...ografia para detectar lesões hepáticas ou tumores. Pacientes com anemia hemolítica significativa podem se beneficiar do uso de glicocorticoides. Prednisona 0,5 a 1,0 mg/kg por dia por via oral pode ser tentada. Uma variedade de drogas tem sido usada para o tratamento de esplenomegalia maciça, trombocitose ou sintomas constitucionais. Como as mutações de JAK2 são consideradas um fator-chave na ex......
...m JAK2, CALR ou MPL em até 90% de pacientes com TE fez com que a distinção entre TE e outras condições reativas se tornasse mais robusta. No entanto, as distinções dentro do grupo de NMPs dependem fundamentalmente das ferramentas clínicas e laboratoriais (avaliação do sangue e da medula óssea).20 Os critérios mais recentes para o diagnóstico de TE foram revisados em 2008 pela Organização Mundial d......
...2 anos a partir do encaminhamento para o local do estudo (Mayo Clinic – EUA), 564 (64%) pacientes que foram a óbito foram analisados. Os fatores de risco associados a uma mortalidade > 80% em 2 anos foram: cariótipo monossomal, anormalidades do tipo inv(3) / i(17q), ou 2 achados dentre os seguintes – blastos circulantes > 9%, leucócitos > 40.000 ou cariótipo desfavorável. Pacien......
...e desenvolvimento de varizes esofágicas. Na maioria das vezes, os eventos trombóticos são associados com outros fatores que temporariamente aumentam o risco para eventos trombóticos, como cirurgias, entre outros. Os pacientes podem ainda apresentar manifestações autoimunes que incluem aparecimento de anticorpos antifosfolípides, fator antinúcleo, gama. Amielofibrose pode ser associada ainda com d......
...uída por análise cuidadosa do esfregaço de sangue periférico, a fim de determinar se ocorre a agregação de plaquetas, juntamente com a adesão aos leucócitos. A verdadeira trombocitopenia pode ocorrer por três mecanismos: a produção inadequada de plaquetas na medula óssea, o sequestro de plaquetas no baço ou a destruição acelerada de plaquetas na circulação periférica. A maioria dos doentes com LE......
...Quadro 1 apresenta as causas da SMF. Quadro 1 CAUSAS DA SÍNDROME MIELOFTÍSICA · Mielofibrose primária · Fibrose associada a outras neoplasias mieloproliferativas · Leucemia de células pilosas · Tumores metastáticos (por exemplo, carcinoma da mama) · Sarcoidose · Mielofibrose secundária com hi......
...ial thrombocythemia. Semin Thromb Hemost 2006;32:171–3. 78. Teof li L, Pierconti F, Di Febo A, et al. The expression pattern of c-mpl in megakaryocytes correlates with thrombotic risk in essential thrombocythemia. Blood 2002;100:714–7. 79. Beer PA, Green AR. Pathogenesis and management of essential thrombocythemia. Hematology 2009;621. 80. Michiels JJ, Berneman Z, Bockstaele DV, et al. ......
...liza-se globulina imune intravenosa (IVIg) nos casos que exigirem respostas rápidas.22 Quase todos os medicamentos causam trombocitopenia; alguns ocasionam a doença com bastante frequência. Os medicamentos produzem trombocitopenia por meio da estimulação de mecanismos diferentes, tipicamente por anticorpos induzidos por fármacos ou pela supressão de megacariócitos na medula óssea. Recomenda-se co......
...bolização, procedimentos que podem induzir grandes infartos esplênicos e reduzir a massa do baço funcional. A embolização arterial pode ser realizada de forma percutânea, por via intravenosa, mas os pacientes devem ser observados de perto por um número de dias ou semanas para detectar sinais de ruptura intra-abdominal dos infartos esplênicos. A radiação do baço para o tratamento da esplenomegalia......
... das infecções bacterianas não cursa com monocitose. A tuberculose, emparticular a tuberculose peritoneal, já foi uma importante causa de monocitose.A sífilis, tanto primária como secundária, tem sido descrita associada commonocitose. Infecções virais pelo citomegalovíruse pelo vírus varicela-zóster também podem cursar com monocitose.Algumas doenças gastrintestinais podem cursar commonocitose, co......
...ucleose Bactérias – salmonela, brucela, tuberculose Parasitas – malária, esquistossomose, toxoplasmose, leishmaniose Endocardite infecciosa Doença fúngica Sarcoidose Doença do Soro Lúpus Eritematoso Sistêmico Artrite Reumatoide (Síndrome Felty) Doença de Gaucher Doença de Niemann-Pick Amiloidose Doença de depósito de glicogênio Histi......
...O benefício dos transplantes alogênicos foi observado sobretudo em indivíduos com citogenética de baixo risco, o que não ocorreu em pacientes com citogenética de risco favorável.79–82 Os pacientes com cariótipo leucêmico normal (doença de risco intermediário) se dividem em indivíduos cuja leucemia tem a mutação NPM1, sem a mutação FLT3 (que define grupos de melhor risco) e em indivíduos com a mut......
...ula.) Se houver nível crescente de transcrição BCR-ABL1 ouaumento de 1 log após MMR alcançado, PCR deve ser repetido em 1 a 3 meses.3. Aos 12 meses, obter citogenética da medula paracélulas com cromossomo Ph se não houver resposta citogenética completa ouresposta molecular significativa.4. Assim que for obtida resposta citogenética completa,monitorar o PCR nas células sanguíneas a cada 3 meses por......
...s níveis de fator VIII). Entre as condições adquiridas, há: cirrose, carcinoma hepatocelular, distúrbios mieloproliferativos crônicos (policitemia vera, trombocitemia essencial, mielofibrose idiopática, distúrbios mieloproliferativos inclassificáveis), síndrome antifosfolipídica, hemoglobinúria paroxística noturna, síndrome de Behçet, gravidez recente ou uso de anticoncepcionais orais, lesões inf......
... anti-ADAMTS13 constituem uma causa significativa de PTT idiopática adquirida, o uso de rituximabe (375 mg/m2, IV, 1 vez/semana durante 4 semanas) foi experimentado e relatado como sendo efetivo.97-99 Até o presente, foram relatados aproximadamente 75 pacientes com PTT idiopática recidivante apresentando deficiência severa de ADAMTS13. A maioria alcançou remissão completa após algumas semanas de t......
...morrágicos. Uma característica marcante na LMC são os níveis de fosfatase alcalina nos leucócitos. Essa enzima é diminuída (< 10) em pacientes com LMC, sendo aumentada em outras síndromes mielo-proliferativas e em leucocitoses reacionais. É, portanto, de grande valia no diagnóstico diferencial da LMC. Com o aumento expressivo na contagem de granulócitos, os níveis de vitamina B12 tendem a est......
...xcessos desses fatores continua a evoluir rapidamente. Tabela 1. Fatores de crescimento hematopoiéticos. Fator Outros nomes Célula-fonte Localização cromossômica Função EPO Eritropoietina Células justaglomerulares 7q Estimula a formação de eritrócitos e a liberação a partir da medula TPO Trombopoietina; fator de crescimento e desenvolvimento de......
... está associada à gravidade da doença hepática do paciente. Há diversas condições associadas à TVP. Entre as hereditárias, há as trombofilias (Factor V Leiden, mutação do gene da protrombina, deficiência de proteína C, deficiência de proteína S, deficiência de antitrombina, aumento dos níveis de fator VIII). Entre as condições adquiridas, há: cirrose, carcinoma hepatocelular, distúrbios mielopro......
...po Burkitt, com reação negativa) e que é considerada fraca como discriminador de linhagem celular, pois muitas células de LMA também apresentarão reação positiva. As colorações para cloroacetato esterase e lisozima resultam negativas na LLA, porém a coloração para alfanaftil acetato esterase pode resultar positiva nos linfoblastos T. Na LLA, os blastos contêm a enzima terminal desoxinucleotidil tr......
...ópsia de medula óssea e o mielograma revelam aumento da celularidade da série megacariocítica, o que pode ocorrer também em trombocitoses secundárias. A TE e outras causas de trombocitose clonal podem ou não ter displasia da série megacariocítica, mas quando presente os megacariócitos são gigantes e displásicos, o que ajuda a diferenciar da trombocitose secundária. Alguns pacientes cujo diagnóstic......
... Dermatomiosite · Granulomatose de Wegener · Linfoma de Hodgkin · Carcinomas · Mielofibrose idiopática · Enteropatia perdedora de proteínas · IC · Sarcoidose · Lesão térmica · Pancreatite aguda grave ·......
... erétil é descrita em poucomenos de 40% dos casos.Outrasmanifestações incluem supressão de medula óssea, em 44% dos casos, dor torácica,em 33% dos pacientes, além de trombose e lesão renal, em cerca de 15% doscasos. Cefaleia, icterícia, confusão mental e disfagia são também descritas. 1-Hemoglobinúria Oprincipal achado é a presença de hemoglobinúria, descrita como urina vermelhaou amarronzada, que......
... da concentração de bilirrubina indireta. Outro achado comum nestes pacientes é a presença de esplenomegalia. O diagnóstico de anemia hemolítica só pode ser realizado com exames complementares, entre os exames que devem ser realizados incluem: -hemograma completo, juntamente com índices de glóbulos vermelhos e contagem de plaquetas. Como os reticulócitos são células maiores, o volume corpuscul......
...bulares. Aumento de tamanho renal e infartos corticais também são comuns. Quando os pacientes apresentam hemoglobinúria maciça pode ocorrer lesão tubular associada ao pigmento, já na hemólise crônica a hemosiderose renal pode levar à alteração da função renal. Os pacientes podem evoluir com insuficiência renal em quase 15% dos casos. Manifestações Neurológicas Cefaleia severa e dores em regiã......
... de erradicar a leucemia residual, possibilitando a cura. Ocasionalmente, o tratamento intensivo com finalidade de atingir a remissão completa é menos recomendável devido à idade do paciente, à debilidade, à existência de comorbidades significativas e/ou à quimioterapia prévia. Pacientes que provavelmente não sobreviverão ao tratamento podem ser identificados pelo performance status precário, util......
...anto, éinadequada caso, apesar da poliglobulia, o paciente apresente hipóxia tecidual.Algumas causas de poliglobulia são discutidas a seguir. A- Policitemiaassociada a altas altitudesA adaptação a altas altitudes tem grande variabilidade nasuscetibilidade individual. Algumas populações, como tibetanos e etíopeshabitantes de altas montanhas, têm resistência genética a essas complicações,e......
...os reticulócitos imaturos (da IRF) dentre os totais.Considerando-se o número acima como correspondente a essa porcentagem, teremos um número total de reticulócitos = 115.500/µL, um número coerente, dando verossimilhança à interpretação sugerida. Eliptocitose (ou ovalocitose) A designação eliptocitose está predominando na literatura sobre ovalocitose, mas a escolha é irrelevante. O defeito pol......
...RC. 364 Epidemiologia A anemia é um fator de risco modificável para doença cardiovascular. Além disso, alguns estudos indicam que a anemia parece ser um fator de risco independente para a progressão da DRC. Os possíveis mecanismos pelos quais a anemia pode piorar a função renal parecem estar relacionados à hipoxia e ao aumento do estresse oxidativo no tecido renal. Alterações no hemograma e......
...oglobinopatias Infecções: malária, sepse por Clostridium, bartonelose, Mycoplasma pneumoniae Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes ou frios Quadro Clínico Apesar das diversas etiologias da anemia hemolítica, o quadro clínico é semelhante e depende principalmente da gravidade, da velocidade e do tempo em que o processo se desenvolve. Na anemia hemolítica congênita, estão p......
...lassification da Organização Mundial da Saúde (350.000 conceitos), CPT (Current Procedural Terminology) do American Medical Association e a BrainInfo. Esse site, ainda em formação, chama-se www.rsna.org/radlex/. Voltemos, então, para o índice antigo, no qual as partes do corpo eram divididas em 10 campos anatômicos, conforme segue: 1. Crânio e seu conteúdo. 2. Face, mastoide e pescoço......
...terapias envolvendo antibióticos de espectro amplo e tratamentos prolongados, leva à colonização por bactérias resistentes e a infecções fúngicas.24 Etiologia Neutropenia pode ser uma condição primária ou secundária. As causas de neutropenia primária são anormalidades na formação de neutrófilos derivadas de células-tronco e de células progenitoras hematopoiéticas na medula óssea; os distúrbio......