...índromes mielodisplásicas são tratadas em um capítulo à parte. Os distúrbios mieloides clonais são causados por mutações adquiridas em células medulares multipotenciais ou em progenitores celulares muito precoces. As diferentes mutações podem resultar em fenótipos que variam de leve prejuízo, nos níveis habituais das células sanguíneas, prejuízo funcional insignificante, com poucas consequências ......
...olecular na LMC, o sucesso da terapia com ITQ alcançado nos últimos anos obscureceu totalmente a TCT como 1ª opção terapêutica inicial. Os ITQ também ultrapassaram o tratamento baseado em interferon-alfa (embora este tenha sido reavivado em estudos clínicos recentes, combinado aos ITQ), tornando praticamente irrelevantes o bussulfano (exceto como parte dos regimes pré-operatórios de TCT) e outros ......
...de crescimento secretados por eles, tais como o fator de crescimento de fibroblastos, são também conhecidas por ocasionarem a propagação de tumores. Nos distúrbios mielobróticos de origem primária e secundária, a fibrose/osteosclerose restringe o espaço disponível da medula e perturba a arquitetura da medula. A ruptura pode causar citopenias com produção de eritrócitos deformados, especialmente p......
...r isquêmica, o aumento da contagem de neutrófilos está associado a uma probabilidade aumentada de episódios trombóticos agudos e à gravidade da aterosclerose crônica. Os produtos dos neutrófilos podem causar alterações na pele, no intestino, na sinóvia, no glomérulo e na mucosa brônquica e intersticial. A retinopatia diabética tem sido atribuída, em parte, aos efeitos de neutrófilos hiperadesivos......
...ia significativa, quefoi denominada de síndrome MonoMac, geralmente ocorrendo associada a infecçõesfúngicas e virais oportunísticas. Esses pacientes apresentam importantediminuição de células B, natural killers e células dendríticas. Asprincipais causas de monocitopenia são descritas na Tabela 2. Tabela 2: Principais causas de monocitopenia -Anemia aplásica -Leucemia de células pilosas: l......
...ma, bem como do transplante de células-tronco hematopoiéticas (CTH) autólogas. O risco é maior em pacientes submetidos a quimio e radioterapia. Outro subtipo de LMA-t foi observado em pacientes submetidos ao tratamento de certas neoplasias hematológicas e tumores sólidos com fármacos epipodofiloxina (etoposídeo e teniposídeo), e também foi associado ao uso de agentes inibidores da atividade de top......
..., durante 4 a 6 dias. Deve-se realizar leucaferese entre o quinto e sétimo dia. Em pacientes que não tenham sido submetidos à quimioterapia extensiva, a realização de uma leucaferese é geralmente suficiente para obter a contagem mínima aceitável (igual ou maior que 2,0 x 106 células CD34+/kg). CUIDADOS ESPECIAIS Risco na Gravidez Segurança não estabelecida. Amamentação Não se sabe se é ......
...las grandes, linfomas de células B, linfoma deHodgkin e histiocitoma fibroso maligno, que é um tumor miofibroblástico que podeparecer um histiocitoma na morfologia antes de os estudos de marcadores estaremdisponíveis. O sarcoma de células de Langerhans e os tumores de célulasdendríticas foliculares são doenças malignas raras que foram caracterizadas comotumores histiocíticos e entram no diagnóstic......
...te secundário a defeitos nas funções antimicrobianas de macrófagos e neutrófilos. Exames Complementares Na PAP primária, o hemograma e os exames bioquímicos são comumente normais, embora possa ocorrer policitemia. A lactato desidrogenase sérica (LDH) é aumentada de duas a três vezes na maioria dos pacientes e correlaciona-se bem com o grau de comprometimento funcional conforme determinado ......
...stos em infecções pulmonares adquiridas na comunidade e nos hospitais às vezes sejam identificados, os organismos oportunistas são frequentemente responsáveis e podem incluir Nocardia, Mycobacterium, Aspergillus, Cryptococcus e outros. Infecções podem ocorrer tanto em locais pulmonares como extrapulmonares, apoiando o conceito de que um defeito sistêmico na defesa do hospedeiro está presente secu......
...s neurológicos como confusão mental, convulsões e ataxia são frequentes, podendo também haver paralisia de nervos cranianos, sinais meníngeos com alterações liquóricas e hipertensão intracraniana. Nas formas familiares da SHF, o envolvimento neurológico é descrito, em algum momento da evolução, em mais de 60% dos pacientes. O diagnóstico da SHF se baseia em critérios diagnósticos HLH-2004. Muitos......
...crito chegar a 36% ou se aumentar mais de 4 pontos em um período de 2 semanas. A dosagem deve ser individualizada para manter hematócrito entre 30 e 36, não existindo benefício adicional em níveis maiores que este. É necessário manter saturação de transferrina de pelo menos 20% e níveis de ferritina de pelo menos 100 ng/mL. Todos os pacientes necessitam manter níveis de transferrina que suportem ......
...oratoriais apresentadas são níveis de ferro sérico e ferritina elevados, saturação de transferrina alta e capacidade ferropéxica (CFP) baixa. Há uma sobrecarga de ferro, principalmente nas mitocôndrias, pois a reabsorção desse elemento está inapropriadamente aumentada, podendo acarretar quadro de hemossiderose. Tratamento Não há um tratamento específico para essa anemia, e os pacientes não re......
...nto do diagnóstico, a mais comum destas alterações significando cerca de 60% das mutações são deleções do cromossoma que contém o gene do retinoblastoma, ainda são descritas mutações no cromossomo 9 e mutações no JAK 2. Os pacientes com MF apresentam elevação dos níveis de citocinas e crescimento hematopoiético espontâneo. A mieloproliferação é usualmente achado dominante nas linhagens granulocit......
...stigada em adultos jovens ou em famílias com outros casos de síndromes mielodisplásicas, leucemia mieloide aguda ou anemia aplástica. Fatores ambientais associados com a mielodisplasia incluem tratamento prévio com quimioterápicos, especialmente se uso de agentes alquilantes e análogos da purina, radioterapia e tabagismo. Fatores ocupacionais reconhecidos incluem a exposição a benzeno e seus deri......
...· anemia hemolítica · leucopenia <4.000/mm3 · linfopenia <1.500/mm3 · plaquetopenia <100.000/mm3 10. Alterações imunológicas · anticorpos anti-DNA · anticorpos anti-SM · anticorpos antifosfolípides (anticardiolipina IgG/IgM; anticoagulante lúpico, VDRL falso positivo) ......
... adverso associado ao tratamento com rhAPC é o sangramento. A rhAPC não foi aprovada para ser usada em crianças e não é recomendada para pacientes cirúrgicos com falência de um único órgão. (Nota do Revisor Técnico: frente aos recentes resultados do estudo PROWESS-SHOCK, no qual não se evindeciou benefício de mortalidade em 28 dias com o uso da rhAPC, e apenas maior chance de sangramento, o fárm......
... dos pacientes tiveram confirmação histológica dessa doença.142 Tratamento A terapia padrão para casos de deficiência de ácido fólico consiste na administração de 1 mg/dia, por via oral. A resposta, que se manifesta sob a forma de reticulocitose em 4 a 6 dias, perda da megaloblastose e normalização das contagens sanguíneas, confirma o diagnóstico. A hipersegmentação dos neutrófilos, contudo,......