...branosa e membranoproliferativa, sendo mais frequente em pacientes com esclerose vascular na biópsia. A hematúria macroscópica é o mais importante fator de bom prognóstico. Ocorre sobretudo em crianças, mas ainda é um marcador de bom prognóstico, mesmo quando descontado o fator idade. São fatores que podem indicar pior prognóstico: · idade avançada ao início dos sintomas; · ausênc......
...1, não se sabe se a produção de IgA1 ocorre in situ ou é sistêmica, já nos casos secundários parece haver menor clearence hepático de imunocomplexos contendo IgA, o que ocorre principalmente na cirrose por álcool, também parece haver papel à exposição a antígenos adquiridos pela alimentação com aumento da produção de IgA, como pode ocorrer na doença celíaca, doença inflamatória intestinal e derma......
...tensão e graus variáveis de disfunção renal. Cerca de 30% dos pacientes também apresentam aspectos sistêmicos de crioglobulinemia, manifestados sob a forma da tríade artralgia/vasculite cutânea com púrpura/úlceras penetrantes, além de fraqueza. Alguns pacientes apresentam vasculite severa e GNRP.18,19 O diagnóstico geralmente é estabelecido pela obtenção de resultados positivos em testes de detecç......
...cações: - síndrome nefrótica – é uma das possíveis manifestações da doença, apresentando-se com: · proteinúria >3,5g/dia; · edema (anasarca); · hipoalbuminemia; · hiperlipidemia (lipidúria); - tromboembolismo venoso – uma das manifestações mais comuns desse tipo inclui a trombose de veia renal, que ocorre sobretudo em pacientes com g......
...ão da doença se os pacientes apresentam doença renal terminal (DRT), sem comprometimento pulmonar, de modo que a imunossupressão não é mais recomendada. Ainda que a doença possa ocorrer após transplante renal, a sobrevivência do enxerto não é diferente de outras doenças. A nefropatia C1q é uma glomerulonefrite com alterações mesangiais dominantes ou codominantes ou depóstos capilares C1q glomerul......
...ografia). O hematoma perineal é detectado em 50 a 80% dos pacientes, e as fístulas arteriovenosas, em até 15% deles. Esses casos são, em geral, assintomáticos e não necessitam de intervenção. A hematúria macroscópica ocorre em até 8% dos indivíduos acometidos pela doença, mas raramente resulta em obstrução por sangramento de bexiga, que requer transfusão, intervenção cirúrgica ou nefrectomia – o ......
...o soro Doenças metabólicas e de depósito: Fabry, nail-patella, cistinose, mixedema, anemia falciforme A barreira de filtração glomerular é composta pela célula endotelial do capilar glomerular (a célula que entra em contato direto com o sangue a ser filtrado), pela membrana basal do capilar, pelo podócito (célula epitelial visceral) e suas pedicelas e, mais externamente, pela célul......
... de proteínas depende do seu peso molecular, e, sob esse aspecto, é possível classificá-la das seguintes formas: •Baixo peso molecular (< 23.000 d): enzimas, produtos de degradação do fibrinógênio, hormônios (insulina, PTH, hormônio do crescimento). •Peso molecular intermediário (albumina, 69.000 d). •Alto peso molecular: gamaglobulina (160.000 d), ferritina (480.000 d). Figura 8......
...ses do transplante.4 Poliomavírus BK O vírus BK é um vírus contendo fita dupla de DNA pertencente à família polioma e parente do vírus JC [ver Figura 2]. A infecção por esse vírus está associada a uma morbidade significativa apenas em indivíduos imunossuprimidos. A infecção primária com o vírus BK ocorre na infância e está associada a um infecção leve no trato respiratório superior. O vírus......
...gudas quanto à etiologia Infecciosas Não infecciosas Glomerulonefrite aguda pós-estreptocócica (grupo A, beta-hemolítico) Glomerulonefrites primárias: nefropatia da IgA, glomerulonefrite proliferativa mesangial, glomerulonefrite membranoproliferativa, glomerulopatia por IgM, glomerulonefrite rapidamente progressiva idiopática. Glomerulonefrites não estreptocócicas: endocar......
...sam ser sustentadas por estudos epidemiológicos amplos. O colágeno de tipo IV é encontrado de modo predominante na MBG e na membrana basal alveolar pulmonar. É interessante notar que os indivíduos com falta hereditária de colágeno de tipo IV (síndrome de Alport) podem desenvolver a doença do anticorpo anti-MBG, caso não recebam transplante renal de um doador sem grau de parentesco. O colágeno de t......
...lopurinol Indinavir Fenitoína Nefropatia por deposição de cristais Indinavir Aciclovir Sulfadiazina Necrose tubular aguda Drogas Septicemia Tubulopatias Tenofovir Trimetoprim Anfotericina B Glomerulopatias GESF associada ao HIV* Microangiopatia trombótica* GESF clássica Amiloidose Membranosa Nefropatia da IgA ......
...OMERULOPATIAS PRIMÁRIAS E FREQUÊNCIA DE DISTRIBUIÇÃO Dados provenientes do Registro Paulista de Glomerulopatias (RPG) mostram que, no Estado de São Paulo, as biópsias renais de 1.844 pacientes foram indicadas por: · síndrome nefrótica em 41,5% dos casos; · hematúria associada a proteinúria em 27,2%; · doença renal crônica em 8,9%; · síndrome nefrítica-nefrótica em 7,9%;......
...nte da nefropatia por IgA); · doença de Goodpasture (anticorpos anti-MBG). Alguns exames podem ser solicitados para avaliação destes pacientes e incluem: · urina 1: hematúria com dismorfismo eritrocitário, proteinúria usualmente discreta. Leucocitúria discreta e estéril pode ocorrer; · pesquisa de dismorfismo eritrocitário; · complemento sérico com frações C3 e C......
...uca disponibilidade deste método relegaram-no a segundo plano. Outra possibilidade via broncoscópica é a lavagem com solução salina gelada ou a aplicação de adrenalina com o intuito de provocar uma vasoconstrição e, assim, reduzir o sangramento. O uso destes métodos é relatado com sucesso, porém não há trabalhos controlados comprovando sua eficácia. A arteriografia pode localizar o sítio de sangr......
... acometimento predominante da membrana basal. § Necrose: presença significativa de necrose glomerular. § Esclerose: aumento homogêneo na quantidade de material extracelular (composição semelhante à da membrana basal ou à da matriz mesangial). § Fibrose: deposição de colágeno tipo I e III, indicando processo cicatricial. § Proliferação: indica aumento da celularidade glomerular. ......
...cidos doissistemas de autoanticorpos (PLA2R e THSD7A), os quais são associados à doençaprimária.As formas secundárias de GNM podem ser responsáveis ??poraté um terçode casos e estão associadas a doenças autoimunes, comolúpus eritematoso sistêmico (LES), infecções (por exemplo, hepatites virais B eC), medicamentos (por exemplo, anti-inflamatórios não esteroidais, D-penicilamina,ouro) e neoplasias m......
...araproteínas, existe muita variação de paciente para paciente, o que impede o estabelecimento de uma correlação adequada. Do mesmo modo, os níveis de paraproteína a partir do qual surgem os sintomas de SH também mostram uma grande variação de doente para doente. O quadro clínico da SH é decorrente da lentificação do fluxo sanguíneo causada pelo aumento da viscosidade deste. Ocorrem sintomas const......
... LES Propiltiouracil GN membranoproliferativa Endocardite infecciosa Púrpura de Henoch-Schönlein Hidralazina Nefropatia da IgA Hepatite C com crioglobulinemia Granulomatose de Wegener Metimazol GN membranosa (raramente) Poliangeíte microscópica Minociclina Síndrome de Goodpasture Carbimazol Crioglobulinemia essencial ......
...a determinar os ajustes de dosagem dos agentes farmacológicos excretados pelos rins. Outra equação, derivada do estudo intitulado Modification of Diet in Renal Disease (MDRD – Modificação da Dieta na Doença Renal), também pode ser utilizada para avaliar a função renal de forma mais acurada6: TFG = 170x[SCr]-0,999 x [idade]-0,176 x [0,762 para mulheres] x [1,180 para afrodescendentes] x [BUN]......
... ocorre devido a cepas nefritogênicas de Streptococcus pyogenes do grupo. Ela afeta sobretudo crianças e outros adultos saudáveis, incluindo os idosos. A doença é contagiosa e pode ser epidêmica. A cepa nefritogênica induz a produção de imunocomplexos com ativação de complemento e da cascata inflamatória. O Quadro 1 mostra os três mecanismos propostos para a fisiopatologia desse tipo de GN. Q......
... Figura 3. Paradigma do desenvolvimento de nefropatia crônica no enxerto. _____________________________________________________________ Como a rejeição crônica nem sempre é um processo aloimune específico e pode refletir certo número de doenças, mais atenção tem sido dispensada aos fatores clínicos que podem contribuir para o desenvolvimento da vasculopatia crônica que leva à obsolescênci......
...ão causa hematúria isoladamente, a não ser em casos de intoxicação com warfarina. A investigação de sangramento não deve ser dispensada, pois 25% desses pacientes têm doença maligna urológica e 50% são portadores de patologia benigna, como cálculos ou hiperplasia prostática benigna. A urina deve ser avaliada quanto à presença de piúria ou bacteriúria. Se forem detectados leucócitos ou bactérias na......
...crônica ativa (em crianças com LES juvenil) e a glomerulonefrite membranosa no LES. Outros Autoanticorpos Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos (ANCA) Interagem com proteínas dos grânulos azurófilos primários dos neutrófilos e estão fortemente associados às vasculites primárias, granulomatose de Wegener (60-90%), poliangiíte microscópica, síndrome de Churg-Strauss dentre outras.......
...ças infecciosas (mononucleose, hepatite viral B ou C, endocardite bacteriana) Achados Clínicos O quadro clínico mais frequente é a tríade constituída por fraqueza e indisposição, lesões purpúricas em membros inferiores e artralgias ou artrites. As principais complicações desta vasculite são neuropatia periférica e glomerulonefrite. Ao exame físico, a púrpura palpável é o achado mais frequent......
...rticulações sacroilíacas (grau IV). Apresentação clínica Lombalgia inferior e rigidez constituem os sintomas usuais da espondilite anquilosante.32 Como a lombalgia é uma queixa bastante comum na população em geral e suas causas são numerosas, certas características especificamente sugestivas de lombalgia inflamatória foram estabelecidas: 1. Manifestação em indivíduo com menos de 40 anos......
...nas acompanhar. Para pacientes de risco moderado (proteinúria entre 4 e 8g/dia que persiste mais de seis meses e clearance de creatinina normal e estável por a doze meses) recomenda-se, após o período de observação intrínseco ao diagnóstico (seis meses de observação ao menos pelos critérios), imunossupressão com corticoide associado à ciclofosfamida ou ciclosporina ou tacrolimus. Pacientes de alt......
...s pode mostrar sinais de doença estrutural como nefropatia de refluxo; a USG também pode mostrar a ecogenicidade renal e a espessura da camada cortical ? que são sinais de cronicidade de lesões renais e prognóstico nesses pacientes ?, bem como a obstrução por cálculos. A proteinúria persistente inferior a 2.000mg/24h e não acompanhada de características preocupantes, como redução da TFG, hematúri......
...para as menos graves (em resposta a terapêutica instituída), como no sentido inverso, sobretudo em situações de recidivas ou tratamento inadequado. MANISFESTAÇÕES CLÍNICAS Os pacientes com as formas mais leves de nefrite lúpica (classes I e II) costumam apresentar sedimento urinário pouco ativo e a proteinúria, quando presente, é inferior a 1 g/dia. É comum encontrar títulos elevados de anti-......
...o transitório, bem como achados maissignificativos, como hemorragia, isquemia intestinal, necrose, intussuscepção eperfuração intestinal. As dores abdominais às vezes são associadas a sangramentogastrintestinal (melena, hematoquezia ou sangramento oculto), o que é descritoem cerca de 20 a 30% dos pacientes. A dor abdominal associada com PHS é causadapor hemorragia submucosa e edema. Lesões purpúri......
... necessidade de restrição de potássio e a medição dacreatinina sérica para garantir a preservação da taxa de filtração glomerular.Um pequeno aumento na concentração de creatinina sérica é esperado com essesagentes. Alterações de até 20% dos valores da creatinina devem ser toleradas egeralmente são reversíveis se o(s) agente(s) for(rem) descontinuado(s). Apesarde provocarem leve aumento na concentr......
...aumentado. Outras manifestações incluem deficiência de ferro, que ocorre em 12% dos casos, com ou sem anemia, dor abdominal recorrente, estomatite aftosa, baixa estatura, níveis elevados de transaminases, fadiga crônica e densidade mineral óssea diminuída. Manifestações incomuns da doença celíaca incluem dermatite herpetiforme, uma erupção vesicular com depósitos de IgA e ataxia. Algumas crianç......
...ão especificados. O reconhecimento e o tratamento precoce da NIA estão associados a um prognóstico relativamente bom, e é rara a necessidade de terapia de reposição renal, embora a doença renal crônica (DRC) ocorra em alguns pacientes. O uso de 5-aminossalicilatos pode estar associado com o aparecimento da NIA, mas existe a possibilidade de o aparecimento da doença ter correlação com a doença inf......
...Ocasionalmente, há necrose de papila renal e, raramente, pielonefrite enfisematosa por germes produtores de gás – ambas as condições são mais prevalentes em diabéticos. Prostatite. Os pacientes com prostatite podem apresentar um quadro agudo, caracterizado pelos seguintes sinais e sintomas: •Febre •Mal-estar •Dor ou desconforto perineal •Urgência, frequência e disúria •Secreção uretral A......
...adocomo primeira linha desse domínio. O tofacitinibe é um inibidor de JAK que atuaregulando negativamente várias citocinas envolvidas na patogênese da APS, comoIFN-?, IL12 e aquelas envolvidas nas vias IL23 e IL23. Verificou-se ser eficazpara o componente artrítico, embora menos eficaz na pele do que os inibidoresde IL17 e IL12/23. Ainda não há evidências suficientes para discutir seu efeitona pro......
...15-30 mg/dL;? 1 : 30-100 mg/dL;? 2 : 100-300 mg/dL; ? 3 : 300-1000 mg/dL ;? 4 : >1.000 mg/dL. A urina alcalina,como nas infecções por bactérias geradoras de urease, pode produzir umresultado falso-positivo de proteína em fitas reagentes. Mais recentemente, ostestes com fitas reagentes específicos para albumina foram comercializados paradetectar microalbuminúria. Alguns também medem simultaneame......
... plasmaférese. São consideradas indicações de tratamento: · Todos os pacientes com hemorragia alveolar · Todos pacientes com doença renal que ainda não necessitem de terapia de substituição renal · Pacientes em hemodiálise com vasculite sistêmica ou com alguma possibilidade de melhora da função renal Alguns estudos têm empregado azatioprina no luga......
...túria glomerular e outros achados como cilindros · Radiografia de tórax · USG renal: descartar problemas urológicos e avaliar tamanho renal · Testes microbiológicos (cultura de urina, sangue, saliva) · Complemento total, C3, C4 · Anca · Anti-MBG · Biópsia renal com imuno-histoquímica Em alg......
...ógicos pode apresentar essas alterações, assim a GNMP não é considerada uma doença específica. Representa menos de 5% dos casos de síndrome nefrótica em adultos e pode eventualmente evoluir com síndrome nefrítica e até glomerulonefrite rapidamente progressiva. Os pacientes apresentam achados tanto de síndrome nefrótica e nefrítica e em 50% dos casos hipocomplementemia pode estar associada. Epi......
...as mais importantes são síndrome do intestino irritável, doença inflamatória intestinal idiopática e síndromes de má-absorção, já em países subdesenvolvidos as causas infecciosas são as mais importantes. Os custos e morbidade associados a essa condição são consideráveis, calcula-se que 350.000.000 dólares são perdidos ao ano devido ao absenteísmo, fora outros custos associados, sendo que alguns ......
...tanto, nos estágios iniciais da doença, a radiografia pode não evidenciar alterações. A tomografia computadorizada (TC) de articulações sacroilíacas pode definir melhor os casos duvidosos. Considerando a importância do diagnóstico precoce, a ressonância magnética nuclear (RM) com STIR (supressão de gordura) é o exame mais sensível e específico para evidenciar a lesão inicial, apesar do alto custo.......
...a difusa, e com o lavado broncoalveolar pode descartar quadro infeccioso. Doença renal Os pacientes podem apresentar hematúria isolada ou leve alteração da função renal, mas usualmente a apresentação é como glomerulonefrite rapidamente progressiva. O exame de urianálise demonstra eritrócitos de origem glomerular evidenciada pelo dismorfismo eritrocitário, clindros hemáticos (patognômonico de ......
...ervador e do biótipo do paciente, enquanto a cintilografia renal tem menor sensibilidade e especificidade na presença de insuficiência renal mais avançada. A angiorressonância de artérias renais pode ser o exame não-invasivo de escolha, mas apresenta restrições devido ao seu custo e disponibilidade, e só pode ser indicada quando o RFG for acima de 30 mL/min/m2. A angiografia das artérias renai......
... tentar obter um nível de bicarbonato em torno de 22 mEq/L. Para tal, pode ser administrado bicarbonato de sódio inicialmente 1 g 4 vezes/dia. Correção dos Distúrbios Hematológicos Antes do início do tratamento, é de fundamental importância a exclusão de outros tipos de anemia não ocasionados diretamente pela deficiência de eritropoietina. Exames propostos são hemograma com índices eritrocitá......
...etro da região edemaciada (membros inferiores, abdome). Importante no acompanhamento do quadro evolutivo e da resposta terapêutica; · consistência: quando mole e facilmente depressível, significa apenas que a retenção hídrica é de duração não muito longa e o tecido subcutâneo está infiltrado de água. Quando dura, traduz a proliferação fibroblástica que ocorre nos edemas de longa duração ou q......
... Renal Normal • Manter PA = 130/80 mmHg, preferencialmente com inibidores da ECA; • monitorar função renal e proteinúria há cada 3 meses; • usar diuréticos conforme sintomas. Proteinúria de 4 a 6 g/dia • Iniciar inibidores da ECA mantendo PA = 125/75 mmHg e restrição proteica; • observar por 3 meses; • iniciar droga imunossupressora em caso de manutenção da prote......
...e e/ou na urina de um doente com uma gamopatia monoclonal, e ela pode ser composta por uma imunoglobulina intacta, a cadeia pesada isolada, ou a cadeia leve isolada. Existem diversos tipos de neoplasias plasmocitárias (Tabela 1), sendo o mieloma múltiplo (MM) o tipo mais frequente e importante na prática clínica. O MM se caracteriza pelo acúmulo de plasmócitos anômalos na medula óssea e pela prod......
...iormente, nos casos de LHM geralmente é normal. Entretanto, alguns pacientes podem apresentar hipertensão transitória. O uso crônico de corticoide nas crianças com muitas recidivas lhes confere aspecto cushingoide: aumento de peso, hipertricose, giba, fácies de lua e acne. Sinais de descalcificação óssea devido às alterações no metabolismo da vitamina D e diminuição do cálcio ligado à proteína t......
...scular outcomes in high-risk hypertensive patients stratified by baseline glomerular filtration rate. Ann Intern Med 2006; 144:172. 19. Brownlee M. The pathobiology of diabetic complications. Diabetes 2005;54:1615. 20. Hise MK, Mehta PS. Characterization and localization of calcium/phospholipid-dependent protein kinase-C during diabetic renal growth. Endocrinology 1988;123:1553. 21. Cr......
...guda reversível, pacientes apresentam hipoxemia, sem alterações radiológicas e de função ventilatória, pode ser causada por imunocomplexos que prejudicam a troca alvéolo-capilar. As manifestações hematológicas incluem anemias, sendo a anemia da doença crônica a maior causa de anemia em LES, mas característico da doença é a presença de anemia hemolítica autoimune que cursa com os sinais de hem......