...to de lesões maculares eritematosas em região cervical e torácica anterior, a região evoluiu com as pápulas progredindo para crostas eritematosas. O diagnóstico é de lúpus subcutâneo subagudo, que costuma iniciar-se com lesões papulares pequenas, que evoluem para formas psoriasiformes ou anulares, que progridem com características policíclicas formando crostas. Locais comuns incluem ombro......
...gem 1: Evolução com quadro de 2 meses de lesões cutâneas Imagem 2: Lesões disseminadas que nestes casos surgem na face. Trata-se de lesões disseminadas, sobretudo em forma de disco na região da face, do nariz, das orelhas, do tronco e dos membros superiores. A erupção apresenta descamação e é indolor, porém há pouco prurido. Com o antecedente de LES, o diagnóstico prováve......
...e lesão de discoide (LED) (Fig. 18.8). Há uma variante do LE discoide: o LE hipertrófico (ou verrucoso), em que a hiperceratose é intensificada e as lesões estão situadas nas superfícies extensoras dos braços, do dorso e da face. Outra lesão crônica é a paniculite lúpica ou LE profundo: a clínica é de um nódulo subcutâneo com ou sem lesão de LE discoide na superfície, localizado principalm......
...ucas placas. Morfeia gutata ou em gotas Variante da localizada; múltiplas lesões pequenas e brancas, sem endurecimento típico da morfeias; acomete inicialmente tronco superior e pescoço. Morfeia nodular ou queloidiana Lesões lembrando queloides; variante da forma localizada. Morfeia subcutânea ou profunda Placas escleróticas, profundas e aderida a planos profundos; não há ......
...a importância o controle rigoroso dos níveis pressóricos, pois a hipertensão arterial é um determinante para insuficiência renal e mortalidade no LES. O melhor imunossupressor para a glomerulonefrite membranosa é ainda controverso. Na fase inicial, a corticoterapia em altas doses e os inibidores de enzima de conversão com efeito antiproteinúrico são particularmente indicados. Nos casos refratário......
...início da doença, as manifestações cutâneas são extremamente freqüentes, correspondendo a aproximadamente 70% dos casos, o que facilita a sua suspeita, e são observadas em mais de 90% dos pacientes lúpicos em algum momento da doença. As principais lesões cutâneas conhecidas no LES estão na tabela 2. Tabela 2: Classificação das lesões cutâneas específicas do LES Lúpus eritematoso cut......
... fatores de risco cardiovascular deve ser realizado de forma semelhante ao de pacientes sem lúpus. A azatioprina pode ser considerada para casos mais leves da doença com base nos resultados da biopsia renal. Se as estratégias da terapia de indução para nefrite lúpica não são eficazes, a mudança para outro agente ou o rituximab é sugerido. Embora tanto o micofenolato de mofetil quanto a azatiopri......
...nia (< 4.000/mm3) ou trombocitopenia (< 100.000/mm3) 3.2. Achados ESP-símile: - esclerodactilia - fibrose pulmonar, restrição pulmonar ou redução da capacidade de difusão (DCO < 70%) - hipomotilidade ou dilatação do esôfago 3.3. Achados PM-símile: - fraqueza muscular - aumento das enzimas musculares no soro (CPK) - padrão miopático à......
...renagem cirúrgica (aberta ou por artroscopia): articulações anatomicamente difíceis de serem drenadas (por exemplo, quadril, provavelmente ombro, esterno-claviculares); osteomielite vertebral com compressão medular; impossibilidade de se aspirar o líquido sinovial por agulha (fluido muito espesso ou loculado); falta de resposta à drenagem por agulha (por exemplo, culturas persistenteme......
...rias mais comuns (tabela 2). Tabela 2: Bactérias mais freqüentemente associadas com artrite séptica em adultos Etiologia % Neisseria gonorrhoeae > 50 Microorganismos não-gonococos < 50 · Staphylococcus aureus · Streptococcus sp · Bacilos Gram-negativos (Enterobacter sp/Pseudomonas sp/Salomonella sp) · Staphylococcus epi......
...al Osteoartrite, porfiria cutânea tardia, hepatopatia alcoólica. Investigação Quando o diagnóstico é definido, todos os parentes de 1º grau devem ser investigados (saturação de transferrina, ferritina e genótipo) a cada 2 a 5 anos. Devido à forte associação genética, tipagem de HLA pode auxiliar na triagem. Tratamento da Hemocromatose Flebotomia 1 a 2 vezes/semana até valores de ferriti......
...alterações vasculares características em biópsias de pele de pacientes que apresentam achados neurológicos associados. O diagnóstico diferencial inclui outras causas de livedo reticular – uma condição que pode ser fisiológica ou decorrente de condições como o lúpus eritematoso sistêmico ou a poliarterite nodosa. Figura 20. As alterações cutâneas vasculares da síndrome de Sneddon asse......
...ólica da artéria coronária. Os eventos coronarianos agudos podem ocorrer em semanas ou até muitos anos após a doença febril. Um ecocardiograma basal deve ser obtido no momento da doença aguda e repetido após 2 e 6 semanas. O reconhecimento e tratamento antecipado da doença com administração de imunoglobulina intravenosa e aspirina têm diminuído significativamente a frequência de formação de aneuri......
...eneralizada (observada em varreduras de tomografia computadorizada [TC] do abdome ou do tórax). Sua resolução ocorre rapidamente nos pacientes que iniciam a terapia com corticosteroide para tratamento de outras manifestações do LES. Envolvimento cardiopulmonar O LES está associado a uma gama de distúrbios cardiopulmonares [Tabela 5] que usualmente produzem sintomas ou achados físicos anormais......
...efinido, mas o fármaco deve ser administrado quando a doença severa é identificada, em particular em casos de glomerulonefrite de progressão rápida Os efeitos colaterais significativos limitam o uso prolongado deste fármaco: leucopenia, doença mieloproliferativa, dano na bexiga e malignidade. Atualmente, existe uma tendência em induzir remissão na GW e em outra formas severas de vasculite por ......
...ico depende do tipo de envolvimento e início de tratamento adequado precocemente. BIBLIOGRAFIA 1. Cassidy JT, Petty RE. Juvenile rheumatoid arthritis. In: Textbook of Pediatric Rheumatology. 4.ed. Philadelphia: WB Saunders, 2001. p.214-321. 2. Cron RQ et al. Current treatment by United States and Canadian pediatric rheumatologists. J Rheumatol 1999; 26:2036-38. 3. Frosch M, Roth J.......
...m em regime de pressão alta (sistêmico), mas que recebem apenas uma pequena monta do débito cardíaco normal. Já o parênquima pulmonar e os bronquíolos respiratórios são irrigados pela circulação pulmonar em regime de baixas pressões, recebendo, no entanto, praticamente todo o débito cardíaco. Na junção entre bronquíolos terminais e respiratórios, ocorre a comunicação entre estes dois sistemas, per......
... sua divisão. Usos Lúpus eritematoso sistêmico (LES), em especial na glomerulonefrite lúpica, vasculite sistêmica (em especial granulomatose de Wegner), artrite reumatoide refratária ou vasculite reumatoide, quadro pulmonar intersticial ou cutâneo grave da ES. Efeitos Colaterais Alopécia, cefaleia, rash, cistite hemorrágica, hemocitopenias, infecções secundárias, hepatotoxicidade, infert......
... com DPI. EXAMES DE IMAGEM Radiografia de Tórax A radiografia de tórax é o exame que faz a suspeita inicial de DPI. Muitas vezes, os achados radiológicos são inespecíficos e duvidosos. Doentes com DPI podem ter radiografia de tórax normal. Entretanto, quando alterada, o acometimento pulmonar pode ocorrer com as seguintes formas: · infiltrado reticular bibasal ou infiltrado reticula......
...te 2 anos. No caso de pacientes de qualquer idade que tenham malignidade comprovada ou um nódulo em crescimento, e também no caso de todos os pacientes com mais 35 anos de idade nos quais não foi possível comprovar o caráter benigno do nódulo, a lesão deve ser resseccionada, a não ser que o paciente seja incapaz de tolerar a cirurgia pela qual deve passar. A tolerância do paciente é amplamente det......
...itematoso sistêmico. Tratamento O tratamento da DSA depende das manifestações, do envolvimento de diferentes órgãos e da severidade da doença. Os pacientes com doença leve com rash e artralgias podem ser tratados com anti-inflamatórios não esteroidais (Aines) como naproxeno, 500mg a cada 12h ou a cada 8h; entretanto, essas medicações isoladamente controlam os sintomas em apenas 20% dos pac......
...associados como parestesias e sensação de anestesia nos dedos, além de dor local; alterações funcionais motoras em dedos ou membros não são usuais. Os pacientes podem ainda apresentar livedo reticular, que é uma lesão com coloração violácea em padrão reticular da pele de braços e pernas após exposição ao frio, esse achado é benigno e reversível com o reaquecimento, pode não ocorrer reversão do li......
...ia envolve a produção de IgA e C3, mas não se sabe se esta ocorre in situ ou é sistêmica. Já nos casos secundários, parece haver menor clearance hepático de imunocomplexos contendo IgA, o que ocorre sobretudo na cirrose por álcool. Também parece ter papel a exposição a antígenos adquiridos pela alimentação com aumento da produção de IgA, como pode ocorrer na doença celíaca, na doença inflamatória ......
...frio ou a um estresse emocional [ver a Figura 2]. Um ou vários dedos desenvolve um tipo de palidez (cor branca), seguida de cianose (cor azul) e finalmente hiperemia reativa causada pela reperfusão (cor vermelha). Observa-se também a ocorrência desse fenômeno em locais como ponta do nariz, língua, orelhas ou dedos dos pés. Os capilares das dobras ungueais de pacientes com fenômeno de Raynaud devem......
...cas, avaliação da possibilidade de anemia hemolítica, afastar qualquer suspeita de infecção, incluindo solicitação de sorologias virais e Mantoux. Deve-se sempre investigar a possibilidade de gestação. A execução de eletrocardiograma e ecocardiograma é importante a fim de confirmar ou excluir comprometimento cardíaco. As alterações renais podem ser esclarecidas por biópsia renal. Depois dos exames......
...entes com aumento persistente das parótidas, esplenomegalia, linfadenopatia, púrpura palpável, úlceras de membros inferiores, níveis baixos de C4, crioglobulinemia mista monoclonal e idiótipos de fator reumatoide monoclonal são os que apresentam maior risco para o desenvolvimento de linfoma.8 A maioria dos linfomas é de células B e de grau de malignidade baixo ou moderado. Em geral, estão localiz......
...(bleomicina, etoposídeo, doxorubicina [Adriamicina], ciclofosfamida, vincristina [Oncovin], procarbazina e prednisona) e uma dose aumentada de BEACOPP à combinação COPP (ciclofosfamida, vincristina [Oncovin], procarbazida e prednisona) + ABVD no tratamento de pacientes com linfoma de Hodgkin em estágio avançado.36 A radioterapia, usada no tratamento da doença volumosa ou da doença residual após 8 ......
...me de urina acrescentam despesas e barreiras para a maioria de pacientes inocentes. Por este motivo, é provável que estas medidas sejam indicadas apenas para pacientes ou práticas de alto risco. Os registros médicos computadorizados são úteis quando o vício ou o comportamento de busca da droga estão documentados de maneira proeminente. Os comportamentos suspeitos em torno das prescrições......
... ampla destruição de túbulos (atrofia, dilatação luminal e espessamento da membrana basal glomerular). Várias etiologias de doenças tubulointersticiais existem, mas iremos nos limitar a comentar sobre a nefrite intersticial aguda, que tem uma etiologia provavelmente imunológica. A nefrite intersticial aguda é uma forma de reação de hipersensibilidade aguda manifestada por inflamação tubulointerst......
...recorrência da doença), anemia falciforme. Patologia Pacientes podem ter microscopia óptica com poucas alterações. A alteração característica é o espessamento da membrana basal glomerular, usualmente como complexos imunes subepiteliais ao longo da membrana basal. Um padrão característico é o de espicas na biópsia, com IgG e complemento. Estádio Histológico I. Depósitos a......
...aior importância na função renal, principalmente associadas com hipercalemia, podem indicar presença de estenose de artérias renais, com alguns autores recomendando investigação nestes pacientes. Em pacientes em uso de captopril apresentando infecções de cavidade oral, é recomendável realizar hemograma para verificar contagem de neutrófilos. Do mesmo modo, todos os pacientes em uso da medicação q......
...nosa contínua de aproximadamente 1.000UI/hora ou a injeção subcutânea de 10.000 a 15.000 UI de 12/12 horas, deve ser realizada, com o controle do TTPa a cada 6 horas até se obter aumento do R desse tempo de coagulação entre 1,5 a 2 vezes. O uso de heparinas de baixo peso molecular também é uma opção terapêutica, com as vantagens de não necessitar de controle laboratorial e de necessitar apenas da......
...o A23); 6 grupos de Coxsackie B (tipos B1-B6); 28 Echovírus (tipos 1-33, exceto tipos 8, 10, 22, 23 e 28) e 5 Enterovírus (tipos 68, 71 e 73). 2. Sazonalidade: em regiões de clima temperado, são mais comuns no verão e início da primavera; padrões de sazonalidade são raros nos trópicos. 3. Epidemiologia: a disseminação se dá por via fecal-oral, de mãe para RN na hora do parto e por meio......
...lúpes-símile. ANTI-INFLAMATÓRIOS Metotrexate Pode produzir granulomas. Penicilamina Síndrome lupus-símile, pneumonia em organização criptogênica (também conhecida como BOOP). ANTIBIÓTICOS Nitrofurantoína DPI aguda ou crônica; variável curso clínico Sulfasalazina Fibrose, pneumonia em organização criptogênica (também conhecida como BOOP), pneumonite inter......
...rrágica hereditária (THH) é transmitida como uma doença autossômica dominante, e estima-se que sua incidência seja de 5.000 a 8.000 pessoas.58 A análise de ligação identificou dois genes importantes para THH: endoglina, responsável pela THH-1, e o receptor da quinase semelhante à ativina resultando em THH-2. Ambas as proteínas se expressam nas células endoteliais vasculares e podem atuar como rece......
... Dis 2003;62:1204–7. 74. Vivino FB, Al-Hashimi I, Khan Z, et al. Pilocarpine tablets for the treatment of dry mouth and dry eye symptoms in patients with Sjögren syndrome: a randomized, placebo-controlled, fixed-dose, multicenter trial. P92-01 Study Group. Arch Intern Med 1999;159:174–81. 75. Petrone D, Condemi JJ, Fife R, et al. A double-blind, randomized, placebo-controll......
... ENMG e a biópsia muscular mostrará alterações que variam conforme a droga causadora. A maioria dos casos melhora com a interrupção da droga, e casos de rabdomiólise devem receber medidas de suporte. Algumas drogas como interferon-alfa e D-penicilamina podem causar miopatias inflamatórias, com diminuição de força muscular proximal, aumento de enzimas musculares e alterações inflamatórias observada......
...ratamento inicial. A avaliação para suicídio é similar àquela realizada em casos de depressão unipolar e deve fazer parte tanto das avaliações iniciais quanto das avaliações subsequentes. Exames laboratoriais Considerando que a maioria dos tratamentos para mania pode causar impacto sobre a função hepática ou renal, é útil obter um perfil laboratorial básico da função hepática e dos eletrólit......
...uma condição conhecida como hidropsia fetal. É preciso destacar, entretanto, que tais complicações são raras.44 Embora a anemia com frequência seja autolimitada, a transfusão de hemácias fetais durante o parto ou in utero pode ser considerada diante do desenvolvimento de hidropsia fetal. Infecção pelo HIV Embora a transmissão materno-fetal da infecção pelo HIV através da placenta te......
...ial. A definição é, portanto, histológica e radiológica. Etiologia Do ponto de vista etiológico, as DPPDs podem ser classificadas como idiopáticas ou secundárias. Em casos de doenças idiopáticas (p. ex., sarcoidose ou fibrose pulmonar idiopática), não há um mecanismo causal claramente definido, sendo que, em geral, existem diversas hipóteses de etiologia uni ou multifatorial. O grupo das DPPD......
...ymphocyte leukemia [abstract]. Blood 2006;108. 85. Jemal A, Siegel R, Xu J, et al. Cancer statistics, 2010. CA Cancer J Clin 2010;60:277–300. Epub 2010 Jul 7. 86. Chng WJ, Ahmann GJ, Henderson K, et al. Clinical implication of centrosome amplifi cation in plasma cell neoplasm. Blood 2006;107:3669–75. 87. Kyle RA, Gertz MA, Witzig TE, et al. Review of 1027 patients with newly diagnosed ......
...nte acreditava-se que os precursores da célula de Langerhans (CL) poderiam fazer a distinção entre CD14-. Entretanto, estudos mais recentes sugerem que pelo menos no contexto inflamatório a evolução das CLs ocorre a partir de inúmeros precursores diferentes, incluindo os monócitos.3 Usualmente, distinguem-se as várias populações de CDs e macrófagos de acordo com a morfologia e os padrões caracter......
... Escorbuto Amiloidose Excesso de glicocorticoides Distúrbios de imunoglobulina Macroglobulinemia de Waldenström Crioglobulinemia Hepatite B Púrpura de Henoch-Schönlein Embolia (isto é, dano microvascular decorrente de êmbolos sépticos e brancos a partir de valvas cardíacas, embolia gordurosa e embolia por colesterol) Púrpura senil THH = telan......
...es, a terapia de indução comumente é usada em casos de CPNPC em estágio IIIA operável, mas também é reservada com frequência para os pacientes com baixa carga tumoral junto aos linfonodos mediastinais. Após a terapia de indução, os exames de estadiamento (inclusive a amostragem de linfonodo mediastinal) são repetidos. Repetir a mediastinoscopia em geral é mais difícil do que a repetição do proced......
...abelecida [Figura 4]. Inicialmente, o paciente pode apresentar contraturas por flexão de intensidade leve. Nas fases tardias da doença, contraturas por flexão mais severas causam incapacitação funcional, sobretudo quando associadas à diminuição da movimentação de abdução e rotação do ombro. Uma dor acompanhada de diminuição da amplitude de movimentos geralmente é causada pela sinovite na articulaç......