...ócitos B maduros. Ela apresenta-se inicialmente como leucemia (LLC) ou como linfoma (linfoma linfocítico pequeno), nesse caso, representando cerca de 7% dos linfomas não Hodgkin. A LLC é uma doença em geral indolente e caracterizada pelo acúmulo monoclonal progressivo de pequenos linfócitos funcionalmente incompetentes e com longa sobrevida. Os pacientes comumente desenvolvem complicações associa......
...óvel, fibroelástica e indolor é a alteração mais comumente detectada ao exame físico, sendo freqüentemente acometidas as cadeias cervicais, supraclaviculares e axilares (tabela 1). Tabela 1: Sinais e sintomas em leucemia linfocítica crônica Assintomático 25% Sintomas B* 20% Linfadenomegalia 50-90% Esplenomegalia 25-50% Hepatomegalia 20-25% Reaçã......
... de importância prognóstica nos genes FLT3, NPM1, CEBPA, WT1 e MLL foram identificadas na LMA-CN de novo [Tabela 5].75-78 Estes marcadores não são mutuamente exclusivos e por vezes ocorrem em combinações que podem refinar ainda mais o prognóstico. Exemplificando, os pacientes cujos blastos de LMA contêm mutações em NPM1 e não possuem duplicação em tandem interna (ITD) de FLT3 pertencem à categoria......
.... A formulação intravenosa é indicada para o tratamento de anemia megaloblástica por deficiência de ácido fólico (ver monografia, página 718). Mesna inativa acroleína e impede a toxicidade urotelial, sem afetar a atividade citostática de outros metabólitos. Desta forma, é indicada na profilaxia da cistite hemorrágica induzida por ifosfamida ou ciclofosfamida (ver monografia, página 839). Ondan......
...monografias, página 727 e página 915). Prometazina e ranitidina, respectivamente, bloqueadores de receptores H1 e H2 da histamina, são utilizadas com sucesso, em associação com corticosteroides, antieméticos e fármacos vasoativos, na profilaxia e tratamento das reações de hipersensibilidade relacionadas ao uso de agentes antineoplásicos, incluindo os taxanos e derivados de platina. O tratamento ......
...my 12 in B-cell chronic lymphocytic leukemia: correlation with advanced disease, atypical morphology, high levels of sCD25, and with refractoriness to treatment. Leuk Lymphoma 1995;19:289. 183.Dohner H, Stilgenbauer S, Dohner K, et al. Chromosome aberrations in B-cell chronic lymphocytic leukemia: reassessment based on molecular cytogenetic analysis. J Mol Med 1999;77:266. 184.Raty R, Frans......
...s lateralizadas, toracotomias bilaterais anterolaterais podem ser opções viáveis. Para os pacientes com doença no estádio II, a ressecção completa pode ser seguida por 30-60Gy de radioterapia pós-operatória ao local do tumor primário, sendo realizada em frações de 1,8 a 2,0Gy em 3 a 6 semanas. No entanto, o valor da radioterapia, nesse contexto, não foi estabelecido. Os principais preditores de s......
...aciente fosse diagnosticado com TB miliar. O termo TB miliar refere-se a pequenas (menos que 2 mm de diâmetro) lesões granulomatosas nos pulmões e em outros órgãos, que resultam da disseminação hematogênica do bacilo da tuberculose. Os lugares mais frequentemente afetados no organismo são baço, fígado, medula óssea, rins e glândulas suprarrenais, assim como pulmões, mas qualquer outro órgão pode ......
...a,rituximabe). A sobrevida média é de 5 meses após a transformação.A leucemialinfoblástica aguda é uma complicação rara que pode surgir do mesmo clone decélula que a LLC, associado a altos níveis de expressão de c-MYC eimunoglobulina de superfície.Não existemcuras estabelecidas para a LLC, e remissões espontâneas são raras. A evoluçãoda LLC varia substancialmente entre diferentes pacientes, depend......
...co a identificação molecular de mutação genética associada à SHF primária, como as mutações PRF1, UNC13D, STX11, STXBP2, Rab27A, SH2D1A ou BIRC4. Deve-se considerar que esses critérios diagnósticos têm importância para definir os casos para ensaios clínicos; porém, na prática clínica, não é necessário que eles estejam preenchidos para se iniciar um tratamento específico. Nesse caso, o julgamento c......
... possa ser efetuado um diagnóstico presuntivo de LMA por meio da avaliação do esfregaço do sangue periférico quando há blastos leucêmicos circulantes, um diagnóstico definitivo geralmente requer a realização adequada de aspirado e biópsia de medula óssea. Ocasionalmente, o aspirado é “seco” devido a uma medula hipercelular repleta de blastos ou fibrose extensa. Uma biópsia de medula óssea adequada......
...al de óbito em dias caso não tratada com tempo e intensidade adequados. · O tratamento se faz com esquemas quimioterápicos em altas doses, para se obter citorredução inicialmente, e depois eliminação do clone maligno. · Os esquemas são os mais variados, utilizando alguma combinação destas diversas drogas: ciclofosfamida, vincristina, doxorubicina, prednisona, metotrexate, aspara......
...ico Corticoides tópicos podem ser usados por longos períodos em esquema cíclico (2 semanas de uso diário alternada com 2 semanas sem uso da medicação). Isso pode reduzir a inflamação local e aliviar o prurido das lesões cutâneas, mas provavelmente não controlará a atividade cutânea da doença isoladamente. Xerose pode estar presente, principalmente em idosos, agravando ainda mais a sensação de pr......
...ção, devido a neutropenia, em até 25% dos pacientes. Asinfecções podem ocorrer por bactérias, vírus, fungos comuns, Mycobacterium kansasii,Pneumocystis jiroveci, Aspergillus, Cryptococcus, Toxoplasmagondii ou outros organismos oportunistas, atualmente estas infecções sãomenos frequentes devido à terapia inicial mais eficaz.Algunspacientes apresentam, incidentalmente, hemograma anormal e/ou espleno......
...na sinovial, o pannus – tecido granulomatoso com características tumorais, capaz de invadir e destruir os tecidos cartilaginoso e ósseo e responsável pela extensa destruição articular frequentemente observada na artrite reumatoide. As propriedades destrutivas do pannus são relacionadas à produção de metaloproteinases de matriz (MMP) e outras enzimas que são capazes de degradar colágeno e proteogli......
...da doença ao longo do tempo. Os critérios de classificação foram revisados recentemente, e o novo sistema dá maior ênfase à sorologia e ao diagnóstico inicial para pacientes com pouquíssimas articulações apresentando inchaço e dor [Tabela 2]. As alterações radiográficas clássicas, como as erosões marginais, deixaram de ser consideradas, e passaram a ser incluídas as evidências de sinovite fornecid......
...a, infecções de repetição e sangramento, os quais refletem insuficiência da hematopoiese medular. Manifestações como febre e perda de peso sugerem mais um processo mieloproliferativo (p. ex., desenvolvimento de leucemia aguda) do que um mielodisplásico ou apresentam-se na fase tardia da mielodisplasia. As principais alterações verificadas no exame físico são palidez (anemia), púrpura e petéquias ......
... anti-inflamatórios não esteroidiais e recidiva ou aparecimento de RCUI; ao contrário, a administração contínua desse tipo de fármaco aumenta o risco de desenvolvimento ou de recidiva da DC. Não há dados conclusivos para associação entre participação de aspectos psicológicos e do estresse como gatilho para o aparecimento ou recidiva da RCUI. E o uso de anticontraceptivos orais tem sido moderadam......
...te cutânea e ocasionalmente envolver vasos mesentéricos, coronarianos, renais, e isquemia em membros. O acometimento ocular é principalmente na forma de ceratoconjuntivite sicca. Nódulos cutâneos reumatoides ocorrem em cerca de 30% dos pacientes e apresentam tamanhos variados; ocorrem principalmente em face extensora de antebraço, mas podem envolver tendão do calcâneo, ísquio, metatarsofalangeanas......
...m casos de lúpus eritematoso sistêmico (LES), bem como nos de CM, podem ocorrer hipocomplementemia e FAN positivo, fenômeno de Raynaud, queixas articulares e uma glomerulonefrite mediada por imunocomplexos. Os dois distúrbios são, em geral, distinguíveis através da presença de outras características clínicas e laboratoriais (por exemplo, testes de anticorpos específicos para anticorpos como o FAN ......
...ero coerente, dando verossimilhança à interpretação sugerida. Eliptocitose (ou ovalocitose) A designação eliptocitose está predominando na literatura sobre ovalocitose, mas a escolha é irrelevante. O defeito poligênico é sempre dominante. Como a maioria dos portadores é assintomática, a prevalência não pode ser definida com precisão, provavelmente da ordem de 50/100.000. Como os contadores el......
...s to tuberin on the function of the tuberin-hamartin complex. Eur J Hum Genet. 2005 Jan;13(1):59-68. 58. Germain DP, Shabbeer J, Cotigny S, Desnick RJ. Fabry disease: twenty novel alpha-galactosidase A mutations and genotype-phenotype correlations in classical and variant phenotypes. Mol Med. 2002 Jun;8(6):306-12. 59. Desnick RJ, Brady R, Barranger J, Collins AJ, Germain DP, Goldman M,......