...iólise. A maioriados pacientes com miosite necrotizante autoimune tem anticorpos contra 3-hidroxi-3-metilglutaril-coenzimaA redutase. 4- Miositespor corpúsculos de inclusão A miositepor corpúsculos de inclusão é a mais comum e incapacitante miopatiainflamatória entre as pessoas com 50 anos ou mais de idade. Sua prevalênciapode chegar a 4,9 casos por milhão de habitantes, sendo muito maior quandoaj......
...polimiosite dermatopolimiosite......
...nossupressores) e a extensão dos danos causados pela doença (isto é, fibrose e cicatrização irresponsivas aos agentes imunossupressores) junto ao músculo e outros órgãos envolvidos, em um dado momento.29 É importante enfocar o tratamento em achados objetivos (enfraquecimento, erupções, artrite, entre outros), em vez de considerar apenas os valores laboratoriais anormais. Também é necessário reaval......
..., como abotoar botões ou segurar objetos. No caso da polimiosite, a fraqueza é principalmente proximal em cinturas escapular e pélvica e na miosite por corpúsculos de inclusão o envolvimento é principalmente distal. Os músculos oculares são poupados em todos os subtipos, mas os músculos faciais são comumente afetados em miosites por corpúsculos de inclusão. Em todos os subtipos da doença, os músc......
...ga, fraqueza muscular e às vezes aumento de volume muscular. Urina escura indicando mioglobinúria é sugestiva do quadro. Laboratorialmente há aumento superior a cinco vezes o valor normal da CPK associado à mioglobinúria (que pode não estar presente em idosos). Além disso há aumento do potássio, uréia, creatinina, aldolase, desidrogenase lática, TGO, TGP. Pode levar a insuficiência renal aguda por......
...s complementares são necessários e usualmente normais. Polimialgia reumática: cursa com quadro de dor difusa e mialgias, acometendo principalmente ombros, quadris e região cervical, associada à rigidez matinal superior a 60 minutos. Ocorre acima dos 50 anos, predominantemente em mulheres e o diagnóstico é clínico. O VHS e a PCR são caracteristicamente elevados, porém é um exame inespecífico. A po......
...,5 a 10 mg, a cada 4 horas. Via intravenosa lenta t Neonatos: 25 a 100 microgramas/kg, por via intravenosa, seguida de infusão intravenosa contínua à velocidade de 5 a 40 microgramas/kg/hora t 1 a 6 meses: 100 a 200 microgramas/kg, por via intravenosa, seguida de infusão intravenosa contínua, à velocidade de 10 a 30 microgramas/kg/hora t 6 meses a 12 anos: 100 a 200 microgramas/kg, por via ......
...tias hereditárias, exame de urina com pesquisa de mioglobinúria e o teste de McArdle, além dos testes para diagnóstico de causas de miopatias adquiridas. O teste de McArdle é feito com exercícios isométricos do antebraço com auxílio de um dinamômetro. Colhem-se amostras de sangue para dosagem de amônia e lactato antes do início do teste, para a determinação basal dessas substâncias. Há quem o fa......
... instruindo o paciente a dizer “pare” assim que perceber a dor (e não apenas a pressão). Uma resposta normal é a ausência de dor até que uma pressão mínima de 4 kg/cm2 seja alcançada. Os pacientes com FM frequentemente expressam dor com a aplicação de pressões da ordem de 0,25 a 0,5 kg/cm2 (alodinia). Enquanto o paciente ainda está esfregando o braço por causa da algometria, aplico o algometro no ......
..., enquanto o grau de enfraquecimento da musculatura respiratória pode ser avaliado por meio da determinação da pressão inspiratória estática máxima (PImáx). Quanto maior for o ângulo de Cobb, mais severo será o comprometimento respiratório. Ângulos maiores do que 100° geralmente estão associados a sintomas respiratórios (como dispneia ao esforço). Os fatores associados à progressão da deformidade ......
...vação excessiva (excesso de saliva com gosto amargo), que é o súbito enchimento da cavidade bucal com líquido claro e levemente salgado. Este líquido representa secreções salivares e não o conteúdo gástrico regurgitado. A salivação excessiva é mediada por inervação vagal. Sintomas adicionais Dor torácica. É um sintoma comum dos distúrbios esofágicos, que são provavelmente as causas mais comun......
...a melhora dos sintomas com as primeiras doses. Aspectos farmacêuticos t As cápsulas devem ser armazenadas à temperatura ambiente, de 15 a 30 ºC. t O pó para solução oral deve ser misturado a água estéril até a concentração inicial de 20 mg/mL, então pode ser diluído até a concentração de 10 mg/ mL. Diluentes ácidos são preferíveis (suco de maçã, por exemplo) e deve-se agitar antes de usar. ......
... normais ou pouco reduzidas e achados de degeneração axonal crônica e regeneração. As subdivisões dessa classificação são baseadas nos tipos de genes alterados. Diagnóstico diferencial Deve-se realizar diagnóstico diferencial da CMT com outras neuropatias hereditárias, adquiridas, miopatias distais, doença do neurônio motor, ataxias hereditárias, paraplegias espásticas hereditárias, doenças m......
...não está definido. Biópsia Muscular Considerada o padrão-ouro no diagnóstico da polimiosite, deve ser realizada precocemente em todos os pacientes com diagnóstico sugestivo. Na dermatomiosite não é necessária, pois as lesões cutâneas são características. A alteração histológica mais comum é a degeneração e regeneração de miofibrilas refletindo-se por variação em seu tamanho, porém não é esp......
... torácica, disfagia ou ambos. Manometricamente,observa-se que contrações esofágicas fortes prolongadas e simultâneas sãointercaladas sobre ondas peristálticas normais. Se um exame de deglutograma combário for realizado durante um espasmo, podem ser observados achados como lesãoem saca-rolhas. Diagnóstico Diferencial Odiagnóstico diferencial da disfagia esofágica inclui síndrome coronariana aguda(......
... Tanto a artrite reumatóide quanto as DDTC (principalmente o lúpus) guardam semelhanças em suas características: são quadros articulares crônicos, de padrão inflamatório, poliarticulares, simétricos e de envolvimento predominantemente periférico (com destaque para artrite de mãos na AR). · Nas artrites monoarticulares (principalmente crises agudas de artrite) destacam-se a gota e as ar......
...de correção cirúrgica. · Anemia é uma manifestação comum das doenças reumatológicas crônicas. ALGORÍTMO Algoritmo 1: Abordagem simplificada dos quadros articulares Anamnese e Avaliação Inicial do Paciente Reumatológico Prof. Dr. Ricardo Fuller Artrite séptica artralgia doenças difusas do tecido conjuntivo artrite reumatóide artropatias soronegativas osteoartrose gota artrite os......
... para determinar se a fibra é superior aos laxantes ou uma classe de laxante é superior a outra. O efeitos terapêuticos do aumento da ingesta de fibras demoram semanas para serem notados. Em crianças, não existe evidência significativa de que laxativos apresentem superioridade em relação ao placebo ou probióticos. Nenhuma diretriz recomenda um laxativo específico para a constipação da infância. O......
...matório com estudos eletrofisiológicos e testes de anticorpos. Manifestações Clínicas Os pacientes se apresentam predominantemente com fraqueza proximal nas pernas, acompanhada de perto por fraqueza proximal nos braços, cuja disseminação envolve os músculos oculobulbares e os músculos dos membros mais distais, agravando-se com a atividade.54 Observa-se que a velocidade de progressão para S......
...ões Eritema nodoso (EN) é a forma mais comum de paniculite. Paniculite é um termo utilizado para designar inflamação do tecido celular subcutâneo (TSC), isto é acamada fibroadiposa interposta entre a pele e os músculos. A organização do TSC é caracterizada por septos fibrosos que se continuam com a derme e contêm os vasos sanguíneos, linfáticos e as células reticuloendoteliais. Entre os septos, l......
...tórax, observamos infiltrados pulmonares, difusos ou nodulares, sem cavitação, que aparecem em surtos; · nervoso (60 a 75%): mononeurite múltipla é o principal achado; · gastrintestinal (60%): granulomas e vasculites levando a sintomas de dores abdminais, perfurações, obstruções, além de vasculite mesentérica com diarreia e hemorragia digestiva; · cardiovascular: miocardites/pericardites; ·......
...ias mais comuns.4 O que pode ocasionar A avaliação das neuropatias periféricas pode representar um processo oneroso e laborioso. O espectro de etiologias é bastante amplo, tornando conveniente uma sistematização. As neuropatias periféricas podem ser classificadas de acordo com a fisiopatologia clínica (sensitivas, motoras, autonômicas), o padrão anatômico (mononeurite, mono......
...os pacientes com artrite estabelecida apresentam febre e uma aparente exacerbação, a possibilidade de infecção articular deve ser excluída por meio da aspiração da articulação, uma vez que a artrite séptica é mais frequente nesses pacientes. Imagem É improvável que os achados fornecidos pela radiografia sejam anormais para a maioria dos pacientes com artrite aguda, dor mecânica nas costas, ......
... SS secundária a. Doença associada a SS secundária + presença dos itens I ou II associados a 2 dos seguintes: III, IV ou V. 3. Critérios de exclusão a. Presença de radioterapia cervical prévia, infecção por hepatite C ou HIV, linfoma pré-existente, sarcoidose, doença enxerto versus hospedeiro, uso de drogas anticolinérgicas (pelo menos por tempo super......
...ta mais tarde na vida, ainda que seja muito mais grave.86,87 Ambas as doenças foram associadas a mutações distintas do gene CLCN1 do canal de cloreto, que se localiza no cromossomo 7q32.85,87 Os pacientes com esses distúrbios não apresentam fraqueza ou paralisia periódica, embora na miotonia do tipo Becker provavelmente ocorra fraqueza transitória que, às vezes, chega a ser grave. A fraqueza melh......
...o de imunodeficiências. A gamaglobulina é um fluído estéril contendo imunoglobulina G altamente purificada obtida através de grande quantidade de amostras de plasma humano de doadores voluntários com anticorpos normalmente presentes no sangue do homem adulto. Inicialmente seus efeitos benéficos eram atribuídos à reposição de anticorpos em pacientes com deficiência dos mesmos, mas seus efeitos pa......
...deos A miopatia induzida pelo AZT manifesta-se como enfraquecimento da musculatura proximal, mialgia (de modo predominante nas coxas e panturrilhas), fadiga, alterações miopáticas na EMG e níveis séricos de CK elevados.61,77-79 Os sintomas são resolvidos em 4 a 6 semanas após a suspensão do uso de AZT.78,79 O aspecto histológico exclusivo da miopatia induzida por AZT consiste na presenç......
...é confirmado pela eletromiografia. O câncer de pulmão de pequenas células correlaciona-se fortemente com uma progressão mais rápida da doença. A eletromiografia é anormal como resultado de canais de cálcio alterados nos terminais nervosos colinérgicos. Potenciais de ação muscular compostos reduzidos que aumentam em >100% após a ação voluntária máxima nos testes eletrofisiológicos ajudam a confi......
...4, signal transducer and activator of transcription 4), fator regulador do interferon 5 (IRF5, interferon regulatory factor 5) e integrina alfa M (componente do complemento 3 e subunidade de receptor 3) (ITGAM, integrin alpha M), talvez combinados, estão estreitamente associados à suscetibilidade ao lúpus.19-25 Outras suscetibilidades genéticas Estudos sobre o LES envolvendo gêmeos e famíli......
...ela maioria dos pacientes. Mesmo assim, ocorrem efeitos colaterais que, às vezes, são graves o bastante para requerer diminuição de dose ou até a descontinuação da medicação. As citopenias podem ser profundas e, na maioria dos casos, são detectadas no início da terapia. Estas citopenias são consideradas um reflexo da condição funcional da medula e, menos significativamente, um efeito intrínseco do......
...AIS DOENÇAS ASSOCIADAS A ALTERAÇÕES OCULARES Esclerose Tuberosa (Doença de Bourneville) Facomatose autossômica dominante em que o paciente apresenta retardo mental, epilepsia e adenoma sebáceo. No olho, podem haver astrocitomas de retina ou de nervo óptico. O astrocitoma de retina pode ser único ou múltiplo, pode ter aspecto multilobulado ou não. Síndrome de Von Hippel-Lindau Associação de......
...na pode resultar em aumento do risco de Efeitos adversos dos corticoides (reações neuropsiquiátricas, distúrbios de fluidos e eletrólitos, hipertensão e hiperglicemia). t Itraconazol: aumento das concentrações séricas do corticosteroide e do risco de seus efeitos adversos. t Fluoroquinolonas: aumento do risco de ruptura de tendões. t Quetiapina: diminuição das concentrações sanguíneas de quetia......
...s enzimáticos hereditários. · Outras causas clínicas. O primeiro grupo, de trauma e injúria direta, comumente tem apresentação drástica, com paciente com membro esmagado evoluindo com mioglobinúria e lesão renal de rápida evolução; dentro desse grupo, há as injúrias causadas por choque elétrico e queimaduras. Procedimentos cirúrgicos que evoluem com compressão muscular prolongada ......
...o cardíaco direito, mas tem um grande impacto sobre a sobrevivência, com pacientes com pressão de artéria pulmonar > 45 mm Hg com um risco de evolução para óbito cinco vezes maior do que pacientes sem hipertensão pulmonar, a sobrevida média para pacientes com HP e DPI e esclerodermia é de 2-3 anos. O benefício com medicações vasodilatadoras pulmonares é questionável, mas um estudo mostrou benef......
...s do trato gastrintestinal; medicações: ticlopidina, mitomicina C, ciclosporina; associado a doenças autoimunes: lúpus, esclerodermia; outras: hipertensão maligna. Doenças glomerulares de depósito Achados de síndromes nefrítica e nefrótica; insuficiência renal progressiva (meses a anos); hipertensão, proteinúria e hematúria Aumento da matriz mesangial; espessamento da parede capilar glo......
...mente, o alerta para o perigo imposto por estes compostos diminuiu a incidência de casos. A maioria destes compostos químicos produz neuropatias axonais associadas a alterações patológicas inespecíficas. A comprovação de que uma neuropatia resulta da exposição a um composto químico exige um trabalho epidemiológico detalhado, que seja sustentado por estudos com animais ou culturas de tecido. T......
...rgicas Megacolo Fissura anal Condições metabólicas Diabetes mellitus Hipotireoidismo Hipercalcemia Hipocalemia Hipomagnesemia Uremia Envenenamento por metais pesados Miopatias Amiloidose Esclerodermia Neuropatias Doença de Parkinson Lesão ou tumor na medula espinhal Doença cerebrovascular Esclerose múltipla O reconhecimento do fato que os pacientes podem ......