator de transformação de crescimento ß27). A síndrome 5q é um dos subtipos da SMD, que tem a patogênese melhor compreendida, nesses casos ocorre a deleção de parte do braço longo do cromossomo 5, ocorrendo principalmente em mulheres idosas e com características peculiares, como macrocitose ......
...festações Clínicas As manifestações são comuns a todas as causas de anemia, e os sintomas dependem da velocidade de desenvolvimento e severidade da anemia. Em adultos saudáveis, os mecanismos de compensação podem manter o paciente oligossintomático até níveis de hemoglobina de 5g/dL. Os sintomas primários são dispneia ao esforço, posteriormente em repouso, fadiga e achados típicos de paciente......
...essamento das membranas basilares glomerulares e tubulares.58 Apresentação. Os pacientes com DDIM, em geral, se apresentam com problemas renais e proteinúria.59 A presença de hipertensão e hematúria ocorre em diversas extensões. Normalmente, sem tratamento, a função renal declina de forma muito rápida. As deposições extrarrenais (no coração, no fígado e nos nervos periféricos) podem ser eviden......
...icórdia de Porto Alegre.) O pediatra, por sua vez, deve considerar a hipótese de esferocitose em todos os pacientes com anemia de longa data, com icterícia leve (bilirrubina indireta entre 1 e 4 mg/dL) e baço palpável. Às vezes, há hemólise perinatal, com anemia e icterícia, a ser distinguida da doença hemolítica do recém-nascido; na incompatibilidade ABO, os esferócitos também são numerosos. ......
...do possível, a vacina deve ser administrada 2 a 4 semanas antes do início do tratamento imunossupressor. Efeitos adversos t O paciente deve informar ao médico o aparecimento de sintomas ou doenças. A interrupção da vacinação somente deverá ser efetuada sob orientação médica. t Orientar sobre os eventos adversos comuns, ou esperados, para esta vacina: eritema, edema e dor no local da aplicaç......
...87–94. 63. Beguin Y, Clemons GK, Pootrakul P, et al. Quantitative assessment of erythropoiesis and functional classif cation of anemia based on measurements of serum transferrin receptor and erythropoietin. Blood 1993;81:1067–76. 64. Punnonen K, Irjala K, Rajamaeki A. Serum transferrin receptor and its ratio to serum ferritin in the diagnosis of iron def ciency. Blood 1997;89:1052–7. ......
...o fígado e, portanto, pode ser administrada com maior facilidade em casos de pacientes com insuficiência renal. Assim como a lepirudina, a argatrobana não possui nenhum antídoto específico, e as complicações hemorrágicas precisam ser assistidas atentamente. Uma 3ª opção de anticoagulante é o fondaparinux, um pentassacarídeo sintético que ativa a AT e inibe a trombina. O fondaparinux foi aprovado ......