...ejudicada, e a contagem de leucócitos é mais dificilmente controlada com o tratamento. •Crise blástica: condição que se assemelha à leucemia aguda, em que os blastos linfoides ou mieloides proliferam de forma descontrolada. Cerca de 20 a 50% dos pacientes são assintomáticos, e há suspeita da doença a partir de exames de sangue de rotina. Entre os pacientes sintomáticos, são comuns sintomas si......
...ilidade in vitro ao ITQ) da respectiva mutação é considerada.38 2. Novas mutações podem ocorrer durante o tratamento com um ITQ de 2ª geração e produzir resistência ao dasatinibe e nilotinibe. A probabilidade de desenvolvimento de novas mutações é mais alta em pacientes com mutações basais. Contudo, algumas das mutações secundárias podem ser sensíveis ao imatinibe.39 3. O resultado alcançado p......
...intomáticos, e a descoberta acidental de citopenias e morfologia sanguínea leuco-erroblástica leva ao diagnóstico de um transtorno subjacente. Achados laboratoriais A anemia, em geral, é leve a moderada, mas pode, também, ser grave. A contagem de leucócitos e plaquetas pode variar, porém a principal característica é o aspecto morfológico dos eritrócitos no sangue. Essas células podem apres......
...or etilenoglicol. A hemólise aguda ou a hemorragia aguda podem também resultar em neutrofilia com neutrófilos imaturos na circulação. Outras causas significativas de neutrofilia são as neoplasias produtoras de fator estimulante de colônias de granulócitos (G-CSF). Numerosas neoplasias estão associadas com a neutrofilia e, em muitos casos, foram constatadas concentrações bastante elevadas de G-CSF......
...0 céls./mm3;-leucemia mielomonocítica juvenil: tipo incomum deleucemia mieloide crônica positiva para BCR-ABL (p190): uma das variantes da leucemiamieloide crônica, pode ter contagens de monócitos extremamente elevadas;-proliferações monocíticas reativas (não clonais);-estados neutropênicos: neutropenia cíclica (nesse caso,as contagens de monócitos aumentam no final do ciclo da neutropenia); granu......
... não mieloablativo logo após alcançarem a RC. Fatores de crescimento hematopoiéticos Vários estudos controlados amplos sobre o uso de GM-CSF ou G-CSF principalmente em pacientes idosos com LMA demonstraram que a duração da neutropenia foi apenas minimamente diminuída com a administração destes fatores de crescimento após a quimioterapia de indução de remissão.112,113 Ainda que uma recuperação......
...atível com a descontinuação do tratamento, no máximo e se necessário, com 28 dias consecutivos de tratamento. Quimioterapia Citotóxica O produto deve ser administrado diariamente na dose recomendada, por via subcutânea, iniciando-se no dia seguinte à conclusão da quimioterapia. A administração diária pode se estender até que o nadir seja alcançado e a contagem de neutrófilos retorne a um níve......
...plenomegalia sintomática maciça e dependênciatransfusional secundária ao hiperesplenismo. O transplante alogênico decélulas-tronco hematopoiéticas tem sido benéfico em alguns pacientes com doençasmultissistêmicas que eram refratárias a esquemas com múltiplos medicamentos. O condicionamentopara transplante pode ser curativo e está associado a menor toxicidade. Paradoença óssea isolada que recorre 6......
...co de PAP autoimune. Muitos destes biomarcadores também são aumentados na PAP hereditária. O GM-CSF sérico é especificamente elevado no PAP hereditário, mas não na PAP autoimune. Os biomarcadores de PAP secundária e congênita têm sido menos estudados. Exames de Imagem A radiografia de tórax na PAP primária geralmente revela opacidades alveolares simétricas bilaterais localizadas centralmen......
...s bioquímicos são comumente normais, embora possa ocorrer policitemia. A lactato desidrogenase sérica (LDH) é aumentada de duas a três vezes na maioria dos pacientes e correlaciona-se bem com o grau de comprometimento funcional conforme determinado por testes fisiológicos e gasometria arterial; também pode ocorrer hipergamaglobulinemia. Foram identificados vários biomarcadores na PAP autoimune, i......
...ropostos, em 2004, critérios diagnósticos para a SHF. Na maior parte das vezes, entretanto, o diagnóstico da doença é firmado sem preencher os critérios necessários. A presença de cinco dos oito critérios clínicos descritos a seguir é suficiente para o diagnóstico de SHF: · Febre (=38,5°C); · Esplenomegalia; · Citopenia de 2 ou mais séries - hemoglobina......
...estão do fator estimulador de colônias de granulócitos (Granulokine), droga que apareceu como esperança para diminuir o tempo de neutropenia e, assim, diminuir suas complicações. Apesar desta perspectiva racional, a droga não demonstrou benefício comprovado sobre desfechos graves. Embora tenha diminuído o tempo de neutropenia, grande parte dos hematologistas e oncologistas a utilizam, normalmente ......
... um dos dímeros. Já os quatro genes da alfaglobina produzem duas cadeias de globinas adicionais, cada uma com um heme próprio também, para formar o dímero restante. Os dois dímeros combinam-se,então, gerando a molécula da hemoglobina. Outras cadeias incluem os tipos delta e gama, as quais constituem as hemoglobinas A2 (a2d2), que representam 1 a 2% das hemoglobinas no adulto, e F (a2?2), que é a p......
...a ser considerado o transplante de medula óssea deve ser ponderado se o paciente terá sobrevida sem tratamento específico menor que cinco anos. As outras opções de tratamento são consideradas puramente sintomáticas e incluem: 1-Andrógenos e glicocorticoides: Indicados para pacientes com anemia severa, opções são o uso de testosterona ou danazol 600 mg por via oral ao dia. A prednisona pode ta......
...itadas e evoluem na maioria dos casos como SMD típica. Apesar do uso do ponto de corte de 20% de blastos na medula óssea para considerar o paciente como apresentando leucemia, deve-se ponderar para uso precoce de agentes quimioterápicos em alguns casos. Por exemplo, um paciente mais jovem com 15% de blastos na medula e cariótipo normal pode ter benefício com quimioterapia. Fatores prognóstic......
...a. 3. Trombocitopenia A definição de trombocitopenia é a contagem de plaquetas <100.000/mm3 sem qualquer outra causa identificável. Excluir a trombocitopenia como um resultado da terapia farmacológica pode ser bastante difícil em pacientes com LES. A pseudoplaquetopenia deve ser excluída por análise cuidadosa do esfregaço de sangue periférico, a fim de determinar se ocorre a......
...ressão positiva; e uma razão de pressão parcial de oxigênio no sangue arterial e concentração fracionária de oxigênio no ar inspirado (PaO2:FIO2) da ordem de 200 ou menos.66 Tratamento da sepse grave e do choque séptico Assim que o choque séptico é identificado, o clínico deve iniciar simultaneamente várias formas de terapia. Uma terapia antibiótica adequada deve ser iniciada, e a fonte d......
...sa vitamina acarreta anorexia e perturbações GI, que podem causar insuficiência de ácido fólico alimentar. Como resultado, os níveis séricos de ambos tornam-se baixos e produzem um estado de dupla deficiência. Uma concentração sérica de ácido fólico inferior a 2 ng/mL é consistente com a deficiência de ácido fólico, do mesmo modo que uma concentração eritrocitária de ácido fólico inferior a 150 ......