...s diminuídas de anticorpos. Juntamente com a deficiência seletiva de IgA, a IDCV é a imunodeficiência primária mais comum, com uma incidência de 1 em 25 mil a 50 mil indivíduos. No momento do diagnóstico, cerca de 80% dos pacientes apresentaram, pelo menos, um ou mais episódios de pneumonia, muitos deles com complicações como abscesso pulmonar e empiema. A herança familiar é observada em, aproxim......
...CD4 + infectadas com HIV-1 ou HIV-2. Outras doenças virais e bacterianas também podem estar associadas à linfopenia. Os portadores de tuberculose ativa e de linfopenia, mesmo que sejam HIV negativos, apresentam, em geral, melhora até 2 semanas após o início da terapia antimicrobiana apropriada. Os pacientes com síndrome respiratória aguda resultante de infecção com coronavírus costumam ter linfoc......
...ho e órbita podem ser afetados, sendo uveíte a manifestação mais comum. A neurosarcoidose pode envolver qualquer parte do sistema nervoso central e ocorre em menos de 10% dos pacientes, ocorre predileção pela base do crânio, com paralisias de nervos cranianos principalmente nervo facial e lesões hipotalâmicas e hipofisárias, lesões ocupadoras de espaço também podem aparecer. A neuropatia perifér......
...s. A seguinte imagem em TC de tórax é apresentada: As imagens e a biopsia, posteriormente, foram compatíveis com o diagnóstico de Pneumonia Intersticial Linfoide, que pode estar associada à síndrome de Sjogren, uma doença associada à hiperproliferação linfoide. A pneumonia intersticial linfoide (LIP) é uma forma incomum de doença intersticial, caracterizada histopatologicamente por inf......
...onsivas à piridoxina, particularmente a anemiaresponsiva à piridoxina, não ocorrem claramente devido à deficiência devitaminas, mas geralmente respondem à reposição de altas doses de vitamina. Pacientescom imunodeficiência comum variada podem apresentar deficiência concomitante devitamina B6.Adeficiência de vitamina B6 resulta em sintomas clínicos semelhantesaos deoutras deficiências de vitamina B......
... exacerbações agudas. Fisioterapia respiratória 3 a 4 vezes ao dia pode auxiliar, mas a evidência ainda é pobre. O uso de corticosteroides sistêmicos (oral ou intravenoso) nas bronquiectasias é limitado, pois pode causar muito mais efeito maléfico do que benéfico. Entretanto, em exacerbações agudas, associadas à antibioticoterapia, prednisona por no máximo 10 a 14 dias pode ser útil em acel......
...xtravasamento de células esplênicas, sobretudo por trauma e após esplenectomia. O Quadro 2 sumariza as principais causas de esplenomegalia maciça. Quadro 2 CAUSAS DA ESPLENOMEGALIA MACIÇA · Mielofibrose primária · Leucemia mieloide crônica · Leucemia de células pilosas · Leucemia linfocítica crônica (especialmente, va......
...netic aspects of Sjögren’s syndrome. Arthritis Res 2002;4:353–9. 8. Cobb BL, Lessard CJ, Harley JB, Moser KL. Genes and Sjögren’s syndrome. Rheum Dis Clin North Am 2008;34:847–68. 9. Harley JB, Reichlin M, Arnett FC, et al. Gene interaction at HLA-DQ enhances autoantibody production in primary Sjögren’s syndrome. Science 1986;232:1145–7. 10. Gottenberg JE,......
...evido a mecanismos imunes que são dependentes do tipo de imunoproteínas nas células vermelhas. Dois processos fundamentais estão envolvidos, que são a aderência e a lise direta pelo complemento. A aderência é o processo pelo qual uma célula-alvo, como as hemácias, é afixada a fagócitos ou a outras células citotóxicas do sistema imune. A molécula de IgG pode ser ligada a um antígeno da hemácia e u......
...e sódio, sirolimo, tacrolimo, citostáticos alquilantes e antimetabólitos): aumentam o risco de infecção pelo vírus do sarampo e/ou reduzem a efetividade da vacina. Recomenda-se um intervalo de 3 meses a 1 ano entre o encerramento da terapia imunossupressora e a vacinação ou, quando possível, a vacina deve ser administrada 2 a 4 semanas antes do início do tratamento imunossupressor. t Vacina pol......
...ublicada em 1990, com 7 pacientes, com melhora de índices de atividade da doença em 6 doentes, mas os próprios autores sugerem que a terapia é cara e só poderia ser utilizada em casos extremamente específicos. Outro estudo mais recente também não encontrou melhora de nenhum índice de atividade da doença em nenhum paciente, e foi associada ao aumento de efeitos colaterais com o tratamento. Desta fo......
...das em 3 a 5 mL de soro fisiológico, com intervalo de 4 a 6 horas. No Brasil, a nebulização é a apresentação mais usada. · Xarope oral: a dose é de 5 a 10 mL, com intervalo de 6 a 8 horas. O máximo recomendado é de 30 mg/dia. 3. Efeitos adversos Semelhante ao salbutamol, embora eles sejam mais frequentes e proeminentes. 4. Apresentação comercial · Berotec spray®......
...s minuciosamente estudadas, 5 a 13% dos norte-americanos que viviam em Porto Rico por pelo menos 6 meses apresentaram sintomas de espru tropical. Os indivíduos exilados dos Estados Unidos que voltam dos trópicos e outras áreas endêmicas de espru tropical podem apresentar sintomas desta doença passados mais de 10 anos do retorno.30 Os voluntários das Forças de Paz norte-americanas que passaram algu......
...ento inflamatório tumoral na transição ileocecal. Essas lesões tumorais, que também podem regredir espontaneamente em algumas horas, podem causar uma das complicações da angiostrongilíase: a oclusão intestinal. A outra complicação grave é a perfuração intestinal, com peritonite e sepse. Além da dor abdominal e da febre, podem ocorrem várias outras manifestações abdominais inespecíficas, tais como ......