...os neoplásicos e dismórficos na medula. A medula, mesmo densamente fibrótica, com pouca granulopoiese residual ou eritropoiese, geralmente tem numerosos megacariócitos espalhados pelas áreas fibróticas. A hemopoiese extramedular está quase sempre presente no fígado e no baço, contribuindo para o aumento do órgão. A liberação de células progenitoras da medula e seu transporte para outros órgãos con......
...de fibrose na medula óssea. ?Classificação padrão de fibrose na medula óssea. Em pacientes com risco baixo de TE e com outros fatores de risco para trombose (por exemplo, fatores de risco cardiovascular), recomenda-se envidar todos os esforços para corrigir e controlar esses fatores antes de iniciar a terapia citorredutora (alguns especialistas se referem a essa população de indivíduos como g......
...t N, Vaidya R, Begna KH, Hanson CA et al. Predictors of greater than 80% two-year mortality in primary myelofibrosis: A Mayo Clinic study of 884 karyotypically-annotated patients. Blood 2011 Aug 31; [e-pub ahead of print]. [link para o artigo] (Fator de Impacto: 10,558). 2. Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, George G, Begna K, Schwager S et al. DIPSS plus: a refined Dynamic International Prognos......
...s são descritas nestes pacientes. A fosfatase alcalina leucocitaria está aumentada nestes pacientes, alterações de coagulação como tempo de sangramento prolongado são comuns e podem ser associadas tanto a sangramento como trombose, mais raramente pode aparecer anticorpos anticoagulante lúpico e anti-fosfolípides. Os niveis séricos de ácido úrico, DHL, bilirrubinas e fosfatase alcalina são frequ......
...culocitose associada; a presença de teste de Coombs positivo como critério obrigatório para sua definição é controversa. Lembra-se que a anemia mais comum em pacientes não é a AHAI, e, sim, a anemia da doença crônica devido ao processo inflamatório associado ao LES; entretanto, apenas a AHAI é critério de classificação da doença. Os anticorpos antieritrócitos no LES são sobretudo IgG do tipo quen......
...iferativas. No entanto, o termo SMF é mais bem reservado para a substituição da medula por tumores não hematológicos e tecido não hematopoiético. O envolvimento mínimo a moderado da medula óssea normalmente não causa sintomas ou alterações hematológicas. Todavia, essa associação é clinicamente significativa, já que, em pacientes com diagnóstico estabelecido de câncer, indica disseminação metastát......
...continua sendo o teste definitivo para demonstrar a translocação de Ph e pode revelar outras anormalidades cariotípicas (evolução clonal). Em cerca de 10% dos pacientes com quadro clínico e laboratorial de LMC, nenhuma translocação de Ph pode ser identificada por análise citogenética. Em 1/3 destes pacientes, o ensaio de reação em cadeia da polimerase com transcriptase reversa (RT-PCR) detecta os ......
... Refining the definition of hypereosinophilic syndrome. J Allergy Clin Immunol 2010;126:45–9. DOI:10.1016/j.jaci.2010.03.042. 20. Simon HU, Plotz SG, Dummer R, Blaser K. Abnormal clones of T cells producing interleukin-5 in idiopathic eosinophilia. N Engl J Med 1999;341:1112–20. DOI:10.1056/NEJM199910073411503. 21. Cools J, DeAngelo DJ, Gotlib J, et al. A tyrosine kinase cr......
... fluxo sanguíneo. A hiperplasia ou neoplasia envolvendo a polpa branca pode ocorrer na mononucleose infecciosa ou linfoma, bem como hiperplasia histiofagocítica. A esplenomegalia aumenta a área da superfície vascular e, então, as plaquetas e os neutrófilos marginados são bastante susceptíveis de serem sequestrados no baço. No entanto, os leucócitos e as plaquetas sequestrados podem sobreviver no ......
...udo do miocárdio.O manejo da monocitose é invariavelmente o da doença debase, sem indicação de tratamento específico. Monocitopenia A monocitopenia pode ocorrer praticamente em qualquerdoença hematopoiética que cursa com pancitopenia, sendo uma ocorrênciapraticamente invariável em pacientes com anemia aplásica. A monocitopenia é um marcador de risco para infecçõesgraves e pode ser uma pista diagnó......
...baço é um órgão hematopoiético que participa da imunidade humoral e celular. Ele remove hemácias antigas, bactérias e outras partículas da circulação através do sistema monocítico-macrofágico. Em média, o órgão pesa 150g no adulto, não sendo usualmente palpável ao exame físico. Ao exame físico, um baço palpável geralmente significa esplenomegalia. Diferentes métodos de imagem têm seus valores est......
...cio nos transplantes autólogos. O benefício dos transplantes alogênicos foi observado sobretudo em indivíduos com citogenética de baixo risco, o que não ocorreu em pacientes com citogenética de risco favorável.79–82 Os pacientes com cariótipo leucêmico normal (doença de risco intermediário) se dividem em indivíduos cuja leucemia tem a mutação NPM1, sem a mutação FLT3 (que define grupos de melhor ......
...cromossomo Ph, e característicasde alterações genéticas moleculares foram identificadas.Nesses pacientes, podem ocorrer febre inexplicada, sudoresenoturna, perda de peso, mal-estar e artralgias. Novos locais extramedulares dedoença contendo células blásticas positivas para o cromossomo Ph podem aparecer.Achados na fase acelerada incluem anemia progressiva com aumento de anisocitosee poiquilocitose......
...te e doença inflamatória intestinal, trauma. Por fim, há procedimentos que se associam com TVP: cirurgia abdominal ou lesão cirúrgica do eixo da veia porta, escleroterapia endoscópica, shunt portossistêmico intra-hepático transjugular, esplenectomia, ressecção hepática, transplante de células de ilhotas pancreáticas. A TVP carrega consigo risco de complicações, agudas e crônicas. A trombose exte......
...os e até morte celular.80 A verotoxina-1 (VT-1) pode induzir regulação positiva de várias moléculas adesivas pró-inflamatórias e protrombóticas nas células endoteliais.81 As células endoteliais microvasculares são particularmente suscetíveis, porque apresentam elevada expressão do receptor de VT-1. Isto pode explicar a propensão ao desenvolvimento de trombose junto à microcirculação. O tratamento ......
... tratamento com interferon-alfa antes do uso de análogos de purina é capaz de melhorar as citopenias e diminuir os riscos de infecções. SÍNDROMES MIELO-PROLIFERATIVAS – LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA Introdução e Definição A LMC é uma neoplasia hematológica do grupo das síndromes mielo-proliferativas. Conseqüência de uma alteração na célula progenitora hematopoiética, a LMC resulta na prolifer......
...olônias de granulócitos); GM-CSF = granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (fator estimulador de colônias de granulócitos-macrófagos); IL = interleucina; M-CSF = macrophage colony-stimulating factor (fator estimulador de colônias de macrófagos); TPO = trombopoietina; SCF = stem cell factor (fator da célula-tronco). Fatores de crescimento hematopoiéticos Os fatores de crescimento hem......
...encial, mielofibrose idiopática, distúrbios mieloproliferativos inclassificáveis), síndrome antifosfolipídica, hemoglobinúria paroxística noturna, síndrome de Behçet, gravidez recente ou uso de anticoncepcionais orais, lesões inflamatórias abdominais, incluindo infecção, pancreatite e doença inflamatória intestinal, trauma. Por fim, há procedimentos que se associam com TVP: cirurgia abdominal ou ......
...o que as células de medula, sem aumentar o risco de DEVH.70 O transplante autólogo de CTH permite instituir a terapia mieloablativa na ausência de um doador alogênico, bem como para pacientes de idade mais avançada.71 O papel apropriado para esta modalidade de tratamento é incerto. A morbidade e mortalidade associadas ao tratamento são relativamente baixas (< 5%), viabilizando assim o uso par......
...ão é um marcador fidedigno para diferenciar processos primários e secundários. A trombocitose secundária é muito mais frequente que a trombocitemia essencial, ela ocorre principalmente devido ao aumento de trombopoetina, IL-6 e catecolaminas em doenças inflamatórias, neoplásicas e infecciosas. As trombocitoses podem ser divididas em: 1-Clonais 2-Familiares 3-Reacionais ......
... Causas adquiridas Anemia aplásica Doenças infecciosas Doenças virais · HIV · Síndrome respiratória aguda grave · Encefalite do Nilo Ocidental · Hepatites · Influenzavírus · Infecções herpéticas Sarampo Doenças bacterianas · Tuber......
...lirrubinaindireta, e diminuição de haptoglobina são frequentes. O esfregaço de sangueperiférico mostra aumento de hemoglobina livre no soro.Pacientescom anemia hemolítica com Coombs negativo devem criar a suspeita para odiagnóstico de HPN.Osleucócitos por sua vez são tipicamente diminuídos assim como a fosfatasealcalina leucocitária. Os pacientes podem apresentar citopenias isoladas e atépancitope......
...s). Outra medida útil da resposta de reticulócitos é o índice de produção de reticulócitos (IPR), medido pela seguinte fórmula:Índice de produção de reticulócitos = reticulócitos (%) x (HT ÷ 45) x (1 ÷ tempo de maturação de reticulócitos). O índice de produção de reticulócitos em pacientes sem hemólise ou perda de sangue é de aproximadamente 1.0. O índice de produção de reticulócitos aumenta com ......
... síndrome HEMPAS (Hereditary Eritroblastic Multinucleity with a Positive Acydofic Serum lysin test). Os pacientes podem ser classificados em: -HPN clássica: HPN com sinais de hemólise, mas sem outras alterações de medula óssea; -HPN associada com outras alterações de medula óssea: como anemia aplásica, síndrome mielodisplásica ou mielofibrose; -HPN subclínica: sem evidências de hemólise. ......
... M7. Alguns subgrupos do sistema FAB correlacionam-se com características clínicas ou patológicas, como as seguintes: •Diferenciação promielocítica com coagulação intravascular disseminada – FAB M3. •Diferenciação monocítica com infiltração de tecidos moles – FAB M4. •Diferenciação megacarioblástica com fibrose medular – FAB M7. 1 Sinais e sintomas Os pacientes com LMA geralme......
...o, álcool,hipertensão arterial, policitemia espúria. Em fumantes, 98% dos casos têm chancede ser por contração volumétrica, pela presença de carboxi-hemoglobina (carboxi-Hb)ou por queda da saturação de O2. Esses pacientes apresentam níveis altos dehemoglobina e hematócrito, mas massa eritrocitária de tamanho normal, além devolume plasmático diminuído; portanto, não têm uma policitemia real, motivo......
... e febre (30-40%), raramente insuficiência renal. Na SUH, a insuficiência renal é constante; a febre e os sintomas neurológicos, raros. Na PTT, o processo decorre da agregação plaquetária, poten cialmente reversível, na microcirculação de múltiplos órgãos, principalmente no sistema nervoso central e nos rins. Microtrombos hialinos podem ser evidenciados em pequenas artérias em bióp......
...auterina, representando menos de 1% das hemoglobinas no adulto (Fig. 50.2). Alfatalassemias As alfatalassemias são caracterizadas pela deleção de um ou mais dos quatro genes existentes no cromossomo 16, responsáveis pela produção da cadeia alfa. Como há essa cadeia de globina em todos os tipos de hemoglobina, não ocorre alteração na proporção de distribuição entre os tipos de hemoglobina A, A......
...a óssea e úlceras em membros inferiores. O início da anemia hemolítica adquirida pode ser súbito, por exemplo, na transfusão incompatível, uso de oxidantes na deficiência de G6PD, púrpura trombocitopênica trombótica e anemia hemolítica autoimune. Costuma ter início insidioso, desenvolvendo-se no curso de semanas a meses, e o quadro clínico é semelhante à anemia hemolítica congênita com palidez cut......
...Condição clínica: dor aguda no quadrante inferior direito do abdome – Variante 5: Febre, leucocitose, mulher com idade inferior a 45 anos Exame radiológico Índice de adequação Comentários US com compressão gradual progressiva do quadrante inferior direito 8 Doppler colorido pode frequentemente ser útil na avaliação ultrassonográfica. US pélvica/endovaginal 8 ......
...r Opin Hematol 2011 Apr 30. [Epub ahead of print] 7. Summers C, Rankin SM, Condliffe AM, et al. Neutrophil kinetics in health and disease. Trends Immunol 2010;30:318. 8. Simon HU. Neutrophil apoptosis pathways and their modifications in inflammation. Immunol Rev 2003;93:101. 9. Borregaard N. Neutrophils, from marrow to microbes. Immunity 2010;3......