... pulsoterapia. Ou seja, são administradas doses elevadas em curto período (geralmente, 3 dias). Utilizam-se, por essa via, de imediato os mecanismos não genômicos de atuação dos corticoides. A metilprednisolona é o fármaco mais utilizado e com grande experiência e comprovação nos trials clínicos. Dose 1 g/dia durante 3 dias (10 a 30 mg/kg/dia). Deve ser administrada diluída em solução fisiol......
...gl J Med 2013; 368:2402. 2-KDIGO. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2012; 2:209. http://www.kdigo.org/clinical_practice_guidelines/pdf/KDIGO-GN-Guideline.pdf 3-Donadio JV, Grande JP. IgA nephropathy. N Engl J Med 2002; 347:738. 4-Berthoux F, Mohey H, Laurent B, et al. Predicting the risk for dialysis or death in IgA nephropathy. J Am Soc Nephrol 20......
...e está presente em alguns pacientes, atualmente não há ensaios comercializados para detecção deste fator.78 Patogênese e patologia. A denominação GESF deriva dos achados histológicos. No início do processo patológico, menos de 50% dos glomérulos estão envolvidos (focal) e, dentre os glomérulos afetados, apenas alguns segmentos apresentam cicatrização (esclerótica) [Figuras 10 e 11]. A GESF po......
...da glomerulosclerose segmentar focal em pacientes de raça negra, independentemente de apresentarem ou não diabetes melito. Por fim, lembra-se que a glomerulosclerose segmentar focal também pode ocorrer por efeitos tóxicos de medicamentos (por exemplo, anabolizantes) ou infecções virais (por exemplo, HIV), induzindo uma variante colapsante da glomerulosclerose segmentar e focal. Os fatores de perm......
...os pacientes que respondem ao tratamento daqueles que são refratários ao tratamento. A descoberta de PLA2R em podócitos na biópsia renal pode também auxiliar no diagnóstico de glomerulonefrite membranosa. Em geral, os pacientes que são negativos para PLA2R ou anticorpos THSD7A apresentam uma elevada probabilidade de remissão espontânea, mas devem ser rastreados para doenças malignas. Em uma metan......
...tribuição de glomerulonefrite; a percentagem de diagnósticos de nefropatia por IgA é maior em grupos asiáticos, enquanto que, em coortes dos EUA e do Canadá, a glomerulonefrite segmentar e a glomerulosclerose focal são predominantes. Além disso, dentro de uma região, a distribuição dos tipos de glomerulonefrite está associada a fatores socioeconômicos, de modo que os países mais ricos exibem mais......
...ção renal. TRATAMENTO Qualquer que seja a origem da síndrome nefrótica, é possível adotar uma série de medidas clínicas que contribuem para a redução da proteinúria e para melhor conservação cardiovascular e renal do paciente. Medidas gerais clínicas e antiproteinúricas: · controle rigoroso da pressão arterial, sobrepeso, glicemia, dislipidemia e hiperuricemia; · uso cauteloso......
...ico e laboratorial inicial de pacientes com SN geralmente não apresenta dificuldades para ser realizado. Nas fases iniciais, os objetivos principais são diagnosticar e tratar as complicações do estado nefrótico, muitas vezes graves e independentes da etiologia da SN, além de utilizar medidas gerais, como restrição de sal, uso ponderado de diuréticos e, em casos selecionados, administração de inibi......
...s-zóster, além de infecções por bactérias e protozoários.47,48 A infecção por CMV também tem sido implicada no desenvolvimento de rejeição aguda,49 embora não haja comprovação de que a quimioprofilaxia diminua este risco.47 O uso oral de ganciclovir ou valganciclovir é recomendado para todos os pacientes, com exceção dos indivíduos soronegativos para CMV que recebem rins de doadores soronegativos ......
...festa 2 a 3 dias após um quadro infeccioso, habitualmente de orofaringe; · também pode se manifestar de forma insidiosa, com hematúria microscópica, proteinúria não nefrótica, associados ou não a hipertensão arterial e perda de função renal, ou ainda por meio de síndrome nefrótica clássica (10% dos casos); · aumento na concentração sérica de IgA em 50% dos pacientes; · imunoflu......
...icamente, mulheres com menos de 30 anos de idade. A causa da DFM atualmente é desconhecida. A fibroplasia medial, que é o subtipo mais comum de DFM, caracteriza-se pela predominância de material fibrótico na camada média, com preservação da íntima e da adventícia. A condição afeta os 2/3 terços distais da artéria renal principal e de seus ramos. A natureza segmentar a fibroplasia medial, aliada à ......
... aguda, classicamente não há presença de anemia. Urina 1 Dentro do grupo das causas de insuficiência renal aguda, a presença de um sedimento normal sugere as causas pré-renais e pós-renais (compressão por tumores e/ou linfonodos, fibrose retroperitoneal, obstrução por coágulos). Várias alterações, entretanto, podem ser encontradas nas causas renais: · presença de hematúria e proteinú......
...%) República Tcheca n: 2.333 (%) China n: 9.278 (%) Glomeruloesclerose segmentar e focal 29,7 13,.1 11,5 10,8 6 GN membranosa 20,7 23,4 11,2 9,3 9,9 Nefropatia da IgA 17,8 43,5 28,9 34,5 45,3 Doença de lesões mínimas 9,1 9,2 8,5 12,5 0,9 GN membranoproliferativa 7 6,6 29,4 4,6 3,4 GN cres......
...olimorfonucleares). Raramente os doentes evoluem para formação de crescentes (GN rapidamente progressiva); neste caso, usualmente apresentam lesões endocapilares e extracapilares. 2. Imunofluorescência (IF): depósitos granular, grosseiro de C3, IgG e IgM. · Microscopia eletrônica (ME): depósitos subepiteliais, eletrodensos, ao longo da membrana glomerular, lembrando humps de camelos. ......
...alveolar difuso, teremos como hipóteses SDRA, LES e inalação de crack. Hemorragia alveolar associada a transplante de medula e pós-radiação também devem ser considerados. O broncoscopista e o médico que solicitou o exame devem sempre ter em mente a necessidade de coleta de material para pesquisa de causas infecciosas, principalmente a tuberculose em nosso meio, e o achado de lesão endobrônquica to......
...nte (24%), e o tempo de remissão foi mais lento (média de 14meses) em comparação com aqueles com níveis mais baixos de proteinúria. A sobrevidarenal de 10 anos variou de 50 a 70%, embora muitos desses estudos tenhamincluído pacientes com proteinúria inferior a 3,5 g/dia, dessa forma com umviés de um prognóstico mais favorável, com sobrevida renal de 72% em 8 anos parapacientes não tratados com GNM......
... da função renal. Além disso, a gravidade e a duração da proteinúriasão marcadores de risco tromboembólico e cardiovascular. Pacientes nefróticostambém apresentam risco de eventos tromboembólicos, com incidência de até 50%em pacientes com GNM grave. Esses eventos estão associados a taxa demortalidade de até 42% em pacientes de alto risco. As diretrizes KIDGO recomendam o uso de terapia citotóxica/......
...carga tumoral e melhorar os sintomas. Leucoaférese Consiste em sessões de aférese em que há retirada de blastos circulantes e reinfusão de plasma sem blastos. Leva a uma rápida redução dos níveis de blastos (20 a 50%) e está indicada na presença de leucostase ou quando os blastos em sangue periférico excederem a contagem de 100.000/mm3. Necessita da passagem de cateter venoso central de gross......
...icas experimentais vêm sendo testadas, porém com número pequeno de pacientes e com estudos não randomizados. · Micofenolato mofetil: usado em 32 pacientes com contraindicação à ciclofosfamida, induziu remissão completa em 78% e parcial em 19%, com recidiva de 60% em 12 meses. · Rituximabe: 5 ensaios clínicos não randomizados mostraram, em um total de 46 pacientes, 91% de remissão em......
...uma vez que as anormalidades de volume são um achado comum em pacientes com doença renal e fornecem um indício valioso não só da existência de insuficiência renal, mas também de seu tratamento. Abordar o paciente desta forma permitirá ao clínico estabelecer o diagnóstico correto e determinar a duração, o curso e a severidade da doença renal, bem como instituir uma terapia apropriada. Determin......
...ntígenos estreptocócicos na MBG · Formação de imunocomplexos in situ na MBG devido a antígenos estreptocócicos que reagem com componentes glomerulares por causa da semelhança molecular (à cardite reumática) MBG: membrana basal glomerular. Os antígenos nefritogênicos incluem o receptor de plasmina associado à nefrite (NAPIr) e a exotoxina pirogênica estreptocócica, sendo o ......
...rto. Embora seja menos comum do que as anormalidades ureterais, a estenose arterial renal pode acarretar hipertensão associada a uma disfunção do enxerto que é mais difícil de tratar. As técnicas de imagem radiográfica, como a ultrassonografia doppler e a angioressonância magnética, são essenciais para excluir a possível existência deste processo. A estenose arterial renal do rim transplantado tip......
...ary of the American Urological Association best practice policy recommendations. Am Fam Physician 2001; 63:1145-54. 7. Cohen RA, Brown RS. Clinical practice: microscopic hematuria. N Engl J Med 2003; 348:2330-8. Adaptado, com autorização, do livro Clínica Médica: dos Sinais e Sintomas ao Diagnóstico e Tratamento - Editora Manole 2007 Hematúria Marco Antonio Arap Rafael Fer......
..., nódulos múltiplos pulmonares e doença crônica destrutiva das vias aéreas superiores. O anticorpo cANCA é mais comumente detectado em pacientes com granulomatose de Wegener ( 90% quando em atividade) e é altamente específico dessa doença, constituindo-se, assim, num marcador sorológico para essa patologia. Além disso, tem valor no acompanhamento clínico/terapêutico desses pacientes. cANCA também ......
...ci-imune Sintomas sugestivos de vasculite envolvimento de pequenos vasos Critério do Colégio Americano para a Classificação de Púrpura de Henoch-Schönlein Púrpura de Henoch-Schönlein é definida pela presença de, pelo menos, 2 dos seguintes critérios: Púrpura palpável (lesão cutânea hemorrágica não relacionada a trombocitopenia) Início da doença com < 20 anos de idade......
...peso significativa. A uveíte anterior aguda ocorre em aproximadamente 20% dos pacientes com artrite reativa. Bradiarritmia cardíaca, regurgitação aórtica ou ambas também podem ocorrer durante a fase aguda da doença, ou podem manifestar-se mais tardiamente em pacientes cuja doença segue um curso crônico.39 Pacientes com artrite reativa positivos para HLA-B27 são mais propensos a desenvolver sacroil......
...basal glomerular. O tratamento envolve terapia não-imunossupressora a base de iECA ou BRA, com objetivo de deixar a proteinúria < 1g/dia. Se não for possível, deixar abaixo de 3,5g/dia tendo uma redução de ao menos 50% em relação ao pico de proteinúria. Além disso, deve-se manter a PA 130x80mmHg. Imunossupressão é dada com base no risco de progressão. Para paciente de baixo risco (proteinúr......
...as. A microalbuminúria, atualmente denominada de aumento moderado de albuminúria, refere-se à excreção de albumina na faixa de 30 a 300mg/24h (20 a 200µg/min). Isso equivale a uma razão urinária albumina-creatinina de 17 a 250mg/g para os homens e 25 a 355mg/g para as mulheres. A albumina e seus ligantes, megalina e cubulina, induzem a ativação de mediadores inflamatórios e fibrogênicos, como......
...e declínio da filtração glomerular. Podem ocorrer também depósitos de complexos imunes em região subepitelial, havendo ativação da cascata de complemento, porém, sem o influxo de células inflamatórias. Esse depósito se manifesta clinicamente por proteinuria nefrótica e histologicamente por nefropatia membranosa. CLASSIFICAÇÃO DA NEFRITE LÚPICA O diagnóstico histológico do tipo de nefrite lúpi......
...cuperação completa em94% das crianças e 89% dos adultos, com 19 e 22 meses, respectivamente. Noentanto, um terço dos pacientes terá uma ou mais recorrência dos sintomas. Hematúriae proteinúria transitórias normalmente se resolvem dentro de vários meses. Arecuperação espontânea também pode ocorrer em pacientes que apresentam envolvimentorenal acentuado, embora o risco para insuficiência renal progr......
...s autoimunes. Nenhumaanormalidade consistente foi demonstrada, exceto pela síntese alterada e pela liberaçãode fator de necrose tumoral (TNF) em leucócitos do sangue periférico. Estudosrecentes sugerem que o receptor do ativador de plasminogênio do tipo uroquinasesolúvel (suPAR) pode ser uma molécula que interfere na disfunção de podócitos naGESF. No entanto, a especificidade desse fator circulant......
...e afetar pessoas de qualquer idade e muitas raças e grupos étnicos. Antigamente também era considerada uma doença diagnosticada predominentemente em crianças, agora a faixa etária usual de diagnóstico é entre 10 e 40 anos de idade. As características clínicas da doença celíaca refletem sua natureza sistêmica. Sintomas e sinais frequentes incluem diarreia crônica, perda de peso, e distensão abdom......
...s granulomas são raros, mas podem ser observados, especialmente com sarcoidose e NIA induzida por fármacos. A tubulite, caracterizada pela invasão de células inflamatórias através da membrana basal tubular, resulta em lesão tubular e é, com frequência, vista em associação com alterações graves. A gravidade da inflamação intersticial, no entanto, nem sempre corresponde aos desfechos clínicos. O ma......
...eceptores Gala1-4Galß e Toll-4, ativados pela bactéria, iniciam a cascata inflamatória por meio da liberação de citocinas e quimiocinas, sendo que a IL-8 promove acúmulo de neutrófilos, ativação de complemento e produção de IgA. Os peptídeos antimicrobianos, como defensinas e catelicidinas, protegem contra a invasão bacteriana. – Osmolaridade e pH: osmolaridade urinária maior do que 800 mOsmol/kg......
...Há também aumentoda prevalência de doença inflamatória intestinal (particularmente a doença deCrohn), bem como manifestações oftalmológicas, sendo a uveíte a mais comum.Além disso, esses pacientes também sofrem com maiores taxas de depressão eansiedade, o que pode afetar os desfechos clínicos em pacientes com psoríase. Patogênese AAPS resulta de uma complexa interação de fatores genéticos e ambien......
...vimentode edema clinicamente aparente em um adulto requer a retenção líquida de cercade 4 a 5 kg de líquido, o que equivale a 4 a 5 L de solução salina normal. Oedema nefrótico tipicamente é depressível à compressão de estruturas ósseas. Oedema é classificado em uma escala de 1 a 4 (de muito leve a mais aparente eprofundo). O edema nefrótico é difuso e, em algum grau, provavelmente afetaquase todo......
...icos e recuperam a função renal, a longo prazo, a sobrevida do paciente é boa. Como alternativa à plasmaférese, alguns pacientes foram tratados por imunoadsorção, método que removeu eficazmente os anticorpos anti-MBG; no entanto, não é claro se é um tratamento comparável em eficácia à plasmaférese. Em caso de doença de Goodpasture refratária, o rituximabe, que é um anticorpo monoclonal anti-CD20 ......
...aférese diária (50mL/kg, no máximo 4L) deve ser instituída como um total de 14 sessões diárias ou em dias alternados ou até que os anticorpos anti-MBG se tornem indetectáveis. Nessas sessões, o plasma é substituído por uma solução de albumina humana a 4,5% ou, quando a hemorragia pulmonar ativa está presente, por plasma fresco congelado. Esse regime imunossupressor é baseado em opinião de especial......
...endo que depois deve-se deixar dose de manutenção do glicocorticoide com retirada paulatina. A plasmaférese é reservada para casos de evolução dramática e se realiza trocando 3 litros por semana por três vezes na semana por 2-3 semanas. O prognóstico é variável nos casos com glomerulonefrite, que é o nosso tópico de discussão, cerca de um terço dos pacientes em remissão parcial ou completa e um t......
...om ensaios enzimáticos que apresentam grande sensibilidade. Aspirados do intestino delgado podem realizar culturas quantitativas e testes respiratórios com xilose radiomarcada para pesquisar supercrescimento bacteriano, embora provavelmente só deva ser pesquisado em pacientes com condições que predisponham o supercrescimento bacteriano. Imunosuprimidos, por sua vez, frequentemente apresentam infec......
...e pode acometer qualquer articulação, mas geralmente afeta membros inferiores: quadril, joelhos, tornozelos e articulações metatarsofalângicas. Com exceção dos ombros, as articulações dos membros superiores quase não são afetadas. Em geral, a sinovite é oligoarticular, assimétrica e episódica, diferenciando-se, assim, da artrite reumatoide.3 Manifestações extraesqueléticas da EA •Lesões ......
... séricos, assim a ausência do anticorpo sérico não exclui a doença. Aproximadamente 30% dos pacientes com anti-MBG também tem ANCA-p positivo. Novos testes sorológicos para detecção do anti-MBG têm sido desenvolvidos com sensibilidade e especificidade comparável ao ELISA. A doença de Goodpasture está raramente associada com outras doenças autoimunes exceto por vasculites sistêmicas. Assim como ......
...ra apneia do sono 1A) Você ronca? a) Sim; b) Não; c) Não sabe 1B) Intensidade do ronco: a) Tão alto quanto a respiração; b) Tão alto quanto falar; c) Mais alto que falar; d) Muito alto, ouve-se do outro quarto? 1C) Frequência do ronco: a) Quase todo dia; b) 3 a 4 vezes por semana; c) 1 a 2 vezes por semana; d) 1 a 2 vezes por mês; e) Nunca ou quase nunca. 1D) O seu ronc......
...e o uso de dieta hipoproteica para desacelerar a progressão da nefropatia crônica. Entretanto, salienta-se que tal medida deve ser usada com critério, levando em consideração o nível socioeconômico dos pacientes. Naqueles pacientes que estão habituados a ingerir proteína em quantidade superior a 0,8 a 1 mg/kg/dia, a restrição da ingestão de carnes é certamente benéfica, mas naqueles pacientes que ......
... e face. Presença de desproporção entre ascite (volumosa) e edema discreto ou moderado de extremidades sugere hepatopatia ou carcinomatose peritoneal; · intensidade: avaliado pela compressão digital sobre estrutura rígida adjacente (sinal de Godet, Cacifo) pelo peso diário do paciente ou pela medida do perímetro da região edemaciada (membros inferiores, abdome). Importante no acompanhamento ......
...se: deposição de colágeno tipo I e III, indicando processo cicatricial. Proliferação: indica aumento da celularidade glomerular. Padrão de proliferação Intracapilar (endocapilar): proliferação das células do glomérulo: células mesangiais ou células endoteliais. Extracapilar ou crescêntica: proliferação de células dentro da cápsula de Bowman: células parietais epiteliais e células......
...sea Sintoma mais frequente, visto em cerca de 60% dos doentes. Em geral, a dor se localiza em região lombar e arcabouço torácico. Fraqueza Muito comum (cerca de 30% dos doentes) e associada com a presença de anemia. Perda de peso Observado em ¼ dos doentes, pode chegar a > 9 kg em muitos casos. Palidez Achado físico mais frequente, em geral associado com a presença de......
...ctoide, nefropatia por IgA, sífilis, GN pós-infecciosa, malária; hepatite, diabete melito, linfoma, esquistossomose, toxoplasmose, citomegalovírus, aids, amiloidose; · SN associada a drogas: drogas anti-inflamatórias não esteroidais, penicilamidas, heroína, ouro; · SN associada com toxinas e alérgenos: alergia alimentar, picada de insetos. ETIOPATOGENIA Até o momento e por divers......
...pe 2 diabetes: UKPDS 39. United Kingdom Prospective Diabetes Study Group. BMJ 1998;317:713. 38. Bakris GL, Weir MR, Shanifar S, et al. Effects of blood pressure level on progression of diabetic nephropathy: results from the RENAAL study. Arch Intern Med 2003;163:1555. 39. Mann JF, Gerstein HC, Yi QL. Progression of renal insufficiency in type 2 diabetes with and without microalbu......
...as populações de jovens e de idosos com razões de 2.6: 1 e 3,8: 1, respectivamente, nesses grupos etários, mas a doença pode ocorrer em qualquer sexo, etnia e faixa etária. A diferença da prevalência e incidência do LES no sexo feminino provavelmente esteja relacionada com o efeito de hormônios sexuais femininos no sistema imunológico. Tendo em vista a relativa raridade de lúpus eritematoso sistê......