...o. Apesar de possíveis, tais manifestações são incomuns. A hematopoiese extramedular no espaço epidural intracraniano ou intraespinhal pode levar a complicações neurológicas graves, incluindo hematoma subdural, delírio, pressão intracraniana aumentada, papiledema, tumor cerebral, coma, comprometimento motor e sensorial, compressão da medula espinal e paralisia dos membros. A trombose de veia port......
...es, são considerações extremamente importantes. O Quadro 5 apresenta os sistemas de pontuação prognóstica para mielofibrose. Quadro 5 SISTEMAS DE PONTUAÇÃO PROGNÓSTICA PARA MIELOFIBROSE Fator IPSS D-IPSS D-IPSS-Plus Idade >60 anos 1 1 1 Sintomas constitucionais 1 1 1 Hemoglobina <10g/dL 1 2 1 Leucócitos &l......
... no sangue, da presença de blastos circulantes e de anormalidades cromossômicas. Entretanto, é necessário refinar o sistema de prognóstico de forma a direcionar melhor a agressividade terapêutica que deve ser adotada. O estudo Existe um escore prognóstico para mielofibrose chamado de DIPSS – Dynamic International Prognostic Scoring System (Sistema de Escore Prognóstico Internacional ......
... por sua vez é descrito em 15 a 20% dos casos. Os sinais encontrados na apresentação incluem esplenomegalia, que ocorre em 100% dos casos e é considerado um dos principais achados nestes pacientes, em cerca de 35 a 40% destes pacientes o baço pode se extender para além de 10cm do rebordo costal, e em mais de 20% a esplenomegalia é maciça e se extende para além de 16cm do rebordo costal. Hepatomeg......
...e plaquetas, juntamente com a adesão aos leucócitos. A verdadeira trombocitopenia pode ocorrer por três mecanismos: a produção inadequada de plaquetas na medula óssea, o sequestro de plaquetas no baço ou a destruição acelerada de plaquetas na circulação periférica. A maioria dos doentes com LES com trombocitopenia tem aumento da destruição periférica, que é comumente mediada por anticorpos antipl......
...tático ou neoplasias malignas hematológicas evidentes. Na ausência de uma causa provável de avaliação clínica, a abordagem inicial para o diagnóstico é a biópsia da medula. Embora não seja uma técnica muito sensível, com a ajuda de imunocitoquímica e de citometria para antígenos específicos do tumor, a sua sensibilidade diagnóstica e a sua especificidade aumentam. A RNM ou a cintilografia podem a......
...sis of myeloproliferative neoplasms according to the 2008 World Health Organization criteria. Int J Hematol 2010;91:174–9. 60. Kutti J, Ridell B. Epidemiology of the myeloproliferative disorders: essential thrombocythaemia, polycythemia vera and idiopathic myelofi brosis. Pathol Biol 2001;49:164–6. 61. Cao M, Olsen RJ, Zu Y. Polycythemia vera: new clinicopathologic perspectives. Arch Path......
...se extrema. A Figura 9 ilustra as células mieloides e como se dá o processo de maturação. Figura 9 - As células mieloides sofrem alterações típicas no tamanho, na forma nuclear e nos grânulos citoplasmáticos durante o processo de maturação. A combinação dessas características permite atribuir cada célula precursora a um estágio específico de maturação. O problema diagnóstico mais comum ......
...orta, lesões pancreáticas, infecções de sítio operatório e abcessos subdiafragmáticos. A esplenectomia laparoscópica realizada por cirurgiões pode resultar em menor trauma abdominal e dor, menor tempo de internação e menores cicatrizes abdominais. Uma vantagem da esplenectomia aberta em condições hematológicas, tais como o tratamento de púrpura trombocitopênica imunológica, é o aumento da facilid......
... neutropenia cíclica pode cursar com monocitose. Alémdisso, tem momentos em que o paciente apresenta também monocitopenia. Aneutropenia cíclica é causada por mutações GATA2 e tem herança autossômicadominante, embora possa ocorrer como evento esporádico. Uso de glicocorticoidestambém pode cursar com monocitopenia.Em 2010, foi descrita uma síndrome de associação deinfecção pelo Mycobacterium avium c......
...reen L, et al. The bedside assessment of splenic enlargement. Am J Med 1991; 91:512 Carr JA, Shurafa M, Velanovich V. Surgical indications in idiopathic splenomegaly. Arch Surg 2002; 137:64. Monterroso J, Chandana S. Images in clinical medicine. Massive splenomegaly in hairycell leukemia. N Engl J Med 2012; 367:2133. BeduAddo G, Bates I. Causes of massive tropical splenome......
...terapêuticas, cada uma delas com suporte de transplante autólogo, em comparação com um único transplante, embora, aparentemente, o benefício se restrinja àqueles que não conseguem atingir respostas completas ou parciais satisfatórias com o primeiro transplante.117,118 O transplante alogênico de células hematopoiéticas depois de regimes ablativos preparatórios pode levar à cura no longo prazo, aind......
...mm3.Necessita da passagem de cateter venoso central de grosso calibre pararealização. A leucoaféreseremove um grande número de células, minimizando os efeitos metabólicos da lisetumoral (por exemplo, hiperuricemia exagerada, hiperfosfatemia) enquanto ahidroxiureia está destruindo e retardando a produção de células leucêmicas. Empacientes com grande trombocitose, a terapia de redução com hidroxiure......
...arterial reflexa e à oclusão. Outra complicação aguda é a TVP séptica (pylephlebitis aguda), que ocorre quando a TVP se desenvolve em um paciente com foco abdominal de infecção, embora a origem da infecção possa ser difícil de encontrar. Normalmente, a infecção é com Bacteroides fragilis ou Escherichia coli, embora outros patógenos também tenham sido encontrados. Entre as complicações crônicas, ......
...te. Curso e prognóstico. A PTI é um distúrbio relativamente benigno, que está associado a uma mortalidade aproximada de 1 a 5%. A maioria dos casos de morte de pacientes adultos resulta de sangramento intracraniano. É comum a PTI aguda limitar-se a crianças e adultos jovens, e com frequência é precedida por uma doença viral. A remissão espontânea permanente ocorre em menos de 3 meses. A PTI crôn......
...e classificada como uma variante da LLC, é composta por linfócitos maduros, mas com características morfológicas e imunofenotípicas distintas da LLC. Na grande maioria dos casos, as células são originárias de linfócitos B, mas até 20% expressam perfil de linfócitos T. É bem menos freqüente que a LLC, respondendo por 10% das leucemias do adulto. Já a LCP, constituída por linfócitos B maduros e ativ......
...nam de perto o desenvolvimento dessas células. Os detalhes sobre o modo como se dá esse processo, no entanto, ainda são obscuros. Numerosos estudos laboratoriais e clínicos investigaram diversas combinações de fatores, mas o benefício terapêutico proporcionado pelo uso de múltiplos fatores de crescimento ainda precisa ser comprovado. Dinâmica da hematopoiese Na medula, o desenvolvimento das ......
...ções, além de ser ex-tabagista, é avaliado por conta de dores abdominais recorrentes. Apresenta ao exame físico uma nítida hérnia umbilical. A Figura 1 mostra mais detalhes da hérnia. TC: tomografia computadorizada. Figura 1 - Detalhe da TC de abdome. Discussão A TVP é a causa mais comum de obstrução da veia porta extra-hepática. Entre os pacientes com cirrose, a TVP é comum, ......
...entes com síndrome de Bloom e anemia de Fanconi. Ambos os distúrbios são condições hereditárias caracterizadas pelo aumento da quebra cromossômica e defeito do reparo do DNA. Outras condições genéticas normalmente não associadas a anomalias cromossômicas, como a ataxia-telangiectasia e a agamaglobulinemia congênita, também estão associadas à leucemia aguda. As deficiências de imunidade celular e h......
... abaixo de 36 ml/kg e mulheres 32 ml/kg. 3-Presença de ferro na medula óssea ou falha na terapia com ferro (<1 g/dl de aumento na hemoglobina após um mês com ferro oral). 4-Ausência do cromossomo Philadelphia. 5-Fibrose do colágeno na medula óssea ou ausente ou menor que 1/3 da área da biópsia, sem esplenomegalia ou reação leucoeritroblástica. 6-Sem causa conhecida de trombocitose reativa.......
...Estudos têm relatado que certos grupos étnicos têm menor contagem de células T CD4 + na ausência de outros fatores identificados. A doença infecciosa mais comum associada à linfopenia é a síndrome da imunodeficiência adquirida (Sida) causada pelo HIV. A linfopenia resulta, em parte, da destruição e/ou depuração de células T CD4 + infectadas com HIV-1 ou HIV-2. Outras doenças virais e bacterianas ......
... ocorrência dessas mutações incluem exposição a radioterapia,quimioterapia mutagênica e defeitos na capacidade de reparo do DNA.Empacientes com anemia aplásica, a presença de clones de células da HPN ocorre em65% dos casos, e muitos pacientes com HPN têm algum grau de disfunção medularaté a aplasia. Acausa de anemia em pacientes com HPN é principalmente a hemólise intravascular,mas fatores como di......
...ue a secreção e a resposta à eritropoietina estão intactas, a sobrevida das hemácias pode ser estimada a partir da percentagem de reticulócitos, o hematócrito (HT) e o tempo de vida dos reticulócitos pelas seguintes fórmulas: Sobrevida das hemácias (dias) = 100 ÷ [reticulócitos em %) ÷ tempo de vida dos reticulócitos (dias)] Com o agravamento da anemia e o aumento da estimulação eritropoietin......
...izumab Indicado em pacientes com dor por distonia muscular, dependência de transfusões, fadiga por anemia com necessidade de transfusões, disfunção renal ou lesão em outros órgãos-alvo. A dose é de 600 mg endovenosa uma vez por semana por quatro semanas e depois 900 mg endovenoso por semana, com monitorização dos níveis de hemoglobina, reticulóticos, DHL, bilirrubinas e haptoglobina. Outras o......
...her o transplante de medula óssea (TMO) para tratamento em casos de alto risco, mas as taxas de cura são em torno de 20 a 30%. Se houver recaída em pacientes com LMA após a quimioterapia inicial, o prognóstico é mais reservado. Para pacientes em segunda remissão, o TMO, autólogo ou alogênico, proporciona chance de cura de 20 a 40%. Para pacientes com LPA que recaem, trióxido de arsênico pode pro......
...na ausência deadição de EPO. Alguns consideram a mensuração da massa eritrocitária a condiçãosine qua non para o diagnóstico de PV, mas outros autores acreditam que esseestudo deve ser reservado para circunstâncias especiais, como no caso detrombocitose inexplicada, esplenomegalia ou mutação JAK2 e concentrações dehemoglobina altas. Se a concentração de hemoglobina for superior a 16,5 g/dL emuma m......
...as endêmicas e a drepanocitose nas populações negras, as anemias hemolíticas são relativamente raras e justificam a consulta com um hematologista. As anemias hemolíticas intracorpusculares, quase todas genéticas, são subclassificadas pela natureza do defeito causal (Tabela 5.1). ias hemolíticas intracorpusculares Defeitos na membrana do eritrócito A membrana, como parte superficial do citoes......
...Embora, na maioria das vezes, este tipo de anemia apresente normocitose ou até mesmo macrocitose, também pode haver hipocromia e microcitose grave, principalmente nas formas congênitas. O diagnóstico dessa anemia é confirmado pela existência de sideroblastos em anel no aspirado de medula óssea, observados com a coloração azul da Prússia. A medula encontra-se expandida com hiperplasia eritroide, ma......
... ampola 2 mL (50 mg/mL). A dose diária máxima para adultos é de 100 mg. Deve ser aplicada obrigatoriamente na região glútea IM profundamente, pela técnica em “Z”. A fim de determinar a sensibilidade do paciente e, consequentemente, minimizar a possibilidade de efeitos colaterais, sobretudo de caráter anafilactoide, recomenda-se iniciar o tratamento com uma dose reduzida de teste (0,5 mL). No caso ......
...s (inclui aspiração crônica por disfunção esofágica) .26 – BRONQUIECTASIA .261 – Cilíndrica ou fusiforme .262 – Sacular .263 – Reversível ou pseudobronquiectasia .264 – Bronquioloectasia .265 – Síndrome de impactação mucoide Inclui: broncocele e mucocele brônquica Exclu......
... exemplo, em pacientes portadores da síndrome de Evans a neutropenia autoimune possivelmente esteja associada a condições como trombocitopenia imune e anemia hemolítica. A celularidade medular em pacientes com neutropenia autoimune é normal ou aumentada, com uma queda relativa no número de células nos estágios finais da formação de neutrófilos. A neutropenia autoimune pode ser causada por anticorp......