...me (sequestro esplênico) · Esferocitose hereditária · Anemia hemolítica autoimune (incomum) Infiltrativas · Hematoma e cistos esplênicos · Angioma celular · Doença de Gaucher e de Niemann-Pick · Cistinose · Amiloidose · Doença multicêntrica de Castleman · Ma......
...ém deve estar alerta para o possível aparecimento de coagulação intravascular disseminada. Defeitos de glicólise As reações em série que constituem a via glicolítica geram vários produtos, como o ATP, que exercem diversas funções essenciais no metabolismo eritrocitário [Tabela 1]. Os defeitos envolvem a principal via glicolítica (via de Embden-Meyerhof) e geralmente interferem na produção de......
...de de condições, com riscos associados que podem variar desde a praticamente nenhum risco de vida, sendo definida por uma contagem de plaquetas abaixo do limite inferior do normal, ou seja, menor que 150.000 céls / microL. A plauetopenia pode ser classificada em : -Leve: plaquetas entre 100.000 a 150.000 céls / microL; -Moderada: plaquetas entre 50.000 a 99.000 cés / microL ; -Grave: plaque......
...ificação das anemias conforme VCM (anemia microcítica). Uma unidade de 300 mL de concentrado de hemácias promove o aumento de aproximadamente 1 g/dL na hemoglobina (Hb). Uma resposta não satisfatória, principalmente em pacientes críticos, requer investigação adicional para perda sanguínea (sangramento ou hemólise) em curso. Tratamento Em nível primário, justifica-se tratar crianças que ap......
...dade). Estimular o uso de espirometria de incentivo, enquanto acordado. (Forte recomendação, evidência de qualidade moderada). Acidente Vascular Cerebral Nas pessoas com anemia falciforme que se apresentam com dor de cabeça grave, alteração do nível de consciência, convulsões, problemas de fala e / ou paralisia, avaliar a possibilidade de AVC, peça avaliação neurológica e faça uma tomografi......
...de casos de síndrome nefrótica e carcinoma de células renais. Os sintomasneurológicos constituem a marca registrada das doenças dos tipos 2 e 3. Particularmentenotáveis e patognomônicas são as anormalidades oculomotoras, sobretudo a paralisiasupranuclear do olhar (PSN), que é bastante observada horizontalmente, mastambém pode ocorrer no plano vertical.Os pacientes com doença tipo 2 desenvolvem hip......
...;74(5):756-62. Jalan R, Hayes PC. Hepatic encephalopathy and ascites. Lancet.1997;350(9087):1309-15. Organização Pan-Americana da Saúde: Brasil [Internet]. Brasília: PAHO; 2012 [capturado em 15 set. 2012]. Disponível em: new.paho.org/bra. Salerno F, Gerbes A, Ginès P, Wong F, Arroyo V. Diagnosis, prevention and treatment of hepatorenal syndrome in cirrhosis. Gut.2007;56(9):1310-8. Schiff ER, S......
...precauções adequadas, devido à alta taxa de intolerâncias ealergias a medicamentos nesses pacientes e à possibilidade de promover aativação de mastócitos pela natureza invasiva do teste.Comrelação aos medicamentos para sedação consciente, recomenda-se que o pacientese encontre com um anestesiologista antes do procedimento para revisar ohistórico dos medicamentos. Os medicamentos de sedação conside......
...asia hemorrágica hereditária. Telangiectasia hemorrágica hereditária (THH) A telangiectasia hemorrágica hereditária (THH) é transmitida como doença autossômica dominante e apresenta incidência estimada de 1 em cada 5.000 a 8.000 indivíduos.134 As análises de linkage identificaram 2 genes determinantes de doença principais: o gene da endoglina-THH e o gene da quinase do receptor activina-símil......
...giloidíase disseminada Ivermectina (200 mcg/kg/dia por 2 dias); albendazol (400 mg/dia por 3 dias) ou tiabendazol (25 mg/kg 2 vezes/dia, por 2 dias. 3. Outras infecções Deve-se afastar quadro infeccioso bacteriano e tuberculose. Caso haja suspeita, realizar radiografia de tórax. Profilaxia com isoniazida (400 mg/dia) durante o uso de corticoterapia em dose elevada permanece um tema contro......
...omerulonefrite define a forma generalizada da condição. A glomerulonefrite costuma ser agressiva, mas pode ser relativamente indolente. Também pode ser clínica e patologicamente indistinguível da glomerulonefrite idiopática de evolução rápida e em crescente, além de no geral ser silenciosa do ponto de vista de clínico. A evolução da doença renal subclínica para a doença diálise-dependente pode est......
...luorescência de tecidos é uma coloração útil para dar suporte ao diagnóstico de púrpura de Henoch-Schönlein (especificamente, a coloração para IgA), LES ou infecção (o percentual de pacientes com resultados positivos de imunofluorescência é desconhecido). As células que infiltram a parede vascular podem ser neutrófilos ou linfócitos, dependendo da doença subjacente. A patologia, na maioria dos ca......
...or deVon Willebrand é recomendada.O tempo detrombina é prolongado pela heparina; na coagulação intravascular disseminadadevido a presença de um inibidor presente no plasma de pacientes com amiloidose.O mesmo ocorre em pacientes com afibrinogenemia, hipofibrinogenemia ou disfibrinogenemia. Ensaios Específicos para Estabelecer o Diagnóstico 1-Trombocitopenia Éessencial examinar o esfregaço de sangue......
...r encontrada em crianças com situs inversus, e outros distúrbios autoimunes, anormalidades de desenvolvimento, tais como glomerulonefrite, lúpus eritematoso sistêmico (LES) e artrite reumatoide, podem ser associados com a evidência laboratorial e as manifestações clínicas (sepse com bactérias encapsuladas) do hipoesplenismo funcional. O hipoesplenismo também ocorre nas seguintes situações: doença......
...s radiation therapy in patients with limited-stage Hodgkin’s lymphoma: National Cancer Institute of Canada Clinical Trials Group and the Eastern Cooperative Oncology Group. J Clin Oncol 2005;23: 4634–42. 31. Strauss DJ, Portlock CS, Qin J, et al. Results of a prospective randomized clinical trial of doxorubicin, bleomycin, vinblastine, and dacarbazine (ABVD) followed by radiation the......
... destas duas substâncias aumentam em consequência da deficiência de cobalamina [Figura 5].129 Se o teste de Schilling inicial apontar uma excreção diminuída de cobalamina, uma segunda fase do teste pode ser conduzida, com o objetivo de corrigir a absorção de cobalamina produzida pela anemia perniciosa. Nesta fase do teste, administra-se FI suplementar por via oral para normalizar a absorção da co......
...ações incluem estase jugular e cor pulmonale. Há sobrecarga das câmaras direitas e o raio-X de tórax revela abaulamento do tronco da artéria pulmonar, além de micronódulos miliares em alguns casos. No início do tratamento antiparasitário da esquistossomose pode ocorrer também manifestações pulmonares por embolizaçãoo de parasitas mortos para circulação pulmonar, mas as manifestações costumam ser a......
...tais especializados podem manter disponíveis unidades pré-abertas de PFC. O PFC transfundido deve ser compatível com o tipo ABO e a compatibilidade com o Rh é desnecessária. Um equívoco comum é que o plasma tipo O é o doador universal de FFP, assim como é em relação aos concentrados de hemácias. Esse não é o caso, porque o plasma tipo O contém anticorpos para antígenos do grupo sanguíneo A e B. ......
...6 meses ou mais após o final do tratamento, omesmo programa de tratamento com vimblastina e prednisona pode ser reutilizado.O envolvimento recorrente de órgãos de alto risco requer um dos vários regimesde múltiplas drogas, com mortalidade relacionada ao tratamento relativamentealta. Para pacientescom envolvimento de alto risco de órgãos, um tratamento com poliquimioterapiasemelhante ao usado para ......
...ambém existe envolvimento do fator de crescimento epidérmico e fator de crescimento endotelial. Os pacientes ainda apresentam aumento do TGF-Beta e aumento da expressão da trombopoetina que é fator determinante na proliferação megacariocítica. Os pacientes evoluem com eritropoiese extra-medular que não é completamente explicada, estes locais podem ser tecidos moles, cavidades, serosas, pele, sist......
...lmente na circunstância de paciente com aumento de Fosfatase Alcalina (FA) e Gama Glutamil-Transferase (GGT), nestes casos a evolução pode levar ao diagnóstico de CBP, sendo necessário observar a potência de ductos biliares para o diagnóstico, descartando cálculos e neoplasias com ultrassonografia. Em 95% dos casos, um marcador específico da CBP, o Anticorpo antimitocôndria (Ac-AM ou AMA) é posit......
...eve ser observada: síndrome anêmica (fadiga, palpitações aos esforços, palidez, taquicardia), quadro febril (temperatura axilar de 38,5°C) e sangramentos (epistaxe, gengivorragia, petéquias, equimoses) pelo déficit de produção. A leucopenia (neutropênica e linfocitopênica) causa um risco aumentado de infecções graves. Assim, a investigação de um foco infeccioso, associado à terapia empírica com a......
...alacológica, com identificação dos caramujos nas coleções hídricas existentes. Para determinação da extensão da área de transmissão – observar as condições locais que favorecem a instalação de focos de transmissão da doença, quais sejam: a distribuição geográfica dos caramujos hospedeiros intermediários (B. glabrata, B. straminea e B. tenagophila); os movimentos migratórios de caráter transitório......
...rcoidose crônica vão manter doença ativa, apesar de ser dado pelo menos um imunossupressor. Nos últimos 10 anos, antagonistas do TNF-alfa estão sendo cada vez mais utilizados para seu tratamento. O Infliximab mostrou eficácia em um ensaio clínico randomizado em comparação com placebo em uma população com sarcoidose pulmonar refratária, mas com efeito relativamente pequeno. O Adalimumab é eficaz pa......
...esultantes de despolarização mitocondrial devido à retenção de ferro em sideroblastos em anel, e por estímulos externos, incluindo citocinas mielossupressoras (por exemplo, fator de transformação de crescimento ß27). A síndrome 5q é um dos subtipos da SMD, que tem a patogênese melhor compreendida, nesses casos ocorre a deleção de parte do braço longo do cromossomo 5, ocorrendo principalmente em m......
...da necessitam de investigação diagnóstica, caso sem explicação óbvia. O primeiro passo é confirmar a origem da FA, que pode ser hepática, intestinal ou óssea. Uma das formas de se definir a origem da FA é a dosagem de outras enzimas canaliculares, como a 5 nucleotidase ou a GGT. O aumento dessas enzimas se paraleliza com o aumento da FA, mas não tem importância prognóstica e tende a flutuar. Há o......
...lores hematimétricos que estariam anormalmente baixos. -Alta altitude - Os pacientes que vivem em altitudes elevadas têm valores hematimétricos mais elevados do que aqueles que vivem ao nível do mar. -Tabagistas- Um estudo de doadores de sangue que fumam encontrou uma correlação entre níveis de carboxihemoglobina no sangue dos pacientes e valores hematimétricos. Assim, os pacientes que fumam ......
...iciclina (por 3 meses) mais estreptomicina por 2 a 3 semanas. A cirurgia contribui para aumentar a sobrevida em pacientes selecionados com endocardite, como aqueles com insuficiência cardíaca congestiva, regurgitação valvar, infecção descontrolada com antibióticos, complicações embólicas ou grandes vegetações. A infecção recorrente, a coluna vertebral instável, a cifose acentuada, a dor incontrol......
...vo e destruição. Os pacientes com EH caracteristicamente apresentam aumento da concentração de hemoglobina corpuscular média por causa da desidratação celular relativa que esses pacientes apresentam. A suspeita de EH pode ser realizada em recém-nascidos que apresentam icterícia e cuja concentração de hemoglobina corpuscular média (CHCM) é maior do que 36 g / dL. Após o período neonatal, icter......
...a, CT de tórax para melhor definir infiltrados, lavado broncoalveolar em pacientes sem melhora imediata com terapia empírica; -infecções cutâneas: aspirado e culturas, caso lesões vesiculares pesquisa de varicela e herpes-vírus; -sintomas urinários: urianálise e urocultura; -sintomas neurológicos: CT ou ressonância magnética de encéfalo e punção lombar após CT. Recentemente o uso de marcado......
... inicialmente de uma ultrassonografia transvaginal (USG TV) para avaliação da espessura do eco endometrial. Tabela 2: Diagnóstico diferencial, quadro clínico e exames diagnósticos complementares no sangramento genital anormal Diagnóstico diferencial Quadro clínico Exames complementares Abortamento tópico Hemorragia antecedida por período de amenorreia, sintomas gravídico......
...uzido reage com as hemácias em baixas temperaturas. Pode ocorrer anemia hemolítica leve e contínua, pontuada por períodos de paroxismos com dor abdominal, icterícia e calafrios. Frequentemente é secundária a infecções virais (micoplasma) e doenças malignas, particularmente linfoma. III. Drogas e produtos químicos: algumas drogas podem causar hemólise e icterícia (Tabela 5). Tabela 5. Drogas q......
... vitamina B12 e o ácido fólico participam de importantes reações no organismo. A vitamina B12 é cofator indispensável na conversão da homocisteína em metionina, assim com na conversão metilmalonil-CoA a succinil-CoA, ou seja, é responsável pela transformação de um folato inativo para uma forma metabolicamente ativa (tetraidrofolato). Este último participa diretamente na síntese do DNA, doando radi......
...ue é o inibidor fisiológico do ativador de plasminogênio tecidual (t-PA) e da uroquinase.36 O diagnóstico da deficiência de PAI-1 é dificultado pelo fato de a maioria dos ensaios para atividade de PAI-1 atualmente disponíveis não ser sensível o bastante para distinguir entre níveis baixos normais e deficiência verdadeira. O tratamento de ambos os tipos de anormalidades fibrinolíticas consiste na a......
... Afdhal NH. The natural history of hepatitis C. Semin Liver Dis 2004;24(Suppl 2):3–8. 3. Vong S, Bell BP. Chronic liver disease mortality in the United States, 1990–1998. Hepatology 2004;39:476–83. 4. Bataller R, North KE, Brenner DA. Genetic polymorphisms and the progression of liver fi brosis: a critical appraisal. Hepatology 2003;37:493–503. 5. Bataller R, Brenner DA......
...es com carcinoma hepatocelular em estado avançado e cirrose compensada.70 Figura 6 - Paciente com cirrose e um único nódulo medindo 17 mm no segmento VII do fígado (seta). Indicações para Transplante de Fígado O transplante ortotópico de fígado (TOF) é extremamente importante no gerenciamento de pacientes com cirrose em estado avançado, sendo que o tratamento adequado daqueles que e......
...o de ATG e, nas situações em que este for o tratamento de escolha, recursos laboratoriais e suporte médico adequados devem ser disponibilizados para uso imediato. Além disso, os pacientes tratados com ATG ou com medicamentos similares são substancialmente imunossuprimidos e necessitam de um suporte rigoroso, isto é, típico de receptores de transplante de medula ou de órgãos sólidos. Ainda não está......
... mecanismo preciso da entrada do HDV é desconhecido. Uma vez internalizado na célula, o HDV se transloca para o núcleo e se torna independente da assistência do HBV, passando a roubar as RNA polimerases do hospedeiro para replicar seu genoma. O ciclo de replicação do HDV está bem caracterizado e depende de um mecanismo circular rolante duplo para replicação,55 que permite ao vírus desviar um DNA i......
...s esporocistos infecciosos, é de cerca de 1 semana (mas pode ser de 1 a 2 dias).89,90 Diagnóstico. Muitos pacientes infectados por Cyclospora manifestam sintomas prodrômicos semelhantes aos de um resfriado, além de diarreia e sintomas comumente produzidos por outros patógenos do intestino delgado, como náusea, vômito, flatulência e arrotos.89 A doença pode permanecer confinada a um único episódi......