...nofilia terão a síndrome (SH). Destes com síndrome, uma parte será portadora de doenças malignas, principalmente leucemias, e em alguns casos, linfomas. Levando em conta que praticamente metade dos casos tinha história de atopia, é fundamental pesquisar lesão de outros órgãos e sistemas em pacientes com atopia e hipereosinofilia que se enquadrem no diagnóstico sindrômico de SH. As frequências de a......
...Defeitos na explosão respiratória Doença granulomatosa crônica. AR ou 16q24 ligado ao X (CYBA); Xp21,1 (NCF1); 7q11.23 (CYBB); 1q25 (NCF2). Abscessos recorrentes na pele, pulmões e fígado. Explosão respiratória com defeito grave; teste DHR ou NBT; anormalidade em uma das quatro subunidades da NADPH oxidase. Interferon gama; antibióticos. Deficiência de mieloperoxidase ......
... de inibidores de 5-lipoxigenase durante o desmame dos corticosteroides. Na SCS, a doença cardíaca pode ser severa e constitui a principal causa de mortalidade. A infiltração cardíaca ou o desenvolvimento de arterite coronariana podem acarretar insuficiência cardíaca e síndromes isquêmicas. Os pacientes podem desenvolver uma doença valvular cardíaca que não é tão proeminente nem comum na SCS qua......
...tivos dominantes e ausência de tecido afetado por doença de fácil acesso. As tentativas de obtenção de biópsia devem ser dirigidas para o tecido anormal, conforme demonstrado pelos sintomas ou por testes objetivos. A biópsia do nervo sural tem se tornado uma opção popular para tentar diagnosticar uma arterite que esteja afetando vasos musculares de médio calibre. O nervo sural é um nervo sensorial......
...e hereditária, anemia hemolítica, hemoglobinopatia ou aglutinina fria. CHCM: concentração de hemoglobina corpuscular média; RBC: eritrócitos; RDW: índice de anisocitose. É extremamente importante os médicos se conscientizarem de que nenhum tipo de anemia é normal; anemia de qualquer grau significa que há alguma patologia subjacente. Na esmagadora maioria de casos, o diagnóstico pode ser fe......