...recimento de lesões maculares eritematosas em região cervical e torácica anterior, a região evoluiu com as pápulas progredindo para crostas eritematosas. O diagnóstico é de lúpus subcutâneo subagudo, que costuma iniciar-se com lesões papulares pequenas, que evoluem para formas psoriasiformes ou anulares, que progridem com características policíclicas formando crostas. Locais comuns inclue......
...culares. Sem uso de medicação no momento, mostra evolução com quadro de 2 meses de lesões cutâneas progressivas, conforme se observa na Imagem 1. Imagem 1: Evolução com quadro de 2 meses de lesões cutâneas Imagem 2: Lesões disseminadas que nestes casos surgem na face. Trata-se de lesões disseminadas, sobretudo em forma de disco na região da face, do nariz, das or......
... lúpus hair persistem. Na alopecia cicatricial, há lesões de lúpus cutâneo crônico discoide no couro cabeludo. Figura 18.8 LE discoide no dorso nasal e no lábio superior – carcinoma espinocelular sobre lesão de LED no lábio superior. Figura 18.9 Lesões eritematosas e violáceas no 5º pododáctilo direito e lesões eritematosas nas polpas digitais dos outros pododáctilos. ......
...spessamento e endurecimento da pele. · A apresentação clínica pode ser de forma localizada (morfeia) que, em geral, tem bom prognóstico, mas pode causar atrofia muscular ou contraturas articulares. Outra apresentação é a forma sistêmica com duas variantes: a limitada e a difusa (acometimento apenas acral ou também de tronco). · O diagnóstico clínico, em geral, é fácil, quando a lesão e......
...tiva, principalmente nos primeiros cinco anos da doença, que é o período no qual ela habitualmente mostra os locais preferenciais de comprometimento. Os critérios diagnósticos servem de guia na verificação dos diversos sistemas. Estes são constituídos de 11 parâmetros clínicos e laboratoriais, e devem estar presentes quatro destes de forma consecutiva ou seriada para se classificar um paciente co......
...odem preceder as manifestações clínicas, sendo de grande auxílio diagnóstico. O monitoramento desses parâmetros é útil no acompanhamento de doença, pois a diminuição de seu número em geral reflete a atividade do lúpus, mas deve-se estar atento à possibilidade de essa queda ser relacionada aos imunossupressores em uso. A anemia pode ser identificada em até 80% dos pacientes com lúpus em alguma fase......
...es, embora possa ainda ocorrer neurite ótica e vasculite de retina. Entre as manifestações pulmonares, a mais comum é a pleurite com ou sem derrame pleural. Pode ser controlada com AINH, mas em quadros severos é necessário o uso por períodos curtos de corticoide. Infiltrados pulmonares podem ocorrer com difícil diferenciação radiológica de um quadro infeccioso. Uma rara manifestação pulmonar é a......
... tissue disease. Rheum Dis Clin N Am 2005; 31:549-65. 6. Klippel JH, Dieppe PA. Rheumatology. 2. ed. Londres: Mosby, 1998. 7. Lundberg IE. The prognosis of mixed connective tissue disease. Rheum Dis Clin N Am 2005; 31:535-47. 8. Pope JE. Other manifestations of mixed connective tissue disease. Rheum Clin N Am 2005; 31:519-33. 9. Sharp GC. MCTD: a concept which stood......
...mentos cutâneos característicos de cada doença viral são de grande importância diagnóstica, por exemplo o sinal da “bofetada na face” na parvovirose e o exantema da rubéola. · O vírus da hepatite C (HCV) é associado a uma série de manifestações auto-imunes clínicas e laboratoriais. · O diagnóstico específico de cada virose é feito por meio da respectiva sorologia, ou seja, pela......
...ticos diferenciais da monoartrite aguda é a crise de gota, que inclusive pode apresentar padrão inflamatório exuberante no líquido sinovial, com contagem de células elevadas. Neste caso, no entanto, o Gram e as culturas são negativos, e a pesquisa de cristais com luz polarizada mostra cristais em forma de agulha com birrefringência negativa. Outros Exames Complementares Hemograma e velo......
...eio de coloração específica. A confirmação histológica do amiloide é classicamente demonstrada pela coloração com vermelho Congo, que, sob microscopia polarizada, apresenta uma birrefringência verde. Nem sempre as fibrilas amiloides são identificadas à microscopia eletrônica e, na verdade, seu achado isolado também não permite a confirmação diagnóstica. A biópsia deve ser preferencialmente realiz......
...roquetas resulta no aparecimento de múltiplas manchas de eritema crônico migratório. Febre maculosa das Montanhas Rochosas A febre maculosa das Montanhas Rochosas (FMMR) é uma doença transmitida por carrapatos e causada por Rickettsia rickettsii [ver Doenças infecciosas causadas por Rickettsia, Ehrlichia e Coxiella]. Caracteriza-se pela manifestação repentina de febres, calafrios e dor de c......
...ulinemia e 59 tinham púrpura de Henoch-Schönlein. A prevalência da infecção pelo vírus da hepatite C, provavelmente a causa mais comum de crioglobulinemia mista,2 não foi relatada nesta série. Em adultos de idade mais avançada com púrpura recém-manifesta, a hipótese de malignidade (em especial, a doença mieloproliferativa e a linfoproliferativa) deve ser considerada. Exames laboratoriais A bi......
...validation of the Sapporo Criteria for antiphospholipid antibody syndrome. Arthritis Rheum 2000;43:440. 41. Lahita RG. The clinical presentation of systemic lupus erythematosus in adults. In: Lahita RG, editor. Systemic lupus erythematosus. 4th ed. San Diego: Academic Press; 2004. p. 435. 42. Lawrence EC. Systemic lupus erythematosus and the lung. In: Lahita RG, editor. Systemic lupus e......
... formação de aneurisma. Diagnóstico O diagnóstico é baseado nas manifestações clínicas, e não existem exames laboratoriais específicos. Estabelecer o diagnóstico pode ser uma tarefa bastante desafiadora no caso de pacientes em que a expressão clínica da doença não é integral. Embora o teste de patergia possa resultar positivo em casos de pacientes com doença de Behçet, é necessário usar técn......
...presente no soro de 10 a 15% das crianças e denota doença mais agressiva e erosiva, similar à artrite reumatoide do adulto. Já o fator antinuclear (FAN) confere um risco aumentado para a ocorrência de uveíte nos casos de doença oligoarticular. Nas fases iniciais, a radiografia simples demonstra apenas osteopenia justa-articular e edema de partes moles, porém, nas fases mais avançadas, deformidades......
...a artéria pulmonar em local de lesão cicatricial. Sangramentos iatrogênicos podem decorrer da ruptura da artéria pulmonar após a passagem de cateter, mais comum em pacientes portadores de hipertensão pulmonar, idosos e cateteres com muita manipulação. Além disto, pode ocorrer sangramento pela formação de fístula arteriotraqueal após a realização de traqueostomia, geralmente causada por lesão das......
...d. Outras manifestações incluem neuropatia periférica, principalmente na forma de mononeurite multiplex e paralisias de pares cranianos, e ulcerações em trato gastrintestinal. As manifestações cardíacas são descritas em 6 a 10% dos casos e incluem principalmente pericardite, mas pode também ocorrer vasculite coronária. A doença apresenta os seguintes critérios diagnósticos: · inflamaç......
...tóxica se deve principalmente à ligação de cadeias de DNA e RNA, assim como à inibição da síntese de proteínas. É bem absorvida por via oral com biodisponibilidade em torno de 75% e meia-vida de 3 a 12 horas. Sua eliminação é principalmente renal, com 5 a 25% na sua forma inalterada. Indicações Da mesma forma que a azatioprina, há múltiplas indicações da ciclofosfamida já discutidas. Nas d......
... originam na cabeça e pescoço, cérvix ou pele, do que nos adenocarcinomas. Distúrbios não infecciosos nem neoplásicos A cavitação na doença não infecciosa nem neoplásica geralmente é causada por um processo imunológico destrutivo, como a vasculite ou a necrobiose reumatoide. Granulomatose de Wegener. A granulomatose de Wegener é a mais comum das vasculites pulmonares e caracteriza-se pelo ......
...o fator reumatoide e anticorpos antinucleares Critérios de exclusão · Ausência de infecção · Ausência de doenças malignas · Ausência de doença inflamatória A classificação como DSA requer a presença de cinco ou mais critérios, dos quais, pelo menos, dois devem ser critérios principais. Diagnóstico Diferencial O diagnóstico diferencial......
...adalafil parece ter efeito pequeno;um estudo não teve benefício com tadalafil e outro efeito pequeno com o uso de sildenafil. O prazozin também foi estudado com algum sucesso para o manejo desses pacientes, assim como existem relatos de benefício com a fluoxetina. A pentoxilina parece ter efeito adjuvante e pode ser tentada em algumas circunstâncias. A dose usual é de 400 mg três vezes ao dia, ou......
... Colaterais HAS, hipotensão, retenção hídrica, extrassístoles, ritmo juncional, bradicardia sinusal, rubor facial, convulsão, euforia, alucinações e cefaleia. Raramente, EAP e até morte súbita. Profilaxia de Estrongiloidíase Disseminada Ivermectina (200 mcg/kg/dia por 2 dias); albendazol (400 mg/dia por 3 dias) ou tiabendazol (25 mg/kg, 2 vezes/dia, por 2 dias). Outras infecções: deve-se a......
...lowse ME, Wigley FM. Digital necrosis related to carboplatin and gemcitabine therapy in systemic sclerosis. J Rheumatol2003; 30:1341–3. 39.Cowper S, LeBoit P, Su L, et al. Fibrosing skin condition among patients with renal disease – United States and Europe, 1997–2002.MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2002;51: 25–6. 40.Launay D, Sitbon O, Le Pavec J, et al. Long-term outcome of systemic sclerosis-associ......
...tes, podendo ocorrer de forma silenciosa em quase 100%. Pode manifestar-se com síndrome nefrítica ou nefrótica, consumo de complementos, positivação do anti-DNA e, nas formas mais graves, trombocitopenia. A biópsia renal é o principal método para definir o grau de envolvimento renal, auxiliando o diagnóstico e a decisão terapêutica (Quadro 124.2). Neuropsiquiátricos Ocorrem disfunção cognitiv......
...,5 Parece também haver risco maior de desenvolvimento de hipocomplementemia ou linfadenopatia nesses pacientes.5 Existem poucos dados brasileiros sobre o assunto, mas um levantamento recente, realizado em pacientes com AR, evidenciou manifestações de SS secundária em 12% dos pacientes.6 Mais recentemente, a prevalência de SS verificada em uma população brasileira em área metropolitana foi baixa: ......
...êmicas para LB e LDGCB associado à AIDS incluem o regime CHOP, contudo a eficácia deste regime é menor, e sua toxicidade é maior do que em pacientes HIV-negativos com linfomas similares.167 Um dos principais aspectos controversos do tratamento do linfoma associado à AIDS tem sido a suspensão da HAART durante a quimioterapia. A HAART pode intensificar a toxicidade dos fármacos quimioterápicos, e is......
...consenso envolvendo diversas sociedades médicas apoiou o uso de 2 testes para PNFC: teste de função autonômica composta, incluindo a produção de suor, e a quantificação da inervação de fibras curtas em biópsias cutâneas oriundas da região distal da perna.18 Nenhum destes testes apresenta 100% de sensibilidade, de modo que os pacientes podem ter de se submeter a ambos. A biópsia de nervo raramente ......
...gico · Rins: 75%; · baço: 52%; · pâncreas: 52%; · trato gastrintestinal: 31%; · adrenal: 20%; · fígado: 17%; · cérebro: 14%; · pele: 6%. Manejo e Prognóstico Ateroembolismo espontâneo ocorre quase exclusivamente em pacientes com envolvimento aterosclerótico vascular severo. Após cirurgia vascular ou angiografia, a embolização pode ser limitada a......
...cial consequência a longo prazo da maioria das glomerulopatias descritas. *GN: glomerulonefrite. O nosso paciente apresenta proteinúria pura em altos níveis, sem hematúria, com sedimento urinário com achado de cilindros lipoides birrefringentes, mas sem outros achados no sedimento. Neste caso, a hipótese mais provável é de glomerulonefrite membranosa. GLOMERULONEFRITE MEMBRANOSA É a prin......
...itos colaterais foram causas para descontinuar a terapia. Apresentação Comercial · Captopril em comprimidos de 12,5, 25 e 50 mg (Capoten®, Venopril®, Captotec® e Captopril®). · Enalapril em comprimidos de 5, 10 e 20 mg (Atens®, Enalabal®, Renitec®, Eupressin®, Enaprotec®, Glioten®, Gliotenzide®, Vasopril® e Enalapril®). · Lisinopril em comprimidos de 5, 10, 20 e 30 mg (Privin......
...venosa pode sugerir trombofilia hereditária ou condição clínica pró-trombótica associada; trombose arterial pode sugerir aterosclerose, vasculite sistêmica ou doença que curse com alteração estrutural cardíaca; plaquetopenia pode sugerir PTI, PTT, SHU, TIH ou CIVD; perdas gestacionais podem sugerir malformação fetal ou uterina, ou infecções congênitas. · Os exames complementares incluem a......
...nação rotineira; vacinação de bloqueio (vacina de contactantes). ESCARLATINA 1. Agente etiológico: Streptococcus beta-hemolítico do grupo A de Lancefield. O quadro deve-se à liberação de toxinas eritrogênicas ou pirogênicas (exotoxinas). Os grupos C e G também podem causar escarlatina. 2. Sazonalidade: não há. 3. Epidemiologia: é frequentemente associada à faringite estreptoc......
...vimento de infiltrados intersticiais com predomínio em bases pulmonares com dispneia progressiva e piora da função pulmonar. Patologicamente caracteriza-se por zonas fibróticas com favos de mel associadas a áreas de tecido relativamente não afetadas, normalmente o processo inflamatório é relativamente leve considerando a extensão da doença, já a doença intersiticial pulmonar com bronquiolite usu......
...érios não possam ser usados isoladamente para fazer o diagnóstico. Gerenciamento A maior parte dos especialistas trata os adultos com SHU da mesma forma que os pacientes adultos com PTT. Entretanto, a resposta à troca de plasma talvez seja menos favorável nos casos de SHU, em comparação com os casos de PTT, o que é consistente com o fato de que o nível de ADAMTS13 geralmente não é baixo na......
...a precisa de intervenção médica e pode exigir a aplicação de abordagens multidisciplinares.31 Fenômeno de Raynaud. Até 30% de indivíduos com SS primária têm o fenômeno de Raynaud. Aparentemente, os ataques de Raynaud são mais brandos em pacientes com SS primária, em comparação com outras doenças nos tecidos conjuntivos, como, por exemplo, esclerose sistêmica. Esses ataques ocorrem com mais fre......
...rus, especialmente Epstein Bar nos pacientes acometidos, o que sugere papel patogênico para esses agentes. O diagnóstico é clínico, devendo-se excluir outras doenças com sintomatologia semelhante. Fibromialgia A síndrome da fibromialgia consiste na existência de dor difusa não inflamatória atingindo esqueleto axial, lado direito e esquerdo do corpo e áreas acima e baixo da cintur......
... existentes não são particularmente fortes para nenhum destes fatores, sendo necessário realizar pesquisas adicionais para explicar a variação ambiental observada no transtorno bipolar. Patogênese A etiologia do transtorno bipolar ainda é pouco conhecida. Os estados maníacos, contudo, foram diretamente associados a certo número de agentes causativos. Algumas das medicações implicadas na indu......
...ver mais cedo. Diagnóstico A hipertensão crônica é definida pelo Working Group on High Blood Pressure in Pregnancy como uma hipertensão acima de 140/90 mmHg antes da gestação ou durante a 1ª metade da gestação.11 Tratamento A pressão arterial deve ser seguida atentamente no decorrer de toda a gestação, para orientar a tomada de decisão sobre início ou ajustes de medi......
...ia o diagnóstico, que é confirmado por achado típico de depósito de imunocomplexos na membrana basal glomerular ou alveolar. O tratamento principal é a plasmaférese e a corticoterapia. Em alguns casos, pode haver necessidade de uso de imunossupressores, em geral ciclofosfamida ou azatioprina. Outros exemplos de doenças em que ocorre comprometimento alveolar são proteinose alveolar, CBA, pneumocist......
...ça de paraproteínas circulantes e/ou acúmulo de plasmócitos clonais na medula óssea, ossos ou tecidos moles. Os distúrbios de plasmócitos incluem a gamopatia monoclonal de significado indeterminado (GMSI), o mieloma múltiplo, o plasmacitoma extramedularmente solitário, a macroglobulinemia de Waldenström (MW) e a amiloidose. Leucemia linfocítica crônica (LLC) Epidemiologia A LLC é a......
...65. Grom AA, Villanueva J, Lee S, et al. Natural killer cell dysfunction in patients with systemic-onset juvenile rheumatoid arthritis and macrophage activation syndrome. J Pediatr 2003;142:292–6. 66. Villanueva J, Lee S, Giannini EH, et al. Natural killer cell dysfunction is a distinguishing feature of systemic onset juvenile rheumatoid arthritis and macrophage activation syndrome. Arthritis Res......
...emana e durante 4 semanas, produz um índice de resposta plaquetária geral de cerca de 60% entre os pacientes com PTI refratária crônica (dos quais aproximadamente 50% foram submetidos a uma esplenectomina prévia).31 O tempo médio decorrido até a obtenção da resposta é de 5,5 semanas e a duração média desta resposta é de 10,5 meses. A terapia geralmente é bem tolerada. A maioria dos efeitos colater......
...ada 21 dias durante 4 ciclos82 Regimes estabelecidos no estudo E1505 (www.CTSU.org)* Cisplatina 75 mg/m2 dia 1 Vinorelbina 30 mg/m2 dias 1 e 8 A cada 21 dias durante 4 ciclos Cisplatina 75 mg/m2 dia 1 Docetaxel 75 mg/m2 dia 1 A cada 21 dias durante 4 ciclos Cisplatina 75 mg/m2 dia 1 Gencitabina 1.200 mg/m2 dias 1 e 8 A cada 21 dias durante 4 ciclos Cisplatina 75 m......
...ite necrotizante e, frequentemente, depósitos de imunocomplexos nas paredes dos vasos sanguíneos que suprem os nervos envolvidos.47 Em casos mais brandos, é possível observar apenas perda axonal segmentar e desmielinização sem anormalidades vasculares. Há registros de meningite asséptica resultante de uma reação de hipersensibilidade a AINH. Vasos sanguíneos. A vasculite em pequenos vasos sin......