... morfológicas também são esperadas em pacientes com anemia falciforme. Exames como o teste com a infusão de epinefrina foram utilizados no passado para tentar distinguir o sequestro de produção celular ineficaz ? com o uso da epinefrina em pacientes com hiperesplenismo, ocorre desmarginalização de plaquetas e leucócitos com aumento de seus números e até reversão da plaquetopenia; os resultados sã......
...oglobin in the treatment of sickle cell disease. Hematol Am Soc Hematol Educ Progr 2006:58–62. 174.Borgna-Pignatti C. Modern treatment of thalassaemia intermedia. Br J Haematol 2007;138:291–304. 175.Hacein-Bey-Abina S, Von Kalle C, Schmidt M, et al. LMO2- associated clonal T cell proliferation in two patients after gene therapy for SCID-X1. Science 2003;302:415–9. 176.Rees DC, Styles L, Vichins......
... ter diagnósticos mais graves como PTT. Esses diagnósticos são feitos com base no histórico adequado (por exemplo, exposição a drogas, hemorragia, ausência de outros sintomas específicos) e presença ou ausência de outros achados no exame físico. Não é necessário nenhum teste laboratorial adicional, com a exceção de testes de HIV e HCV em pacientes sem sintomas adicionais além de hemorragia. Nos pa......
...eralmente paralelos ao VCM. •RDW (red distribution width): determina o coeficiente de variação do VCM, avaliação objetiva da heterogeneidade das hemácias em relação ao seu tamanho (anisocitose). Valores acima de 14,6% são considerados elevados. •Contagem de reticulócitos: evidencia a capacidade regenerativa da medula. Valores inferiores a 2% ou contagem absoluta de menos de 50.000/m......
...udas em pessoas com anemia falciforme, obter uma contagem de reticulócitos e hemograma, repetir diariamente em todos os pacientes internados, e comparar os resultados com as medições anteriores do paciente (Consenso de Especialistas). Avaliar as pessoas com anemia falciforme, cuja concentração de hemoglobina é de 2 g/dL ou mais abaixo da sua linha de base (ou menos de 6 g / dL, quando a linha de......
...teomielite bacteriana podeocorrer após uma crise óssea.Em crianças, o retardo de crescimento linear é comum,independentemente da gravidade da doença, mas pode ocorrer um crescimento de ?recuperação?compensatório no início da idade adulta. Há uma maior prevalência de neoplasiasem pacientes com doença de Gaucher. O mieloma múltiplo é mais prevalente empacientes com doença de Gaucher. Outras neoplasi......
...esença de anemia multifatorial em pacientes com cirrose (deficiência de folato, toxicidade pelo álcool, sangramento crônico pelo trato digestivo, supressão medular, hiperesplenismo). Além disso, graus avançados de cirrose associam-se a hiperesplenismo secundário à hipertensão portal, acarretando diminuição na contagem de leucócitos e plaquetas. Hiponatremia: a hiponatremia é causada pela incap......
...bios nos quais os mastócitos sejam não clonais, mas com ativação anormal(por exemplo, síndrome de ativação de mastócitos). Os pacientes podem se queixarde dor abdominal, diarreia, náusea e vômito, refluxo e edema. Pacientes commastocitose sistêmica também podem apresentar risco de úlcera péptica e, noestágio mais agressivo, hipertensão portal e má absorção intestinal.Uma vezque se suspeite de um d......
...o de pessoas por ano, igualmente distribuídos entre crianças e adultos.10,11 A PTI surge, tipicamente, em mulheres jovens. As doenças predisponentes e os fatores contribuidores podem incluir a mononucleose infecciosa e outras doenças virais agudas, doença de Graves e tireoidite de Hashimoto,12 bem como síndrome do anticorpo antifosfolipídio.13 Os pacientes com PTI que possuem anticorpos antifosfol......
...de doenças pulmonares intersticiais foi discutida com detalhes em outra seção. Neste caso, alguns achados chamam imediatamente a atenção: · quadro subagudo; · sem alterações significativas de ausculta respiratória; · presença de sintomas sistêmicos, e não apenas respiratórios; · infiltrado nodular e adenopatia hilar; · hipercalcemia. O quadro subagudo pode ocor......
...rterite coronariana, polineuropatia (simétrica ou mononeurite múltipla), enteropatia isquêmica, gastrenterite eosinofílica, inflamação ocular, perfurações nasais, glomerulonefrite, nódulos cutâneos e púrpura.21,22 Os infiltrados pulmonares irregulares associados à SCS frequentemente são transitórios e podem estar associados à hemorragia alveolar. Os nódulos pulmonares são incomuns e, diferente do......
...indistinguíveis daqueles associados à doença ateroembólica ou arterioesclerótica obstrutiva. O exame para detecção de pulsos assimétricos nos quatro membros e tomada de pressão arterial, aneurismas abdominais e ruídos no pescoço, abdome e membros deve fazer parte das consultas de seguimento de rotina para pacientes com ACG ou PMR. Os achados patológicos da ACG podem ser encontrados nas artérias......
...enoch-Schönlein, vasculite,disproteinemias) Deficiênciashereditárias de coagulaçãoHemofiliaA (deficiência de fator VIII), hemofilia B (deficiência de fator IX),deficiênciasdos fatores II, V, VII, X, XI e XIII e doença de Von WillebrandDistúrbiosplaquetários, trombastenia de Glanzmann, síndrome de Bernard-Soulier, distúrbiosplaquetáriosDistúrbiosfibrinolíticos, deficiência de a2-antiplasmina, defic......
...que pode ser benéfico em doenças autoimunes. Características laboratoriais A redução ou ausência de função esplênica normal é acompanhada por um aumento leve a moderado em leucócitos e plaquetas. Contudo, corpúsculos de Howell-Jolly, células-alvo, corpúsculos de Pappenheimer (sideróticos) e, ocasionalmente, acantócitos são verificados. A constatação de eritrócitos sem núcleo é o mais espec......
...sitiva. O diagnóstico molecular é bastante útil quando a morfologia e a imuno-histoquímica falham em estabelecer um diagnóstico definitivo.77 Todos os linfomas possuem genes anormais, e vários destes genes estão associados à proliferação ou apoptose celular. As anormalidades genéticas (geralmente translocações) interferem no crescimento e diferenciação celular linfoide, causando assim a trans......
...ica, lúpus eritematoso sistêmico e esplenomegalia congestiva. Nestas doenças, contudo, a medula não está aplásica e, em vez disso, apresenta hiperplasia das linhagens celulares envolvidas. Outras condições que causam pancitopenia incluem a síndrome mielodisplásica hipoplásica, leucemia aguda, anemia megaloblástica e leucemia linfocítica granular de células grandes.61 Tratamento da anemia aplás......
...onforme a espécie de schistossoma sendo no caso do S.mansoni o molusco do gênero Biomphalaria, as principais espécies deste gênero de molusco incluem a B. glabrata (mais importante) e a B. tenagophila (presente no Vale do Ribeira, no estado de São Paulo). Algumas estimativas sugerem que cerca de 5% da população brasileira já foi portadora do S. mansoni, com estimativas do número atual de pessoas p......
...amente. São consideradas indicações de transfusão de PFC: · Reversão da overanticoagulation de varfarina (complexo protrombínico indicado para sangramentos maiores). · Sangramento com múltiplos defeitos de coagulação. · Correção de defeitos de coagulação para os quais nenhum fator específico está disponível. · Como componente de um proto......
...to pulmonar primário, causando tosse crônica nãoprodutiva, dor torácica, dispneia, sibilos, com alta frequência de câncer depulmão associado. Mulheres jovens podem ter envolvimento localizado do tratogenital. A gestação está associada à exacerbação do diabetes insípido.Existealto risco de doença grave em locais como fígado, baço, pulmão e medula óssea. Aesplenomegalia maciça pode resultar em citop......
...ada a importante redução de sobrevida. Prurido por sua vez é descrito em 15 a 20% dos casos. Os sinais encontrados na apresentação incluem esplenomegalia, que ocorre em 100% dos casos e é considerado um dos principais achados nestes pacientes, em cerca de 35 a 40% destes pacientes o baço pode se extender para além de 10cm do rebordo costal, e em mais de 20% a esplenomegalia é maciça e se extende ......
...ezes ao dia. A medicação é associada à melhora dos níveis de bilirrubinas, FA e aminotransferases, podendo ter efeito sinérgico com o UDC. Geralmente, tenta-se o uso isolado do UDC. Outra medicação que já foi estudada para a CBP é a ciclosporina, que apresentou benefícios em dois estudos, com melhora principalmente dos sintomas de fadiga, porém a medicação foi associada ao aparecimento d......
...ombocitopenia é o sangramento, que ocorre em geral imediatamente após a lesão, inicialmente, na pele e nas membranas mucosas, e não envolve articulações e músculos. Geralmente não há sangramentos cirúrgicos apenas pela redução no número de plaquetas, pelo menos até que a contagem de plaquetas seja menor do que 50.000/ L, e sangramentos espontâneos e clínicos não ocorrem até que a contagem de p......
...uição geográfica, número de ovos por grama de fezes, etc. Encerramento de Casos Confirmado por critério laboratorial – qualquer caso suspeito que apresenta ovos de S. mansoni nas fezes. Óbitos – não tendo sido feito exame parasitológico de fezes, considerar caso confirmado aquele com achado de ovos de S. mansoni no exame histopatológico. Caso descartado – caso notificado mas cujo resultado ......
...hiper-reatividade brônquica, o tratamento com corticoides inalatórios por si só não melhora objetivamente os resultados de testes de função pulmonar ou imagens radiológicas. O tratamento sequencial com três meses de prednisona por via oral seguido de 15 meses de budesonida inalatória resultou em melhora funcional significativa, mas pequena, e não pode ser recomendado rotineiramente. Medidas de su......
...ndo com neutropenia absoluta em um terço dos pacientes e trombocitopenia em 25% dos pacientes. Pequeno número de blastos circulantes podem ser encontrados, raramente superiores a 5%. Deve-se ter cuidado ao avaliar o esfregaço do sangue periférico, com contagem de pelo menos 200 células para assegurar a correta classificação do paciente, alterações eritrocitários incluem principalmente macrovalocit......
... existem descrições. A CBP pode também ser complicada por doença óssea secundária, sendo a osteoporose sua principal forma, embora também seja frequente a osteomalácia. Outras manifestações de deficiência de absorção de vitaminas lipossolúveis como vitaminas A, D, E e K podem ocorrer, como, por exemplo, cegueira noturna, alteração da protrombina com deficiência de coagulação e alterações neurológ......
...líticas adquiridas (por exemplo, anemia hemolítica autoimune Coombs-positivo, púrpura trombocitopênica trombótica, malária, hemoglobinúria paroxística noturna). -aumento da destruição dos eritrócitos por um aumento do baço (ou seja, hiperesplenismo). -hemólise intravascular: na maioria dos casos, a hemólise ocorre em espaços extravasculares, na maioria das vezes no baço e no fígado. No entant......
...ico de órgãos é detectado, a doença é definida como a forma focal da brucelose, para a qual são necessárias diferentes estratégias de manejo. O envolvimento focal na brucelose é visto em mais da metade dos casos. A doença é uma das principais causas de febre de origem indeterminada, sendo uma das razões para a neutropenia febril em áreas endêmicas. A recidiva da brucelose é determinada pelo reapa......
...ização de esplenectomia total, com pesquisa de baço acessório, que, se não forem removidos, podem crescer e resultar na recorrência da anemia sintomática. Riscos imediatos da esplenectomia como hemorragia no local da cirurgia, infecção pós-operatória ou lesão de órgãos adjacentes (por exemplo, estômago, cauda do pâncreas), são relativamente pouco frequentes. A esplenectomia laparoscópica é usualme......
...oterápico de neoplasias, mas a significância clínica e prognóstico dessas situações é menos conhecida. Algumas dessas causas de neutropenia fora do contexto do tratamento de neoplasias incluem anemia aplásica que implica em alto risco de evolução desfavorável, mas também inclui situações como a neutropenia cíclica e está associada a doenças autoimunes como o lúpus eritematoso sistêmico que não imp......
...erço das pacientes apresenta efeitos colaterais, como náuseas. Entre as opções, temos: · ácido tranexâmico 1 g VO 4 vezes/dia durante a menstruação; · ácido épsilon-aminocaproico VO 18 g/dia nos primeiros 3 dias, 12 g/dia no 4º dia, 9 g/dia no 5º dia e 3 g/dia no 6º dia. Em razão do custo mais elevado e maior risco de distúrbios trombóticos, os antifibrinolíticos devem ser assoc......
...istribuição é consequência da afinidade da bilirrubina por tecido elástico, o que pode explicar ainda a discrepância entre a intensidade da icterícia e os níveis séricos de bilirrubina em fases de recuperação de doenças que se acompanham de icterícia. Exame Físico · Febre: febre baixa, sem calafrios, que pode ocorrer na hepatite aguda viral e na hepatite alcoólica; já a febre alta com ca......
... Deficiência de vitamina B12 Deficiência de ácido fólico Dieta: vegetarianos extremos (rara) Dieta inadequada: pobre em frutas e vegetais folhosos, alcoolismo, senilidade Deficiência de fator intrínseco: anemia perniciosa, gastrectomia Aumento das necessidades: gravidez, dermatite esfoliativa, anemias hemolíticas crônicas Insuficiência pancreática Drogas: fenitoína, ......
...oporção de fator VIII:vWF em portadores vale 0,5.21 Entretanto, o índice de erro para este teste é de 10 a 17%. A abordagem de análise de linkage permite estabelecer um diagnóstico genético mais acurado. Esta abordagem é baseada na análise dos polimorfismos de comprimento dos fragmentos de restrição (RFLP) encontrados no gene do fator VIII. A análise de homens afetados estabelecerá o padrão para o......
...iagnosis, staging, and treatment of hepatocellular carcinoma. Liver Transpl 2004;10(2 Suppl 1):S115–20. 56. Brown KA. Liver transplantation. Curr Opin Gastroenterol 2005;21:331–6. 57. Llovet JM, Ricci S, Mazzaferro V, et al. Sorafenib improves survival in advanced hepatocellular carcinoma (HCC): results of a phase III randomized placebo-controlled trial (SHARP trial). J Clin Oncol 200......
...itivas para alfa-actina de músculos lisos) em uma amostra de biópsia hepática obtida de um homem de 56 anos de idade com cirrose hepática decorrente de infecção crônica causada pelo vírus da hepatite C. Os miofibroblastos acumulam-se principalmente nos septos fibrosos. Algumas células estreladas hepáticas ativadas podem ser observadas em torno dos sinusoides hepáticos (seta). (a) Ampliação origina......
...uzir respostas rápidas são medidas extremamente importantes. Grande parte dos médicos inicia com pulsoterapia à base da aplicação intravenosa de metilprednisolona (30 mg/kg por três dias consecutivos), seguida por quatro doses divididas de 2 a 3 mg/kg/dia. Recomenda-se iniciar a administração parenteral de ciclosporina se a resposta aos esteroides não for evidente.70,71 Na maior parte dos paciente......
...tre as formas AgHBe-positiva e AgHBe-negativa da hepatite B crônica. Em ambas as formas da doença, positiva e negativa para AgHBe, o tratamento deve ser iniciado para pacientes com altos níveis de DNA de HBV (=2 x 104 UI/mL) e ALT elevada (=2 x o limite normal máximo). Os limiares para tratamento de pacientes AgHBe-positivos e AgHBe-negativos diferem discretamente para os pacientes com atividade d......
...moebic encephalitis due to Sappinia diploidea. JAMA 285:2450, 2001 101. Seidel JS, Harmatz P, Visvesvara GS, et al: Successful treatment of primary amebic meningoencephalitis. N Engl J Med 306:346, 1982 102. Seal DV: Acanthamoeba keratitis update: incidence, molecular epidemiology and new drugs for treatment. Eye 17:893, 2003 103. Chandrasekar PH, Nandi PS, Fairfax MR, et al: Cutane......