... altas doses de progesterona, tamoxifeno, e análogos do LHRH (hormônio liberador de hormônio luteinizante). Uma opção nestes casos é o transplante pulmonar, que apresenta taxas de sobrevivência de 65% após 5 anos. Bibliografia 1. Kalassian KG, Doyle R, Kao P, Ruoss S, Raffin TA. Lymphangioleiomyomatosis: new insights. Am J Respir Crit Care Med 1997; 155:1183. 2. Sullivan EJ. Ly......
...dequado pode auxiliar o controle da doença. Outras medicações avaliadas incluem interferon, ciclofosfamida, imatinibe, ciclosporina, etanercept, penicilamina e ciclosporina, mas ainda não existem evidências para seu uso. Exacerbações agudas podem ocorrer por infecções, tromboembolismo, pneumotórax ou disfunção cardíaca e, por vezes, idiopática; são associadas com piora importante de prognóstico ......
...gênica (BOOP). * Também pode sugerir diagnósticos diferenciais: linfomas, carcinomas. Diagnóstico Histológico Um diagnóstico de certeza propicia algumas vantagens: - Permite diagnosticar doenças “tratáveis”: sarcoidose, pneumonite de hipersensibilidade crônica, pneumonia em organização criptogênica (também conhecida como BOOP), etc. - Evita confusão e ansiedade, especialmente, quando......
... são descritas na forma subaguda. É característico presença de lesões focais, lesões em vários órgãos, incluindo o trato gastrintestinal, estruturas endovasculares, sistema nervoso central e adrenais, baço e fígado. A endocardite e a infecção de outras estruturas vasculares podem ser uma manifestação com as valvas aórtica e mitral, que são afetadas mais comumente do que as válvulas do lado direi......
...issistêmica. Neste caso, as convulsões geralmente não persistem depois que a doença é controlada.57 Mielopatia A mielite transversal exibe dois padrões: (1) início abrupto, com progressão dentro de algumas horas após a manifestação do primeiro sintoma, muitas vezes introduzida por uma dor disestésica ardente nas pernas; e (2) progressão mais lenta, com interrupções, piorando com o passar dos......
... Locus do gene Produto do gene Distúrbios alélicos Distrofias musculares recessivas ligadas ao X DMD Xp21 Distrofina Miocardiopatia isolada, DMB DMB Xp21 Distrofina Miocardiopatia isolada, DMD DMED Xq28 Emerina DMCM1B DMCPE autossômica dominante DMCPE1A 5q22-5q31 Miotilina MMF DMCPE1B ......
...ricular (DAVs) não é considerada contraindicação para transplantes, tendo em vista que o tratamento é feito à base de antibióticos supressivos e com a remoção do dispositivo. A reativação da infecção de Chagas poderá ocorrer no período pós-transplante e, nessa hipótese, recomenda-se o tratamento com terapia antitripanossômica.36 Doenças Sistêmicas Associadas à Cardiomiopatia e IC em Estado Ava......