... foram utilizados no passado para tentar distinguir o sequestro de produção celular ineficaz ? com o uso da epinefrina em pacientes com hiperesplenismo, ocorre desmarginalização de plaquetas e leucócitos com aumento de seus números e até reversão da plaquetopenia; os resultados são difíceis de interpretar. Outro exame descrito é a cintilografia com leucócitos marcados, que pode mostrar a concentr......
...ejudicial à vida. O evento iniciador da crise falciforme é desconhecido, e também não se sabe por que apenas alguns pacientes apresentam crises severas. Aglomerados de células falciformes cada vez mais rígidas acabam obstruindo a microvasculatura, nas seguintes circunstâncias: (1) queda de pH, aumento da desoxigenação ou elevação da CHCM; (2) diminuição da produção de NO ou captura e remoção do N......
...al associada a outras citopenias, mas que pode ocorrer isoladamente. Doenças da medula óssea como leucemias e síndromes mielodisplásicas podem cursar com trombocitopenia, ocorrendo frequentemente com outras citopenias e com leucocitose associada, nas síndromes meilodisplásicas, a manifestação inicial mais comum é anemia, sem outra explicação, embora plaquetopenia isolada possa ocorrer. A presenç......
...lo estoque dessa vitamina está disponível no fígado, por isso é necessário mais de três anos de consumo sem reposição para que a deficiência se desenvolva. O ácido fólico advém principalmente das frutas cítricas e dos vegetais folhosos verdes. Os estoques dessa substância são suficientes para dois a três meses sem seu consumo. Tanto a vitamina B12 quanto o ácido fólico são substâncias que podem se......
... evidência de qualidade moderada). Acidente Vascular Cerebral Nas pessoas com anemia falciforme que se apresentam com dor de cabeça grave, alteração do nível de consciência, convulsões, problemas de fala e / ou paralisia, avaliar a possibilidade de AVC, peça avaliação neurológica e faça uma tomografia computadorizada (TC) de crânio, seguida por ressonância magnética (RM) ou angiografia por re......
...tre pacientes do tipo 2, que são terminais entre 2 e3 anos de idade, e os pacientes graves do tipo 3a, que podem sobreviver pormais tempo.Pacientes com doença do tipo 3a exibem anormalidadesneurológicas progressivas, como mioclonia e demência. Pacientes com doença dotipo 3b apresentam comprometimento visceral e esquelético agressivo, mas asmanifestações neurológicas são amplamente limitadas à SNGP......
...do para choque associado a rebaixamento do sensório. Os exames laboratoriais realizados na chegada do paciente e os resultados foram os seguintes: hemoglobina de 8,6 g/dL; 2.300 leucócitos, creatinina de 0,9 mg/ dL, ureia de 122 mg/dL, albumina de 2,6; tempo de protrombina de 42% (INR 1,5); bilirrubina total de 4,6 mg/dL; bilirrubina direta de 0,9 mg/dL; aspartato-aminotransferase (AST) de 122 (12......
...entados de anafilaxia, podem ser mais bem classificadoscomo portadores de anafilaxia idiopática. Pacientes com doença alérgicaprimária mediada por IgE podem apresentar sintomas como urticária, erupçãocutânea, sibilância e sintomas naso-oculares. Como mencionado, várias condiçõesinflamatórias e autoimunes podem apresentar ativação secundária de mastócitos,e o tratamento deve ser direcionado ao dist......
...3. Zheng XL, Kaufman RM, Goodnough LT, et al. Effect of plasma exchange on plasma ADAMTS13 metalloprotease activity, inhibitor level, and clinical outcome in patients with idiopathic and nonidiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood 2004;103:4043. 84. Ferrari S, Scheifl inger F, Rieger M, et al. Prognostic value of anti-ADAMTS 13 antibody features (Ig isotype, titer, and inh......
...ver possibilidade de gravidez. Classificação na Gravidez Classe D. Interações Medicamentosas Há múltiplas interações. As principais são: · não permitir vacinação com germes vivos; · cuidado com a associação de azatioprina e inibidores da ECA: risco de toxicidade hematológica e leucopenia grave (mecanismo desconhecido); · potencializam a imunossupressão e risco de inf......
...o diagnóstico clínico de PAM, mas é inespecífica para esta doença. Tratamento Como resultado da eficácia comprovada dos regimes terapêuticos vigentes para GW, uma abordagem de tratamento similar é empregada para a PAM. Embora não tenham sido realizados estudos terapêuticos controlados incluindo apenas pacientes com PAM, os dados retrospectivos existentes mostraram que houve diminuição da mor......
...lgum benefício para pacientes com úlcera mucosa. A terapia à base de interferon e talidomida apresentam maior eficácia no tratamento da úlcera mucosa grave, mas exibem maior toxicidade associada ao tratamento. Agradecimentos Figuras 1 e 2 – Seward Hung Figura 8 – Gary S. Hoffman Referências 1.Jennette C, Falk RJ, Andrassy K, et al. Nomenclature of systemic vasculitides: proposal of an......
...ia hepática aguda, transplante hepático, insuficiência renal Síndromede má absorção, doença hemorrágica do recém-nascido, antibioticoterapia prolongada,desnutrição, obstrução biliar prolongadaDeficiênciade vitamina KDoençashematológicas: leucemias agudas (particularmente promielocíticas), mielodisplasias,gamopatias monoclonais, trombocitemia essencialAnticorposadquiridos contra fatores de coagulaç......
...s, geralmente não causa hiper ou hipoesplenismo. A irradiação do baço e a obstrução vascular também podem levar ao hipoesplenismo funcional. A ausência de um baço funcional pode acarretar infecções fatais por remoção de uma proteção contra organismos opsonizados, que são engolidos e destruídos pelos macrófagos esplênicos. Os organismos responsáveis são as bactérias encapsuladas, tais como strepto......
...te ou refratário, como o inibidor de proteassoma bortezomibe e também a lenalidomida, que é um análogo estrutural e funcional da talidomida.132,133 Linfoma linfocítico de pequenas células (LLP) e leucemia linfocítica crônica (LLC). O LLP representa o tumor sólido constituinte da LLC, e as 2 entidades são consideradas biologicamente relacionadas. A maioria dos pacientes é idosa. Todos os pacientes......
...a de longa duração,146 bem como em casos de desnutrição, má absorção,147 ou secundariamente ao consumo excessivo de zinco.148 O aumento da concentração de zinco leva à deficiência de cobre em decorrência da regulação positiva da metalotioneína, uma proteína intracelular ligadora de cobre. Como resultado, o cobre é sequestrado dentro dos enterócitos, que subsequentemente sofrem necrose, e depois pe......
...te, que ocorre principalmente nas formas mesângio-capilar e membranosa. Nesta fase da doença, a resposta predominante é Th1, com IFN-gama e IL-2 sendo produzidos. Em uma segunda fase ocorre a ação predominante Th2 com formação de granulomas e reação de hipersensibilidade, com aumento da produção de IL-4 (aumento da produção de IgE) e IL-5 (eosinofilia). Os ovos de esquistossoma se alojam......
...ntrole de sangramento e anormalidades da coagulação, bem como alterações no cálcio ionizado, potássio e equilíbrio ácido-base. A correção do déficit no volume sanguíneo com expansores de volume e cristaloides, geralmente, mantém a estabilidade hemodinâmica, enquanto a transfusão de hemácias é usada para melhorar e manter a oxigenação tecidual. A experiência médica militar durante a década passada......
...uida, a cada 3semanas, se boa resposta, juntamente com prednisona, 40 mg/m2, porvia oral, diariamente, por 4 semanas, depois reduzida a zero nas próximas 2semanas. Depois disso, a prednisona é administrada em 40 mg/m2, porvia oral, diariamente por 5 dias, a cada 3 semanas, com injeções de vimblastina.Pacientescom envolvimento de baço, fígado, medula ou pulmão, com ou sem envolvimento deoutros órgã......
...is critérios menores. Tratamento Um estudo demonstrou que a sobrevida em três anos é de 52% e outras séries mostram sobrevida média de cinco a seis anos, como o tratamento esta sobrevida pode ser estendido, embora tratamentos específicos não existam. Um grande número de pacientes permanece estável por vários anos, sem necessidade de tratamento específico. Na ausência de fatores que alterem pr......
...torréia, neste caso é importante realizar diferenciação com as pancreatopatias. Doenças reumatológicas como esclerodermia e síndrome de Sjogren são frequentes, a associação entre a síndrome CREST e CBP têm pior prognóstico com significativos eventos fatais. Cerca de 20% dos pacientes têm hipotireoidismo associado e Anticorpo anti-tireoglobulina é positivo em 20% dos casos. Def......
...), que são indispensáveis para a trombopoiese normal e estimulada in vivo. Estudos têm observado que as plaquetas apresentam uma função de suporte endotelial por ligar os espaços endoteliais em vasos sanguíneos intactos. Estima-se que uma quantidade fixa de plaquetas de 7.000/ L/dia sejanecessária para manter a hemostasia normal. Desse modo, parece haver uma necessidade fisiológica basal de plaqu......
...uda, por exemplo, é mais freqüente em pessoas que não vivem em áreas endêmicas. Diagnóstico Laboratorial O diagnóstico é feito mediante a realização do exame parasitológico de fezes, preferencialmente através do método Kato-Katz. Este método permite a visualização e contagem dos ovos por grama de fezes, fornecendo um indicador seguro para se avaliar a intensidade da infecção e a eficácia do t......
... anos, antagonistas do TNF-alfa estão sendo cada vez mais utilizados para seu tratamento. O Infliximab mostrou eficácia em um ensaio clínico randomizado em comparação com placebo em uma população com sarcoidose pulmonar refratária, mas com efeito relativamente pequeno. O Adalimumab é eficaz para uvíte, bem como outros sintomas incapacitantes, o Rituximab é eficaz em lesões oculares refratárias. O ......
...0% com duração média de resposta de dois anos. Taxas de resposta são mais elevadas em pacientes sem ou com exigência limitada de transfusões de eritrócitos e baixas concentrações de eritropoietina sérica (abaixo de 200-500 UI/L) do que em pacientes sem essas características. Estudos não mostraram efeitos desses agentes na progressão para leucemia aguda e sobrevida, em comparação com as transfusões......
... em 95% dos casos. Epidemiologia A CBP representa de 0,6 a 2% das mortes por cirrose, e ocorrem 19 a 150 casos a cada 1 milhão de habitantes nos EUA. Apesar de a doença não ter herança recessiva ou dominante determinada, há uma chance mil vezes maior de ela ocorrer em comparação com a população normal, se existir história de parente direto com a doença. Apesar dessa clara predisposição ge......
...ições associadas à hemólise intravascular incluem a anemia hemolítica microangiopática, sepse por Clostridium, hemoglobinúria paroxística noturna, hemólise por crioaglutininas e a hemoglobinúria paroxística do frio. Os achados laboratoriais de hemólise incluem aumento dos níveis de LDH, juntamente com haptoglobina reduzida e aumento da bilirrubina indireta. Achados que sugerem hemólise intravascul......
...as complicações da infecção por Brucella suis nos seres humanos são relatadas como sendo similares às infecções por Brucella melitensis ou Brucella abortus. A doença apresenta-se como doença febril aguda ou infecção crônica. O início dos sintomas pode ser abrupto ou insidioso, evoluindo ao longo de vários dias a semanas. A doença aguda consiste de um quadro insidioso de febre, sudorese noturna, m......
...ente limitada à primeira infância, não há risco de sobrecarga de ferro e, portanto, não há necessidade de terapia quelante de ferro. O transplante de células hematopoiéticas foi empregado com sucesso em relatos de casos. No entanto, os riscos do procedimento superam seus benefícios. -Esplenectomia: as decisões relativas à esplenectomia devem levar em conta a gravidade da hemólise, idade do pacien......
...r esse motivo é necessário verificar os perfis de prevalência microbiana de cada instituição, com adequação do esquema dependente desse perfil. Um estudo com 2.142 neutropenias febris encontrou hemocultura positiva em apenas 23% dos casos. Os gram-positivos representaram 56% dos casos com evolução para óbito em 5% dos pacientes, entre eles os Estafilococos coagulase negativo foram os mais freque......
...dimentos cirúrgicos e lesões, podendo haver histórico familiar de sangramentos anormais Sangramento uterino sem outras alterações no exame ginecológico, petéquias e hematomas no corpo Discrasias sanguíneas (doença de von Willebrand, PTI, leucemias) DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL São várias as causas que podem levar à hemorragia genital anormal. Os vários diagnósticos diferenciais e suas princi......
...ndria e p-ANCA. 2. Forte suspeita de patologia biliar extra-hepática. 3. Leptospirose, mononucleose, rubéola, coxsackie B, herpes, febre amarela, citomegalovírus e sepse (independentemente da etiologia). Algoritmo 2. Avaliação de hiperbilirrubinemia indireta. 1. Anemia hemolítica microangiopática: púrpura trombocitopênica trombótica, síndrome hemolítico-urêmica, eclâmpsia e ......
...eçar com 60 mg VO. 4. Apresentações comerciais · Genérico: omeprazol (cápsulas de 10, 20 e 40 mg e ampolas de 40 mg). · Outros nomes comerciais: Gaspiren® (cápsulas de 20 mg e ampolas de 40 mg). Losec® (ampolas de 40 mg), Losec Mups® (comprimidos de 10, 20 e 40 mg), Peprazol® (cápsulas de 10, 20 e 40 mg). Omep®, Estomepe® e Bioprazol® têm apresentação de cápsulas de 10 e 20 mg.......
...berst ME. Current management of hemophilia B. Hematol Oncol Clin North Am 1993;7:1269. 32. Wang L, Takabe K, Bidlingmaier SM, et al. Sustained correction of bleeding disorder in hemophilia B mice by gene therapy. Proc Natl Acad Sci U S A 1999;30:3906. 33. High KA. Gene therapy for inherited disorders: from Christmas disease to Leber’s amaurosis. Trans Am Clin Climatol Assoc 2009;120:331–59......
...cidos para dentro do lúmen intestinal (e das fezes) e inibem a produção intestinal de amônia. A dosagem inicial de lactulose é 30 mL, por via oral, 1 a 2 vezes/dia. Esta dosagem é aumentada até que o paciente evacue 2 a 4 fezes moles/dia. A dosagem deve ser reduzida se o paciente apresentar queixas de diarreia, cólica abdominal ou distensão abdominal por acúmulo de gases. Doses mais altas de lactu......
...a e tem relação custo/benefício mais baixa que a repetição de paracentese. A TIPS não deve ser aplicada em pacientes com insuficiência hepática em estado avançado, definida como níveis de bilirrubina sérica acima de 5 mg/dL, INR acima de 2 e pontuação de Child-Pugh superior a 11, em pacientes com encefalopatia hepática recorrente e líquido loculado que não possam ser tratados com paracentese, e ......
...da célula de Langerhans (i.e., CD1a, langerina positiva e presença de grânulos de Birbeck na microscopia eletrônica) com proporções variadas de macrófagos, linfócitos T, eosinófilos e células gigantes multinucleadas [ver a Figura 1]. A natureza exata da HCL permanece obscura.11,12 A detecção de histiócitos clonais na maior parte das formas de HCL sugere que possivelmente seja um distúrbio neoplás......
...scolha do agente é guiada pelo regime de tratamento anterior e pela existência de mutações determinantes de resistência. O interferon-a peguilado exerce atividades imunomodulatórias e antiproliferativas, embora não tenha sido determinado se estas propriedades contribuem para a sua atividade antiviral. Ligando-se aos receptores de superfície celular que ativam a cascata de transdução de sinal JAK-......
...eve a quadro disenteriformes graves, com presença de sangue e muco nas fezes, além de tenesmo, na sua forma mais grave pode ocorrer a chamada colite amebiana fulminante, que pode evoluir com necrose intestinal , perfuração e peritonite e eventualmente megacólon tóxico. A colite necrotizante aguda ocorre em 0,4 a 0,5% dos pacientes e apresentam mortalidade de 40% . Febre é referida em 10 a 40% dos......