...rincipalmente do gene TSC2. Mutações genéticas que resultam naausência ou na disfunção da tuberina ou da hamartina, como as observadas empacientes com ET e LAM, acabam causando ativação constitutiva (fosforilação) deS6 e eIF4E, duas proteínas envolvidas na regulação da tradução de proteínas,bem como da Rhoquinase. O resultado é a estimulação inadequada da síntese proteica,da mobilidade celular e d......
... 1 mg/kg/dia por 3 meses, associado ou não a ciclofosfamida ou azatioprina. Considerar transplante pulmonar para os refratários. BOOP Poucos melhoram sozinhos. Prednisona 0,5 a 1 mg/kg/dia por 6 meses. Cursos mais curtos podem causar maior índice de recorrência. Lúpus eritematoso sistêmico Corticoide é terapia de escolha. Resgate com azatioprina e ciclofosfamida. Esclerodermia......
...ionados à doença de base. Na ausculta pulmonar, crepitantes finos teleinspiratórios, denominados em velcro, ouvidos mais na região das bases pulmonares, são característicos de muitas doenças intersticiais, como a FPI. Entretanto, em casos de doenças granulomatosas, como a sarcoidose e a paracoccidioidomicose, há certa dissociação clínica e radiológica, sendo os crepitantes em velcro auscultados em......
... Foi feita toracocentese à esquerda com retirada de líquido leitoso, com critérios de Light compatíveis com exsudato; chamava atenção o resultado de triglicérides em líquido pleural = 1.663 mg/dL. As imagens radiológicas são mostradas nas Figuras 1 a 4. Figura 1. Radiografia de tórax. Achados: infiltrado reticular discreto bilateral. Figura 2. Tomografia de tórax – ......
...fetada de forma mais importante que a humoral. O mecanismo exato pelo qual a azatioprina atua sobre processos autoimunes não é claro. Indicações A azatioprina tem múltiplas indicações em reumatologia, alergologia, oncologia etc. Nas doenças intersticiais, a azatioprina pode ser usada em doentes com grave acometimento pulmonar (alveolite e padrão em vidro despolido intenso à tomografia) como ......
...desenvolver na presença de um tubo torácico se a saída de ar estiver obstruída, inclusive do pulmão adjacente. Características Clínicas Os sintomas clássicos do pneumotórax espontâneo primário são o aparecimento súbito de dispneia e a dor torácica pleurítica ipsilateral, que, caracteristicamente, ocorrem quando o paciente se apresenta em repouso. Os pacientes com pneumotórax espontâneo pri......
...risco de mortalidade aumenta quanto maior é o número de familiares afetados.209 O estudo dos detalhes da FPF pode fornecer uma ideia significativa acerca das causas desta condição e também das causas de PII esporádicas. Doença pulmonar fibrótica avançada Em certos casos, as radiografias e exames de biópsias cirúrgicas de pulmão revelam uma fibrose tão severa que nenhum diagnóstico subjac......
... a exposição a determinado agente se segue de um quadro clínico de febre, calafrios, tosse, sibilos e dispneia. Novas exposições podem ocasionar quadros semelhantes (exemplos: agricultor, fazendeiro, criador de pombos, etc.) - Tabagismo: quase 75% dos doentes com pneumonia intersticial fibrosante idiopática têm história de tabagismo. Quase todos os pacientes com histiocitose, pneumonia interst......
...ung transplantation: myth or reality? J Heart Lung Transplant 2010; 29:395–400. J Thorac Cardiovasc Surg 2006;132:407. 110. Magro CM, Deng A, Pope-Harman A, et al. Humorally mediated posttransplantation septal capillary injury syndrome as a common form of pulmonary allograft rejection: a hypothesis. Transplantation 2002;74:1273. 111. Zamora MR. Cytomegalovirus and lung transplantation. Am J Tran......
...hemotórax pode não ser visível na primeira radiografia, principalmente em pacientes com múltiplas fraturas deslocadas de costelas. O diagnóstico é confirmado quando o hematócrito no líquido pleural correspondente a pelo menos 50% do hematócrito do sangue periférico. Independentemente da sanguinolência do líquido pleural, é sempre importante solicitar o hematócrito, pois um líquido pleural com um h......
... fatores alérgenos responsáveis pelo desencadeamento das crises se faz necessário. Assim, a pesquisa por meio de radioimunoensaio (RAST) de IgE específica para alguns alérgenos, como poeira, fungo, ácaro, pelo de cão e epitélio de gato, pode identificar o fator agressor e, evitando a exposição, melhorar os sintomas. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Nesta seção, faremos um breve relato das principais c......
... bronquíolos respiratórios são irrigados pela circulação pulmonar em regime de baixas pressões, recebendo, no entanto, praticamente todo o débito cardíaco. Na junção entre bronquíolos terminais e respiratórios, ocorre a comunicação entre estes dois sistemas, permitindo, assim, integração e complementação entre eles. Lesões em qualquer segmento da circulação do sistema respiratório podem ser respon......
...xame patológico revela um aumento nos ductos alveolares e nos alvéolos e a presença de orifícios nas paredes alveolares. Nos estágios avançados, o parênquima pulmonar consiste apenas de faixas teciduais. O enfisema centriacinar é comum em fumantes de cigarros e raro em não fumantes. Os bronquíolos respiratórios aumentam e coalescem formando espaços enfisematosos circundados por ductos alveolares ......